周围神经疾病综述课件.ppt

周围神经疾病周围神经疾病PeripheralNeuropathy原原发发于于周周围围神神经经系系统统功功能能或或结结构构障障碍碍的的疾病疾病以往神经炎以往神经炎占神经系统疾病占神经系统疾病15%一、周围神经系统的结构周围神经系统的结构除除嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根、节、干、末梢分支以及自主神经经根、节、干、末梢分支以及自主神经从组织结构上，周围神经是指与周围卫从组织结构上，周围神经是指与周围卫星细胞有关的神经元（脑神经节、后根星细胞有关的神经元（脑神经节、后根神经节、自主神经节），以及与雪旺细神经节、自主神经节），以及与雪旺细胞有关的神经根、周围神经和自主神经。胞有关的神经根、周围神经和自主神经。髓鞘髓鞘 在组织学上，周围神经与中枢神经的有髓纤维不同，前者的支持细胞是雪旺细胞（Schwann cells），后者为少突胶质细胞，而在胞体和轴索的组织学上无明显差别。髓鞘髓鞘 髓鞘的导电性极低，绝缘性强，作为屏障阻碍轴索内外液离子的运动，约束神经冲动传导，对保证神经传导速度有重要作用。运动神经末梢与肌肉内终板构成突触，它是神经冲动借神经递质来完成化学传导的部位。髓鞘髓鞘 有髓纤维周围的髓鞘，是雪旺氏细胞卷绕成同心圆般的板层结构，一节段髓鞘由一个雪旺氏细胞组成。两个相邻节段的间隔处为郎飞结(node of Ranvier)。节间距离与纤维的直径成正比。无髓纤维外周有雪旺氏细胞基底膜，一个雪旺氏细胞可包绕多根无髓纤维的轴索。髓鞘髓鞘 有髓纤维的传导速度远远快于无髓纤维。根据神经纤维的直径和传导速度，可分为：分类分类A类类纤纤维维：直径最大，传导速度最快。包括有髓鞘的躯体性传入（深感觉和触觉）和传出（运动）纤维。B类类纤纤维维：为有髓鞘的自主神经的节前纤维。C类类纤纤维维：直径最小，传导速度最慢，包括无髓鞘的躯体传入（痛温觉）和内脏传入纤维以及植物神经的节后传出纤维。髓鞘髓鞘正常髓鞘的生化成分：神经髓鞘中6070%为水分。固体物质中脂类占70%，蛋白质占30%。髓鞘含脂蛋白、磷脂、胆固醇、脑磷脂及碱性蛋白等，它是脂质双层细胞膜。因其中酶的含量较低，故比一般细胞膜稳定。神神经经纤纤维维：分分有有髓髓、无无髓髓。（传传导导、直直径）径）神神经经干干外外为为神神经经外外膜膜，神神经经束束外外为为神神经经束束膜膜，束束内内许许多多神神经经纤纤维维，神神经经纤纤维维之之间间为为神神经经内内膜膜。（胶胶原原纤纤维维、成成纤纤维维细细胞、基区）。胞、基区）。周围神经血供周围神经血供来自局部血管，由外膜来自局部血管，由外膜束膜束膜内膜形成毛细血管丛，相内膜形成毛细血管丛，相邻内皮细胞间连接紧密，因而在内膜，邻内皮细胞间连接紧密，因而在内膜，大分子物质不能渗出毛细血管，血大分子物质不能渗出毛细血管，血神神经经屏障。屏障。在神经根，神经节处不存在此屏障，故在神经根，神经节处不存在此屏障，故该处易于致病。该处易于致病。（一）周围神经的损害（一）周围神经的损害1华勒变性（华勒变性（Walleriandegeneration）外伤、轴突断裂，远外伤、轴突断裂，远端（断端）自近端向远端发生变性、解端（断端）自近端向远端发生变性、解体。解体后的轴突和髓鞘由习旺细胞和体。解体后的轴突和髓鞘由习旺细胞和巨噬细胞吞噬。近端亦同样（巨噬细胞吞噬。近端亦同样（12郎飞结）郎飞结）。接近细胞体的轴突断伤可使细胞体坏。接近细胞体的轴突断伤可使细胞体坏死。死。2轴轴突突变变性性（Axonaldegenaration）中中毒毒代代谢谢细细胞胞体体合合成成蛋蛋白白质质障障碍碍或或轴轴浆浆运运动动阻阻滞滞，远远端端营营养养障障碍碍。所所以以自自远远端端向向近近端端变变性性（dyingback），“逆逆死死性性神神经经病病”。轴轴突突病病变变本本身身与与华华勒勒变变性性相相似似。不不同同者者为为轴轴突突变变性性，解解体体继继发发的的脱脱鞘鞘从从远远端端开开始始。一一旦旦病病因因去去除除轴轴突突可再生。可再生。3神经元变性神经元变性（Neuronaldegeneration）神神经经细细胞胞体体病病变变，继继发发轴轴突突及及髓髓鞘鞘改改变变，其其轴轴突突的的改改变变类类似似上上述述的的轴轴突突变变性性。不不同同者者，如如神神经经元元一一旦旦坏坏死死，其其轴轴突突短短期期内内全全长长变变性性、解解体体。如如急急性性前前角角灰灰质质炎炎、运运动动神神经经元元病病；感感觉觉神神经经元元病病变变（后后根根神神经经节节病病变变、有有机机汞汞中中毒毒、维维生生素素B6过过量量、癌性病变）癌性病变）4节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘（Segmentaldemyelination）髓髓鞘鞘破破坏坏，轴轴突突相相对对良良好好。如如炎炎性性（GBS），中中毒毒（白白喉喉、六六氯氯苯苯），遗遗传传，后后天天的的代代谢谢障障碍碍。表表现现为为神神经经纤纤维维长长短短不不等等的的节节段段性性髓髓鞘鞘破破坏坏。习习旺旺细细胞胞增增生生，吞吞噬噬病病变变可可不不规规则则地地分分布布在在周周围围神神经经的的远远、近近端端。但但长长的的纤纤维维比比短短的的更更易易于于达达到到发发生生传传导导阻阻滞滞的的程程度度。因因而而临临床床上上可可以以在在远端有运动感觉障碍。远端有运动感觉障碍。细胞体与轴突，轴突与习旺细胞关系密细胞体与轴突，轴突与习旺细胞关系密切。切。神经元神经元轴突变性轴突变性轴突轴突继发脱鞘继发脱鞘华勒变性近胞体华勒变性近胞体细胞变性细胞变性脱鞘重时脱鞘重时轴突变性轴突变性（二）周围神经的再生（二）周围神经的再生与与中中枢枢不不同同者者，周周围围神神经经有有比比较较强强的的再再生生。只只要要细细胞胞体体完完好好，神神经经即即可可再再生生。其其轴轴突突向向远远端端再再生生的的能能力力和和速速度度与与其其与与细细胞胞体体的的距距离离有有关关，即即离离胞胞体体越越近近再再生生能力愈强。能力愈强。上臂上臂2。5mm/day手手1mm/day1.华华勒勒变变性性近近端端有有小小支支芽芽找找到到Bngner带带，则则向向远远端端生生长长；找找不不着着则则不不再再继继续续生生长长；或或局局部部增增生生成成神神经经瘤瘤，因因而而早早期期手术对神经断裂有利。手术对神经断裂有利。2.轴轴突突变变性性如如其其周周围围的的基基底底层层和和习习旺旺细细胞胞好好，是是为为再再生生提提供供有有利利条条件件。但但再再生生比脱鞘慢，而且不完全。比脱鞘慢，而且不完全。3神经元病神经元病4脱鞘病变脱鞘病变急急性性再再生生迅迅速速也也较较完完全全，即即使使再再生生的的髓髓鞘鞘薄薄薄薄，结结间间短短，对对功功能能恢恢复复影影响响不大。不大。慢慢性性反反复复脱脱鞘鞘、再再生生。习习旺旺细细胞胞增增殖殖。神神经经增增粗粗，轴轴突突变变性性，功功能能恢恢复复不不完全。完全。三三、临床分类、临床分类病变性质：病变性质：轴突变性，脱髓鞘。轴突变性，脱髓鞘。起起病病方方式式：突突然然、急急性性、亚亚急急性性、慢慢性性、复发性。复发性。受受损损神神经经：运运动动性性（GBS、铅铅中中毒毒、白白喉喉、血血卟卟啉啉病病、运运动动神神经经元元病病）、感感觉觉性性（糖糖尿尿病病、淀淀粉粉变变性性、癌癌性性）、自自主主神经性、混合性。神经性、混合性。单神经病：单神经病：压迫、外伤、肿瘤压迫压迫、外伤、肿瘤压迫单神经病如嵌压综合征、肘管综合征、单神经病如嵌压综合征、肘管综合征、腕管综合征。腕管综合征。多多数数性性单单神神经经病病：两两个个以以上上多多部部位位的的，如糖尿病。如糖尿病。多发性神经病：广泛、对称、四肢。中多发性神经病：广泛、对称、四肢。中毒代谢、免疫、毒代谢、免疫、GBS四四、临床表现、临床表现受损神经、范围、部位、分布。受损神经、范围、部位、分布。共性共性:刺激性、麻痹性。刺激性、麻痹性。1感觉感觉N：刺刺激激异异常常、过过度度（部部分分性性周周围围神神经经损损伤伤或或恢恢复复）、过过敏敏、疼疼痛痛（小小纤纤维维或或大大、小纤维受累）。神经痛小纤维受累）。神经痛（Neuralgia）麻麻痹痹感感觉觉下下降降、消消失失。（深深感感觉觉障障碍碍感觉性共济失调）感觉性共济失调）2运动运动N：刺刺激激束束颤颤(可可见见于于正正常常人人、下下运运动动神神经经元元病病、神神经经根根受受压压)、痉痉挛挛（干干刺刺激激、面面 肌肌 痉痉 挛挛）、痛痛 性性 痉痉 挛挛（musclacramp）。）。麻麻痹痹肌肌力力下下降降、肌肌张张力力下下降降、反反射射下下降降或或消消失失。肌肌萎萎缩缩（12月月内内建建立立神神经经再再支配有恢复）支配有恢复）脱鞘虽有瘫痪，但肌肉萎缩不显。脱鞘虽有瘫痪，但肌肉萎缩不显。3自主自主N：刺激刺激多汗、潮红、血压升高多汗、潮红、血压升高麻麻痹痹无无汗汗、体体位位性性低低血血压压、无无泪泪、无无张力膀胱张力膀胱4.反射消失其他：慢性病程可手足畸形、皮肤指甲其他：慢性病程可手足畸形、皮肤指甲营养改变营养改变五五、辅助检查：、辅助检查：电生理电生理亚临床感觉神经丧失3040%SCV。定位鉴别轴突NCV正常或轻度下降，EMG异常髓鞘NCV在正常70%以下，EMG（）神经源、肌源神经肌肉神经肌肉活检活检脑脊液检查脑脊液检查免疫学检查免疫学检查全身系统性检查全身系统性检查六六、预后、治疗、随访、预后、治疗、随访颅神经疾病1嗅神经：丧失嗅神经：丧失外伤、肿瘤外伤、肿瘤幻嗅幻嗅肿瘤、癫痫肿瘤、癫痫2视神经；视神经炎、鞍区肿瘤视神经；视神经炎、鞍区肿瘤3动眼、滑车、外展：外伤、海绵窦血栓动眼、滑车、外展：外伤、海绵窦血栓动脉瘤、糖尿病动脉瘤、糖尿病三叉神经痛三叉神经痛病因：部分为异常血管或肿瘤压迫病因：部分为异常血管或肿瘤压迫临床表现：临床表现：40岁以上岁以上女多于男女多于男多为单侧多为单侧以第二、三支多见以第二、三支多见痛性抽搐痛性抽搐触发点触发点持续数秒钟持续数秒钟突发突止突发突止间期正常间期正常鉴别：牙痛鉴别：牙痛持续钝痛持续钝痛冷热加重冷热加重鼻窦炎鼻窦炎持续钝痛鼻窦压痛持续钝痛鼻窦压痛辅助辅助检查检查治疗：卡马西平治疗：卡马西平苯妥英钠苯妥英钠手术手术神经切断术神经切断术微血管减压术微血管减压术特发性面神经麻痹病因：病因：临床：临床：Huntsyndrom鉴别：中枢性的面神经麻痹鉴别：中枢性的面神经麻痹预后：预后：EMG治疗：激素治疗：激素维生素维生素理疗理疗针灸针灸眼罩眼罩面肌痉挛病因：病因：治疗：卡马西平治疗：卡马西平苯妥英钠苯妥英钠肉毒素肉毒素手术手术后组颅神经真假性球麻痹鉴别真假性球麻痹鉴别脊神经脊神经 人类的脊神经有31对，即颈神经8对，胸神经12对，腰神经5对，骶神经5对及尾神经1-2对。他们左右对称排列，每对均以前根和后根与脊髓相连。前、后根在椎间孔附近合成一干（即脊神经），经椎间孔离开椎管。脊神经脊神经混合性的脊神经总干内含：躯躯体体传传出出纤纤维维：支配骨骼肌的活动。躯躯体体传传入入纤纤维维：传导来自皮肤的痛、温、触、压觉和肌肉、关节与韧带的本体感觉。内内脏脏传传出出纤纤维维：仅见于胸1-腰2和骶2-4前根内，支配平滑肌、心肌和腺体的活动。内内脏脏传传入入纤纤维维：分布于心血管和内脏的感受器，传导内环境变化的各种信息。脊神经脊神经脊神经出椎间孔后分为脊膜支、后支、交通支和前支等四个分支。脊脊膜膜支支经椎间孔返回椎管，分布于本髓节的脊膜、椎骨血管和韧带。后后支支分为内侧支和外侧支，支配颈和躯干后部中线两侧的肌肉及自颅顶至尾骨表面的皮肤。脊神经脊神经交通支交通支与交感神经联络，行至交感神经节。前支前支较粗，支配躯干的前外侧部及四肢的肌肉和皮肤。在脊髓不同水平彼此相互吻合形成神经丛，即颈丛、臂丛、腰丛、骶丛及尾丛。脊神经脊神经 皮肤的节段性神经支配：一条脊神经所支配的皮肤区域称为一个皮节。每一皮节均有重叠的神经支配，至少切断三条相临的后根，才能产生一个完全的感觉丧失区。颈神经和颈丛颈神经和颈丛枕枕下下神神经经：颈1神经后支，主要为运动神经，支配颈部肌肉。枕枕大大神神经经：颈2神经后支主要为枕大神经，上行到上项线附近浅出皮下，支配头顶直至冠状缝、枕部和项部的皮肤。颈丛颈丛 由上四颈神经的前支构成，皮支在胸锁乳突肌后缘中点稍上方浅出，分成颈横神经、锁骨上神经、耳大神经和枕小神经。肌支支配颈部深层肌肉，舌骨肌群及膈，也参与斜方肌和胸锁乳突肌的支配。颈丛颈丛耳耳大大神神经经：起自第3颈神经，支配耳后、耳壳及腮腺部位的皮肤。枕枕小小神神经经：起自第2、3颈神经，支配乳突部位和枕部外侧的皮肤。颈丛颈丛颈颈横横神神经经：起自第3颈神经，支配舌骨及锁骨部的皮肤。膈膈神神经经：主要来自颈4神经的前支，部分来自颈3和5神经，支配膈肌。颈丛颈丛 颈神经和颈丛病变的原因常见的有外伤，如寰椎骨折或脱位、手术损伤，肿瘤的直接压迫或浸润，寰枕先天畸形等。颈丛颈丛 枕大神经的病变多呈自发性疼痛，即枕大神经痛。在枕骨粗隆与乳突连线的内1/3处即枕大神经穿至皮下处有压痛，在其分布区可有感觉过敏或感觉减退。臂丛臂丛 臂丛系由颈5-8及胸1神经的前支组成。臂丛分为根、干、股、束、神经等五个部分。正中神经（正中神经（C6-T1）肌支支配前臂掌侧肌群，手部的桡侧第1、2蚓状肌及鱼际肌群。感觉支配局限于手部皮肤，包括拇、食、中指的掌面，第四指的掌面桡侧半，以及手掌的相应部位，也分布到食、中指的中节和末节的背面，第四指的中、末指节背面桡侧半。正中神经（正中神经（C6-T1）正中神经病变可出现：运运动动障障碍碍：前臂旋前障碍，屈腕力弱，大鱼际肌萎缩，手掌平坦呈猿手状，拇指不能屈曲，对指不能。感感觉觉障障碍碍：手掌面桡侧大半及第2、3手指末的背面。正中神经（正中神经（C6-T1）植物神经障碍：植物神经障碍：正中神经含有丰富的交感神经纤维，因此病变时常有灼性神经痛，病变时间较久时常有皮肤、指甲明显的营养和血管舒缩障碍。腕管综合征腕管综合征尺神经（尺神经（C8-T1）肌支支配前臂的尺侧腕屈肌，指深屈肌的尺侧半，拇收肌、拇短屈肌深头，骨间肌，尺侧二蚓状肌及小鱼际肌。皮支分布于整个小指及第四指尺侧半，以及手掌、手背尺侧半的相应区域。尺神经（尺神经（C8-T1）尺神经在行至肱骨内上髁及腕部时易受损伤。运运动动障障碍碍：第4、5指基节背屈，中节与末节掌屈，第4、5指外展，而呈爪形手，手内收和外展均有障碍，麻痹过久后出现骨间肌和小鱼际肌萎缩。腕关节屈曲与内收轻度受限，小指与拇指对指障碍明显。尺神经（尺神经（C8-T1）感觉障碍：感觉障碍：皮支分布区，极少有自发性疼痛。植物神经障碍：植物神经障碍：皮肤、指甲的营养和血管舒缩障碍。桡神经（桡神经（C5-T1）肌支支配上肢全部伸肌和肱桡肌、旋后肌和拇长展肌，以及肱肌。皮支分布于上肢后面，臂下部和整个前臂至手和指背面的桡侧半皮肤。桡神经（桡神经（C5-T1）桡神经损伤：运运动动障障碍碍：垂腕是桡神经麻痹的最典型症状。在肱骨中1/3以上损害，可出现完全性麻痹，即不能伸肘、伸腕和伸指，肱三头肌腱和桡骨膜反射消失。肱骨中1/3以下损害时，伸肘保留。前臂上1/3受损时，伸腕功能保留。桡神经（桡神经（C5-T1）感觉障碍：感觉障碍：感觉丧失最明显处是拇指和第1、2掌骨间隙背面。植物神经障碍：植物神经障碍：皮肤、指甲的营养和血管舒缩障碍。腋神经（腋神经（C5-6）肌支支配三角肌和小圆肌，皮支支配三角肌、臂侧面及后面的皮肤。腋神经损伤时三角肌萎缩，上肢下垂，不能平举。因有临近皮神经的重叠分布，故无明显的感觉缺失。肌皮神经（肌皮神经（C5-7）肌皮神经（C5-7）支配喙肱肌、肱二头肌和肱肌，以及前臂桡侧半的皮肤。麻痹时前臂屈曲和外旋受限，上臂屈侧肌肉萎缩，肱二头肌腱反射消失。臂丛病变综合征臂丛病变综合征 臂臂丛丛上上部部病病变变综综合合征征（Duchenne-Erb型型）：多为由上而下的外力牵拉引起，主要产生颈5、6神经前支支配的肌肉麻痹。上臂不能外展，前臂不能屈曲，肩关节呈内收内旋位。肱二头肌腱反射减弱或消失。颈5、6皮区有感觉障碍。臂丛病变综合征臂丛病变综合征臂臂丛丛中中部部病病变变综综合合征征：为颈7神经损害。伸肘、伸腕和伸指力弱，肱三头肌腱和桡骨膜反射减弱或消失。前臂外侧及手背有窄条感觉障碍区。臂丛病变综合征臂丛病变综合征臂臂丛丛下下部部病病变变综综合合征征（Klumpke-Dejerine型型）：为肩部向上猛力牵拉引起，多见于新生儿。主要累及C8和T1支配的肌肉，影响手及手指的屈曲功能。感觉障碍位于臂和手的尺侧。如累及胸1的交感节前纤维，则可出现Horner征。胸神经胸神经 共12对。前支称为肋间神经，上位六个支配胸壁肌群，下位六个支配腹壁肌群。胸神经后支支配背部肌群。腰丛腰丛 由L1-3前支和L4前支的大部分组成，分成前股和后股。前股发出髂腹下神经的前支、髂腹股沟神经、生殖股神经和闭孔神经。后股发出髂腹下神经的后支、髂腰肌神经、股神经和股外侧皮神经。腰丛腰丛 股神经（股神经（L2-4）：）：肌支支配股四头肌、髂腰肌、缝匠肌、耻骨肌。皮支分布到大腿前面和小腿、足内侧皮肤。损伤时引起股四头肌明显萎缩，伸小腿不能，髋关节屈曲障碍，膝腱反射减低或消失。股神经的刺激性病变引起股神经痛，表现为大腿前面疼痛。腰丛腰丛 股股外外侧侧皮皮神神经经（L2-3）：纯感觉神经，分布于股外侧直至膝关节皮肤。受损时大腿前外侧下2/3范围出现感觉异常，如蚁行感、烧灼、刺痛等（感觉异常性股痛），或感觉减低或丧失。腰丛腰丛闭闭孔孔神神经经（L2-3）：支配内收肌群，主要作用是使大腿内收。麻痹时表现为大腿内收力弱，足稍外展。骶丛骶丛 骶丛由腰4前支的小部分与腰5连成的腰骶干和骶1、2及骶3的大部组成。骶丛的前股发出胫神经和到半腱肌、半膜肌、股二头肌长头、股方肌、闭孔内肌的神经，后股发出腓总神经和臀上、下神经，股后皮神经兼由前、后股的纤维组成。骶丛骶丛坐坐骨骨神神经经（L4-S3）：为全身最大的神经，起始处宽约2厘米。它是骶丛全部神经根的延续，由胫神经和腓总神经组成。坐骨神经损害时出现运动、感觉和植物神经功能障碍。骶丛骶丛 在相当于坐骨大孔部位损害时，大腿外旋困难；在半腱肌、半膜肌、股二头肌以上部位损害时，出现膝关节屈曲障碍；在胫神经和腓总神经分出部以上损害时，则足和足趾的全部运动障碍。骶丛骶丛 坐骨神经病变压痛点位于臀部坐骨结节和股骨粗隆连线中点、掴窝、腓骨头后方、足内踝后方、足跖中部等处。当牵拉坐骨神经干时出现疼痛（Lasegue征）。骶丛骶丛 坐骨神经痛是坐骨神经病变的常见表现，疼痛沿神经走行部位放散，常伴有血管舒缩和营养障碍。跟腱反射和足跖反射减弱或消失。坐骨神经痛：坐骨神经痛：病因：椎管内疾病病因：椎管内疾病脊柱疾病脊柱疾病骨盆盆腔骨盆盆腔临床：根性与干性临床：根性与干性L4-S3腰、臀痛伴放射腰、臀痛伴放射咳嗽屏气加重咳嗽屏气加重肢体抬高及加强（肢体抬高及加强（+）干压痛干压痛跟腱反射消失跟腱反射消失治疗：治疗：骶丛骶丛胫胫神神经经（L4-S3）：肌支支配小腿后面及足底诸肌，使膝关节、踝关节和足趾屈曲，足内翻。小腿内侧皮神经发出分支支配小腿后面皮肤，在小腿下1/3处与腓总神经的分支小腿内侧皮神经外侧支吻合并下行，称为腓肠神经，支配足根外侧部皮肤。此外，尚发出分支支配足根内侧和足底。胫神经损害时可有灼性神经痛。腰丛腰丛腓总神经（腓总神经（L4-S2）：）：支配小腿前、外侧肌群及足背肌肉，使足背曲、外翻。腓肠外侧皮神经分布于小腿外侧面，腓浅神经分布于足背和小腿前面。腓总神经损害时足背曲、仰趾、外展与旋前均不能，足下垂并内翻，感觉障碍分布于小腿前外侧、足背及第一趾间。阴部神经丛阴部神经丛 由骶3-4和部分骶1-2神经前支组成，支配提肛肌、膀胱内括约肌、肛门外括约肌、球海绵体肌等肌肉，以及肛门、会阴部皮肤。损伤的表现主要为排尿排便和性功能障碍，肛周、会阴部皮肤感觉障碍。多发性神经病病因：中毒：药物病因：中毒：药物农药农药重金属重金属营养：酒精营养：酒精糖尿病糖尿病尿毒症尿毒症炎症；炎症；GBS结缔组织病结缔组织病遗传：遗传：其他：癌性神经病其他：癌性神经病临床：感觉障碍：手套、袜套样临床：感觉障碍：手套、袜套样运动障碍：运动障碍：反射消失：反射消失：自主神经：自主神经：治疗：病因治疗：病因一般治疗一般治疗康复康复急性炎症性脱髓鞘性多神经根病急性炎症性脱髓鞘性多神经根病AcuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyAIDP格林-巴利Guillain-Barre综合征一一、概述、概述GBS、AIDP是是周周围围神神经经神神经经根根脱脱鞘鞘及及小小血血管管淋淋巴巴细细胞胞与与巨巨噬噬细细胞胞的的炎炎性性反反应应的自身免疫性疾病。的自身免疫性疾病。AIDPGBS的经典型的经典型轴索型轴索型GBS的变异型的变异型年年发发病病率率0.61.9/10万万人人，男男女女。儿儿童童和和青青少少年年较较多多，老老年年人人亦亦可可发发病病。我国有些地区有季节流行趋势。我国有些地区有季节流行趋势。前前驱驱因因素素70%病病前前有有呼呼吸吸道道感感染染，胃胃肠道感染或两者兼有，疫苗接种。肠道感染或两者兼有，疫苗接种。与与 之之 相相 关关 的的 感感 染染 因因 子子（cgtomegalovirus.CMV）,(Epstein-BarriVirus,EBV),(MycoplasmaPneumonia,MP),(CampylobacterJejuni,CJ),HBV,HIV二二、发病机制、发病机制脊脊神神经经根根出出脊脊髓髓的的部部位位，血血神神经经屏屏障障最薄弱。最薄弱。与免疫有关与免疫有关有前驱感染史，蛋白有前驱感染史，蛋白-细胞分离细胞分离抗抗GM1抗体（抗体（+）患者轴索病变较（）患者轴索病变较（-）者为重，恢复不全常与者为重，恢复不全常与CJ感染有关。感染有关。CJ在我国的特点：在我国的特点：1儿童、青少年儿童、青少年2夏秋之交夏秋之交3农村多于城市农村多于城市4可能存在高发年和低发年可能存在高发年和低发年部分早期肌萎缩恢复不全，可能与部分早期肌萎缩恢复不全，可能与CJ感感染有关。染有关。三三、病理、病理周周围围神神经经中中单单核核浸浸润润，节节段段性性脱脱鞘鞘，运动、感觉神经同样受损。运动、感觉神经同样受损。四四、临床、临床（一）（一）GBS1临床表现临床表现急急性性、亚亚急急性性起起病病。病病前前1-4周周感感染染史史，呼呼吸吸占占58%；肠肠道道占占22%；合合并并占占10%；疫苗占；疫苗占4%。运运动动N系系统统：12天天加加重重，四四肢肢对对称称、弛弛缓缓性性瘫瘫痪痪瘫瘫及及呼呼吸吸麻麻痹痹，上上、下下肢肢起起病，近端或远端，一般病，近端或远端，一般2周至高峰。周至高峰。感觉感觉N系统：主观多见。手套、袜套样系统：主观多见。手套、袜套样颅神经：面瘫常见颅神经：面瘫常见植物植物N系统：系统：a.高血压、低血压均可出现，高血压、低血压均可出现，b.交感、副交感功能障碍交感、副交感功能障碍心动过速、发热、面潮红心动过速、发热、面潮红交交感感节节后后障障碍碍Horners征征，少汗，胃扩张。少汗，胃扩张。c.括约肌障碍括约肌障碍腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失起病后迅速进展，一周达到高峰起病后迅速进展，一周达到高峰主要死亡原因：呼吸麻痹、感染、心衰主要死亡原因：呼吸麻痹、感染、心衰2实验室检查：典型脑脊液：蛋白典型脑脊液：蛋白-细胞分离细胞分离1周开始周开始3周高峰周高峰（2）电生理：）电生理：EMG、ENG、F.W.Asbary脱鞘标准脱鞘标准a.超超过过2条条神神经经MCV下下降降，可可低低于于正正常常60%。b.1条条 或或 2条条 神神 经经 CB或或 TD，约约80%MCV下降或下降或CBc.2条神经远端条神经远端L可达正常可达正常3倍。倍。d.F波消失或波消失或L超过超过2N。有有3条符合条符合。（一）诊断（一）诊断1超过单肢的进行性力弱，反射的消失；超过单肢的进行性力弱，反射的消失；2进展进展4周；周；3力弱相对对称；力弱相对对称；4颅颅N亦可受累，以面亦可受累，以面N受累较常见；受累较常见；5感觉障碍相对轻或无；感觉障碍相对轻或无；6植物植物N功能障碍；功能障碍；7停止进展后停止进展后24周开始恢复；周开始恢复；8蛋白细胞分离；蛋白细胞分离；9电生理改变：电生理改变：MCV减慢。减慢。（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断1低钾型周期性瘫痪；低钾型周期性瘫痪；2脊髓灰质炎；脊髓灰质炎；3急性重症全身型重症肌无力。急性重症全身型重症肌无力。六六、治疗、治疗1一一般般护护理理：翻翻身身、进进食食、尿尿潴潴留留、预预防防感感染染。肢肢体体的的位位置置与与被被动动活活动动，尿尿及出入量，心血管的监护。及出入量，心血管的监护。2呼呼吸吸功功能能的的监监护护：预预防防和和抢抢救救呼呼吸吸肌肌的的麻麻痹痹是是治治疗疗重重症症GBS的的关关键键，特特别别是是咳咳疾疾费费力力，呼呼吸吸肌肌力力弱弱者者。肺肺活活量量降降至至2025ml/kg以以 下下，动动 脉脉 O2分分 压压 低低 于于70mmHg及及早早使使用用呼呼吸吸机机。痰痰分分泌泌不不畅畅，咳咳痰痰排排痰痰困困难难者者及及早早气气管管切切开开。根根据据临临床床及及血血气气分分析析调调节节呼呼吸吸器器的的压压力力及及通通气气量。量。3.皮皮质质类类固固醇醇：目目前前国国内内外外仍仍有有争争议议，国国内内仍仍有有应应用用。应应以以短短效效、短短程程治治疗疗为为宜，并应注意并发症。宜，并应注意并发症。4.血浆置换：血浆置换：去除血浆中致病因子，如去除血浆中致病因子，如抗体、补体、细胞因子等可以缩短病程，抗体、补体、细胞因子等可以缩短病程，减轻症状，应早期应用。每次交换血浆减轻症状，应早期应用。每次交换血浆量按量按40ml/kg或或11.5倍血浆容量计算。倍血浆容量计算。禁忌症为心功能不全，心律失常，感染禁忌症为心功能不全，心律失常，感染或凝血性疾病。或凝血性疾病。5.免免疫疫球球蛋蛋白白：IVIg0.4g/kg/日日，连连用用5天天，对对本本病病有有效效。但但亦亦应应早早期期应应用用。约约14%病人症状复发，再治疗仍有效。病人症状复发，再治疗仍有效。6.康复治疗。康复治疗。