蛛网膜囊肿(精品).ppt

颅内蛛网膜囊肿（IAC）神经外科简介蛛网膜囊肿，为良性脑囊肿的一种。有蛛网膜样囊壁及脑脊液样的囊液。囊肿位于脑表面，与蛛网膜下腔关系密切，但不侵入脑内。多为单发，少数多发，常位于脑裂及脑池部。体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨改变。本症多见于儿童，男性较多，左侧较右侧多见。目录病因病理 临床表现 影像学表现 鉴别诊断 治疗 病因病理病因病理蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。前者为蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。前者为发生上的问题，后者发生上的问题，后者 多因外伤、炎症等引起蛛网膜多因外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包广泛粘连的结果。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形相通。继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。好发于小颅凹，也见于枕大成囊肿，内含脑脊液。好发于小颅凹，也见于枕大池，四迭体周围脑池和鞍上池等。颅内蛛网膜囊肿池，四迭体周围脑池和鞍上池等。颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性，外伤性及感染后蛛网膜按病因不同可分为先天性，外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。囊肿三型。先天性蛛网膜囊肿先天性蛛网膜囊肿 先天性蛛网膜囊肿为常见类型，其发病原因尚不全清楚，先天性蛛网膜囊肿为常见类型，其发病原因尚不全清楚，有以下推测：有以下推测：有人认为本症发生原因可能是在胚胎发育时，有人认为本症发生原因可能是在胚胎发育时，有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内，镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层，外层组成囊膜内，镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层，外层组成囊肿表面部份，内层组成囊底，在软脑膜与囊底之间仍有一蛛肿表面部份，内层组成囊底，在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。网膜下腔。蒋大介蒋大介发现囊壁表面部份亦由两层蛛网膜组成，发现囊壁表面部份亦由两层蛛网膜组成，即囊肿全部位于蛛网膜下腔之中。即囊肿全部位于蛛网膜下腔之中。许多人认为在胚胎发育许多人认为在胚胎发育时，由于脉络丛的搏动，对脑脊液起泵作用，可将神经组织时，由于脉络丛的搏动，对脑脊液起泵作用，可将神经组织周围疏松的髓周网分开，形成蛛网膜下腔，如早期脑脊液流周围疏松的髓周网分开，形成蛛网膜下腔，如早期脑脊液流向反常，则可在髓周网内形成囊肿。向反常，则可在髓周网内形成囊肿。因本症常伴有其他先因本症常伴有其他先天性异常，如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶天性异常，如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等，均证实本症发生基本原因为脑板、颞叶及颈内动脉缺失等，均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。发育不全所致。增大的原因增大的原因蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见，可蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见，可能是：能是：囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通，脑脊液囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通，脑脊液自此孔不断流入囊内，小孔起自此孔不断流入囊内，小孔起活瓣活瓣作用，因颅底动作用，因颅底动脉搏动，使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔脉搏动，使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。堵塞而引起颅内压增高。囊内有异位脉络丛，分囊内有异位脉络丛，分泌过多的脑脊液，不能吸收所致。泌过多的脑脊液，不能吸收所致。有的病例囊肿有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊内、外与蛛网膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。渗透压差异引起囊肿逐渐增大。囊内或囊壁上静囊内或囊壁上静脉出血，使囊腔迅速增大。脉出血，使囊腔迅速增大。感染后蛛网膜囊肿感染后蛛网膜囊肿脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿，囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。脑脊液循环通路受阻。损伤后蛛网膜囊肿其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折，伴硬脑膜撕其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折，伴硬脑膜撕裂缺损，其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边裂缺损，其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连，引起局部脑脊液循环障碍，致局部蛛网缘处粘连，引起局部脑脊液循环障碍，致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内，在脑搏动不断冲击膜突至硬脑膜裂口及骨折线内，在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿，使骨折边缘不断扩大，称为生长性下渐形成囊肿，使骨折边缘不断扩大，称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下，同时亦可压迫下方的脑骨折。囊肿可突于头皮下，同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体，周围有疤痕组织。如外皮层。囊内充满清亮液体，周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损，则脑组织亦可疝入骨折处，并有伤时软脑膜破损，则脑组织亦可疝入骨折处，并有同侧脑室扩大，甚至形成脑穿通畸形。本症多见于同侧脑室扩大，甚至形成脑穿通畸形。本症多见于婴幼儿。婴幼儿。临床表现临床表现临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有轻瘫或癫痫发作。还可有局部症状，如眼球突出和轻瘫或癫痫发作。还可有局部症状，如眼球突出和头部不称等。头部不称等。先天性蛛网膜囊肿常见于外侧裂、大脑纵裂、先天性蛛网膜囊肿常见于外侧裂、大脑纵裂、大脑表面或底部、小脑等处，亦可见于鞍区、视神大脑表面或底部、小脑等处，亦可见于鞍区、视神经、四叠体区、斜坡、桥小脑角等处。经、四叠体区、斜坡、桥小脑角等处。幼儿患者常有颞部颅骨隆起，颞鳞部骨质菲薄幼儿患者常有颞部颅骨隆起，颞鳞部骨质菲薄及慢性颅内压增高，但多不引起注意，大多直到成及慢性颅内压增高，但多不引起注意，大多直到成年方产生症状。症状与囊肿大小及生长部位有关。年方产生症状。症状与囊肿大小及生长部位有关。小囊肿可无任何症状，偶在尸检中发现。小囊肿可无任何症状，偶在尸检中发现。症状1.外侧裂蛛网膜囊肿 最为常见。外侧裂扩大，有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。常见于男性20岁以下青年，常有头痛、癫痫发作、颞部骨质隆起，少数有同侧突眼，晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状。症状2.大脑突面蛛网膜囊肿 见于婴儿或成人。婴儿常头颅进行性增大，两侧不对称，透光试验可见囊肿边界，有时有癫痫发作。成人常有头痛、癫痫，进行性对侧轻偏瘫，视乳头水肿。症状 3.3.大脑纵裂蛛网膜囊肿大脑纵裂蛛网膜囊肿 常无临床症状，约半数伴有常无临床症状，约半数伴有胼胝体发育不良。胼胝体发育不良。4.4.鞍区蛛网膜囊肿鞍区蛛网膜囊肿 位于鞍上或鞍内。鞍上者少见，位于鞍上或鞍内。鞍上者少见，可发生于任何年龄。囊肿与视交叉池之间可相通或可发生于任何年龄。囊肿与视交叉池之间可相通或不通。囊肿小者可无症状，大者可破坏蝶鞍，压迫不通。囊肿小者可无症状，大者可破坏蝶鞍，压迫垂体、视神经交叉及室间孔，产生视觉障碍、垂体垂体、视神经交叉及室间孔，产生视觉障碍、垂体功能低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无症状，功能低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无症状，亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展，类似空蝶鞍综亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展，类似空蝶鞍综合征。合征。症状5.视神经蛛网膜囊肿 可有眶内段及颅内段两型。前者位于眼球后方，有同侧视力减退、视乳头水肿、视睫状神经静脉怒张等症状。颅内段型可压迫视神经交叉产生视力障碍、视野缺损等.6.四叠体区蛛网膜囊肿 囊肿与四叠体池相通或不相通。早期可压 迫导水管产生阳塞性脑积水、颅内压增高征.症状7.桥小脑角蛛网膜囊肿 早期有神经性耳聋、角膜反射减退，晚期有小脑征及颅内压增高症状。个别可有周围性面瘫、三叉神经痛8.小脑蛛网膜囊肿 可位于小脑半球、蚓部或枕大池部。临床常有颅内压增高症状，部份病例有小脑征。感染后蛛网膜囊肿临床表现感染后蛛网膜囊肿临床可表现有脑积水及颅内压增高症状。视交叉池部囊肿可产生视觉障碍，其他部位者亦可产生局限性症状。儿童常有头颅增大。影像学表现影像学表现为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区，CT值为 020 Hu,无强化表现。外侧裂池与颅穹窿附近的囊肿，内缘呈直线状为其特征，可成方形。常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位，伴病变以上脑室扩大。鉴别诊断鉴别诊断 先天性蛛网膜囊肿：除依据临床表现外，可进行以下检查：先天性蛛网膜囊肿：除依据临床表现外，可进行以下检查：头颅头颅X X线线摄片：囊肿长期压迫可产生颅骨局部改变。如外侧裂型有蝶骨小翼上抬、摄片：囊肿长期压迫可产生颅骨局部改变。如外侧裂型有蝶骨小翼上抬、变薄，大翼及颞鳞部向外隆起，中变薄，大翼及颞鳞部向外隆起，中 颅凹受压，蝶鞍破坏吸收等。脑突面颅凹受压，蝶鞍破坏吸收等。脑突面型有颅顶部两侧不对称扩大，局部骨质菲薄，骨缝分离。桥小脑角型示型有颅顶部两侧不对称扩大，局部骨质菲薄，骨缝分离。桥小脑角型示岩骨，内听道区有圆形，边缘光滑的骨质吸收。碘油桥池造影可显示囊岩骨，内听道区有圆形，边缘光滑的骨质吸收。碘油桥池造影可显示囊肿影。其他各型的颅骨改变较少。肿影。其他各型的颅骨改变较少。脑脑血管血管造影：外侧裂型示颞前及外造影：外侧裂型示颞前及外侧裂处有无血管性占位改变。大脑突面型有局部无侧裂处有无血管性占位改变。大脑突面型有局部无血管区血管区，与硬膜下血，与硬膜下血肿难以鉴别。纵裂型可见肿难以鉴别。纵裂型可见A2A2段包绕无血管区，并有邻近血管分开，移位。段包绕无血管区，并有邻近血管分开，移位。鞍上型示虹吸部张开，鞍上型示虹吸部张开，A1A1上抬等改变。自应用上抬等改变。自应用CTCT扫描检查后，已较少应扫描检查后，已较少应用脑血管造影检查。用脑血管造影检查。CTCT扫描：示局部有低密度区扫描：示局部有低密度区(CT(CT值近似脑脊液密值近似脑脊液密度度)，边界清楚。注造影剂后无囊壁增强。，边界清楚。注造影剂后无囊壁增强。本症应与脑穿通畸形及颅内上皮样或皮样瘤鉴别。前者为脑组织缺失，本症应与脑穿通畸形及颅内上皮样或皮样瘤鉴别。前者为脑组织缺失，脑脊液充填空腔，故腔与脑室或蛛网膜下腔自由交通，脑脊液充填空腔，故腔与脑室或蛛网膜下腔自由交通，CTCT扫描可以鉴别。扫描可以鉴别。颅内上皮样或皮样瘤在颅内上皮样或皮样瘤在CTCT扫描时与本症相同均示低密度区，但其边缘较扫描时与本症相同均示低密度区，但其边缘较模糊，外侧壁与颅骨内板间常有一段距离，且形状不规则。其他尚应与模糊，外侧壁与颅骨内板间常有一段距离，且形状不规则。其他尚应与慢性硬膜下血肿慢性硬膜下血肿或水瘤鉴别。或水瘤鉴别。鉴别诊断感染后蛛网膜囊肿：诊断依据有脑膜炎史及颅内压增高征。应用CT扫描可确诊。但有时与先天性蛛网膜囊肿较难鉴别。多发性囊肿不宜手术，但可切除产生临床症状的主要囊肿。有蛛网膜囊肿脑积水及颅内压增高者可作脑脊液分流手术。鉴别诊断损伤后蛛网膜囊肿：头颅X线摄片可见局部软组织隆起影，骨质缺损区边缘不规则，呈波纹状，内板较外板骨质吸收明显。CT扫描可明确囊肿范围，呈低密度影，有时可见同侧脑室扩大或脑穿通畸形。位于后颅凹蛛网膜囊肿需与表皮样囊肿及血管网状细胞瘤鉴别。治疗治疗本症虽有颞骨隆起，但如无临床症状者则不需手术。有症状者应手术清除囊液及切除囊壁表面部份，切开内壁使与蛛网膜下腔相通。往往可获得良好效果。伴有脑积水者，经以上手术未能解除颅内压增高症状，或术后囊肿复发者可行脑脊液分流术。手术时如发现囊内有异位脉络丛者应予电凝切除。本症治疗是切除囊肿，修补硬脑膜缺损及修补颅骨缺损。