医学专题—小儿贫血的诊治.ppt

儿科学PEDIATRICS小儿贫血小儿贫血(pnxu)(pnxu)的诊治的诊治第一页，共六十三页。小儿小儿(xio r)(xio r)造血和血象造血和血象特点特点贫血贫血(pnxu)(pnxu)总总论论主要主要(zhyo)内容内容第二页，共六十三页。儿科学PEDIATRICS 小儿小儿(xio r)(xio r)造血和血象特造血和血象特点点 第三页，共六十三页。血液系统血液系统(xtng)的构成的构成血液血液(xuy)造血造血(zo xu)器官器官血浆血浆血细胞血细胞骨髓骨髓胸腺胸腺淋巴淋巴脾脾第四页，共六十三页。中胚叶(pi y)造血期胚胎胚胎(piti)(piti)造血期造血期肝脾造血(zo xu)期骨髓造血期小儿造血发育特点小儿造血发育特点生后造血生后造血第五页，共六十三页。中胚叶中胚叶(pi y)(pi y)造造血血:第3周开始(kish)，第6周减退;开始在卵黄囊，之后(zhhu)在中胚叶;主要是原始有核红细胞。胚胎造血期胚胎造血期第六页，共六十三页。肝肝(脾脾)造血造血(zo xu)(zo xu)期期造血部位：造血部位：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结肝脏造血：肝脏造血：是胚胎中期是胚胎中期(zhngq)(zhngq)主要造血部位；主要造血部位；主要产生有核红细胞，少量粒细胞主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核和巨核 细胞；细胞；第第5-85-8周开始，周开始，4-54-5月达高峰，月达高峰，6 6个月个月 后渐后渐 退。退。第七页，共六十三页。第第88周开始，红系为主，随后粒系也活跃周开始，红系为主，随后粒系也活跃第第1212周后出现淋巴细胞和单核细胞周后出现淋巴细胞和单核细胞5 5个月后红、粒系减退个月后红、粒系减退(jintu)(jintu)，为终生造淋巴，为终生造淋巴细胞器官细胞器官脾脏脾脏(pzng)(pzng)造造血血淋巴结造血淋巴结造血(zo(zo xu)xu)第11周开始造淋巴细胞终生造淋巴细胞和浆细胞短暂的红系造血功能第八页，共六十三页。6-76-7周开始生成淋巴细胞周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄来源于卵黄(lunhung)(lunhung)囊、肝或骨髓的淋巴干囊、肝或骨髓的淋巴干/祖祖细胞细胞 胸腺胸腺前前T T或成熟或成熟T T淋淋 巴细胞巴细胞外周淋外周淋巴组织巴组织不同不同T T淋巴细胞亚群淋巴细胞亚群短暂的红系和粒系造血功能短暂的红系和粒系造血功能胸腺造血胸腺造血(zo xu)(zo xu)第九页，共六十三页。胚胎第胚胎第6 6周出现骨髓；周出现骨髓；胎儿胎儿4 4个月开始造血活个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官；动，成为胚胎期主要的造血器官；生后生后2-52-5周成为儿童周成为儿童(r tng)(r tng)唯一的造血场所。唯一的造血场所。骨髓骨髓(su)(su)造血期造血期第十页，共六十三页。骨髓造血：骨髓造血：骨髓造血：骨髓造血：出生后的主要造血器官出生后的主要造血器官婴儿期为红骨髓，已执行造血功能；婴儿期为红骨髓，已执行造血功能；5-75-7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；年长儿、成人限于扁骨（肋骨年长儿、成人限于扁骨（肋骨(lig)(lig)、胸骨、脊椎、骨盆、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓；颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓；黄髓有潜在造血功能。黄髓有潜在造血功能。出生出生(chshng)(chshng)后造血后造血第十一页，共六十三页。婴儿期婴儿期 红骨髓红骨髓 5-75-7岁出现黄骨髓岁出现黄骨髓 年长儿年长儿+成人成人 红髓见于扁平骨红髓见于扁平骨 不规则骨和长骨不规则骨和长骨(chngg)(chngg)近端近端 黄骨髓仍具有造血潜能黄骨髓仍具有造血潜能小儿小儿(xio r)骨髓造血特点骨髓造血特点第十二页，共六十三页。定义定义定义定义(dngy)(dngy)(dngy)(dngy)：婴幼儿期，当造血需要量增婴幼儿期，当造血需要量增婴幼儿期，当造血需要量增婴幼儿期，当造血需要量增加时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿加时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿加时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿加时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿时的造血状态，出现时的造血状态，出现时的造血状态，出现时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿大；肝脾淋巴结肿大；肝脾淋巴结肿大；肝脾淋巴结肿大；外周血中可出现有核红细胞或（和）幼外周血中可出现有核红细胞或（和）幼外周血中可出现有核红细胞或（和）幼外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞稚中性粒细胞稚中性粒细胞稚中性粒细胞 骨髓骨髓(su)(su)外外造血造血第十三页，共六十三页。骨髓外造血(zo xu)特点是小儿造血器官(qgun)的一种特殊反应原因：感染、营养性贫血、溶血性贫血等结果：清除病因即恢复正常。第十四页，共六十三页。小儿造血小儿造血(zo xu)(zo xu)发育发育示意图示意图第十五页，共六十三页。小儿小儿(xio r)(xio r)血象特点血象特点红细胞红细胞(RBC)(RBC)和血红蛋白和血红蛋白(xuhng dnbi)(xuhng dnbi)(Hb)(Hb)第十六页，共六十三页。出生出生(chshng)后红细胞数和血红蛋白量的变化后红细胞数和血红蛋白量的变化第十七页，共六十三页。定义：定义：定义：定义：生后生后2-32-3个月婴儿，红细胞降至个月婴儿，红细胞降至3.0103.0101212/L L，血红，血红蛋白降蛋白降100g/L100g/L左右，此时生长发育正常。左右，此时生长发育正常。原因：原因：原因：原因：红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBCRBC 需要减少需要减少 红细胞生成素减少红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。网织红细胞减少。生理性溶血：胎儿生理性溶血：胎儿(ti r)(ti r)红细胞寿命较短。红细胞寿命较短。生长发育迅速：血循环量增加生长发育迅速：血循环量增加。生理性贫血生理性贫血(pnxu)第十八页，共六十三页。网织红细胞数网织红细胞数网织红细胞数网织红细胞数 3 3天内：天内：7 7天后：天后：0.02-0.02-以下以下(约约0.003)0.003)4 4-6 6周周:0.02:0.02-0.080.08 5 5个月后同成人个月后同成人 随生理性贫血恢复而短暂上升随生理性贫血恢复而短暂上升(shngshng)(shngshng)婴儿期以后与成人相同婴儿期以后与成人相同第十九页，共六十三页。血红蛋白种类血红蛋白种类 6种肽链不同组合(zh)6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失）Gower 1（22）Gower 2（22）Portland（22）胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（22）HbA（22）HbA2（22）第二十页，共六十三页。血红蛋白比例血红蛋白比例血红蛋白比例血红蛋白比例 HbF HbF HbA HbAHbA HbA2 2 6 6月胎儿月胎儿(ti r)(ti r)0.90 0.05 0.90 0.05 0.100.10出生时出生时 0.70 0.30 0.70 0.30 0.010.011 1 岁岁 0.050.052 2 岁岁 0.020.02成成 人人 0.02 0.95 0.02 0.95 0.02 0.02 0.03 0.03第二十一页，共六十三页。白细胞数与分类白细胞数与分类白细胞数与分类白细胞数与分类 白细胞总数白细胞总数 出生出生 (15-20)10(15-20)1099/L/L 6-12 6-12小时小时 (21-28)10(21-28)1099/L/L 1 1周周 12 1012 1099/L/L 婴儿期婴儿期 1010101099/L/L 8 8岁以后岁以后(yhu)(yhu)接近成人水平接近成人水平 第二十二页，共六十三页。出生出生(chshng)(chshng)后白细胞数的变化后白细胞数的变化第二十三页，共六十三页。4 4 6 6天天1 1 4 4岁岁4 4 6 6岁岁7 7岁后岁后80%80%0 060%40%40%20%20%时间时间淋淋 巴巴中性粒中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化白细胞分类白细胞分类(fn li)：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化第二十四页，共六十三页。血小板数血小板数血小板数血小板数 与成人相似与成人相似 (150-250)10(150-250)1099/L/L血容量血容量血容量血容量(rngling)(rngling)(rngling)(rngling)占体重比相对较成人多占体重比相对较成人多 新生儿新生儿 10%10%儿童儿童 8%-10%8%-10%成人成人 6%-8%6%-8%第二十五页，共六十三页。儿科学PEDIATRICS 小儿贫血小儿贫血(pnxu)(pnxu)总论总论 第二十六页，共六十三页。贫血贫血(pnxu)(pnxu)定义定义外周血中单位外周血中单位(dnwi)(dnwi)容积内红细胞数、血容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常红蛋白量或红细胞压积低于正常临床上常以血红蛋白浓度(Hb)为诊断(zhndun)标准第二十七页，共六十三页。世界卫生组织世界卫生组织 6月-6岁110g/L 6-14岁120g/L小儿(xio r)血红蛋白正常值中华中华(Zhnghu)(Zhnghu)儿科学分会血液学组儿科学分会血液学组 新生儿145g/L 1-4月90g/L 4-6月100g/L *海拔(hib)每升高1000m，Hb上升4%第二十八页，共六十三页。贫血贫血贫血贫血(pnxu)(pnxu)(pnxu)(pnxu)程度程度程度程度 极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度(qn d)(qn d)血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120(g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)RBC RBC数数 1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 94 32 94 32 32 32 38 38 正细胞正细胞 80 80 94 28 94 28 32 32 32 32 38 38单纯单纯(dnchn)(dnchn)小细胞小细胞 80 28 32 80 28 32 38 38小细胞低色素小细胞低色素 80 28 3280 28 one cell line abnormal Hb onlyRet+Stool OBHemolisysNutritionalOB+BleedingBM SmearAAMDSALOthers第四十五页，共六十三页。实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBCRBC和和HbHb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度(chngd)(chngd)WBCWBC和和PLTPLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能 第四十六页，共六十三页。ABCDEFA A：正常：正常(zhngchng)(zhngchng)红细胞红细胞B B：大红细胞：大红细胞C C：巨红细胞：巨红细胞D D：靶形红细胞：靶形红细胞E E：低色素小红细胞：低色素小红细胞F F：低色素大红细胞：低色素大红细胞第四十七页，共六十三页。第四十八页，共六十三页。第四十九页，共六十三页。第五十页，共六十三页。营养性巨幼细胞(xbo)性贫血外周血涂片第五十一页，共六十三页。遗传性球形红细胞增多(zn du)症外周血涂片第五十二页，共六十三页。地中海贫血(pnxu)外周血涂片第五十三页，共六十三页。骨髓检查：对有些病有诊断(zhndun)价值血红蛋白分析检查(jinch)：HbF，Hb电泳、包涵体等红细胞脆性：增高（红细胞脆性：增高（HSHS）降低（地贫）降低（地贫）特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)(Coombs)血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：SISI，SFSF，FEP(ZPP)FEP(ZPP)基因基因(jyn)(jyn)分析分析 第五十四页，共六十三页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)要点要点(diagnosis)(diagnosis)病史病史(bn sh)(bn sh)(history)(history)发病年龄发病年龄病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状喂养史喂养史过去史过去史家属史家属史体检体检 (physical examination)physical examination)生长发育生长发育皮肤皮肤(p f)(p f)黏膜黏膜营养状况营养状况肝脾淋巴结肝脾淋巴结第五十五页，共六十三页。实验室实验室外周血外周血红细胞形态红细胞形态网织计数网织计数白细胞和血小板白细胞和血小板骨髓涂片骨髓涂片(t pin)(t pin)增生、分类、特殊染色增生、分类、特殊染色特殊检查特殊检查CoombSCoombS血红蛋白分析血红蛋白分析红细胞脆性红细胞脆性相关酶相关酶铁代谢铁代谢其他相关检查其他相关检查大便大便OBOB、寄生虫卵、寄生虫卵治疗原则治疗原则祛除病因祛除病因(bngyn)一般治疗一般治疗药物治疗（病因治疗）药物治疗（病因治疗）输血疗法输血疗法并发症治疗并发症治疗第五十六页，共六十三页。小儿贫血小儿贫血小儿贫血小儿贫血(pnxu)(pnxu)(pnxu)(pnxu)的治疗原则的治疗原则的治疗原则的治疗原则 去除病因去除病因一般治疗一般治疗(zhlio)(zhlio)药物治疗药物治疗 铁剂铁剂 IDA IDA 维生素维生素B B1212、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障第五十七页，共六十三页。输红细胞输红细胞 注意适应症、速度和量注意适应症、速度和量 一般每次一般每次5-10ml/kg5-10ml/kg 极重度或合并肺炎极重度或合并肺炎(fiyn)(fiyn)：5-7ml/kg 5-7ml/kg 造血干细胞移植造血干细胞移植并发症的治疗并发症的治疗第五十八页，共六十三页。病病 例例女，女，3 3岁，面苍岁，面苍2 2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊痛，无家属史，否认特殊(tsh)(tsh)药物史，食欲一般。药物史，食欲一般。体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小巴结黄豆大小2-32-3个。心肺（个。心肺（-），腹平软，肝肋下），腹平软，肝肋下1cm1cm，脾肋下未及。，脾肋下未及。第五十九页，共六十三页。血血 象象Hb 8.9BPC,WBC正常(zhngchng)Ret 1%Hb 8.9WBC 2900,BPC 4.8万Ret 1%Hb 8.9BPC,WBC正常(zhngchng)Ret 10%诊断思路与步骤诊断思路与步骤(进一步进一步检查检查)?)?第六十页，共六十三页。男，男，4 4岁，岁，5 5月月1515日入院日入院进行性苍白进行性苍白(cngbi)(cngbi)1616小时小时伴发热、尿色酱油样伴发热、尿色酱油样体检：体温体检：体温38.2C38.2C，神软，神软，HR120HR120次次/分，中至重度分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。及。请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理原则原则第六十一页，共六十三页。第六十二页，共六十三页。内容(nirng)总结儿科学。第3周开始，第6周减退。开始在卵黄囊，之后(zhhu)在中胚叶。来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/祖细胞 胸腺前T或成熟T淋 巴细胞外周淋巴组织不同T淋巴细胞亚群。红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)。Gower 1（22）。Gower 2（22）。HbA2（22）。酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏。髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大。起病快、病程短：急性溶血或急性出血。药物治疗（病因治疗）第六十三页，共六十三页。