第九章糖代谢.ppt

第九章第九章 糖代谢糖代谢 作作 者：王者：王 英英 联系电话：联系电话：13907598478 第一节第一节 糖的消化与吸收糖的消化与吸收一、糖的概念和生理功能一、糖的概念和生理功能（一）糖的概念：（一）糖的概念：糖糖即即碳碳水水化化合合物物(carbohydrates)，其其化化学学本本质为质为多羟醛多羟醛或或多羟酮多羟酮类及其衍生物或多聚物。类及其衍生物或多聚物。（二）人体能利用的糖类（二）人体能利用的糖类1、单糖、单糖类类：葡萄糖葡萄糖、半乳糖、半乳糖、果果 糖糖2、双糖、双糖类类：麦芽糖麦芽糖、乳、乳 糖糖、蔗、蔗 糖糖 3、多糖、多糖类类：淀淀 粉粉、糖、糖 原原、纤维素、纤维素(三三)、糖的生理功能、糖的生理功能1.氧化供能氧化供能合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。的原料。3.作为组织细胞的组成成分作为组织细胞的组成成分这是糖的主要功能，占人体总能量的这是糖的主要功能，占人体总能量的50507070。2.提供合成提供合成其他物质的原料其他物质的原料 糖是糖蛋白、糖脂糖是糖蛋白、糖脂、蛋白聚糖等的组成成分。蛋白聚糖等的组成成分。4.4.参与构成体内某些重要生物活性物质参与构成体内某些重要生物活性物质 DNA、RNA、FAD、ATP等等二、糖的消化与吸收二、糖的消化与吸收（一）糖的消化（一）糖的消化食食物物中中的的糖糖主主要要有有淀淀粉粉、糖糖原原以以及及麦麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等。芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等。1、消化部位：、消化部位：主要在主要在小肠小肠2 2、消化酶：消化酶：-淀粉酶淀粉酶 、-葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 、-临界糊精酶、异麦芽糖酶临界糊精酶、异麦芽糖酶淀粉淀粉 麦芽糖（麦芽糖（65%）-糊糊 精（精（35%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的-淀粉酶淀粉酶 麦芽糖酶麦芽糖酶 -糊精酶糊精酶 3 3、消化过程、消化过程 肠粘膜肠粘膜上皮细胞上皮细胞刷状缘刷状缘 胃胃 口腔口腔 肠腔肠腔 胰液中的胰液中的-淀粉酶淀粉酶 （二）糖的吸收（二）糖的吸收1.吸收部位：吸收部位：小肠上段小肠上段 2.吸收形式吸收形式：单单 糖糖，主动耗能主动耗能的的载体转运载体转运过程过程3.吸收途径吸收途径：小肠肠腔小肠肠腔肠粘膜肠粘膜上皮细胞上皮细胞门静脉门静脉肝脏肝脏体循环体循环 食物中的食物中的纤维素人体纤维素人体虽不能消化虽不能消化吸收，但具吸收，但具有有刺激肠蠕刺激肠蠕动动等作用，等作用，也是维持健也是维持健康所必需。康所必需。各种组织细胞各种组织细胞SGLTGLUTADP+Pi ATP G Na+K+Na+泵泵小肠粘膜细胞小肠粘膜细胞 肠肠腔腔 门静脉门静脉 4.吸收机制：吸收机制：Na+依赖型葡萄糖转运体依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependent glucose transporter,SGLT)刷状缘刷状缘 细胞内膜细胞内膜 血血糖糖食食 物物 糖糖 消化消化吸收吸收 肝糖原肝糖原 分解分解 非糖物质非糖物质 糖异生糖异生 氧化氧化分解分解 CO2+H2O 糖原合成糖原合成 肝（肌）糖原肝（肌）糖原 磷酸戊糖途径等磷酸戊糖途径等 其它糖其它糖 脂类、氨基酸合成代谢脂类、氨基酸合成代谢 脂肪、氨基酸脂肪、氨基酸 尿 160mg%三、糖代谢的概况三、糖代谢的概况糖氧化分解代谢比较表糖氧化分解代谢比较表糖氧化分解代谢比较表糖氧化分解代谢比较表有氧氧化有氧氧化有氧氧化有氧氧化磷酸戊糖磷酸戊糖磷酸戊糖磷酸戊糖 途径途径途径途径条条条条 件件件件终终终终 产产产产 物物物物意意意意 义义义义缺缺缺缺O O O O2 2 2 2O O O O2 2 2 2供应充足供应充足供应充足供应充足乳酸乳酸乳酸乳酸COCOCOCO2 2 2 2H H H H2 2 2 2O O O O产生少量产生少量产生少量产生少量ATP(ATP(ATP(ATP(应急应急应急应急)产生大量产生大量产生大量产生大量ATPATPATPATP不是以供能为目的，主要是产生核糖和不是以供能为目的，主要是产生核糖和不是以供能为目的，主要是产生核糖和不是以供能为目的，主要是产生核糖和NADPH NADPH NADPH NADPH 分解代谢分解代谢（1）无氧氧化无氧氧化（糖酵解糖酵解）（2）有氧氧化有氧氧化（3）磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径糖氧化分解糖氧化分解糖氧化分解糖氧化分解产生少量产生少量产生少量产生少量ATP(ATP(ATP(ATP(应急应急应急应急)无氧氧化无氧氧化无氧氧化无氧氧化第二节第二节 糖的糖的分解代谢分解代谢 一、一、糖的无氧氧化糖的无氧氧化第一阶段：糖分解成第一阶段：糖分解成丙酮酸丙酮酸，称之为称之为糖酵解途径糖酵解途径第二阶段：第二阶段：丙酮酸转变成乳酸丙酮酸转变成乳酸（氧化产能阶段）（氧化产能阶段）。概概 念：念：糖酵解过程糖酵解过程：糖酵解的反应部位：糖酵解的反应部位：胞浆胞浆在在缺缺氧氧条条件件下下，葡葡萄萄糖糖或或糖糖元元氧氧化化分分解解成成乳乳酸酸(lactate)的的过过程程，称称为为糖糖的的无无氧氧氧氧化化,也称也称糖酵解糖酵解(glycolysis)。葡萄糖葡萄糖磷酸化为磷酸化为6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+己糖激酶己糖激酶(hexokinase)Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (G-6-P)（一）葡萄糖分解成丙酮酸（一）葡萄糖分解成丙酮酸OHOHOHOHOHOHOHOHCHCHCHCH2 2 2 2OHOHOHOHO O O OOHOHOHOHOHOHOHOH葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖 (G)(G)(G)(G)已糖激酶已糖激酶已糖激酶已糖激酶ATPATPATPATPADPADPADPADPCHCHCHCH2 2 2 2O-O-O-O-O O O OOHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOH6-6-6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (G-6-P)G-6-P)G-6-P)G-6-P)P P P PCHCHCHCH2 2 2 2OHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOH1-1-1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖O-PO-PO-PO-P糖糖 原原葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝）MgMgMgMg2+2+2+2+磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶磷酸化酶磷酸化酶磷酸化酶磷酸化酶从糖原从糖原生成生成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖H3PO4 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变为转变为 6-磷酸果糖磷酸果糖 己糖异构酶己糖异构酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖磷酸果糖 (F-6-P)6-磷酸果糖磷酸果糖转变为转变为1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 ATP ADP Mg2+6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 (F-1,6-2P)6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)(限速酶)ATP ADP Mg2+6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-16-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 (F-1,6-2P)(限速酶)1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 磷酸己糖磷酸己糖裂解成裂解成2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 磷酸丙糖磷酸丙糖的同分异构化的同分异构化GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶 (phosphotriose isomerase)3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛氧化氧化为为1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 Pi、NAD+NADH+H+3-3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶(glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase)3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 H 1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸转变成转变成转变成转变成3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸 ADP ATP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 底底底底物物物物分分分分子子子子内内内内部部部部能能能能量量量量重重重重新新新新分分分分布布布布，生生生生成成成成高高高高能能能能键键键键，使使使使ADPADP磷磷磷磷酸酸酸酸化化化化生生生生成成成成ATPATP的的的的过过过过程程程程，称称称称为为为为底底底底物物物物水水水水平平平平磷磷磷磷酸酸酸酸化化化化(substrate(substrate level level phosphorylationphosphorylation)。1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸(phosphoglycerate kinase)HH 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶(phosphoglycerate mutase)3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 HH 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶烯醇化酶(enolase)2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 +H2O磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate,PEP)HADP ATP K+Mg2+丙酮酸激酶丙酮酸激酶(pyruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸转变成转变成丙酮酸丙酮酸，并通过底物水平磷酸化生成并通过底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 (二二)丙酮酸转变成乳酸丙酮酸转变成乳酸丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 反应中的反应中的NADH+H+来自于上述第来自于上述第6 6步反步反应中的应中的 3-3-磷酸甘油醛脱氢反应。磷酸甘油醛脱氢反应。乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(LDH)NADH+H+NAD+E1:己糖激酶己糖激酶 E2:6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3:丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+乳乳 酸酸 糖糖酵酵解解的的代代谢谢途途径径 GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+NADH+H+ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+糖酵解小结：糖酵解小结：1 1、一次裂解，一次脱氢一次裂解，一次脱氢一次裂解，一次脱氢一次裂解，一次脱氢,一次脱水一次脱水一次脱水一次脱水 2 2、二次耗能，二次产能二次耗能，二次产能二次耗能，二次产能二次耗能，二次产能 3 3、三个关键酶，三步不可逆反应三个关键酶，三步不可逆反应三个关键酶，三步不可逆反应三个关键酶，三步不可逆反应 4 4、产产产产 4 4 分子分子分子分子ATP ATP，从从从从GG开始净得开始净得开始净得开始净得 2 2 分子分子分子分子ATPATP，从糖原开始净得从糖原开始净得从糖原开始净得从糖原开始净得 3 3 分子分子分子分子ATPATP。5 5、产能方式：底物水平磷酸化产能方式：底物水平磷酸化产能方式：底物水平磷酸化产能方式：底物水平磷酸化6 6、终终终终 产产产产 物：乳物：乳物：乳物：乳 酸酸酸酸7 7、反应条件：缺反应条件：缺反应条件：缺反应条件：缺 OO2 2 8 8、反应部位、反应部位、反应部位、反应部位:胞胞胞胞 浆浆浆浆(二二)糖酵解的调节糖酵解的调节关键酶关键酶 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 调节方式调节方式 别构别构(变构变构)调节调节 共价修饰调节共价修饰调节 1、6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(PFK-1)别构调节：别构调节：别构激活剂：别构激活剂：AMP;ADP;F-1,6-2P;F-2,6-2P别构抑制剂：别构抑制剂：柠檬酸柠檬酸;ATP（高浓度）（高浓度）(F-1,6-2P 正反馈调节该酶，促进糖酵解)此酶有二个结合此酶有二个结合ATP的部位：的部位：活性中心外别构调节部位（活性中心外别构调节部位（ATP高浓度时）高浓度时）活性中心底物结合部位（活性中心底物结合部位（ATP低浓度时）低浓度时）F-6-P F-1,6-2P ATP ADP PFK-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 Pi PKA ATP ADP Pi 胰高血糖素胰高血糖素 ATP cAMP 活化活化 F-2,6-2P +/+AMP +柠檬酸柠檬酸 AMP+柠檬酸柠檬酸 PFK-2（有活性）（有活性）FBP-2（无活性）（无活性）6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2 PFK-2（无活性）（无活性）FBP-2（有活性）（有活性）PP果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶-2 目目 录录 （三）糖酵解的生理意义（三）糖酵解的生理意义1.机体在缺氧情况下快速获取能量的有效方式。机体在缺氧情况下快速获取能量的有效方式。2.某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。无线粒体的细胞，如：红细胞无线粒体的细胞，如：红细胞 代谢活跃的细胞，如：神经细胞、白细胞、代谢活跃的细胞，如：神经细胞、白细胞、骨髓细胞、骨髓细胞、皮肤等皮肤等。缺氧缺氧 生理性：激烈运动等生理性：激烈运动等病理性：贫血、肺心病、肿瘤等病理性：贫血、肺心病、肿瘤等二二 糖的有氧氧化糖的有氧氧化 糖在糖在有氧条件有氧条件下彻底氧化分解成下彻底氧化分解成CO2和和H2O，并产生，并产生大量大量ATP的过程，的过程，称为糖的称为糖的有氧氧化有氧氧化（Aerobic Oxidation of Carbohydrate）。概概 念：念：反应部位：反应部位：胞液及胞液及线粒体线粒体（一）有氧氧化的反应过程（一）有氧氧化的反应过程 第一阶段：酵解途径第一阶段：酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环第三阶段：三羧酸循环 G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化第四阶段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+FADH2H2O O ATP ADP TAC循环循环 胞液胞液 线粒体线粒体 1、丙酮酸的氧化脱羧、丙酮酸的氧化脱羧 丙酮酸进入线粒体丙酮酸进入线粒体氧化脱羧为乙酰氧化脱羧为乙酰CoA总反应式总反应式:CHCHCHCH3 3 3 3C C C CO O O OCOOCOOCOOCOOHSCoAHSCoAHSCoAHSCoATPPTPPTPPTPP、L L L LS S S SS S S S、FADFADFADFADNADNADNADNAD+NADH+HNADH+HNADH+HNADH+H+CHCHCHCH3 3 3 3COCOCOCOSCoASCoASCoASCoA+COCOCOCO2 2 2 2乙酰辅酶乙酰辅酶乙酰辅酶乙酰辅酶A A A AH H H HMgMgMgMg2+2+2+2+丙酮酸丙酮酸丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体(关键酶关键酶关键酶关键酶)丙酮酸脱氢酶复合体的组成丙酮酸脱氢酶复合体的组成E1：丙酮酸脱氢酶：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酸转乙酰基酶：二氢硫辛酸转乙酰基酶E3：二氢硫辛酸脱氢酶：二氢硫辛酸脱氢酶HSCoANAD+1 1 1 1、TPPTPPTPPTPP是是是是VitBVitBVitBVitB1 1 1 12 2 2 2、HSCoAHSCoAHSCoAHSCoA含含含含泛酸泛酸泛酸泛酸3 3 3 3、硫辛酸（、硫辛酸（、硫辛酸（、硫辛酸（B B B B族维生素）族维生素）族维生素）族维生素）4 4 4 4、FADFADFADFAD含含含含VitBVitBVitBVitB2 2 2 2 (黄素腺嘌呤二核苷酸黄素腺嘌呤二核苷酸)5 5 5 5、NADNADNADNAD+含含含含VitPPVitPPVitPPVitPP(尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸)酶酶辅辅 酶酶CO2 CoASHNAD+NADH+H+5.NADH+H+的生成的生成1.-羟乙基羟乙基-TPP的生成的生成 2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成 3.乙酰乙酰CoA的生成的生成4.硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 目目 录录2、三羧酸循环三羧酸循环 反反应应从从乙乙酰酰CoA和和草草酰酰乙乙酸酸缩缩合合生生成成含含有有三三个个羧羧基基的的柠柠檬檬酸酸开开始始，反反复复的的进进行行脱脱氢氢脱脱羧羧，又又生生成成草草酰酰乙乙酸酸，而而组组成成一一个个循循环环的的反反应应过过程程,故故称称为为三三羧羧酸循环酸循环(TAC),也称为也称为柠檬酸循环柠檬酸循环。概概 念：念：反应部位反应部位:在在线粒体线粒体中进行。中进行。反应过程反应过程:共分为步共分为步。CoASHNADH+H+NAD+COCO2 2NAD+NADH+H+COCO2 2GTPGTPGDP+PiGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O柠檬酸合酶柠檬酸合酶顺乌头酸酶顺乌头酸酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶（限速酶）（限速酶）-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶CH3-C-SCoAOOCOOHCCH2COOH草酰乙酸草酰乙酸COOHHO-C-COOHCH2COOH柠檬柠檬酸酸CH2COOHC-COOHCHCOOH顺乌头酸顺乌头酸CH2COOHH-C-COOHCHCOOH异柠檬异柠檬酸酸CH2HO-COOHCH2CCOOH酮戊二酸酮戊二酸CH2O琥珀酰琥珀酰CoAOSCoACH2CH2COOHC琥珀酸琥珀酸CH2CH2COOHCOOH延胡索酸延胡索酸CHHCCOOHCOOHHO-C-HCH2COOHCOOH苹果酸苹果酸TACTAC小结小结 (TAC(TAC运转一周运转一周)一一次次缩合缩合,一次底物水平磷酸化一次底物水平磷酸化,生成生成1 1分子分子GTPGTP，1 1分子乙酰分子乙酰CoACoA被消耗。被消耗。二次脱羧，生成二次脱羧，生成2 2分子分子COCO2 2。三个不三个不可逆反应可逆反应 关键酶关键酶异柠檬酸脱氢酶（限速酶）异柠檬酸脱氢酶（限速酶）柠檬酸合酶柠檬酸合酶-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体 四次脱氢四次脱氢,生成生成3 3分子分子NADHNADH+H H+，1 1分子分子FADHFADH2 2。一次一次TAC产产12ATP2H2H2H2HH H H H2 2 2 2O O O O释放能量释放能量释放能量释放能量合成合成合成合成ATPATPATPATP呼吸链呼吸链呼吸链呼吸链1 1 1 12 2 2 2O O O O2 2 2 2NADH+H+H2O 3 ATP X 3=9 ATPO H2O 2 ATP X 1=2 ATP FADH2 O 一次底物水平磷酸化生成一次底物水平磷酸化生成1分子分子GTP12ATP1 ATPGTPGDPADP三羧酸循环的生理意义三羧酸循环的生理意义：1.是三大营养物质氧化分解代谢的共同途径；是三大营养物质氧化分解代谢的共同途径；2.是三大营养物质代谢联系的枢纽；是三大营养物质代谢联系的枢纽；3.为其它物质代谢提供小分子前体；为其它物质代谢提供小分子前体；4.为呼吸链提供成对的氢。为呼吸链提供成对的氢。糖的有氧氧化糖的有氧氧化是是糖在糖在体内体内供能的主要供能的主要代谢方式。代谢方式。（二）（二）糖糖有氧氧化有氧氧化生理意义生理意义 2*葡萄糖有氧氧化生成的葡萄糖有氧氧化生成的ATP反反应应辅辅 酶酶ATP 第第一一阶阶段段葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖-1 6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸NAD+23或或2 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 1 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2丙酮酸丙酮酸2 1 第二阶段第二阶段2 丙酮酸丙酮酸2 乙酰乙酰CoA2 3 第第三三阶阶段段2异柠檬酸异柠檬酸2 -酮戊二酸酮戊二酸2 32-酮戊二酸酮戊二酸 2 琥珀酰琥珀酰CoA2 32琥珀酰琥珀酰CoA 2 琥珀酸琥珀酸2 1 2琥珀酸琥珀酸2 延胡索酸延胡索酸FAD 2 2 2苹果酸苹果酸2 草酰乙酸草酰乙酸NAD+2 3净生成净生成3838 或或 36 ATP 36 ATP NAD+NAD+NAD+生成生成 40 40 或或 3838 ATPATP（三）有氧氧化的调节（三）有氧氧化的调节关关键键酶酶 酵解酵解 途径：途径：己糖激酶己糖激酶 丙酮酸氧化：丙酮酸氧化：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：三羧酸循环：柠檬酸合酶柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体乙酰乙酰CoA 柠檬酸柠檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸 异柠檬酸异柠檬酸 苹果酸苹果酸 NADH FADH2 GTP ATP 异柠檬酸异柠檬酸 脱氢酶脱氢酶柠檬酸合酶柠檬酸合酶 -酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶复合体脱氢酶复合体 ATP +ADP ADP +ATP 柠檬酸柠檬酸NADH琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酰琥珀酰CoA NADH +Ca2+Ca2+ATP和和ADP的调节的调节 产物产物反馈反馈抑制抑制Ca2+可可激激活活许许多多酶酶三羧酸循环的调节三羧酸循环的调节:三、三、磷酸磷酸戊糖途径戊糖途径 概概 念念:磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成是指由葡萄糖生成磷酸戊糖磷酸戊糖及及NADPH+H+的反应过程。的反应过程。GGG-6-PG-6-P3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸甘油醛丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸5 5磷酸核糖磷酸核糖磷酸核糖磷酸核糖 细胞定位：细胞定位：胞胞 液液生成生成磷酸戊糖，磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2（一一）磷酸戊糖途径的反应过程）磷酸戊糖途径的反应过程 反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段 第二阶段则是非氧化反应第二阶段则是非氧化反应 包括一系列基团转移。包括一系列基团转移。第一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应磷磷酸酸戊戊糖糖途途径径第一阶段第一阶段 第第二二阶阶段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5)3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶（磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CO2 催化第一步脱氢反应的催化第一步脱氢反应的催化第一步脱氢反应的催化第一步脱氢反应的6-6-磷酸葡萄糖脱酶磷酸葡萄糖脱酶磷酸葡萄糖脱酶磷酸葡萄糖脱酶(G6PD)(G6PD)是此代谢途径的是此代谢途径的是此代谢途径的是此代谢途径的关键酶关键酶关键酶关键酶。两次脱氢脱下的氢均由两次脱氢脱下的氢均由两次脱氢脱下的氢均由两次脱氢脱下的氢均由NADPNADP+接受生成接受生成接受生成接受生成NADPH+HNADPH+H+。反应生成的反应生成的反应生成的反应生成的磷酸核糖磷酸核糖磷酸核糖磷酸核糖是一个非常重要的中是一个非常重要的中是一个非常重要的中是一个非常重要的中间产物。间产物。间产物。间产物。G-6-P 5-磷酸核糖磷酸核糖 NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2 G6PDG6PD（二）磷酸戊糖途径的生理意义 （一）为核酸的生物合成一）为核酸的生物合成提供提供核糖核糖 （二）提供（二）提供NADPH作为作为供氢体供氢体参与多种代谢反应参与多种代谢反应 1.1.体内体内羟化反应羟化反应生物合成生物合成生物转化生物转化的的供氢体供氢体 2.2.维持维持GSHGSH的还原性的还原性 2G-SH G-S-S-GNADP+NADPH+H+A AH2 第三节第三节 糖原的合成与分解糖原的合成与分解糖糖 原原(glycogen)糖原储存的主要器官及其生理意义糖原储存的主要器官及其生理意义:肌糖原肌糖原:180 300g，供供肌肉收缩所需肌肉收缩所需 肝糖原肝糖原:70 100g，维持血糖水平维持血糖水平 由许多葡萄糖组成的带分枝的大分子多糖由许多葡萄糖组成的带分枝的大分子多糖,是是动物体内糖的储存形式之一。动物体内糖的储存形式之一。1.葡萄糖以葡萄糖以-1,4-1,4-糖苷键糖苷键形成形成长链。长链。2.约约1010个葡萄糖单元处形成分个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以枝，分枝处葡萄糖以-1,6-1,6-糖苷键糖苷键连接，分支增加，溶连接，分支增加，溶解度增加。解度增加。3.每条链都终止于一个非还原每条链都终止于一个非还原端端.非还原端增多，以利于其非还原端增多，以利于其被酶分解。被酶分解。n n糖原的结构特点糖原的结构特点:目目 录录一、糖原的合成代谢一、糖原的合成代谢 合成部位：合成部位：概概 念念:由葡萄糖合成糖原的过程由葡萄糖合成糖原的过程,称为糖原称为糖原的合成的合成(glycogenesisglycogenesis)。组织定位：主要在组织定位：主要在肝脏、肌肉肝脏、肌肉 细胞定位：细胞定位：胞浆胞浆1、葡萄糖磷酸化：、葡萄糖磷酸化：葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶（肝外）己糖激酶（肝外）葡萄糖激酶（肝内）葡萄糖激酶（肝内）糖原合成过程包括糖原合成过程包括4步反应：步反应：Mg2+1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 2、1-磷酸葡萄糖的生成磷酸葡萄糖的生成 ：*UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内充作葡萄，在体内充作葡萄糖供体。糖供体。+UTP 尿苷尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 3、1-磷酸葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖 2Pi+能量能量 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(uridine diphosphate glucose,UDPG)糖原糖原n+UDPG 糖原糖原n+1+UDP 糖原合酶糖原合酶(glycogen synthase)4、-1,4-糖苷键结合糖苷键结合 糖原糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，为原有的细胞内的较小糖原分子，称为称为糖原引物糖原引物(primer)，作为作为UDPG 上葡萄上葡萄糖基的接受体。糖基的接受体。5、糖原分枝的形成、糖原分枝的形成 分分 支支 酶酶 (branching enzyme)-1,6-糖苷键糖苷键 -1,4-糖苷键糖苷键 目目 录录 二、糖原的分解代谢二、糖原的分解代谢 概念：概念：亚细胞定位：亚细胞定位：胞胞 浆浆 肝糖原分解成为葡萄糖的过程，称肝糖原分解成为葡萄糖的过程，称糖糖原分解原分解(glycogenolysis)。肝糖元的分解过程：肝糖元的分解过程：糖原糖原GnGn1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 +糖原糖原GnGn-1 磷酸化酶磷酸化酶 (限速酶限速酶)6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖Pi葡萄糖葡萄糖Pi葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶Pi 脱枝酶的作用脱枝酶的作用:转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基水解水解-1,6-糖苷键糖苷键 磷磷 酸酸 化化 酶酶 (葡萄糖转移酶活性葡萄糖转移酶活性)(-1,6糖苷酶糖苷酶活性活性)目目 录录脱枝酶脱枝酶脱枝酶脱枝酶糖原的合成与分解总图糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝）糖原糖原n 三、糖原合成与分解的调节三、糖原合成与分解的调节 关键酶关键酶 糖原合成：糖原合成：糖原合酶糖原合酶 糖原分解：糖原分解：磷酸化酶磷酸化酶 这两种关键酶的重要特点：这两种关键酶的重要特点：1.1.快速调节有快速调节有共价修饰共价修饰和和变构调节变构调节二种方式。二种方式。2.2.以以有活性有活性和和无活性无活性二种形式存在，二种形式二种形式存在，二种形式之间可通过之间可通过磷酸化磷酸化和和去磷酸化去磷酸化而相互转变。而相互转变。五、五、糖糖 异异 生生（一）概念：（一）概念：由由非糖化合物非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的转变为葡萄糖或糖原的过程过程,称为称为糖异生糖异生(gluconeogenesis)。（二）部位：（二）部位：主要在主要在肝肝的的胞浆及线粒体胞浆及线粒体 （三）原料：（三）原料：丙酮酸、乳酸、甘油、生糖氨基酸等丙酮酸、乳酸、甘油、生糖氨基酸等（四）糖异生途径（四）糖异生途径 1、定义：、定义：2 2、过程、过程 ：（2 2）酵酵解解途途径径有有3个个关关键键酶酶催催化化的的不不可可逆逆反反应应，在在糖糖异异生生时时，由另外的由另外的酶酶代替。代替。（1 1）糖异生途径与酵解途径）糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；大多数反应是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 从丙酮酸生成葡萄糖的具体从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程，称为反应过程，称为糖异生途径。糖异生途径。这三个反应过这三个反应过程，作用物的互变程，作用物的互变分别由不同的酶催分别由不同的酶催化其单向反应，这化其单向反应，这种互变循环称之为种互变循环称之为底物循环底物循环。6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶-1 ADP ATP Pi 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP Pi PEP 丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ADP ATP CO2+ATP ADP+Pi GTP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶羧激酶GDP +CO2 目目 录录丙酮酸激酶丙酮酸激酶 糖异生活跃糖异生活跃有葡萄糖有葡萄糖-6磷酸酶磷酸酶【】肝肝 肌肉肌肉（五）糖异生的乳酸循环（五）糖异生的乳酸循环（Cori 循环）循环）葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 酵酵解解途途径径 丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 NADH NAD+乳酸乳酸 乳酸乳酸 NAD+NADH 丙酮酸丙酮酸 糖糖异异生生途途径径 血液血液 糖异生低下糖异生低下没有葡萄糖没有葡萄糖-6磷酸酶磷酸酶【】（六六）糖异生的生理意义）糖异生的生理意义1 1、维持血糖浓度恒定、维持血糖浓度恒定 3 3、调节酸碱平衡（乳酸异生为糖）、调节酸碱平衡（乳酸异生为糖）2 2、补充肝糖原、补充肝糖原6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 ATP ADP 6-磷酸果磷酸果糖激酶糖激酶-1 Pi 果糖二磷果糖二磷 酸酶酸酶 2,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 AMP ADP 1、代谢物的调节代谢物的调节ATP、柠檬酸、柠檬酸+ATP、柠檬酸、柠檬酸（1）ATP、柠檬酸促进糖异生作用、柠檬酸促进糖异生作用（七）糖异生的调节（七）糖异生的调节（2）乙乙 酰酰 CoA 促进糖异生作用促进糖异生作用PEP 丙丙 酮酮 酸酸 ATP ADP 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 丙氨酸丙氨酸 乙乙 酰酰 CoA 草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸羧化酶2、激素调节、激素调节 糖皮质激素糖皮质激素肾上腺素肾上腺素胰高血糖素胰高血糖素血糖血糖胰岛素胰岛素血糖血糖 第四节第四节 血糖及其调节血糖及其调节血糖