凝血试验的临床应用-课件.ppt

凝血试验的临床应用主要应用于以下几方面疾病的诊断、鉴别诊断、病情观察、主要应用于以下几方面疾病的诊断、鉴别诊断、病情观察、疗效评价及预后判断：疗效评价及预后判断：血小板功能缺陷性疾病凝血功能障碍性疾病血栓性疾病一、血小板及血管内皮细胞功能缺陷性疾病筛选试验：血小板计数出血时间（BT）根据筛选试验结果，大致分为以下4种情况：2、BT延长伴PLT减少多数是PLT数量减少所致的血小板减少性紫癜，临床上多见于：原发性血小板减少性紫癜 继发性血小板减少性紫癜3 3、BTBT延长伴延长伴PLTPLT增多增多 多数是由于PLT数量增多所致的血小板增多症，临床上多见于：原发性血小板增多症 继发性血小板增多症4、BT延长伴PLT正常 多数由于血小板功能缺陷或某些凝血因子缺乏所致出血性疾病，如：血小板无力症 贮藏池病 低（无）纤维蛋白原血症 VWD（血管性假性血友病）等 BTBT延长延长 PLTPLT计数计数 减少减少 正常正常 增增多多 血小板减少血小板减少 PLTPLT功能缺陷功能缺陷 某些凝血因子缺乏某些凝血因子缺乏 PLTPLT增多增多 原发性原发性 原发性原发性 原发原发性性 继发性继发性 继发性继发性 VWD VWD 低（无）纤维蛋白原低（无）纤维蛋白原 继发继发性性 原发性原发性 原发性原发性 继发性继发性 继发性继发性 遗传性血小板功能缺陷症血小板无力症巨大血小板综合征致密颗粒缺陷症a颗粒缺陷症PF3缺陷症血小板活化缺陷等二、凝血障碍性疾病筛选试验：PTAPTT根据筛选试验结果，大致有以下4中情况：2、PT正常APTT延长 多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包括：括：遗传性：遗传性：（血友病甲）、（血友病甲）、（血友病乙）、（血友病乙）、（因子因子缺乏症）缺乏症）获得性：见于以下情况：获得性：见于以下情况：血循环中存在抗血循环中存在抗 、抗、抗 、抗、抗的抗体的抗体DICDIC时可见时可见、减少减少肝脏疾病可见肝脏疾病可见、减少减少抗凝剂：如肝素、口服抗凝剂（可见抗凝剂：如肝素、口服抗凝剂（可见 减少）减少）维生素维生素K K缺乏：缺乏：减少减少毒物：如蛇毒、鼠药毒物：如蛇毒、鼠药3、PT延长伴APTT正常 多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包括：括：遗传性遗传性缺乏：缺乏：获得性获得性缺乏：见于以下情况缺乏：见于以下情况:血循环中存在抗血循环中存在抗 抗体抗体DICDIC时可见时可见 减少减少肝脏疾病可见肝脏疾病可见减少减少抗凝剂：如口服抗凝剂（可见抗凝剂：如口服抗凝剂（可见减少）减少）维生素维生素K K缺乏：缺乏：减少减少毒物：如蛇毒、鼠药毒物：如蛇毒、鼠药 因子缺乏（遗传性、继发性）因子缺乏（遗传性、继发性）因子因子、缺乏（遗产性、继发缺乏（遗产性、继发性）性）外源途径缺乏外源途径缺乏 有出血症状有出血症状 PT(A)APTT(NPT(A)APTT(N）因子因子1313缺乏症缺乏症因子因子13 13 PT(N)APTT(N)PT(N)APTT(N)定性试验阳性定性试验阳性 PT(N)APTT(A)PT(N)APTT(A)内源途径缺陷内源途径缺陷无出血症状无出血症状 PT(A)APTT(A)PT(A)APTT(A)、PKPK、HMWKHMWK缺陷症缺陷症 共同途径缺陷共同途径缺陷 、因子缺陷症（因子缺陷症（遗传性、继发性）遗传性、继发性）血友病的表型诊断血友病的表型诊断-血友病血友病A A 血友病血友病B B 因子因子缺乏症缺乏症 -重型重型 中型中型 轻型轻型 亚临床型亚临床型 重型重型 中型中型 轻型轻型 亚临床型亚临床型 纯合子型纯合子型 杂合子杂合子型型 -筛选试验筛选试验APTT APTT 纠正试验：纠正试验：STGTSTGT加正常新鲜血浆加正常新鲜血浆 +加正常吸附血浆加正常吸附血浆 +-+-加正常新鲜血清加正常新鲜血清 -+-+因子浓度测定：因子浓度测定：F F：c c（%）1.0 2-5 6-25 26-45 N N N N N 1.0 2-5 6-25 26-45 N N N N N N NF F:C(%)N N N N 1 2-5 6-25 26-45 N :C(%)N N N N 20mg/LFDP 20mg/L外周学破碎红细胞比例外周学破碎红细胞比例10%10%SR SR 10mm/h10mm/h