周围神经病进修生讲课精选PPT.ppt
关于周围神经病进修生讲课第1页,讲稿共45张,创作于星期日基本概念基本概念bb原发于周围神经系统的功能或结构的障碍,称为周围神经疾病。原发于周围神经系统的功能或结构的障碍,称为周围神经疾病。bb现在现在“神经炎神经炎”特指微生物(如麻风)直接感染所致神特指微生物(如麻风)直接感染所致神经病变,而与非特异性炎症过程相关者,多称经病变,而与非特异性炎症过程相关者,多称“神经病神经病”第2页,讲稿共45张,创作于星期日 周围神经解剖周围神经解剖bb周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构,周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构,即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经根及它们的神即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。bb 神经细胞分为细胞体和细胞突两部分,后者又包括树突神经细胞分为细胞体和细胞突两部分,后者又包括树突和轴突。神经纤维通常指轴突,分为有髓纤维和无髓纤和轴突。神经纤维通常指轴突,分为有髓纤维和无髓纤维两种。维两种。第3页,讲稿共45张,创作于星期日周围神经病理改变(一)周围神经病理改变(一)bb华勒变性(华勒变性(华勒变性(华勒变性(Wallerian degenerationWallerian degeneration)是指外伤使轴突断裂后,是指外伤使轴突断裂后,其断端远侧的轴突很快自近向远端发生变性和解体。解体的轴其断端远侧的轴突很快自近向远端发生变性和解体。解体的轴突和髓鞘由雪旺氏细胞和巨噬胞吞噬。断端近侧的轴突和髓鞘突和髓鞘由雪旺氏细胞和巨噬胞吞噬。断端近侧的轴突和髓鞘可以有同样的变化。可以有同样的变化。bb轴突变性(轴突变性(轴突变性(轴突变性(axonal degenerationaxonal degeneration)由于中毒或代谢营养障碍,由于中毒或代谢营养障碍,使细胞体合成蛋白质等物质发生障碍或轴浆运输阻滞,致使最使细胞体合成蛋白质等物质发生障碍或轴浆运输阻滞,致使最远端的轴突不能得到必要的营养,发生变性并向近端逐渐发展。远端的轴突不能得到必要的营养,发生变性并向近端逐渐发展。因此,又称为逆死性神经病,是中毒代谢性神经病最常见的一因此,又称为逆死性神经病,是中毒代谢性神经病最常见的一种病理改变。种病理改变。第4页,讲稿共45张,创作于星期日周围神经病理改变(二)周围神经病理改变(二)bb 神神神神经经经经元元元元变变变变性性性性(neuronal neuronal degenerationdegeneration)神神经经元元变变性性坏坏死死后后,可可继继发发轴轴突突丧丧失失和和髓髓鞘鞘破破坏坏变变性性,其其周周围围神神经经的的变变化化类类似似轴轴突突变变性性,所所不不同同的的是是神神经经元元一一旦旦坏坏死死,其其轴轴突突的的全全长长在在短短时时间间内内即即可可变变性性、解体,临床上称之为神经元病。解体,临床上称之为神经元病。bb节节节节段段段段性性性性脱脱脱脱髓髓髓髓鞘鞘鞘鞘(segmental segmental degenerationdegeneration)髓髓鞘鞘破破坏坏而而轴轴突突相相对对保保存存的的病病变变称称为为脱脱髓髓鞘鞘。可可见见于于炎炎症症、中中毒毒、遗遗传传性性或或后后天性代谢障碍等疾病。天性代谢障碍等疾病。第5页,讲稿共45张,创作于星期日第6页,讲稿共45张,创作于星期日周围神经疾病的分类周围神经疾病的分类bb根据病变的根据病变的性质性质性质性质:轴突变性和脱髓鞘性:轴突变性和脱髓鞘性bb根据根据起病快慢起病快慢起病快慢起病快慢:急性、亚急性、慢性、长期性、复发性急性、亚急性、慢性、长期性、复发性bb根根据据主主要要受受受受损损损损纤纤纤纤维维维维的的的的功功功功能能能能分分为为:感感觉觉性性、运运动动性性、混混合合性性、自自主神经性主神经性bb根根据据受受受受损损损损神神神神经经经经的的的的分分分分布布布布形形形形式式式式分分为为:单单神神经经病病、多多发发的的单单神神经经病、多发性神经病病、多发性神经病第7页,讲稿共45张,创作于星期日根据受损神经的分布形式分类bb1.1.单神经病(单神经病(单神经病(单神经病(mononeuropathymononeuropathy):病变局限于一条神经,多由:病变局限于一条神经,多由于压迫、嵌压所致,如腕管综合征、肘管综合征等等。于压迫、嵌压所致,如腕管综合征、肘管综合征等等。bb2.2.多发的单神经病变多发的单神经病变多发的单神经病变多发的单神经病变(multiple mono-neuropathymultiple mono-neuropathy):同时或):同时或先后有两条或两条以上单个神经的受损,分布常不对称,先后有两条或两条以上单个神经的受损,分布常不对称,呈不规则或阶梯样进展,最常见的病因为小血管疾病,呈不规则或阶梯样进展,最常见的病因为小血管疾病,如糖尿病、血管炎等。如糖尿病、血管炎等。bb3.3.多发性神经病(多发性神经病(多发性神经病(多发性神经病(polyneuropathypolyneuropathy):四肢远端的多发性神经:四肢远端的多发性神经损害。特点:对称性分布,从肢体远端起病。损害。特点:对称性分布,从肢体远端起病。第8页,讲稿共45张,创作于星期日周围神经病的症状、体征bb感觉障碍:通常为痛温觉、触压觉、震动觉和位置觉等本体感觉感觉障碍:通常为痛温觉、触压觉、震动觉和位置觉等本体感觉的减退或消失。感觉障碍可分为:末梢型、神经干型、神经丛型、的减退或消失。感觉障碍可分为:末梢型、神经干型、神经丛型、后根型。后根型。bb运动障碍:具有下运动神经元损害的临床表现和电生理运动障碍:具有下运动神经元损害的临床表现和电生理特点。特点。bb反射的变化:深反射或浅反射可减退或消失。反射的变化:深反射或浅反射可减退或消失。bb植物神经功能:大多有植物神经功能障碍,有泌汗障碍、血管运植物神经功能:大多有植物神经功能障碍,有泌汗障碍、血管运动及营养障碍、毛发及指甲等改变。动及营养障碍、毛发及指甲等改变。bb其他:少见,动作性震颤、感觉性共济失调等可以出现。其他:少见,动作性震颤、感觉性共济失调等可以出现。第9页,讲稿共45张,创作于星期日周围神经病的诊断bb首先确定有否周围神经病?首先确定有否周围神经病?bb若周围神经病肯定存在,则要进一步分析:(若周围神经病肯定存在,则要进一步分析:(1 1)单神经病、多)单神经病、多发性单神经病,还是多发性神经病。(发性单神经病,还是多发性神经病。(2 2)该神经病是感觉性)该神经病是感觉性神经病、运动性神经病,还是感觉和运动神经均受累的周围神经神经病、运动性神经病,还是感觉和运动神经均受累的周围神经病。(病。(3 3)损害累及四肢远端、近端还是全身。()损害累及四肢远端、近端还是全身。(4 4)分析)分析起病过程和病情演变过程。(起病过程和病情演变过程。(5 5)辅助检查以确定病变是)辅助检查以确定病变是以轴索损害还是以脱髓鞘损害为主。以轴索损害还是以脱髓鞘损害为主。通过以上分析来通过以上分析来确定周围神经病的性质。确定周围神经病的性质。第10页,讲稿共45张,创作于星期日 三叉神经痛三叉神经痛 Trigeminal neuralgia第11页,讲稿共45张,创作于星期日诊断要点诊断要点bb阵发性电击样剧痛,持续秒数分钟,每次发作性质相阵发性电击样剧痛,持续秒数分钟,每次发作性质相同,间歇期无症状,睡眠中不发作。同,间歇期无症状,睡眠中不发作。bb疼痛部位多局限于一侧下颌或颊部(第二支或第三支),疼痛部位多局限于一侧下颌或颊部(第二支或第三支),个别在一侧额部。个别在一侧额部。bb疼痛因吃饭、说话和洗脸而诱发,面部常有疼痛发作的疼痛因吃饭、说话和洗脸而诱发,面部常有疼痛发作的“扳机扳机点点”。因害怕疼痛而不敢洗脸、刷牙及进食,致面部、口腔不。因害怕疼痛而不敢洗脸、刷牙及进食,致面部、口腔不洁,身体消瘦。洁,身体消瘦。bb中年以上女性多见,神经系统检查无阳性体征。中年以上女性多见,神经系统检查无阳性体征。bb应注意与蝶腭神经痛、牙痛、偏头痛、青光眼、继发性三应注意与蝶腭神经痛、牙痛、偏头痛、青光眼、继发性三叉神经痛鉴别。叉神经痛鉴别。第12页,讲稿共45张,创作于星期日治疗原则治疗原则bb药物疗法药物疗法药物疗法药物疗法bb卡马西平卡马西平卡马西平卡马西平 首选,首选,0.10.10.20.2每日三次每日三次,最大剂量不超过日,疼痛最大剂量不超过日,疼痛控制后服最小维持量。服药初期间应勤查血象,发现血白细胞减少时应立即控制后服最小维持量。服药初期间应勤查血象,发现血白细胞减少时应立即停药。其他副作用有头晕、走路不稳、共济失调等,减小剂量即可消失。停药。其他副作用有头晕、走路不稳、共济失调等,减小剂量即可消失。bb苯妥英钠苯妥英钠苯妥英钠苯妥英钠 口服口服.3.3.5.5d d,以血浓度达到,以血浓度达到151520ug20ugmlml为宜,疗效较卡为宜,疗效较卡马西平稍差,卡马西平无效可试用。马西平稍差,卡马西平无效可试用。bb氯硝安定氯硝安定氯硝安定氯硝安定 以上两药无效时,可试用,小剂量开始,剂量以上两药无效时,可试用,小剂量开始,剂量 4-6 mg/d4-6 mg/d。bb其他药物:其他药物:其他药物:其他药物:丙戊酸钠(丙戊酸钠(1200mg/d1200mg/d),VitB,VitB1212(1000ug/d),(1000ug/d),哌咪清可试用。哌咪清可试用。bb疼痛控制后一段时间可试停药,如疼痛复发,可再次服药疼痛控制后一段时间可试停药,如疼痛复发,可再次服药。第13页,讲稿共45张,创作于星期日治疗原则治疗原则bb理疗,针灸。理疗,针灸。bb封闭疗法封闭疗法 用普鲁卡因封闭相应的神经干。用普鲁卡因封闭相应的神经干。bb上述疗法无效或年轻发作频繁者可考虑手术治疗,目前首上述疗法无效或年轻发作频繁者可考虑手术治疗,目前首选的手术方法:选的手术方法:1.1.三叉神经显微血管减压术;三叉神经显微血管减压术;2.2.三叉神经三叉神经脊髓束切断术。脊髓束切断术。第14页,讲稿共45张,创作于星期日 周围性面神经麻痹周围性面神经麻痹 Bells Palsy第15页,讲稿共45张,创作于星期日诊断要点诊断要点bb起病急,病前多有局部受凉、吹风等病史及耳垂后疼痛、颜面不适等症状。起病急,病前多有局部受凉、吹风等病史及耳垂后疼痛、颜面不适等症状。bb任何年龄都可发病,男性略多。任何年龄都可发病,男性略多。bb病变多为一侧,额纹变浅或消失,皱额、蹙眉不能,眼脸闭合不紧或不能闭合,病变多为一侧,额纹变浅或消失,皱额、蹙眉不能,眼脸闭合不紧或不能闭合,鼓腮漏气、示齿不能,鼻唇沟变浅、口角低垂,微笑时口歪向健侧。鼓腮漏气、示齿不能,鼻唇沟变浅、口角低垂,微笑时口歪向健侧。bb病损累及鼓索枝时有舌前味觉减退。累及镫骨肌神经时有听觉过病损累及鼓索枝时有舌前味觉减退。累及镫骨肌神经时有听觉过敏。损害膝状神经节时,外耳道、耳廓痛觉障碍并有带状疱疹(敏。损害膝状神经节时,外耳道、耳廓痛觉障碍并有带状疱疹(HuntHunt综综合征)。合征)。bb神经电生理检查,在病程早期测定面神经兴奋阈值,以及病后神经电生理检查,在病程早期测定面神经兴奋阈值,以及病后3 3周测定周测定复合肌肉动作电位(复合肌肉动作电位(CMAPCMAP)对估计预后有帮助。)对估计预后有帮助。第16页,讲稿共45张,创作于星期日鉴别诊断鉴别诊断bb核上性麻痹:表现为中枢性面瘫,患侧鼻唇沟浅、口角低,核上性麻痹:表现为中枢性面瘫,患侧鼻唇沟浅、口角低,皱额、闭目不受影响或受影响很少。皱额、闭目不受影响或受影响很少。bb核性麻痹:多伴有外展神经麻痹,对侧肢体中枢性瘫痪。核性麻痹:多伴有外展神经麻痹,对侧肢体中枢性瘫痪。bb发病很慢的病人,要除外肿瘤。发病很慢的病人,要除外肿瘤。bb双侧面神经麻痹时要考虑双侧面神经麻痹时要考虑Guillain-BarreGuillain-Barre综合症,综合症,LymeLyme病等疾病等疾病。病。第17页,讲稿共45张,创作于星期日 治疗原则治疗原则bb药物治疗:急性期期强的松每日三次药物治疗:急性期期强的松每日三次 1010天后减量。同时给天后减量。同时给予维生素予维生素、肌注或口服。最新的研究发现本病的发生与肌注或口服。最新的研究发现本病的发生与疱疹病毒感染疱疹病毒感染疱疹病毒感染疱疹病毒感染有关,可口服无环鸟苷有关,可口服无环鸟苷0.2,0.2,每日每日5 5次,次,7-107-10天。天。bb理疗:急性期超短波治疗,急性期后改为直流电碘离子透入。理疗:急性期超短波治疗,急性期后改为直流电碘离子透入。bb针灸治疗:不宜在病初针灸治疗:不宜在病初2 2周内应用。周内应用。bb康复治疗及功能锻炼。康复治疗及功能锻炼。bb手术治疗:早期行面神经管减压术,后期对恢复不好者行神经吻合术,但二手术治疗:早期行面神经管减压术,后期对恢复不好者行神经吻合术,但二者疗效均不肯定。者疗效均不肯定。第18页,讲稿共45张,创作于星期日 坐骨神经痛坐骨神经痛 Sciatic neuralgia第19页,讲稿共45张,创作于星期日 基本概念基本概念bb坐坐骨骨神神经经是是由由腰腰4 4骶骶3 3神神经经根根组组成成。坐坐坐坐骨骨骨骨神神神神经经经经痛痛痛痛是是沿沿着着坐坐骨骨神神经经走走行行分分布布的的一一种种疼疼痛痛综综合合征征,根根据据病病因因分分为为原原原原发发发发性性性性和和继发性,继发性,继发性,继发性,bb原原原原发发发发性性性性坐坐坐坐骨骨骨骨神神神神经经经经痛痛痛痛即即坐坐骨骨神神经经炎炎,临临床床少少见见,可可能能与与流流行行性性感冒、牙齿、鼻窦等病灶感染及受凉有关。感冒、牙齿、鼻窦等病灶感染及受凉有关。bb继继继继发发发发性性性性坐坐坐坐骨骨骨骨神神神神经经经经痛痛痛痛是是因因坐坐骨骨神神经经在在其其通通路路上上受受附附近近组组织织的的病病变变压压迫迫或或刺刺激激所所致致,又又分分为为根根根根性性性性和和干干干干性性性性,前前者者较较后后者者多多见见。继继发发性性坐坐骨骨神神经经痛痛多多由由于于腰腰椎椎间间盘盘突突出出引引起起,其其它它如如腰腰椎椎骨关节病、骶髂关节炎等亦能引起。骨关节病、骶髂关节炎等亦能引起。第20页,讲稿共45张,创作于星期日诊断要点诊断要点bb疼痛症状:沿坐骨神经走行(腰部、疼痛症状:沿坐骨神经走行(腰部、臀部、股后、小腿后臀部、股后、小腿后外侧、足外侧)的持续性疼痛,常因弯腰、走动、咳嗽、外侧、足外侧)的持续性疼痛,常因弯腰、走动、咳嗽、打嚏、排便而加剧。打嚏、排便而加剧。bb病因病史:感染、受凉、臀部或椎管内注射药物、外伤、病因病史:感染、受凉、臀部或椎管内注射药物、外伤、负重、肿瘤等。负重、肿瘤等。bb神经系统检查:沿坐骨神经通路有压痛点,拉塞格神经系统检查:沿坐骨神经通路有压痛点,拉塞格(Lasegue)(Lasegue)氏氏征及锡卡征及锡卡(Sicard)(Sicard)氏征阳性。感觉障碍:可有足背外侧和小氏征阳性。感觉障碍:可有足背外侧和小腿外侧的感觉减退或消失。运动障碍及腱反射改变:伸拇腿外侧的感觉减退或消失。运动障碍及腱反射改变:伸拇长肌肌力减弱为腰神经根受损,骶长肌肌力减弱为腰神经根受损,骶1 1神经根受损踝反射神经根受损踝反射消失或减弱,腰神经根受损、膝反射减退,股四头肌消失或减弱,腰神经根受损、膝反射减退,股四头肌轻度萎缩。轻度萎缩。第21页,讲稿共45张,创作于星期日第22页,讲稿共45张,创作于星期日辅助检查辅助检查bb线检查,必要时可作检查。线检查,必要时可作检查。bb肌电图检查:表现为周围神经病变。肌电图检查:表现为周围神经病变。bb必要时除外妇科、外科子宫、附件、直肠肿瘤等。必要时除外妇科、外科子宫、附件、直肠肿瘤等。第23页,讲稿共45张,创作于星期日病因鉴别病因鉴别bb椎间盘突出:为最常见,常有外伤史,多为壮年人,通椎间盘突出:为最常见,常有外伤史,多为壮年人,通过反复发作病史及根性疼痛之症状和体征,光检查可过反复发作病史及根性疼痛之症状和体征,光检查可以明确诊断。以明确诊断。bb坐骨神经炎:发作急骤,常一侧性,沿坐骨神经有明显压痛,运坐骨神经炎:发作急骤,常一侧性,沿坐骨神经有明显压痛,运动、感觉障碍可不明显,药物及物理治疗易恢复,也可复发。动、感觉障碍可不明显,药物及物理治疗易恢复,也可复发。bb腰骶椎及骶髂关节炎:前者疼痛多是双侧,主要在腰部;后者腰骶椎及骶髂关节炎:前者疼痛多是双侧,主要在腰部;后者疼痛主要在髂部,而且下肢外旋时疼痛加重。腰骶髂关节相应疼痛主要在髂部,而且下肢外旋时疼痛加重。腰骶髂关节相应处线片有骨质改变。处线片有骨质改变。bb下胸段、腰骶部椎管内肿瘤:发病较缓慢,受累神经根逐渐加多下胸段、腰骶部椎管内肿瘤:发病较缓慢,受累神经根逐渐加多并疼痛加重,并疼痛加重,MRIMRI检查可明确诊断。检查可明确诊断。第24页,讲稿共45张,创作于星期日治疗治疗bb针对病因进行治疗。针对病因进行治疗。bb卧床休息,以卧平板床周为宜。卧床休息,以卧平板床周为宜。bb酌情使用镇痛、镇剂,维生素酌情使用镇痛、镇剂,维生素1 1 、B B 12 12每日肌注一次,或每日肌注一次,或激素疗法(强的松激素疗法(强的松5-105-10毫克每日三次,以后逐渐减量)。毫克每日三次,以后逐渐减量)。短期应用。短期应用。bb理疗:理疗:bb针灸:针灸:bb封闭疗法:封闭疗法:bb椎间盘突出引起者可行骨盆牵引治疗,必要时手术。椎间盘突出引起者可行骨盆牵引治疗,必要时手术。第25页,讲稿共45张,创作于星期日多发性神经病多发性神经病 Polyneuropathy第26页,讲稿共45张,创作于星期日基本概念基本概念bb是是肢肢体体远远端端的的多多发发性性神神经经损损害害,主主要要表表现现为为肢肢体体远远端端的的对对称称性性的感觉、运动和植物神经障碍。的感觉、运动和植物神经障碍。bb过去也称过去也称“多发性神经炎多发性神经炎”,“末梢神经炎末梢神经炎”。bb主要病理改变是轴突变性和节段性脱髓鞘。主要病理改变是轴突变性和节段性脱髓鞘。第27页,讲稿共45张,创作于星期日常见病因(一)常见病因(一)bb中中毒毒 工工业业毒毒物物 -丙丙烯烯酰酰胺胺,四四氯氯化化碳碳,铅铅 砷砷 汞汞等等 有有机机磷磷农农药药 药药药药物物物物 -呋呋喃喃类类药药物物,异异烟烟肼肼,磺磺胺胺类类,链链霉霉素素 ,长春新碱等抗肿瘤药物,苯妥英钠等等,长春新碱等抗肿瘤药物,苯妥英钠等等bb营营养养缺缺乏乏或或代代谢谢障障碍碍 慢慢慢慢性性性性酒酒酒酒精精精精中中中中毒毒毒毒,营营养养不不良良,维维生生素素缺乏等。缺乏等。糖尿病糖尿病糖尿病糖尿病,粘液性水肿,尿毒症,痛风等等,粘液性水肿,尿毒症,痛风等等bb感染后或变态反应感染后或变态反应 血清注射或疫苗接种后,血清注射或疫苗接种后,GBSGBSbb结缔组织疾病结缔组织疾病 SLE SLE,类风湿性关节炎,结节性多动脉炎等。,类风湿性关节炎,结节性多动脉炎等。第28页,讲稿共45张,创作于星期日常见病因(二)常见病因(二)bb肿瘤肿瘤 肺癌,淋巴瘤,多发性骨髓瘤等。肺癌,淋巴瘤,多发性骨髓瘤等。bb感染性感染性 病毒病毒-麻疹,水痘,带状疱疹等等。麻疹,水痘,带状疱疹等等。细菌细菌-白喉,白喉,伤寒,结核等等伤寒,结核等等 。钩端螺旋体感染(钩端螺旋体感染(LymeLyme病)等。病)等。bb遗传性遗传性 遗传性运动感觉性神经病(遗传性运动感觉性神经病(HMSN)HMSN),家族性淀粉样变,家族性淀粉样变性神经病,卟啉性周围神经病,对受压灵敏的遗传性神经病,脑性神经病,卟啉性周围神经病,对受压灵敏的遗传性神经病,脑脂质沉积症等等。脂质沉积症等等。bb原因不明。原因不明。第29页,讲稿共45张,创作于星期日临床表现临床表现bb 可呈急性,亚急性,慢性,复发性病程。可呈急性,亚急性,慢性,复发性病程。bb感感觉觉障障碍碍 主主观观感感觉觉异异常常 如如刺刺痛痛,蚁蚁走走感感,灼灼热热,触触痛痛等等。客客观观感觉异常感觉异常 手套手套-袜子型感觉减退。袜子型感觉减退。bb运运动动障障碍碍 肢肢体体远远端端对对称称性性无无力力,可可从从轻轻瘫瘫到到全全瘫瘫,肌肌张力减低,可伴有肌萎缩。张力减低,可伴有肌萎缩。bb腱反射减低或消失。腱反射减低或消失。bb植物神经功能障碍。植物神经功能障碍。第30页,讲稿共45张,创作于星期日 电生理学检查电生理学检查 bb1.1.神经传导速度(神经传导速度(NCVNCV)减慢减慢bbNCVNCV正常值正常值bb 运动传导速度运动传导速度 感觉传导速度感觉传导速度bb (MCV m/sMCV m/s)(SCV m/s)(SCV m/s)bb正中神经正中神经 555(50)555(50)指指-腕腕 40 40 腕腕-肘肘 5050bb尺神经尺神经 605(55)605(55)指指-腕腕 40 40 腕腕-指指 5555bb桡神经桡神经*655(60)655(60)bb腓神经腓神经 455(40)455(40)趾趾-踝踝 34 34 bb胫神经胫神经 455(40)455(40)趾趾-踝踝 3434bbNCV NCV 受年龄,温度影响很大。受年龄,温度影响很大。bb2.2.肌电图(肌电图(EMGEMG)失神经性改变失神经性改变第31页,讲稿共45张,创作于星期日辅助检查辅助检查bb血生化血生化 血糖血糖 肝肾功能,肝肾功能,T T3 3 T T4 4 TSH TSH等。等。bb免疫学检查免疫学检查 免疫球蛋白,类风湿因子,免疫球蛋白,类风湿因子,抗核抗体等。抗核抗体等。bb对于一些中老年人,需查胸片和对于一些中老年人,需查胸片和B B超。超。bb腰穿查脑脊液蛋白。腰穿查脑脊液蛋白。bb周围神经活检周围神经活检 腓肠神经活检。腓肠神经活检。第32页,讲稿共45张,创作于星期日诊断要点诊断要点bb由于病因不同起病形式可呈急、亚急或慢性形式。由于病因不同起病形式可呈急、亚急或慢性形式。bb肢体远端对称性分布的感觉、运动及自主神经功能障碍。肢体远端对称性分布的感觉、运动及自主神经功能障碍。bb电生理学检查异常。电生理学检查异常。bb详细询问病史结合有关检查分析病因。详细询问病史结合有关检查分析病因。第33页,讲稿共45张,创作于星期日治疗原则治疗原则bb针对不同的病因治疗针对不同的病因治疗 中毒者阻止毒物继续进入,脱离中毒环中毒者阻止毒物继续进入,脱离中毒环境,重金属中毒可试用螯合剂;药物所致者停药;糖尿病者严境,重金属中毒可试用螯合剂;药物所致者停药;糖尿病者严格控制血糖;酗酒者戒酒;肿瘤并发者切除肿瘤后神经症状可格控制血糖;酗酒者戒酒;肿瘤并发者切除肿瘤后神经症状可缓解等等。缓解等等。bb一般治疗一般治疗 可试用可试用B B族维生素和改善四肢微循环的药物,族维生素和改善四肢微循环的药物,bb对症治疗对症治疗第34页,讲稿共45张,创作于星期日糖尿病性周围神经病糖尿病性周围神经病bb病因病因病因病因 与胰岛素缺乏,高血糖代谢紊乱有关。与胰岛素缺乏,高血糖代谢紊乱有关。bb发病机制发病机制发病机制发病机制 有多种学说,具体不清。有多种学说,具体不清。bb临床表现临床表现临床表现临床表现 bb1 1发病率:发病率:与病程有关与病程有关 早期早期 10%10%,2525年年 50%50%。bb 与糖尿病类型有关与糖尿病类型有关 型型2-26%,2-26%,型型30 30 年年72%72%。bb.临床表现与糖尿病神经病类型有关临床表现与糖尿病神经病类型有关bb诊断诊断诊断诊断bb 一方面对糖尿病患者应注意发现周围神经损害;一方面对糖尿病患者应注意发现周围神经损害;bb 另一方面对周围神经病变者应注意检查是否存在糖尿病。另一方面对周围神经病变者应注意检查是否存在糖尿病。第35页,讲稿共45张,创作于星期日糖尿病性神经病分类糖尿病性神经病分类bb1.1.对称性多发性周围神经病综合症对称性多发性周围神经病综合症bb 迅速可逆性周围神经病迅速可逆性周围神经病bb 远端型原发性感觉性神经病远端型原发性感觉性神经病bb 大髓纤维受累为主感觉性神经病大髓纤维受累为主感觉性神经病bb 小髓纤维受累为主感觉性神经病小髓纤维受累为主感觉性神经病bb 混合型感觉性神经病,例如假性脊髓痨混合型感觉性神经病,例如假性脊髓痨bb 对称性感觉运动植物性神经病对称性感觉运动植物性神经病bb 植物性神经病植物性神经病bb2.2.非对称性单神经病或多发性单神经病综合症非对称性单神经病或多发性单神经病综合症bb 颅神经单神经病,颅神经单神经病,、颅神经麻痹颅神经麻痹bb 单神经病或多发性单神经病:正中神经、尺神经和腓总神经麻痹单神经病或多发性单神经病:正中神经、尺神经和腓总神经麻痹bb 近端运动性周围神经病即糖尿病性肌萎缩症近端运动性周围神经病即糖尿病性肌萎缩症bb 嵌压性周围神经病,如腕管综合症嵌压性周围神经病,如腕管综合症第36页,讲稿共45张,创作于星期日肿瘤相关周围神经病(一)肿瘤相关周围神经病(一)bb非非肿肿瘤瘤细细胞胞侵侵润润、压压迫迫,非非晚晚期期肿肿瘤瘤恶恶液液质质营营养养障障碍碍等等原原因因所所致致,而而是是肿肿瘤瘤的的远远远远隔隔隔隔效效效效应应应应,多多见见于于癌癌症症患患者者,也也称称癌性神经病癌性神经病癌性神经病癌性神经病,在各种癌中,在各种癌中肺癌肺癌肺癌肺癌并发周围神经病的机会最多见。并发周围神经病的机会最多见。bb发病机制发病机制发病机制发病机制与免疫有关,具体不清。与免疫有关,具体不清。bb恶性肿瘤中毒论恶性肿瘤中毒论bb代谢异常学说代谢异常学说bb营养障碍学说营养障碍学说bb 免疫学说免疫学说第37页,讲稿共45张,创作于星期日肿瘤相关周围神经病(二)肿瘤相关周围神经病(二)bb临临临临床床床床表表表表现现现现 分分以以下下几几种种类类型型,周周围围神神经经症症状状可可出出现现在在癌癌肿症状之前、同时或之后。肿症状之前、同时或之后。bb1.1.亚急性感觉性神经病见于小细胞肺癌和乳腺癌。亚急性感觉性神经病见于小细胞肺癌和乳腺癌。bb2.2.亚急性运动性神经病见于淋巴瘤、何杰金氏病和骨髓瘤。亚急性运动性神经病见于淋巴瘤、何杰金氏病和骨髓瘤。bb3.3.感觉运动性神经病见于各种癌,以小细胞肺癌多见。感觉运动性神经病见于各种癌,以小细胞肺癌多见。bb4.4.脱髓鞘性神经病见于淋巴瘤和骨髓瘤。脱髓鞘性神经病见于淋巴瘤和骨髓瘤。第38页,讲稿共45张,创作于星期日肿瘤相关周围神经病(三)肿瘤相关周围神经病(三)bb诊断原则诊断原则诊断原则诊断原则bb 1 1中老年病人亚急性或慢性感觉性神经病,注意检查癌症。中老年病人亚急性或慢性感觉性神经病,注意检查癌症。bb 2 2中老年病人亚急性运动神经病或亚急性或慢性感觉运中老年病人亚急性运动神经病或亚急性或慢性感觉运动性神经病,未发现常见病因,应警惕恶性肿瘤。动性神经病,未发现常见病因,应警惕恶性肿瘤。bb 3 3中年以后发病的脱髓性神经病及其变异型,未发现常见如中年以后发病的脱髓性神经病及其变异型,未发现常见如 非特异感染的发病诱因,应注意恶性肿瘤。非特异感染的发病诱因,应注意恶性肿瘤。第39页,讲稿共45张,创作于星期日酒精中毒性周围神经病酒精中毒性周围神经病bb发病机制发病机制发病机制发病机制bb酒精本身对神经系统毒性不大,而长期饮酒所致营养缺乏特别是维生素酒精本身对神经系统毒性不大,而长期饮酒所致营养缺乏特别是维生素B B族缺族缺乏和消化吸收障碍是致病的关键。乏和消化吸收障碍是致病的关键。bb临床特点临床特点临床特点临床特点bb早期以感觉障碍为主,表现为肢体疼痛,麻木,针刺感及感觉异常。后期有肢体无力,肌肉早期以感觉障碍为主,表现为肢体疼痛,麻木,针刺感及感觉异常。后期有肢体无力,肌肉萎缩。萎缩。bb下肢重于上肢。下肢重于上肢。bb下肢腱反射减低,特别是跟腱反射早期即可消失,而上肢腱反射可保留较长时间。下肢腱反射减低,特别是跟腱反射早期即可消失,而上肢腱反射可保留较长时间。bb可出现颅神经受损现象,如迷走神经、听神经和面神经等受累出现相应的临床症状。可出现颅神经受损现象,如迷走神经、听神经和面神经等受累出现相应的临床症状。bb可合并酒精中毒性精神病(可合并酒精中毒性精神病(Korsakoff Korsakoff 精神病)和酒精中毒性痴呆(精神病)和酒精中毒性痴呆(WernickeWernicke脑病)。脑病)。第40页,讲稿共45张,创作于星期日遗传性运动感觉性神经病遗传性运动感觉性神经病bb(hereditary motor and sensory neuropathy,HMSN)(hereditary motor and sensory neuropathy,HMSN)bb这这是是一一组组遗遗传传性性周周围围神神经经变变性性疾疾病病,主主要要累累及及运运动动神神经经功功能能,具具有有显显著著的的遗遗传传异异质质性性,临临床床表表现现为为10-2010-20岁岁起起病病,少少数数自自婴婴儿儿或或于于2020岁岁以以后后起起病病,以以肢肢体体远远端端的的肌肌无无力力和和肌肌萎萎缩缩,腱反射减弱为主要表现。腱反射减弱为主要表现。第41页,讲稿共45张,创作于星期日bb为常染色体显性遗传,起病隐袭,多数在为常染色体显性遗传,起病隐袭,多数在10-2010-20岁发病,缓慢进展;岁发病,缓慢进展;bb首先出现双下肢远端的肌无力和肌萎缩,逐渐向上发展,至大腿下首先出现双下肢远端的肌无力和肌萎缩,逐渐向上发展,至大腿下1/31/3,呈呈“倒酒瓶样倒酒瓶样”或或“鹤腿样鹤腿样”;bb几年以后,双上肢也受累,出现肌无力和肌萎缩,一般达肘部;几年以后,双上肢也受累,出现肌无力和肌萎缩,一般达肘部;bb肢体末梢深浅感觉减退,腱反射减低或消失,以跟腱反射消失最为常肢体末梢深浅感觉减退,腱反射减低或消失,以跟腱反射消失最为常见;见;bb典型病人有弓形足、棰状或爪形趾,周围神经的粗大;典型病人有弓形足、棰状或爪形趾,周围神经的粗大;bb神经传导速度明显减慢,神经传导速度明显减慢,MCVMCV25m/s,25m/s,或低于正常值的或低于正常值的50%50%;bb病理检查示:广泛的节段性脱髓鞘及反复的髓鞘再生,形成病理检查示:广泛的节段性脱髓鞘及反复的髓鞘再生,形成“洋葱皮洋葱皮”样改变,样改变,同时有少量的轴索丢失。同时有少量的轴索丢失。遗传性运动感觉性神经病遗传性运动感觉性神经病型(型(Charcot-Marie-Tooth肥大型)肥大型)第42页,讲稿共45张,创作于星期日遗传性运动感觉性神经病遗传性运动感觉性神经病型(型(Charcot-Marie-Tooth神经元型)神经元型)bb临床症状与临床症状与 型相似,也是显性遗传,其不同处有:型相似,也是显性遗传,其不同处有:bb起病较晚;起病较晚;bb周围神经无肥大;周围神经无肥大;bb上肢症状很轻,下肢症状明显;上肢症状很轻,下肢症状明显;bb神神经经传传导导速速度度较较正正常常稍稍慢慢,MCVMCV在在45m/s45m/s左左右右,或或不不低低于于正正常常值的值的40%40%;bb病理改变有明显的轴索的丢失,但脱髓鞘不显著。病理改变有明显的轴索的丢失,但脱髓鞘不显著。第43页,讲稿共45张,创作于星期日谢谢 谢!谢!第44页,讲稿共45张,创作于星期日感谢大家观看第45页,讲稿共45张,创作于星期日