血栓性血小板减少性紫癜 (2)课件.ppt

血栓性血小板减少性紫癜第1页，此课件共29页哦总述血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血。基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉（纤维蛋白）可发生在各个器官。临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系统损伤和肾损害等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。第2页，此课件共29页哦作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血液科医生最难做出诊断的疾病之一过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病理生理的研究，TTP是一种危及生命的疾病第3页，此课件共29页哦 TTP可发生在任何年龄，以1040岁较多见，女性约占60，黑色人种及肥胖人群高发。可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者。第4页，此课件共29页哦ITP:特发性血小板减少性紫癜ITP：是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是小儿最常见的出血疾病。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关。病前1-6周有病毒感染史，如上呼吸道感染，麻疹，水痘。出血特点：皮肤粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀斑或瘀点，四肢较多。通常无脾大。第5页，此课件共29页哦TTP的病因和发病机制第6页，此课件共29页哦 先天性TTP（2%3%2%3%）:遗传性遗传性vWF-CPvWF-CP基因缺乏基因缺乏TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。（大多数）：无病因可寻。继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠娠等。等。第7页，此课件共29页哦继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP（血管性血友病因子裂解酶)的抗体，抑制了vWF-CP活性。VWF增高：VWF是一种急性时相反应蛋白，很多情况下都增高，常见于血栓性疾病，如心肌梗死等，肾小球疾病，妊高征及大手术后。第8页，此课件共29页哦约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在疾病，部分是继发性的，多继发于下列疾病：(1)药物过敏，如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、口服避孕药；(2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等；(3)免疫性疾病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征；第9页，此课件共29页哦(4)妊娠后期；(5)抗肿瘤治疗，丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等。(6)某些感染，如细菌、立克次体、病毒和支原体等的感染。第10页，此课件共29页哦临床表现第11页，此课件共29页哦主要表现有:五联症 1 发热发热 90%以上患者有发热，在不同病期均可,原因尚未确定，可能与下丘脑体温调节中枢损害、组织坏死、溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关。第12页，此课件共29页哦 2 血小板减少引起的出血血小板减少引起的出血 约25的患者PLT20109/L。由于本病同时有微血管损害，出血通常不与血小板的减少相关，而可能表现的更严重。主要表现为皮肤的瘀点瘀斑，亦可发生鼻出血、胃肠道出血、血尿及视网膜出血。第13页，此课件共29页哦 3 3 溶血溶血 4040的患者出现溶的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织血，间接胆红素增高，网织红细胞增多，外周血涂片见红细胞增多，外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易破碎红细胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的见。多数患者有不同程度的贫血约有贫血约有1/21/2的病例出现黄疸、20%20%有肝脾肿大，少有肝脾肿大，少数情况下有数情况下有RaynaudRaynaud现象。现象。外周血涂片外周血涂片第14页，此课件共29页哦 4 神经系统症状神经系统症状 90的患者有神经精神症状。表现多变，如头痛、意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等。与大脑皮质或脑干小血管的病变有关。5 肾脏损害肾脏损害 约85的患者有蛋白尿、血尿及管型尿的表现，少数可发生肾皮质坏死导致急性肾衰。有典型“五联征”的占TTP总数的40，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75。第15页，此课件共29页哦血栓性血小板减少性紫癜可并发严重的溶血性贫血；极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。心脏的血栓可引起心肌梗死、累及心脏传导系统可导致严重的心律失常、心跳骤停而死亡等。第16页，此课件共29页哦TTP的主要诊断依据第17页，此课件共29页哦血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查：血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查：间接胆红素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，间接胆红素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%80%80%有轻度氮质血症，肌酐清除率下降。有轻度氮质血症，肌酐清除率下降。1 1、外周血外周血：患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，：患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/31/3的患者血红蛋白的患者血红蛋白60g/L30%)(30%)，持续性血小板减少者，持续性血小板减少者92%，中位数，中位数(8(840.4)109/L40.4)109/L。白细胞增高者占。白细胞增高者占60%类白血类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。第18页，此课件共29页哦2、骨髓象：红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。3、出凝血检查：出血时间正常、血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原时间可延长，占20%，部分凝血活酶时间延长，占8%。第19页，此课件共29页哦贫血：正细胞、正色素性中重度贫血贫血：正细胞、正色素性中重度贫血微血管病性溶血：微血管病性溶血：黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性血片中破碎红细胞血片中破碎红细胞2%,偶见有核红及幼稚粒细胞偶见有核红及幼稚粒细胞网织红细胞计数增高骨髓红系高度增生，粒骨髓红系高度增生，粒/红比下降血浆结合珠蛋白下降，血浆结合珠蛋白下降，LDHLDH升高升高第20页，此课件共29页哦PLT计数明显降低，血片中可见巨大PLT。皮肤和/或其它部位的出血。骨髓巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍。PLT寿命缩短。第21页，此课件共29页哦辅助诊断根据：组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。第22页，此课件共29页哦治疗原则1、消除病因和诱因。2、糖皮质激素治疗。3、输注血浆或血浆置换。4、使用抗血小板药物。5、脾切除。6、对症支持疗法。第23页，此课件共29页哦血栓性血小板减少性紫癜易误诊，早期诊断早期治疗为治疗关键，一般用联合疗法（输新鲜血浆抗血小板聚集药免疫抑制剂）可获得病情缓解，有条件病人可进行血浆置换术，脾切除术对部分病人亦有效。第24页，此课件共29页哦护理心理护理神经精神症状的观察和护理出血病状的观察及护理防止感染的护理肾脏损害的护理血浆置换的护理第25页，此课件共29页哦治愈标准达到下列标准、持续个月以上者为治愈。达到下列标准、持续个月以上者为治愈。（一）一切临床症状、体征消失。（一）一切临床症状、体征消失。（二）血红蛋白恢复到正常范围。（二）血红蛋白恢复到正常范围。（三）血小板计数恢复到正常范围。（三）血小板计数恢复到正常范围。（四）尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。（四）尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。（五）其他异常表现消失。（五）其他异常表现消失。第26页，此课件共29页哦预后预后以往血栓性血小板减少性紫癜的预后差，病程短，病死率达80%90%。妊娠病死率特别高，围产儿病死率高达69%，死亡原因以中枢神经系统出血或血栓性病变为主，其次为肾功能衰竭，也有部分缓解者在数月、数年内复发，少数完全缓解后12年再复发，高度激活免疫系统者预后差。预防预防积极治疗原发病，避免或减少服用磺胺类药物，口服避孕药，防止中毒及感染。第27页，此课件共29页哦结 论 TTP是危及生命的疾病，有典型“五联征”或“三联征”。近年来开展了ADAMTS13等检测，实施血浆治疗等有效措施，极大程度的改善了患者的预后。TTP缓解后复发率较高，约3050%。需严密观察，及时调整治疗，争取获得长期持续缓解。第28页，此课件共29页哦第29页，此课件共29页哦