造血系统疾病患儿的护理课件.ppt

造血系统疾病患儿的护理第1页，此课件共51页哦中胚叶造血期：中胚叶造血期：卵黄囊卵黄囊（3 3周）周）肝脾造血期：肝（肝脾造血期：肝（5-65-6周）、脾（周）、脾（8 8周）周）骨髓造血期：骨髓造血期：4 4月月一、小儿造血特点 胚胎期造血胚胎期造血 生后造血生后造血小小儿儿造造血血骨髓造血骨髓造血 ：主要主要造血器官造血器官骨髓外造血骨髓外造血红髓红髓黄髓黄髓第2页，此课件共51页哦 在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大(正正常情况下生后常情况下生后2 2月停止月停止)，同时外周血中可出，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应。是小儿造血器官的一种特殊反应。骨髓外造血（解释）第3页，此课件共51页哦二、小儿血象特点1 1、新生儿红细胞、新生儿红细胞5.0-7.0105.0-7.0101212/L,/L,血红蛋白血红蛋白150-150-220g/L220g/L生后生后2 23 3个月个月，由于生后红细胞破坏较多；红细胞，由于生后红细胞破坏较多；红细胞生成素减少；生长发育迅速，循环血量迅速增加等生成素减少；生长发育迅速，循环血量迅速增加等原因，会出现原因，会出现生理性贫血生理性贫血，表现为红细胞数降至表现为红细胞数降至3103101212/L/L左右，血红蛋白量降至左右，血红蛋白量降至110g/L110g/L左右，出现左右，出现轻度贫血轻度贫血第4页，此课件共51页哦二、小儿血象特点2 2、白细胞的中性粒和淋巴细胞会有两次交叉：、白细胞的中性粒和淋巴细胞会有两次交叉：分别是分别是4-64-6天天、4-64-6岁。岁。3 3、血小板数与成人、血小板数与成人相似相似4 4、新生儿血容量占体重的、新生儿血容量占体重的10%10%，儿童占，儿童占8-10%8-10%，成，成人占人占6-8%-6-8%-血容量相对较成人血容量相对较成人多多第5页，此课件共51页哦第二节 小儿贫血 贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞比容低于正常。第6页，此课件共51页哦诊断标准（Hb g/L）新生儿期新生儿期 145 1-4个月个月 90 4-6个月个月 100我 国6个月个月-6岁岁 110 6-14岁岁 120世界卫生组织第7页，此课件共51页哦 轻轻 度度中中 度度重重 度度极重度极重度Hb(g/L)Hb(g/L)正常下限正常下限909090-6090-6060-3060-30 30 30新生儿新生儿HbHb144-120144-120120-90120-9090-6090-60 60 60贫血的分度第8页，此课件共51页哦贫血的病因病因生成不足溶血性失血性缺缺乏乏造造血血物物质质造造血血功功能能障障碍碍红红细细胞胞内内在在异异常常红红细细胞胞外外在在因因素素急急性性失失血血慢慢性性失失血血第9页，此课件共51页哦贫血的形态分类分类分类单纯小细胞性正细胞性小细胞低色素性大细胞性第10页，此课件共51页哦 由于体内由于体内铁缺乏铁缺乏导致导致血红蛋白合成减少血红蛋白合成减少而引而引起的一种贫血，在小儿贫血中起的一种贫血，在小儿贫血中最常见最常见。临床上以。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效有效为特点。以为特点。以6 6个月个月2 2岁岁婴幼儿发病率最高，是婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的我国儿童保健重点防治的“四病四病”之一。之一。(三)营养性缺铁性贫血第11页，此课件共51页哦致病因素致病因素缺铁性贫血铁贮存铁贮存铁贮存铁贮存不足不足不足不足生长生长生长生长发育快发育快发育快发育快铁摄入铁摄入铁摄入铁摄入不足不足不足不足吸收利吸收利吸收利吸收利用障碍用障碍用障碍用障碍铁丢失铁丢失铁丢失铁丢失过多过多过多过多第12页，此课件共51页哦血红素生成不足血红素生成不足血红素生成不足血红素生成不足细胞的分裂细胞的分裂细胞的分裂细胞的分裂增殖影响小增殖影响小增殖影响小增殖影响小血红蛋白合成减少血红蛋白合成减少血红蛋白合成减少血红蛋白合成减少红细胞胞浆少红细胞胞浆少红细胞胞浆少红细胞胞浆少红细胞数量减少不明显红细胞数量减少不明显红细胞数量减少不明显红细胞数量减少不明显血红蛋白减少明显血红蛋白减少明显血红蛋白减少明显血红蛋白减少明显红细胞体积变小红细胞体积变小红细胞体积变小红细胞体积变小小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血发病机制发病机制缺铁第13页，此课件共51页哦 末梢血中血红蛋白量较红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。第14页，此课件共51页哦酶活性降低酶活性降低酶活性降低酶活性降低单胺氧化酶单胺氧化酶单胺氧化酶单胺氧化酶活性降低活性降低活性降低活性降低细胞功能紊乱细胞功能紊乱细胞功能紊乱细胞功能紊乱重要神经介质重要神经介质重要神经介质重要神经介质不能发挥正常功能不能发挥正常功能不能发挥正常功能不能发挥正常功能细胞免疫功能低下细胞免疫功能低下细胞免疫功能低下细胞免疫功能低下组织器官异常组织器官异常组织器官异常组织器官异常表情淡漠、智力异常表情淡漠、智力异常表情淡漠、智力异常表情淡漠、智力异常发病机制发病机制缺铁第15页，此课件共51页哦一般贫血表现一般贫血表现骨髓外造血表现骨髓外造血表现 非造血系统表现非造血系统表现【临床表现】第16页，此课件共51页哦 一般贫血表现一般贫血表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜、眼睑及甲床最为明显。易疲乏无粘膜、眼睑及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。头晕、耳鸣等。贫血与正常儿童贫血与正常儿童第17页，此课件共51页哦 骨髓外造血表现骨髓外造血表现 肝、脾、淋巴结可轻肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。大愈明显。第18页，此课件共51页哦神经系统神经系统神经系统神经系统烦躁易激惹烦躁易激惹烦躁易激惹烦躁易激惹或萎靡不振或萎靡不振或萎靡不振或萎靡不振记忆力减退记忆力减退记忆力减退记忆力减退感染和组织器官异常感染和组织器官异常感染和组织器官异常感染和组织器官异常（细胞免疫功能低下）（细胞免疫功能低下）（细胞免疫功能低下）（细胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑指甲薄脆不光滑指甲薄脆不光滑指甲薄脆不光滑甚至反甲甚至反甲甚至反甲甚至反甲（舟状指）（舟状指）（舟状指）（舟状指）心血管系统心血管系统心血管系统心血管系统心率增快，心脏心率增快，心脏扩大，重者可扩大，重者可发生心衰发生心衰消化系统消化系统消化系统消化系统 食欲减退食欲减退食欲减退食欲减退 、腹泻、腹泻、腹泻、腹泻舌炎舌炎舌炎舌炎异食癖异食癖异食癖异食癖非造血系统表现非造血系统表现第19页，此课件共51页哦有关铁代谢的检查有关铁代谢的检查血清铁血清铁血清铁蛋白血清铁蛋白红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉 总铁结合力总铁结合力降低降低升高升高第20页，此课件共51页哦（四）营养性巨幼红细胞性贫血 由于缺乏由于缺乏维生素维生素B B1212或（和）或（和）叶酸叶酸所引起的一所引起的一种大细胞性贫血。多见于种大细胞性贫血。多见于6 6个月个月-2-2岁岁。第21页，此课件共51页哦维生素B12和叶酸缺乏四氢叶酸减少四氢叶酸减少DNA合成减少合成减少形成巨幼变形成巨幼变RNA的合成不受影响的合成不受影响细胞核发育落后于胞浆细胞核发育落后于胞浆细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大第22页，此课件共51页哦血液检查血液检查 1.1.血常规：血常规：RBCRBC，HbHb。2.2.血涂片：血涂片：RBCRBC大小不等，大小不等，以大细胞为主，以大细胞为主，中央淡染区不明显。中央淡染区不明显。第23页，此课件共51页哦维生素B12缺乏中枢和外周中枢和外周神经髓鞘受损神经髓鞘受损神经精神症状神经精神症状情感改变情感改变偶见深感觉障碍偶见深感觉障碍机制不明机制不明叶酸缺乏第24页，此课件共51页哦（一）一般表现（一）一般表现 毛发稀疏、外观虚胖，颜面毛发稀疏、外观虚胖，颜面轻度浮肿，严重者皮肤有出血点轻度浮肿，严重者皮肤有出血点或瘀斑。或瘀斑。第25页，此课件共51页哦（二）贫血表现（二）贫血表现 面色腊黄，睑结膜、口唇、面色腊黄，睑结膜、口唇、指甲等处明显苍白。疲乏无力，指甲等处明显苍白。疲乏无力，常伴有轻度肝脾肿大。常伴有轻度肝脾肿大。第26页，此课件共51页哦（三）神经、精神症状（三）神经、精神症状 VitBVitB1212缺乏导致神经系统症状：缺乏导致神经系统症状：表情呆滞、嗜睡、反应迟钝，不认亲人表情呆滞、嗜睡、反应迟钝，不认亲人 少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退 重症：不规则震颤（手、唇、舌）重症：不规则震颤（手、唇、舌）病理反射阳性病理反射阳性 叶酸缺乏不引起神经系统症状第27页，此课件共51页哦血生化检查血生化检查 1.VitB1.VitB12 12：100ng/L 100ng/L 2.2.叶叶 酸酸 ：3ug/L 3ug/L 第28页，此课件共51页哦两种贫血的区别两种贫血的区别缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血病因病因缺铁缺铁缺缺B12B12和（或）叶酸和（或）叶酸好发年龄好发年龄6 6月月-2-2岁岁6 6月月-2-2岁岁一般表现一般表现皮肤苍白、疲乏、皮肤苍白、疲乏、皮肤蜡黄、虚胖皮肤蜡黄、虚胖髓外造血髓外造血有有有有神经系统神经系统烦躁、记忆力减退、烦躁、记忆力减退、注意不集中注意不集中智力及动作发育落后、可出智力及动作发育落后、可出现震颤现震颤(B12(B12缺乏缺乏)血象血象小细胞低色素小细胞低色素血红蛋白下降明显血红蛋白下降明显大细胞性大细胞性红细胞数下降明显红细胞数下降明显第29页，此课件共51页哦祛除病因祛除病因补充铁剂、补充铁剂、VBVB1212和叶酸和叶酸对症治疗对症治疗第30页，此课件共51页哦【护理诊断】营养失调：营养失调：低于机体需要量低于机体需要量缺乏铁、缺乏铁、B12B12、叶酸等、叶酸等 活动无耐力活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关与贫血致组织、器官供氧不足有关 有感染的危险有感染的危险与细胞免疫功能有关与细胞免疫功能有关 有躯体运动障碍有躯体运动障碍的危险的危险与震颤和共济失调有关与震颤和共济失调有关第31页，此课件共51页哦饮食的管理饮食的管理 用药的护理用药的护理预防感染、心衰、受伤等预防感染、心衰、受伤等 健康指导健康指导 【护理措施】第32页，此课件共51页哦 1.1.调整饮食，补充含铁、叶酸、维生素调整饮食，补充含铁、叶酸、维生素B B1212食物食物 及时添加富含铁、叶酸、维生素及时添加富含铁、叶酸、维生素B B1212的辅食的辅食 注意饮食的搭配注意饮食的搭配 第33页，此课件共51页哦2 2.按医嘱使用药物按医嘱使用药物 （）口服铁剂（）口服铁剂 常用硫酸亚铁、富马酸常用硫酸亚铁、富马酸 亚铁、葡萄糖酸亚铁。亚铁、葡萄糖酸亚铁。第34页，此课件共51页哦 口诀：口诀：2 2价喜酸在中间价喜酸在中间 牛奶茶水靠一边牛奶茶水靠一边 大便变黑莫惊慌大便变黑莫惊慌 服至正常再两月服至正常再两月注意事项！注意事项！第35页，此课件共51页哦（）注射铁剂（慎用）（）注射铁剂（慎用）1)1)制剂：制剂：右旋糖酐铁：右旋糖酐铁：imim、iviv 2)2)注意事项注意事项 分次深部肌注、更换部位。分次深部肌注、更换部位。首次注射首次注射 应观察应观察1h,1h,面色潮红、头痛、面色潮红、头痛、关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克（3 3）B12B12和叶酸用至血象恢复正常和叶酸用至血象恢复正常第36页，此课件共51页哦 （4 4）疗效观察）疗效观察：铁剂铁剂B12B12叶酸叶酸网织红细胞升网织红细胞升高高3-43-4天天2-42-4天天1-21-2天天高峰高峰7-107-10天天6-76-7天天4-74-7天天下降下降2-32-3周周2 2周周2 2周左右周左右第37页，此课件共51页哦一、特发性血小板减少性紫癜一、特发性血小板减少性紫癜病因不明，大多认为与自身免疫有关病因不明，大多认为与自身免疫有关是小儿是小儿最常见最常见的出血性疾病，婴幼儿起病急，学龄前和学龄儿童起的出血性疾病，婴幼儿起病急，学龄前和学龄儿童起病缓慢病缓慢临床特点临床特点临床特点临床特点 主要是主要是皮肤、黏膜皮肤、黏膜自发性出血，四肢多自发性出血，四肢多 血小板减少血小板减少 出血时间延长，凝血时间正常出血时间延长，凝血时间正常 治疗：激素、补充血小板治疗：激素、补充血小板第三节、出血性疾病第三节、出血性疾病第38页，此课件共51页哦二、血友病二、血友病是一组是一组遗传性遗传性凝血功能障碍的出血性疾病凝血功能障碍的出血性疾病包括包括 血友病甲，即因子血友病甲，即因子缺乏症，缺乏症，85%血友病乙，即因子血友病乙，即因子缺乏症缺乏症 血友病丙，即因子血友病丙，即因子缺乏症缺乏症：常染色体不完全性隐性常染色体不完全性隐性 遗传，男女均发病遗传，男女均发病X X连锁隐形遗传连锁隐形遗传女传男病女传男病第39页，此课件共51页哦临床特点临床特点轻微损伤后出血不止轻微损伤后出血不止 任何部位都可发生任何部位都可发生膝、踝关节最常受累膝、踝关节最常受累凝血时间延长，出血时间正常凝血时间延长，出血时间正常预防出血是关键，输注凝血因预防出血是关键，输注凝血因子是唯一有效的治疗措施子是唯一有效的治疗措施第40页，此课件共51页哦【护理问题】潜在的并发症潜在的并发症颅内出血颅内出血 组织完整性受损组织完整性受损组织出血有关组织出血有关 舒适状态的改变舒适状态的改变组织间大量出血引起疼痛组织间大量出血引起疼痛 躯体运动障碍躯体运动障碍关节出血和畸形关节出血和畸形第41页，此课件共51页哦主要护理措施：主要护理措施：预防和控制出血预防和控制出血避免受伤：四要（环境、活动、食物、大便）避免受伤：四要（环境、活动、食物、大便）避免创伤性的治疗和护理避免创伤性的治疗和护理观察病情变化观察病情变化发生出血的处理发生出血的处理健康教育健康教育第42页，此课件共51页哦白血病是造血系统的一种白血病是造血系统的一种恶性肿瘤恶性肿瘤。本病。本病在造血组织中在造血组织中某一血细胞系统过度增生某一血细胞系统过度增生，并进入血流，浸润破坏其他组织和器官。并进入血流，浸润破坏其他组织和器官。小儿白血病中小儿白血病中90%90%以上以上为急性。为急性。第四节 急性白血病第43页，此课件共51页哦分类分类急性淋巴细胞性白血病急性淋巴细胞性白血病急性非淋巴细胞性白血病急性非淋巴细胞性白血病小儿以急淋多见，好发年龄：小儿以急淋多见，好发年龄：2-5岁岁分类：根据增生白细胞的种类分类：根据增生白细胞的种类第44页，此课件共51页哦临床表现临床表现发热发热：是：是最常见最常见的症状之一。的症状之一。原因有二：原因有二：白血病发热白血病发热：不规则热，抗生：不规则热，抗生 素治疗无效素治疗无效 感染：持续高热感染：持续高热出血出血 血小板减少是重要原因血小板减少是重要原因贫血贫血白血病细胞浸润白血病细胞浸润引起的症状和体征引起的症状和体征第45页，此课件共51页哦确诊手段确诊手段 骨髓检查骨髓检查：骨髓增生活跃，白血病原始和：骨髓增生活跃，白血病原始和幼稚粒细胞极度增生，幼红细胞和巨核细幼稚粒细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少。胞减少。第46页，此课件共51页哦治疗原则治疗原则1 1、以、以化疗为主化疗为主的综合治疗措施的综合治疗措施2 2、原则：、原则：1 1）早诊断、早治疗、严格分型、按型选方、争取早诊断、早治疗、严格分型、按型选方、争取尽快完全缓解尽快完全缓解2 2）化疗药的应用要采用）化疗药的应用要采用联合（联合（3-53-5种）、足量、间歇、种）、足量、间歇、交替及长期交替及长期的治疗方针。的治疗方针。3 3）早期预防中枢神经系统白血病和睾丸白血病）早期预防中枢神经系统白血病和睾丸白血病4 4）重视支持疗法）重视支持疗法第47页，此课件共51页哦【护理问题】有感染的危险有感染的危险白细胞的质、量异常和免疫抑制有关白细胞的质、量异常和免疫抑制有关 活动无耐力活动无耐力贫血、感染有关贫血、感染有关 舒适状态的改变舒适状态的改变白血病细胞浸润引起疼痛白血病细胞浸润引起疼痛 体温过高体温过高感染引起感染引起 潜在并发症潜在并发症出血、药物副作用出血、药物副作用第48页，此课件共51页哦护理措施护理措施1 1、预防感染、预防感染1 1）保护性隔离）保护性隔离2 2）无菌护理）无菌护理3 3）严格执行无菌操作）严格执行无菌操作4 4）避免预防接种）避免预防接种5 5）观察感染早期征象）观察感染早期征象第49页，此课件共51页哦2 2、化疗护理、化疗护理1 1）保护静脉）保护静脉2 2）掌握药物的作用和使用方法）掌握药物的作用和使用方法3 3）化疗药物要现配现用，一般）化疗药物要现配现用，一般3030分钟内用完分钟内用完4 4）防止药物外漏至血管外）防止药物外漏至血管外5 5）鞘内注射需平卧）鞘内注射需平卧4-64-6小时小时6 6）注意观察药物副作用：）注意观察药物副作用：消化道反应：治疗最好在饭后或睡前进行消化道反应：治疗最好在饭后或睡前进行 骨髓抑制骨髓抑制 停药指标：白细胞停药指标：白细胞3 310109 9/L/L，或急剧下降超过，或急剧下降超过50%50%长春新碱长春新碱末梢神经毒末梢神经毒 环磷酰胺环磷酰胺出血性膀胱炎出血性膀胱炎第50页，此课件共51页哦谢谢！第51页，此课件共51页哦