氨基酸的代谢 (2)精选PPT.ppt

关于氨基酸的代谢(2)第1页，讲稿共70张，创作于星期二主要内容主要内容蛋白质的酶促水解蛋白质的酶促水解氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢氨基酸合成代谢概况氨基酸合成代谢概况第2页，讲稿共70张，创作于星期二一一、蛋白质的酶促水解、蛋白质的酶促水解 1.1.氮平衡氮平衡:摄入氮摄入氮=排出氮排出氮,正常代谢正常代谢;2.2.正氮平衡正氮平衡:摄入氮摄入氮 排出氮排出氮,合成旺盛合成旺盛;3.3.负氮平衡负氮平衡:摄入氮摄入氮 排出氮排出氮,分解加强分解加强.第3页，讲稿共70张，创作于星期二主要内容主要内容蛋白质的酶促水解蛋白质的酶促水解氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢氨基酸合成代谢概况氨基酸合成代谢概况第4页，讲稿共70张，创作于星期二二、氨基酸的一般代谢二、氨基酸的一般代谢（一）脱氨基作用（一）脱氨基作用（二）脱羧基作用（二）脱羧基作用第5页，讲稿共70张，创作于星期二（一）脱氨基作用（一）脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用转氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用肝脏肝脏第6页，讲稿共70张，创作于星期二1、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用概念反应过程氨基酸氧化酶L-谷氨酸脱氢酶第7页，讲稿共70张，创作于星期二1、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用概念-氨基酸在酶的作用下，氨基酸在酶的作用下，氧化生成氧化生成-酮酸，同时消酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。耗氧并产生氨的过程。HNH2R-C-COOH-+O2+2NH3氨基酸氧化酶R-C-COOHO氨基酸 -酮酸22第8页，讲稿共70张，创作于星期二1、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用反应过程脱氢脱氢水解水解第9页，讲稿共70张，创作于星期二1、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用氨基酸氧化酶L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶第10页，讲稿共70张，创作于星期二1、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用L-谷氨酸脱氢酶CH2-COOHCHNH2-CH2COOH-+NAD+H2OL-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶+NADH+H+NH4+CH2-COOHC=O-CH2COOH-谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸活性高活性高分布广分布广特异性强特异性强变构酶变构酶第11页，讲稿共70张，创作于星期二（一）脱氨基作用（一）脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用转氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用肝脏肝脏第12页，讲稿共70张，创作于星期二2、转氨基作用、转氨基作用概念转氨酶转氨基作用的机制第13页，讲稿共70张，创作于星期二2、转氨基作用、转氨基作用概念氨基氨基 -酮酸酮酸第14页，讲稿共70张，创作于星期二2、转氨基作用、转氨基作用转氨酶种类多，分布广泛；种类多，分布广泛；-酮戊二酸为氨基受体；酮戊二酸为氨基受体；平衡常数为平衡常数为1.0左右；左右；线粒体、胞液均可进行。线粒体、胞液均可进行。第15页，讲稿共70张，创作于星期二2、转氨基作用、转氨基作用转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶谷草转氨酶谷草转氨酶 CH3H-C-NH2 COOH COOH（CH2）2 C=O COOH CH3 C=O COOH COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH+丙氨酸 -酮戊二酸 丙酮酸 谷氨酸GPT第16页，讲稿共70张，创作于星期二2、转氨基作用、转氨基作用转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶谷草转氨酶谷草转氨酶 COOH CH2H-C-NH2 COOH COOH（CH2）2 C=O COOH+GOT COOH CH2 C=O COOH COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸 谷氨酸谷氨酸第17页，讲稿共70张，创作于星期二2、转氨基作用、转氨基作用转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶谷草转氨酶谷草转氨酶GPT：谷丙转氨酶，急性肝炎时血清谷丙转氨酶，急性肝炎时血清GPTGPT活性显著增高。活性显著增高。GOT:谷草转氨酶，心肌梗塞时血清含量明显增高谷草转氨酶，心肌梗塞时血清含量明显增高.第18页，讲稿共70张，创作于星期二2、转氨基作用、转氨基作用转氨基作用的机制第19页，讲稿共70张，创作于星期二（一）脱氨基作用（一）脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用转氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用肝脏肝脏第20页，讲稿共70张，创作于星期二3、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用概念转氨基作用与氧化脱氨基转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨作用联合进行，从而使氨基酸脱去氨基并氧化为基酸脱去氨基并氧化为-酮酸的过程。酮酸的过程。第21页，讲稿共70张，创作于星期二3、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用嘌呤核苷酸循环（PNC）IMP、AMP、GTP第22页，讲稿共70张，创作于星期二（一）脱氨基作用（一）脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用转氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用肝脏肝脏第23页，讲稿共70张，创作于星期二二、氨基酸的一般代谢二、氨基酸的一般代谢（一）脱氨基作用（一）脱氨基作用（二）脱羧基作用（二）脱羧基作用第24页，讲稿共70张，创作于星期二（二）脱羧基作用（二）脱羧基作用脱羧酶脱羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛第25页，讲稿共70张，创作于星期二（二）脱羧基作用（二）脱羧基作用第26页，讲稿共70张，创作于星期二（二）脱羧基作用（二）脱羧基作用第27页，讲稿共70张，创作于星期二二、氨基酸的一般代谢二、氨基酸的一般代谢（一）脱氨基作用（一）脱氨基作用（二）脱羧基作用（二）脱羧基作用CO2CO2胺胺氨氨-酮酸酮酸第28页，讲稿共70张，创作于星期二二、氨基酸的一般代谢二、氨基酸的一般代谢（一）脱氨基作用（一）脱氨基作用（二）脱羧基作用（二）脱羧基作用（三）氨基酸分解产物的代谢（三）氨基酸分解产物的代谢第29页，讲稿共70张，创作于星期二（三）氨基酸分解产物的代谢（三）氨基酸分解产物的代谢CO2CO2胺胺氨氨-酮酸酮酸由肺直接呼出由肺直接呼出第30页，讲稿共70张，创作于星期二（三）氨基酸分解产物的代谢（三）氨基酸分解产物的代谢CO2CO2胺胺氨氨-酮酸酮酸胺胺醛醛酸酸第31页，讲稿共70张，创作于星期二（三）氨基酸分解产物的代谢（三）氨基酸分解产物的代谢氨的代谢转变氨的代谢转变 氨，具有强烈的神经毒性。正常人血氨含量甚微，氨，具有强烈的神经毒性。正常人血氨含量甚微，0.060.06mmol/L(0.1mg/100ml)mmol/L(0.1mg/100ml)。氨的来源：氨的来源：氨基酸及胺的分解产生氨氨基酸及胺的分解产生氨 肠道吸收的氨肠道吸收的氨肾脏产生的氨肾脏产生的氨第32页，讲稿共70张，创作于星期二（三）氨基酸分解产物的代谢（三）氨基酸分解产物的代谢氨的代谢转变氨的代谢转变尿素合成尿素合成酰胺的合成酰胺的合成嘧啶环的合成嘧啶环的合成第33页，讲稿共70张，创作于星期二1、尿素合成、尿素合成肝是尿素合成的主要器官尿素的生成机制和鸟氨酸循环第34页，讲稿共70张，创作于星期二1、尿素合成、尿素合成鸟氨酸循环的中间步骤肝是尿素合成的主要器官尿素的生成机制和鸟氨酸循环第35页，讲稿共70张，创作于星期二鸟氨酸循环的中间步骤鸟氨酸循环的中间步骤（1 1）氨甲酰磷酸的合成）氨甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATPN-N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，MgMg2+2+NH2-C-O-P=O+2ADP+PiOOHOH（CPS-I）氨甲酰磷酸合成酶（肝）氨甲酰磷酸合成酶（肝）氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸第36页，讲稿共70张，创作于星期二鸟氨酸循环的中间步骤鸟氨酸循环的中间步骤（2 2）瓜氨酸的合成）瓜氨酸的合成NH2CO PO NH2 (CH2)3 CHNH2 COOH NH2 C=O NH（CH2）3 CH-NH2 COOH+H3PO4氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸 鸟氨酸鸟氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 OCTOCT：鸟氨酸转氨甲酰酶（线粒体）鸟氨酸转氨甲酰酶（线粒体）OCT第37页，讲稿共70张，创作于星期二鸟氨酸循环的中间步骤鸟氨酸循环的中间步骤（3 3）精氨琥珀酸的合成）精氨琥珀酸的合成精氨琥珀酸精氨琥珀酸 NH2 C=O NH（CH2）3 CH-NH2 COOHCOOHCH-NH2CH2COOHATP AMP+PPi+NH COOH C-NH C-H NH CH2（CH2）3 COOH CH-NH2 COOH瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸合成酶（胞液）精氨琥珀酸合成酶（胞液）第38页，讲稿共70张，创作于星期二鸟氨酸循环的中间步骤鸟氨酸循环的中间步骤（4 4）精氨酸的合成）精氨酸的合成 NH COOH C-NH C-H NH CH2（CH2）3 COOH CH-NH2 COOH精氨琥珀酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸裂合酶精氨琥珀酸裂合酶 NH C-NH2 NH（CH2）3 CH-NH2 COOH+COOHCHCCOOH精氨酸精氨酸 延胡索酸延胡索酸H第39页，讲稿共70张，创作于星期二鸟氨酸循环的中间步骤鸟氨酸循环的中间步骤（5 5）尿素的合成）尿素的合成 NH2 C=NH NH（CH2）3 CH-NH2 COOH+H2ONH2C=ONH2 NH2（CH2）3 CHNH2 COOH精氨酸精氨酸 尿素尿素 鸟氨酸鸟氨酸精氨酸酶精氨酸酶第40页，讲稿共70张，创作于星期二鸟鸟氨氨酸酸循循环环第41页，讲稿共70张，创作于星期二小结小结是一个消耗能量的过程是一个消耗能量的过程,形成形成1 1molmol尿素尿素,消耗消耗4 4个个高能磷酸键。高能磷酸键。合成合成1 1molmol尿素尿素,消耗消耗2 2molNHmolNH3 3 和和1 1molCOmolCO2 2 。氨甲酰磷酸和瓜氨酸合成在氨甲酰磷酸和瓜氨酸合成在线粒体线粒体内完成内完成,其他反应在其他反应在胞质胞质内完成。内完成。产物产物延胡索酸延胡索酸将将尿素循环尿素循环与与三羧酸循三羧酸循环环联系在一起。联系在一起。第42页，讲稿共70张，创作于星期二（三）氨基酸分解产物的代谢（三）氨基酸分解产物的代谢氨的代谢转变氨的代谢转变尿素合成尿素合成酰胺的合成酰胺的合成嘧啶环的合成嘧啶环的合成第43页，讲稿共70张，创作于星期二2、酰胺的合成、酰胺的合成生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的谷氨酰胺是氨的解毒解毒产物，也是氨产物，也是氨的的储存储存及及运输运输形式。形式。第44页，讲稿共70张，创作于星期二（三）氨基酸分解产物的代谢（三）氨基酸分解产物的代谢氨的代谢转变氨的代谢转变尿素合成尿素合成酰胺的合成酰胺的合成嘧啶环的合成嘧啶环的合成胞液胞液GlnCPS第45页，讲稿共70张，创作于星期二（三）氨基酸分解产物的代谢（三）氨基酸分解产物的代谢CO2CO2胺胺氨氨-酮酸酮酸第46页，讲稿共70张，创作于星期二（三）氨基酸分解产物的代谢（三）氨基酸分解产物的代谢-酮酸的代谢转变酮酸的代谢转变生成非必需氨基酸生成非必需氨基酸转变成糖及脂肪转变成糖及脂肪氧化成氧化成CO2和水和水第47页，讲稿共70张，创作于星期二1、生成非必需氨基酸、生成非必需氨基酸-酮酸酮酸 非必需氨基酸非必需氨基酸转氨基作用转氨基作用-酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸GLuGLu脱氢酶脱氢酶第48页，讲稿共70张，创作于星期二2、转变成糖及脂肪、转变成糖及脂肪生酮氨基酸：生酮氨基酸：在分解过程中转变为乙在分解过程中转变为乙酰乙酰酰乙酰CoA，后者在动物肝脏中可生成乙酰后者在动物肝脏中可生成乙酰乙酸和乙酸和-羟丁酸。羟丁酸。Leu、Lys。生糖氨基酸：生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、凡能生成丙酮酸、-酮戊酮戊二酸、琥珀酰二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸延胡索酸、草酰乙酸的氨基酸的氨基酸.都称为生糖氨基酸，它们都能都称为生糖氨基酸，它们都能生成葡萄糖。生成葡萄糖。Asp、Asn、Gly、Ser、Ala、The、Cys、Glu、Gln、His、Pro、Arg、Met、Val。生糖兼生酮氨基酸：生糖兼生酮氨基酸：Phe、Tyr、Trp、Ile第49页，讲稿共70张，创作于星期二3、氧化成、氧化成CO2和水和水乙酰乙酰CoACoA、-酮戊二酸、琥珀酰酮戊二酸、琥珀酰CoACoA、延胡索酸、草酰乙酸延胡索酸、草酰乙酸第50页，讲稿共70张，创作于星期二二、氨基酸的一般代谢二、氨基酸的一般代谢（一）脱氨基作用（一）脱氨基作用（二）脱羧基作用（二）脱羧基作用（三）氨基酸分解产物的代谢（三）氨基酸分解产物的代谢第51页，讲稿共70张，创作于星期二主要内容主要内容蛋白质的酶促水解蛋白质的酶促水解氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢氨基酸合成代谢概况氨基酸合成代谢概况第52页，讲稿共70张，创作于星期二三、氨基酸合成代谢概况三、氨基酸合成代谢概况（一）氨基酸合成途径的类型（一）氨基酸合成途径的类型（二）氨基酸与一碳单位（二）氨基酸与一碳单位（三）氨基酸与某些重要化合物活性物质的合成（三）氨基酸与某些重要化合物活性物质的合成第53页，讲稿共70张，创作于星期二（一）氨基酸合成途径的类型（一）氨基酸合成途径的类型类型：类型：-酮戊二酸酮戊二酸-谷氨酸族氨基酸谷氨酸族氨基酸草酰乙酸草酰乙酸-天冬氨酸族氨基酸天冬氨酸族氨基酸丙酮酸丙酮酸-丙氨酸族氨基酸丙氨酸族氨基酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸-丝氨酸族氨基酸丝氨酸族氨基酸4-4-磷酸磷酸-赤藓糖和赤藓糖和PEP-PEP-芳香族氨基酸芳香族氨基酸磷酸核糖磷酸核糖-组氨酸族组氨酸族第54页，讲稿共70张，创作于星期二丙氨酸族丙氨酸族丙酮酸丙酮酸（丙氨酸、缬氨酸和亮氨酸）（丙氨酸、缬氨酸和亮氨酸）谷氨酸族谷氨酸族-酮戊二酸酮戊二酸（谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和精氨酸（谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和精氨酸 ）天冬氨酸族天冬氨酸族草酰乙酸草酰乙酸（天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸、苏氨酸、赖氨酸（天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸、苏氨酸、赖氨酸和异亮氨酸和异亮氨酸 ）芳香族芳香族4-4-磷酸磷酸-赤藓糖和赤藓糖和PEPPEP（苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸（苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸 ）丝氨酸族丝氨酸族3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸（丝氨酸、甘氨酸和半胱氨酸（丝氨酸、甘氨酸和半胱氨酸 ）组氨酸族组氨酸族磷酸核糖磷酸核糖（组氨酸）（组氨酸）第55页，讲稿共70张，创作于星期二三、氨基酸合成代谢概况三、氨基酸合成代谢概况（一）氨基酸合成途径的类型（一）氨基酸合成途径的类型（二）氨基酸与一碳单位（二）氨基酸与一碳单位（三）氨基酸与某些重要化合物活性物质的合成（三）氨基酸与某些重要化合物活性物质的合成第56页，讲稿共70张，创作于星期二（二）氨基酸与一碳单位（二）氨基酸与一碳单位一碳单位概念一碳单位概念一碳单位的产生一碳单位的产生一碳单位和含硫氨基酸的关系一碳单位和含硫氨基酸的关系第57页，讲稿共70张，创作于星期二1、一碳单位概念、一碳单位概念概念：某些氨基酸在体内分解代谢过程中产生概念：某些氨基酸在体内分解代谢过程中产生的含有的含有一个碳原子一个碳原子的基团，称为一碳单位或一碳基的基团，称为一碳单位或一碳基团。团。载体：载体：四氢叶酸四氢叶酸FH4（辅酶）辅酶）结合部位：结合部位：FH4的的N5，N10位位第58页，讲稿共70张，创作于星期二1、一碳单位概念、一碳单位概念种类：种类：-CH3 甲基甲基 -CH2-亚甲基亚甲基 -CH 次甲基、甲烯基次甲基、甲烯基 -C 甲炔基甲炔基 -CHO 甲酰基甲酰基 -CH2OH-羟羟甲基甲基 -CH2 NH2 氨基甲基氨基甲基 -CH=NH 亚氨甲基亚氨甲基第59页，讲稿共70张，创作于星期二1、一碳单位概念、一碳单位概念 COOH （CH2）2 CO-NH-CH COOH-CH2-NH2NOHCH2105N N5 5，N N1010-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸NNNN第60页，讲稿共70张，创作于星期二2、一碳单位的产生、一碳单位的产生一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢甘氨酸、丝氨酸甘氨酸、丝氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸、甘氨酸色氨酸、甘氨酸 N10CHOFH4 第61页，讲稿共70张，创作于星期二2、一碳单位的产生、一碳单位的产生 （1 1）亚甲基来自丝氨酸和甘氨酸代谢）亚甲基来自丝氨酸和甘氨酸代谢CH2OHCHNH2COOH+FH4丝氨酸羟甲丝氨酸羟甲 基转移酶基转移酶-H2ON5，N10-CH2-FH4CH2NH2COOH+丝氨酸丝氨酸 甘氨酸甘氨酸CH2NH2COOH+FH4甘氨酸氨解酶甘氨酸氨解酶NAD+NADH+H+CO2、NH3、N5，N10-CH2-FH4第62页，讲稿共70张，创作于星期二2、一碳单位的产生、一碳单位的产生（2 2）甲酰基来自色氨酸和甘甲酰基来自色氨酸和甘 氨酸代谢中产生的甲酸氨酸代谢中产生的甲酸色氨酸色氨酸 HCOOH+HCOOH+犬尿氨酸犬尿氨酸甘氨酸甘氨酸 乙醛酸乙醛酸 甲酸甲酸 氧化氧化脱氨基脱氨基氧化氧化HCOOH N10-CHO-FH4FH4甲酰化酶甲酰化酶FH4 ATP ADP+Pi第63页，讲稿共70张，创作于星期二2、一碳单位的产生、一碳单位的产生（3 3）亚氨甲基来自组氨酸分解代谢亚氨甲基来自组氨酸分解代谢HC=C-CH2CH-COOHHN N NH2 C HHOOC-CH-（CH2）2-COOH HN NH C H组氨酸组氨酸 亚氨甲酰谷氨酸亚氨甲酰谷氨酸亚氨甲基转移酶亚氨甲基转移酶FH4 N5-CH=NH-FH4谷氨酸谷氨酸第64页，讲稿共70张，创作于星期二2、一碳单位的产生、一碳单位的产生（4 4）次甲基的生成）次甲基的生成（1）亚甲基脱氢N5，N10-CH2-FH4 N5，N10=CH-FH4 2H（2）甲酰基脱水N10-CHO-FH4 N5，N10=CH-FH4+H2O（3）亚胺甲基脱氨N5-CH=NH-FH4 N5，N10=CH-FH4+NH3第65页，讲稿共70张，创作于星期二2、一碳单位的产生、一碳单位的产生（5 5）甲基的生成）甲基的生成 N5，N10-CH2-FH4 N5-CH3-FH4 NADH NAD+（不可逆）（不可逆）第66页，讲稿共70张，创作于星期二3、一碳单位和含硫氨基酸的关系、一碳单位和含硫氨基酸的关系甲硫氨酸甲硫氨酸+ATP S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(S-CH3)腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi(SAM)SAM S-S-腺苷同腺苷同 同型半胱氨酸同型半胱氨酸 型半胱氨酸型半胱氨酸 甲基转移酶甲基转移酶RH R-CH3腺苷腺苷第67页，讲稿共70张，创作于星期二3、一碳单位和含硫氨基酸的关系、一碳单位和含硫氨基酸的关系由由SAMSAM参加的一些转甲基作用参加的一些转甲基作用 甲基接受体甲基接受体 甲基化产物甲基化产物去甲肾上腺素去甲肾上腺素 肾上腺素肾上腺素 瓜乙酸瓜乙酸 肌酸肌酸磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱 RNA 甲基化的甲基化的RNA DNA 甲基化的甲基化的DNA 蛋白质蛋白质 甲基化的蛋白质甲基化的蛋白质第68页，讲稿共70张，创作于星期二三、氨基酸合成代谢概况三、氨基酸合成代谢概况（一）氨基酸合成途径的类型（一）氨基酸合成途径的类型（二）氨基酸与一碳单位（二）氨基酸与一碳单位（三）氨基酸与某些重要化合物活性物质的合成（三）氨基酸与某些重要化合物活性物质的合成酪氨酸酪氨酸肾上腺素肾上腺素半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸第69页，讲稿共70张，创作于星期二感谢大家观看第70页，讲稿共70张，创作于星期二