血液系统病例分析精选PPT.ppt

关于血液系统病例分析关于血液系统病例分析第1页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析2定义定义 贫血是临床血液病中常见的一组症状，指外贫血是临床血液病中常见的一组症状，指外周血中周血中单位容积单位容积内血红蛋白含量、红细胞数内血红蛋白含量、红细胞数量和（或）红细胞压积（量和（或）红细胞压积（HCT）低于同年龄、）低于同年龄、性别和地区的正常标准。其中以血红蛋白含量性别和地区的正常标准。其中以血红蛋白含量低下最为重要低下最为重要。第2页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析3我国制定的贫血的诊断标准我国制定的贫血的诊断标准第3页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析4贫血的分类贫血的分类l根据贫血的病因和发病机制分类根据贫血的病因和发病机制分类l根据红细胞的形态特点分类根据红细胞的形态特点分类l根据贫血的严重程度分类根据贫血的严重程度分类l根据骨髓红细胞增生程度分类根据骨髓红细胞增生程度分类 第4页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析5按贫血的病因及发病机制分类按贫血的病因及发病机制分类l红细胞生成减少红细胞生成减少l红细胞破坏过多红细胞破坏过多l丢失过多丢失过多第5页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析6红细胞生成减少所致的贫血红细胞生成减少所致的贫血l造血干祖细胞异常所致的贫血造血干祖细胞异常所致的贫血l造血原料不足或利用障碍所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血 l多种机制：骨髓病性贫血（白血病、多种机制：骨髓病性贫血（白血病、MDSMDS等）慢性病贫血等）慢性病贫血第6页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析7造血功能障碍即干细胞增生和分化异常造血功能障碍即干细胞增生和分化异常l造血干细胞：再生障碍性贫血（造血干细胞：再生障碍性贫血（AAAA）、）、范可尼贫血。范可尼贫血。l红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血（PRCAPRCA）、肾衰引起的贫血。）、肾衰引起的贫血。第7页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析8造血原料不足或利用障碍造血原料不足或利用障碍l叶酸或维生素叶酸或维生素B12B12缺乏：巨幼细胞缺乏：巨幼细胞贫血贫血l缺铁和铁利用障碍：缺铁性贫血和缺铁和铁利用障碍：缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血。铁粒幼细胞贫血。第8页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析9红细胞破坏过多红细胞破坏过多红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷红细胞膜异常：红细胞膜异常：包括遗传性球形细胞增多症，遗传性包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。椭圆形细胞增多症。红细胞酶缺陷：红细胞酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏和葡萄糖如丙酮酸激酶缺乏和葡萄糖-6磷酸脱磷酸脱氢酶缺乏症。氢酶缺乏症。珠蛋白合成异常：珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血、海洋性贫血其他血镰形细胞贫血、海洋性贫血其他血红蛋白病等。红蛋白病等。第9页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析10红细胞外在缺陷红细胞外在缺陷 l机械性机械性：行军性血红蛋白尿、心脏瓣膜溶血性贫血性贫血、行军性血红蛋白尿、心脏瓣膜溶血性贫血性贫血、微血管病性溶血性贫血。微血管病性溶血性贫血。l化学、物理或生物因素化学、物理或生物因素 性：性：化学毒物及药物：苯、苯化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等；大面积烧伤；大面积烧伤、感染性溶、感染性溶血。血。l免疫性：免疫性：自体免疫自体免疫 性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物性免疫血病、药物性免疫 性溶血性贫血。性溶血性贫血。l单核巨噬细胞系统破坏增多：单核巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进症。脾功能亢进症。第10页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析11丢失过多丢失过多失血性贫血失血性贫血l根据根据失血速度失血速度分分:急性急性和和慢性慢性，l根据根据失血量失血量分分:轻、中、重度轻、中、重度，l根据根据失血的病因失血的病因分分:l出凝血性疾病出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血友病（如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等）和严重肝病等）l非出凝血性疾病非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、（如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿系统疾病等）。消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿系统疾病等）。l慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。第11页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析12根据成熟红细胞形态分类根据成熟红细胞形态分类第12页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析13 按贫血严重程度分类按贫血严重程度分类lHb30g/L为极重度贫血为极重度贫血lHb3060g/L为重度贫血为重度贫血lHb在在6090g/L为中度贫血为中度贫血lHb90g/L为轻度贫血为轻度贫血 第13页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析14贫血的骨髓增生程度分类贫血的骨髓增生程度分类第14页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析15贫血临床表现的贫血临床表现的5 5个决定因素个决定因素 l贫血不是一个独立的疾病，个系统疾病均可引起贫血，贫血不是一个独立的疾病，个系统疾病均可引起贫血，红细胞的主要功能是携氧，因此，贫血可出现因组织红细胞的主要功能是携氧，因此，贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状以及缺氧所致的代偿表现。缺氧引起的一系列症状以及缺氧所致的代偿表现。l产生贫血的产生贫血的原因原因及原发病及原发病l贫血发生的贫血发生的快慢快慢l血容量有无减少血容量有无减少l血红蛋白减少的血红蛋白减少的程度程度l心血管的心血管的代偿和耐受能力。代偿和耐受能力。第15页，讲稿共105张，创作于星期三Signs and Symptoms of AnemiaCNSl虚弱、无力虚弱、无力l头昏眼花头昏眼花l神志淡漠神志淡漠l反应迟钝反应迟钝Cardiorespiratory systeml胸闷、呼吸困难胸闷、呼吸困难l心悸、心动过速心悸、心动过速l心界扩大、心脏肥厚心界扩大、心脏肥厚l脉压差增大脉压差增大心脏收缩期杂音心脏收缩期杂音l危及生命的心衰的风险危及生命的心衰的风险Gastro-intestinal systeml食欲减退、厌食食欲减退、厌食l恶心、欲呕恶心、欲呕l舌炎、舌乳头萎缩舌炎、舌乳头萎缩Genital tractl闭经闭经l性欲减退性欲减退l蛋白尿蛋白尿Vascular systeml皮肤、粘膜苍白皮肤、粘膜苍白睑结膜苍白睑结膜苍白l黄染、粗糙、溃疡黄染、粗糙、溃疡第16页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析17诊断依据诊断依据l一、缺铁性贫血的诊断依据：一、缺铁性贫血的诊断依据：l1、有缺铁的病史、有缺铁的病史l2、实验室检查：红细胞形态为小细胞低色素性，血清铁、实验室检查：红细胞形态为小细胞低色素性，血清铁蛋白和血清铁降低，总铁结合力升高，结合骨髓检查及蛋白和血清铁降低，总铁结合力升高，结合骨髓检查及骨髓铁染色即可作出诊断。骨髓铁染色即可作出诊断。l3、必要时铁剂治疗有效也可支持诊断。、必要时铁剂治疗有效也可支持诊断。l4、确诊后还需查清引起缺铁的原因及原发病。、确诊后还需查清引起缺铁的原因及原发病。第17页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析18一、缺铁性贫血的鉴别诊断一、缺铁性贫血的鉴别诊断l1、慢性病贫血：、慢性病贫血：系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所致的贫血，可呈小细胞或小细胞低色素性贫血，血清铁降致的贫血，可呈小细胞或小细胞低色素性贫血，血清铁降低，总铁结合力正常或降低，骨髓细胞外铁增多而铁粒幼低，总铁结合力正常或降低，骨髓细胞外铁增多而铁粒幼细胞数减少。细胞数减少。l2、铁粒幼细胞贫血：、铁粒幼细胞贫血：线粒体合成血红素功能障碍，为铁线粒体合成血红素功能障碍，为铁失利用性贫血。也可呈小细胞低色素性贫血，血清铁及铁失利用性贫血。也可呈小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白增高，而总铁结合力降低，骨髓铁粒幼细胞增多，环蛋白增高，而总铁结合力降低，骨髓铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞状铁粒幼细胞15%，细胞外铁增多，如已确诊禁用铁剂。，细胞外铁增多，如已确诊禁用铁剂。l3、海洋性贫血：、海洋性贫血：常有家族史，脾大、血涂片可见靶形红常有家族史，脾大、血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳异常，胎儿血红蛋白或血红蛋白细胞，血红蛋白电泳异常，胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增增多。血清铁及铁蛋白增高，总铁结合力正常，骨髓细胞外多。血清铁及铁蛋白增高，总铁结合力正常，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数增多。铁及铁粒幼细胞数增多。第18页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析19进一步检查进一步检查l1、除血常规外，应包括血涂片血细胞形态、网、除血常规外，应包括血涂片血细胞形态、网织红细胞计数。织红细胞计数。l2、尿、粪常规和潜血。、尿、粪常规和潜血。l3、除骨髓常规外，应包括骨髓活检、骨髓干细、除骨髓常规外，应包括骨髓活检、骨髓干细胞培养。胞培养。l4、血清铁、铁蛋白和叶酸、维生素、血清铁、铁蛋白和叶酸、维生素B12测定。测定。l5、肝、肾功能检查。、肝、肾功能检查。第19页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析20l6、溶血性贫血者可加做有关溶血的检查。、溶血性贫血者可加做有关溶血的检查。l提示红细胞破坏增多的实验室检查提示红细胞破坏增多的实验室检查l提示红细胞寿命缩短的检查：提示红细胞寿命缩短的检查：l提示红细胞代偿性增生的检查：提示红细胞代偿性增生的检查：l确定溶血性贫血病因的实验室检查确定溶血性贫血病因的实验室检查l7、必要时做染色体和融合基因检查。、必要时做染色体和融合基因检查。l8、必要时行影像学和内镜检查。、必要时行影像学和内镜检查。第20页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析21l一、缺铁性贫血的治疗一、缺铁性贫血的治疗l1、一般首选口服铁剂、一般首选口服铁剂 如可选择下列一种：硫酸如可选择下列一种：硫酸亚铁（含铁亚铁（含铁20%），每次），每次0.3g，3次次/天；富马天；富马酸亚铁（富血铁酸亚铁（富血铁 含铁含铁33%）每次）每次0.2g，3次次/天；琥珀酸亚铁（速力菲，含铁天；琥珀酸亚铁（速力菲，含铁35%）每次）每次0.1g，3次次/天。铁剂应选择含铁量高、容易吸天。铁剂应选择含铁量高、容易吸收、胃肠道反应小的铁剂。收、胃肠道反应小的铁剂。第21页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析22l2、下列情况可选用注射铁剂：、下列情况可选用注射铁剂：l、口服铁剂有严重的消化道反应，无法耐受；、口服铁剂有严重的消化道反应，无法耐受；l、消化道吸收障碍；、消化道吸收障碍；l、严重的消化道疾病，服用铁剂后加重病情；、严重的消化道疾病，服用铁剂后加重病情；l、妊娠晚期，手术前，失血量较多，急待提、妊娠晚期，手术前，失血量较多，急待提高血红蛋白者。常选用右旋糖酐铁，深部肌肉高血红蛋白者。常选用右旋糖酐铁，深部肌肉注射注射 第22页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析233、病因治疗、病因治疗l婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的的IDA，应，应改善饮食改善饮食；l月经过多引起的月经过多引起的IDA应看妇科应看妇科调理月经调理月经；l寄生虫感染者应寄生虫感染者应驱虫驱虫治疗；治疗；l恶性肿瘤者应恶性肿瘤者应手术或放、化疗手术或放、化疗；l消化性溃疡引起者应消化性溃疡引起者应抑酸抑酸治疗等。治疗等。第23页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析24病例摘要病例摘要l患者女性患者女性,25岁，因面色苍白、头晕、乏力岁，因面色苍白、头晕、乏力1年余，加重伴心慌年余，加重伴心慌1个月来诊。个月来诊。l1年前无明显诱因头晕、乏力，家人发现面色不如从前红润，但能照常上班，年前无明显诱因头晕、乏力，家人发现面色不如从前红润，但能照常上班，近近1个个 月来加重伴活动后心慌，曾到医院检查说血红蛋白低月来加重伴活动后心慌，曾到医院检查说血红蛋白低(具体不详具体不详)，给，给硫酸亚铁口服，因胃难硫酸亚铁口服，因胃难 受仅用过受仅用过1天，病后进食正常，不挑食，鼻衄和齿天，病后进食正常，不挑食，鼻衄和齿龈出血、无尿色异常、便血、黑便龈出血、无尿色异常、便血、黑便。睡眠好，体重无明显变化。既往体健，。睡眠好，体重无明显变化。既往体健，无胃病史，无药物过敏史。结婚半年，月经初无胃病史，无药物过敏史。结婚半年，月经初 潮潮14岁，岁，7天天/27天，末次月天，末次月经半月前，近经半月前，近2年月经量多，半年来明显增多。年月经量多，半年来明显增多。l查体：查体：T 36，P 104次次/分，分，R18次次/分，分，Bp 120/70mmHg，贫血貌，贫血貌，皮肤粘膜皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，口唇苍白，舌乳头正常，心肺无异常，无出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，口唇苍白，舌乳头正常，心肺无异常，肝、脾不肿大肝、脾不肿大.l化验：化验：Hb 60g/L,RBC 3.01012/L,MCV 70fl,MCH 25pg,MCHC 30%,WBC 6.5109/L,分类分类:中性分叶中性分叶70%，淋巴，淋巴27%，单核，单核3%，plt 360109/L，网织红细胞，网织红细胞1.5%,尿蛋白尿蛋白(-)，镜检，镜检(-)，大便潜血，大便潜血(-)。第24页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析25评分要点评分要点(总分总分20分分)l一、一、诊断及诊断依据诊断及诊断依据(8分分)l(一一)诊断：诊断：1.缺铁性贫血月经过多所致缺铁性贫血月经过多所致 2.月经过多原因待查月经过多原因待查 l(二二)诊断依据：诊断依据：1.月经过多月经过多 2.化验：小细胞低色素性贫化验：小细胞低色素性贫血血 3.血清铁低血清铁低 l二、二、鉴别诊断鉴别诊断(5分分)1.慢性病贫血慢性病贫血 2.海洋性贫血海洋性贫血 3.铁幼粒细胞贫血铁幼粒细胞贫血 l三、三、进一步检查进一步检查(4分分)1.骨髓检查骨髓检查+铁染色铁染色 2.血清铁蛋白、总铁结合力血清铁蛋白、总铁结合力 3.妇科检查：包括妇科检查：包括B超、必要超、必要时诊刮时诊刮 l四、四、治疗原则治疗原则(3分分)1.去除病因：治疗妇科病去除病因：治疗妇科病 2.补充铁剂补充铁剂 第25页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析26病例摘要病例摘要l男性，男性，56岁，心慌、乏力两个月岁，心慌、乏力两个月 两个月前开始逐渐心慌、乏力，上楼吃力，家两个月前开始逐渐心慌、乏力，上楼吃力，家人发现面色不如以前红润，病后进食正常，但有时上腹不适。不挑食，大便不人发现面色不如以前红润，病后进食正常，但有时上腹不适。不挑食，大便不黑，小便正常，睡眠可，略见消瘦，既往无胃病史。黑，小便正常，睡眠可，略见消瘦，既往无胃病史。查体：查体：T36.5，P96次次/分，分，R18次次/分，分，Bp130/70mmHg，贫血貌，皮肤无，贫血貌，皮肤无出血点和皮疹，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，心界不大，心率出血点和皮疹，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，心界不大，心率96次次/分，分，律齐，心尖部律齐，心尖部/6级收缩期吹风样杂音，肺无异常，腹平软，无压痛，肝级收缩期吹风样杂音，肺无异常，腹平软，无压痛，肝脾未及，下肢不肿。脾未及，下肢不肿。l化验：化验：Hb75g/L，RBC3.081012/L,MCV76fl，MCH24pg，MCHC26%，网织红细胞网织红细胞1.2%，WBC8.0109/L,分类中性分叶分类中性分叶69%，嗜酸，嗜酸3%，淋巴，淋巴25%，单核，单核3%，plt：136109/L,大便隐血大便隐血(+)，尿常规，尿常规(-)，血清铁蛋白，血清铁蛋白6g/L,血血清铁清铁50g/dl，总铁结合力，总铁结合力450g/dl。第26页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析27评分要点评分要点：(总分总分20分分)l一、诊断及诊断依据一、诊断及诊断依据(8分分)(一一)诊断诊断 1.缺铁性贫血缺铁性贫血 2.消化道肿瘤可能性大消化道肿瘤可能性大(二二)诊断依据诊断依据 1.贫血症状：心慌、乏力；小细贫血症状：心慌、乏力；小细胞低色素性贫血；大便隐血胞低色素性贫血；大便隐血(+)；有关铁的化验支持诊断有关铁的化验支持诊断 2.病因考虑消化道肿瘤：依据：病因考虑消化道肿瘤：依据：中年以上男性，有时胃部不适，中年以上男性，有时胃部不适，但无胃病史；逐渐发生贫血，体但无胃病史；逐渐发生贫血，体重略有减轻重略有减轻 l二、鉴别诊断二、鉴别诊断(5分分)1.消化性溃疡或其他胃病消化性溃疡或其他胃病 2.慢性病性贫血慢性病性贫血 3.海洋性贫血海洋性贫血 4.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血 l三、进一步检查（三、进一步检查（4分）分）1.骨髓检查和铁染色骨髓检查和铁染色 2.胃镜及全消化道造影、钡灌肠胃镜及全消化道造影、钡灌肠或纤维肠镜或纤维肠镜 3.血清癌胚抗原（血清癌胚抗原（CEA）4.腹部腹部B超或超或CTl四、治疗原则（四、治疗原则（3分）分）l1.去除病因，若为消化道肿瘤应去除病因，若为消化道肿瘤应尽快手术尽快手术 2.补充铁剂补充铁剂 l 3.若手术前贫血仍重，可输浓缩若手术前贫血仍重，可输浓缩红细胞红细胞 第27页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析28l二、再生障碍性贫血的诊断依据二、再生障碍性贫血的诊断依据l1、有贫血、出血和感染发热的临床表现，一般无肝脾、有贫血、出血和感染发热的临床表现，一般无肝脾肿大。肿大。l2、血象呈全血细胞减少，网织红细胞绝对值低于正常，、血象呈全血细胞减少，网织红细胞绝对值低于正常，淋巴细胞比例增高，骨髓多部位增生减低，造血细胞减淋巴细胞比例增高，骨髓多部位增生减低，造血细胞减少和非造血细胞增多，巨核细胞明显减少或缺如。少和非造血细胞增多，巨核细胞明显减少或缺如。l3、一般的抗贫血治疗无效，并除外引起全血细胞、一般的抗贫血治疗无效，并除外引起全血细胞减少的其他疾病。减少的其他疾病。第28页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析29二、再生障碍性贫血的鉴别诊断：二、再生障碍性贫血的鉴别诊断：l3、低增生性急性白血病：、低增生性急性白血病：有全血细胞减少，骨髓增生有全血细胞减少，骨髓增生减低，但血涂片中可找到幼稚细胞，骨髓中原始幼稚细减低，但血涂片中可找到幼稚细胞，骨髓中原始幼稚细胞的比例增高，可与再障鉴别。胞的比例增高，可与再障鉴别。l4、巨幼细胞贫血：、巨幼细胞贫血：有全血细胞减少，但有叶酸和维有全血细胞减少，但有叶酸和维生素生素B12 缺乏的原因，血化验程大细胞性贫血，分缺乏的原因，血化验程大细胞性贫血，分叶核粒细胞分页过多，网织红细胞正常，骨髓增生叶核粒细胞分页过多，网织红细胞正常，骨髓增生活跃，骨髓中可见杆状和巨晚幼粒细胞，红系有明活跃，骨髓中可见杆状和巨晚幼粒细胞，红系有明显巨幼样变，用叶酸和维生素显巨幼样变，用叶酸和维生素B12治疗有效，易与再治疗有效，易与再障鉴别。障鉴别。第29页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析30二、再生障碍性贫血的鉴别诊断：二、再生障碍性贫血的鉴别诊断：l主要应和全血细胞减少的其他疾病相鉴别，如主要应和全血细胞减少的其他疾病相鉴别，如PNH，MDS-RA,急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等，特别要和下列疾病相鉴别：恶性组织细胞病等，特别要和下列疾病相鉴别：l1、阵发性睡眠性血红蛋白尿：、阵发性睡眠性血红蛋白尿：PNH不发作型的表现酷似不发作型的表现酷似再障。但再障。但PNH的网织红细胞常增高，骨髓红系增生尿含铁的网织红细胞常增高，骨髓红系增生尿含铁血黄素阳性，糖水试验及酸溶血试验可呈阳性，血黄素阳性，糖水试验及酸溶血试验可呈阳性，ALP活力活力降低，骨髓或外周血可发现降低，骨髓或外周血可发现CD55和和CD59低表达。低表达。l2、MDS：临床可分为临床可分为5型，其中难治性贫血易与再障混淆。型，其中难治性贫血易与再障混淆。MDS-RA可有全血细胞减少，但骨髓多增生活跃或以上，可有全血细胞减少，但骨髓多增生活跃或以上，有病态造血表现。有病态造血表现。第30页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析31再障的支持治疗再障的支持治疗1.纠正贫血：纠正贫血：输血输血2.控制出血：控制出血：止血药物止血药物：止血敏、抗纤溶制剂、血止血敏、抗纤溶制剂、血小板等小板等3.控制感染控制感染：取感染部位的分泌物或尿、大便、血液等取感染部位的分泌物或尿、大便、血液等作细菌培养和药敏试验，并用广谱抗生素治疗；待细菌培作细菌培养和药敏试验，并用广谱抗生素治疗；待细菌培养和药敏试验有结果后再换用敏感窄谱的抗生素。养和药敏试验有结果后再换用敏感窄谱的抗生素。4护肝治疗：护肝治疗：AA常合并肝功能损害，应酌情选用护常合并肝功能损害，应酌情选用护肝药物。肝药物。第31页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析32针对发病机制的治疗针对发病机制的治疗1、急性和重型再障的治疗、急性和重型再障的治疗、造血干细胞移植：、造血干细胞移植：采用采用HLA配型祥和的同种异基配型祥和的同种异基因造血干细胞移植。年龄因造血干细胞移植。年龄40岁以下，输血较少，无岁以下，输血较少，无感染及其他并发症。感染及其他并发症。、免疫抑制剂：、免疫抑制剂：肾上腺皮质激素可短期用于出血严肾上腺皮质激素可短期用于出血严重或有溶血证据的患者，或与其他免疫抑制剂同时使重或有溶血证据的患者，或与其他免疫抑制剂同时使用。用。抗淋巴抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）可通过抑）可通过抑制制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应，使造血功能恢淋巴细胞或非特异性自身免疫反应，使造血功能恢复正常。复正常。环孢素环孢素A可选择性作用于可选择性作用于T淋巴细胞而治疗淋巴细胞而治疗再障。再障。第32页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析332、慢性再障的治疗、慢性再障的治疗用雄激素促进造血治疗，常选用以下四种药物中的一种：用雄激素促进造血治疗，常选用以下四种药物中的一种：司坦唑醇（康力龙）司坦唑醇（康力龙）2 tid；十一酸睾酮（安雄）十一酸睾酮（安雄）4080 tid；达那唑达那唑02 tid；丙酸睾酮丙酸睾酮100d 肌注。肌注。疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应（如男性化、疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应（如男性化、肝功能损害等）调整，一般不少于肝功能损害等）调整，一般不少于6个月宜长程维持治个月宜长程维持治疗。疗。第33页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析34病例摘要病例摘要l男性，男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1周周 l半年前始出现头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服过半年前始出现头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服过20多剂中药不见多剂中药不见好转，好转，1周来加重。病后无鼻出血和黑便，大小便正常，进食好，无挑食和偏食，无周来加重。病后无鼻出血和黑便，大小便正常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠可，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药敏史。酱油色尿，睡眠可，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药敏史。l查体：查体：T36，P100次次/分，分，R20次次/分，分，BP120/70mmHg，贫血貌，双下肢，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，舌乳头正常，胸骨无压痛，散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。l化验：化验：Hb 45g/L,RBC 1.51012/L,网织红细胞网织红细胞0.1%,WBC 3.0109/L,分类：中分类：中性分叶性分叶30%，淋巴，淋巴65%，单核，单核5%，plt 35109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶，中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率阳性率80%，积分，积分 200分，血清铁蛋白分，血清铁蛋白 210g/L，血清铁，血清铁 170g/dl,总总铁结合力铁结合力280g/dl，尿常规，尿常规(-),尿尿Rous试验阴性。试验阴性。第34页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析35评分要点评分要点：(总分总分20分分)l一、诊断及诊断依据一、诊断及诊断依据(8分分)(一一)诊断诊断 全血细胞减少：慢性再生障碍性全血细胞减少：慢性再生障碍性贫血可能性大贫血可能性大(二二)诊断依据诊断依据 1.病史：半年多贫血症状和出血表现病史：半年多贫血症状和出血表现 2.体征：贫血貌，双下肢出血点，肝脾不体征：贫血貌，双下肢出血点，肝脾不大大 3.血象：三系减少，网织红细胞减低，白血象：三系减少，网织红细胞减低，白细胞分类中淋巴细胞比例增高细胞分类中淋巴细胞比例增高 1分分 4.NAP阳性率和积分均高于正常，血清铁阳性率和积分均高于正常，血清铁蛋白和血清铁增高，而总铁结合力降低，蛋白和血清铁增高，而总铁结合力降低，尿尿Rous试验阴性试验阴性 l二、鉴别诊断二、鉴别诊断(5分分)1.骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征(MDS)2.阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)1分分 3.急性白血病急性白血病 4.巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 l三、进一步检查三、进一步检查(4分分)1.骨髓穿刺或活检骨髓穿刺或活检 2.骨髓干细胞培养骨髓干细胞培养 3.糖水试验和糖水试验和Ham试验以除外试验以除外PNH 1分分 4.肝肾功能以利于治疗肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄性激肝功异常不能用雄性激素素)l四、治疗原则四、治疗原则(3分分)1.对症治疗：如成分输血，造血生长因子对症治疗：如成分输血，造血生长因子 2.针对发病机理给药：针对发病机理给药：针对干细胞：雄性针对干细胞：雄性激素，有条件可考虑骨髓移植；激素，有条件可考虑骨髓移植；改善微循改善微循环：环：654-2，一叶秋碱，硝酸士的宁，一叶秋碱，硝酸士的宁(选一种选一种)；抑制免疫：强的松，左旋咪唑抑制免疫：强的松，左旋咪唑 1.5分分 3.中医中药中医中药:辩证施治辩证施治 第35页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析36溶血性贫血的诊断依据：溶血性贫血的诊断依据：l1、有贫血、黄疸和脾大三大临床表现。、有贫血、黄疸和脾大三大临床表现。l2、实验室检查提示有红细胞破坏增多，骨髓、实验室检查提示有红细胞破坏增多，骨髓幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短的依幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短的依据，即可确定诊断。据，即可确定诊断。l3、通过实验室检查判定溶血性贫血的类型和、通过实验室检查判定溶血性贫血的类型和病因。病因。第36页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析37三、溶血性贫血的鉴别诊断：三、溶血性贫血的鉴别诊断：l1、失血性贫血、缺铁性贫血或巨幼细胞贫血的恢复早、失血性贫血、缺铁性贫血或巨幼细胞贫血的恢复早期期 有贫血和网织红细胞增多像溶血性贫血，但都不有贫血和网织红细胞增多像溶血性贫血，但都不是溶血性贫血，都有各自的特点，不难鉴别。是溶血性贫血，都有各自的特点，不难鉴别。l2、无效性红细胞生成的疾病如巨幼细胞贫血和、无效性红细胞生成的疾病如巨幼细胞贫血和MDS：有贫血和间接胆红素增高像溶血性贫血，但都不是溶血有贫血和间接胆红素增高像溶血性贫血，但都不是溶血性贫血，都有各自的特点，不难鉴别。性贫血，都有各自的特点，不难鉴别。第37页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析38三、溶血性贫血的鉴别诊断：三、溶血性贫血的鉴别诊断：l3、家族性非溶血性黄疸：、家族性非溶血性黄疸：患者有间接胆红素增高像溶患者有间接胆红素增高像溶血性贫血，但无贫血，亦无溶血性贫血的其他特点，血性贫血，但无贫血，亦无溶血性贫血的其他特点，常有遗传性家族史。常有遗传性家族史。l4、骨髓纤维化和肿瘤侵犯骨髓：、骨髓纤维化和肿瘤侵犯骨髓：外周血出现幼粒、幼外周血出现幼粒、幼红细胞样贫血，有时伴轻度网织红细胞增多像溶血性红细胞样贫血，有时伴轻度网织红细胞增多像溶血性贫血，但都不是溶血性贫血，骨髓纤维化常有巨脾，贫血，但都不是溶血性贫血，骨髓纤维化常有巨脾，骨髓穿刺常干抽，肿瘤侵犯骨髓应有原发肿瘤的表现，骨髓穿刺常干抽，肿瘤侵犯骨髓应有原发肿瘤的表现，骨髓常见到肿瘤细胞。骨髓常见到肿瘤细胞。第38页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析39溶血性贫血的治疗溶血性贫血的治疗1、去除病因：去除病因：如停用可疑药物、食物（蚕豆）、防寒保如停用可疑药物、食物（蚕豆）、防寒保暖、抗感染等。暖、抗感染等。2、支持治疗：、支持治疗：如输注浓缩红细胞或洗涤红细胞、保护肾如输注浓缩红细胞或洗涤红细胞、保护肾功能等。功能等。3、药物治疗、药物治疗、糖皮质激素：对免疫性溶血性贫血治疗有效。溶血糖皮质激素：对免疫性溶血性贫血治疗有效。溶血控制、贫血纠正后宜减量长期维持治疗，至少控制、贫血纠正后宜减量长期维持治疗，至少36个个月。月。、免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A可用可用于难治性免疫性溶血性贫血。于难治性免疫性溶血性贫血。第39页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析40溶血性贫血的治疗溶血性贫血的治疗4、脾切除适应症：、脾切除适应症：遗传性球形红细胞增多症；遗传性球形红细胞增多症；自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效或自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效或需要泼尼松需要泼尼松15mg/d以上时；以上时；地中海贫血伴脾功能亢进者；地中海贫血伴脾功能亢进者；间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者疗效较型者疗效较好。好。第40页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析41病例分析病例分析l女性，女性，36岁，乏力、面色苍白半个月岁，乏力、面色苍白半个月 l半个月无原因进行性面色苍白、乏力，不能胜任工作，稍动则心慌、气短，尿色半个月无原因进行性面色苍白、乏力，不能胜任工作，稍动则心慌、气短，尿色如浓茶，化验有贫血如浓茶，化验有贫血(具体不详具体不详)，发病以来无发热、关节痛、脱发、光过敏，进食，发病以来无发热、关节痛、脱发、光过敏，进食和睡眠稍差，大便正常。既往体健，无心、肝、肾、结核病史，无毒物接触史，无药和睡眠稍差，大便正常。既往体健，无心、肝、肾、结核病史，无毒物接触史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，月经正常，家族中无类似患者。物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，月经正常，家族中无类似患者。l查体：查体：T36.5，P96次次/分，分，R16次次/分，分，Bp110/70mmHg，一般可，贫血貌，一般可，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，甲状腺甲状腺(-)，心肺无异常，腹平软，肝未及，脾肋下，心肺无异常，腹平软，肝未及，脾肋下1cm，腹水征，腹水征(-)，双下肢不，双下肢不肿。肿。l化验：血化验：血Hb68g/L,WBC6.4109/L,N72%,L24%,M4%,可见可见2个晚幼红细胞，可个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞，见嗜碱性点彩红细胞，plt140109/L,网织红细胞网织红细胞18%,尿常规尿常规(-)，尿胆红素尿胆红素(-),尿胆原强阳性，大便常规尿胆原强阳性，大便常规(-)，隐血，隐血(-)，血总胆红素，血总胆红素41mol/L，直接胆红素，直接胆红素5mol/L，Coombs试验试验(+)。第41页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析42评分要点评分要点：(总分总分20分分)l一、诊断及诊断依据一、诊断及诊断依据(8分分)(一一)诊断诊断 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血（温抗体型，原发性）（温抗体型，原发性）(二二)诊断依据诊断依据 1.有乏力、面色苍白、动则心慌，有乏力、面色苍白、动则心慌，气短等贫血表现，脾大气短等贫血表现，脾大 2.巩膜轻度黄染，结合化验巩膜轻度黄染，结合化验(血间血间接胆红素增高，尿胆红素阴性，接胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性尿胆原强阳性)为溶血性黄疸为溶血性黄疸 3.Hb低，网织红细胞明显增高达低，网织红细胞明显增高达18%，分类中晚幼红细胞和嗜碱，分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现，表现，Coombs试验试验(+)4.未发现继发原因未发现继发原因 l二、鉴别诊断二、鉴别诊断(5分分)1.继发性免疫性溶血性贫血继发性免疫性溶血性贫血(药物，药物，自身免疫病等自身免疫病等)2.急性黄疸性肝炎急性黄疸性肝炎 l三、进一步检查三、进一步检查(4分分)1.骨髓检查及骨髓铁染色骨髓检查及骨髓铁染色 2.ANA谱，血清蛋白电泳，血清谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量定量 3.其他有关溶血的检查其他有关溶血的检查 4.肝功能、乙肝两对半、胸片、肝功能、乙肝两对半、胸片、腹部腹部B超和血糖检查超和血糖检查 l四、治疗原则四、治疗原则(3分分)1.首选糖皮质激素首选糖皮质激素 2.免疫抑制剂或切脾免疫抑制剂或切脾 第42页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析43特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜l概述概述l长期以来长期以来ITP被认为是一种原因不明的血被认为是一种原因不明的血小板减少所致的出血性疾病，因而称之为小板减少所致的出血性疾病，因而称之为原发性或特发性血小板减少性紫癜。原发性或特发性血小板减少性紫癜。第43页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析44病因和发病机制病因和发病机制1、免疫因素、免疫因素 、急性型多认为是病毒抗原引起，、急性型多认为是病毒抗原引起，其机制可能是：其机制可能是：l病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物与血小板膜的受体结合，促进血小板的物与血小板膜的受体结合，促进血小板的破坏；破坏；l病毒组分结合血小板后改变了血小板结构，病毒组分结合血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。第44页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析45、慢性型多认为是免疫性血小板减少、慢性型多认为是免疫性血小板减少 其机制为：其机制为：l血小板抗原结构改变，导致自身抗体产生，与抗体血小板抗原结构改变，导致自身抗体产生，与抗体或补体结合的血小板易破坏而缩短寿命；或补体结合的血小板易破坏而缩短寿命；l免疫调节障碍，免疫调节障碍，ITP患者体内抑制性患者体内抑制性T细胞功能减细胞功能减退，使活化的退，使活化的B细胞产生抗体增多细胞产生抗体增多l自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受到自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。损害。第45页，讲稿共105张，创作于星期三04.04.2023病例分析46病因和发病机制病因和发病机制2、肝、脾的作用：、肝、脾的作用：ITP时肝、脾对血小板的清除作时肝、脾对血小板的清除作用增强，以证明脾脏使血小板抗体产生的主要部位，用增强，以证明脾脏使血小板抗体产生的主要部位，也是破坏的主要场所。也是破坏的主要场所。3、其他因素：其他因素：雌激素能抑制血小板生成并增强