溶酶体及过氧化物酶体.pptx
溶酶体及过氧化物酶体1现在学习的是第1页，共47页2现在学习的是第2页，共47页3现在学习的是第3页，共47页4内吞体内吞体溶酶体的发生溶酶体的发生rER顺面管网顺面管网反面管网反面管网高尔基复合体高尔基复合体溶酶体水解酶前体溶酶体水解酶前体加入磷酸基团加入磷酸基团M-6-P溶酶体酶溶酶体酶前前溶溶酶酶体体ATPADP+PiH+去去除除磷磷酸酸PH=5成熟溶酶体成熟溶酶体现在学习的是第4页，共47页Section3 lysosome溶酶体5现在学习的是第5页，共47页6Christian de Duve,1955现在学习的是第6页，共47页溶酶体的定义l溶酶体：是溶酶体：是单层膜单层膜包围的，内含多种包围的，内含多种酸性水解酶酸性水解酶的囊泡状细胞器。主要的囊泡状细胞器。主要功能是分解内源性和外源性物质，功能是分解内源性和外源性物质，称细胞内称细胞内消化消化装置。装置。7现在学习的是第7页，共47页学习内容一、溶酶体的形态结构一、溶酶体的形态结构与膜的特性与膜的特性二、二、溶酶体的酶溶酶体的酶三、三、溶酶体的类型溶酶体的类型四、四、溶酶体的功能溶酶体的功能五、溶酶体与医学五、溶酶体与医学8现在学习的是第8页，共47页一、溶酶体的形态结构与膜的特性l直径通常在直径通常在0.20.8m,最小的为最小的为0.05m，最大的，最大的可达几个可达几个m。l光镜下光镜下，细胞经，细胞经Gomori酸性磷酸酶法显示为颗粒酸性磷酸酶法显示为颗粒状小体。状小体。l电镜下，电镜下，溶酶体溶酶体是由一层单位膜包围，内含多种是由一层单位膜包围，内含多种酸性水解酶的泡状结构。酸性水解酶的泡状结构。9现在学习的是第9页，共47页10n溶溶酶体膜的特点体膜的特点p膜上有膜上有质子子泵，将，将H+泵入其中，保持酸性入其中，保持酸性环境。境。p膜内存在特殊的膜内存在特殊的转运蛋白：可运运蛋白：可运输溶溶酶体消化水体消化水解的解的产物。物。p膜蛋白高度糖基化，糖膜蛋白高度糖基化，糖链朝向内表面，保朝向内表面，保护膜膜结构不被构不被溶溶酶体内蛋白体内蛋白酶消化。消化。p溶溶酶体的膜含有能促体的膜含有能促进膜膜稳定性的胆固醇。定性的胆固醇。现在学习的是第10页，共47页11酸性磷酸酸性磷酸酶（AcPAcP酶)三偏磷酸三偏磷酸酶(TMP(TMP酶)标志志酶二、溶二、溶酶体的体的酶n溶溶酶体含有体含有60多种多种水解水解酶，这些水解些水解酶多多为酸性水解酸性水解酶；包括；包括蛋白蛋白酶、核酸、核酸酶、脂、脂酶、糖苷糖苷酶、磷酸、磷酸酶、硫酸、硫酸酯酶等。等。现在学习的是第11页，共47页12n可水解核酸、蛋白可水解核酸、蛋白质、多糖及脂、多糖及脂类及相及相应的物的物质（最适（最适pH为5.0）。所以如果溶）。所以如果溶酶体体的破裂将的破裂将导致致严重后果。（少量溶重后果。（少量溶酶体体酶泄露到泄露到细胞胞质中不会引起中不会引起细胞胞损伤）现在学习的是第12页，共47页13溶溶酶酶体体初级溶酶体初级溶酶体（非活动性溶酶体）：只含酶不含底物（非活动性溶酶体）：只含酶不含底物次级溶酶体次级溶酶体（活动性溶酶体）：初级溶酶体（活动性溶酶体）：初级溶酶体+底物底物次次级级溶溶酶酶体体异噬性溶酶体异噬性溶酶体：初级溶酶体：初级溶酶体+外源性物质外源性物质异噬异噬过程过程自噬性溶酶体自噬性溶酶体：初级溶酶体：初级溶酶体+内源性物质（自噬体、内源性物质（自噬体、分泌颗粒、带有溶酶体靶信号的蛋白质）分泌颗粒、带有溶酶体靶信号的蛋白质）自体吞自体吞噬（自噬过程）噬（自噬过程）三、溶三、溶酶体的体的类型型现在学习的是第13页，共47页14内体内体初级溶酶体初级溶酶体吞噬体吞噬体吞噬溶酶体吞噬溶酶体吞饮体吞饮体吞饮溶酶体吞饮溶酶体自噬体自噬体自噬溶酶体自噬溶酶体分泌颗粒分泌颗粒分泌溶酶体分泌溶酶体残质体残质体异噬作用异噬作用自噬作用自噬作用胞外消化胞外消化次次级级溶溶酶酶体体现在学习的是第14页，共47页15人肾细胞的初级溶酶体人肾细胞的初级溶酶体人肾细胞的初级溶酶体人肾细胞的初级溶酶体 65,00065,000狗肝细胞的次级溶酶体狗肝细胞的次级溶酶体狗肝细胞的次级溶酶体狗肝细胞的次级溶酶体 60,00060,000现在学习的是第15页，共47页16n残残质体体(residuebody)：由于：由于酶活性下降，吞噬性溶活性下降，吞噬性溶酶体内残存一些未分解或分解不完全的物体内残存一些未分解或分解不完全的物质，色深，色深，电子密度高，子密度高，这种溶种溶酶体称体称为残残质体。体。n常常见的残的残质体有脂褐体有脂褐质、含、含铁小体、多泡体和髓小体、多泡体和髓样结构。构。现在学习的是第16页，共47页17 人心肌细胞的残体人心肌细胞的残体人心肌细胞的残体人心肌细胞的残体 40,00040,000人肝细胞的脂褐质人肝细胞的脂褐质人肝细胞的脂褐质人肝细胞的脂褐质 39,00039,000现在学习的是第17页，共47页18人肺泡吞噬细胞的人肺泡吞噬细胞的人肺泡吞噬细胞的人肺泡吞噬细胞的髓样结构髓样结构髓样结构髓样结构 38,00038,000现在学习的是第18页，共47页19四、溶四、溶酶体的功能体的功能1、溶酶体的消化作用、溶酶体的消化作用异噬作用：对细胞内吞物的消化。异噬作用：对细胞内吞物的消化。自噬作用：对自身物质的消化。自噬作用：对自身物质的消化。胞外消化：对细胞外物质的消化。胞外消化：对细胞外物质的消化。n功能功能：参与：参与细胞内的各种消化活胞内的各种消化活动，并与免疫活，并与免疫活动及及激素分泌的激素分泌的调节有一定的关系。有一定的关系。现在学习的是第19页，共47页20内体内体初级溶酶体初级溶酶体吞噬体吞噬体异溶酶体异溶酶体吞饮体吞饮体异溶酶体异溶酶体自噬体自噬体自溶酶体自溶酶体分泌颗粒分泌颗粒分泌溶酶体分泌溶酶体次次级级溶溶酶酶体体残质体残质体异噬作用异噬作用自噬作用自噬作用胞外消化胞外消化现在学习的是第20页，共47页异噬作用p细胞吞噬物的消化细胞吞噬物的消化异噬性溶酶体：异噬性溶酶体：对吞噬体的消化对吞噬体的消化 (如细菌，起防御作用）如细菌，起防御作用）对吞饮体的消化（细胞中胆固醇的来源对吞饮体的消化（细胞中胆固醇的来源)p作用：作用：消化分解外源性物质获取营养物质消化分解外源性物质获取营养物质的同时，可消灭病原体或异物保护细胞，的同时，可消灭病原体或异物保护细胞，起到防御作用。起到防御作用。21现在学习的是第21页，共47页自噬作用p消化分解破损或衰老的细胞器，消化分解破损或衰老的细胞器，并降解为可利用的小分并降解为可利用的小分子，构建新的细胞结构。还可以调节细胞器数量及功能动子，构建新的细胞结构。还可以调节细胞器数量及功能动态平衡。态平衡。溶噬：溶噬：溶酶体融合溶酶体，调节溶酶体数量相对稳定。溶酶体融合溶酶体，调节溶酶体数量相对稳定。分泌自噬：分泌自噬：初级溶酶体吞噬细胞内分泌颗粒进行消化的过程。初级溶酶体吞噬细胞内分泌颗粒进行消化的过程。比如乳汁颗粒的粒溶作用。比如乳汁颗粒的粒溶作用。p细胞饥饿状态细胞饥饿状态下通过自噬作用消化自身物质，以维持细下通过自噬作用消化自身物质，以维持细胞生存。胞生存。p衰老或病理状态下衰老或病理状态下，细胞发生自噬作用加速细胞自我消，细胞发生自噬作用加速细胞自我消耗。耗。22现在学习的是第22页，共47页胞外消化p溶酶体酶通过胞吐作用释放到细胞外，参溶酶体酶通过胞吐作用释放到细胞外，参与机体的生理作用。与机体的生理作用。例：如受精过程和骨质更新过程例：如受精过程和骨质更新过程 精子顶体精子顶体(特化溶酶体特化溶酶体)酶酶消化卵消化卵丘细胞丘细胞精子到达卵膜精子到达卵膜受精受精 破骨细胞的溶酶体酶破骨细胞的溶酶体酶 -细胞外细胞外 -陈旧骨细胞陈旧骨细胞-骨更新骨更新23释放放分解分解现在学习的是第23页，共47页2、溶酶体的自溶作用与器官发育24p自溶作用：自溶作用：细胞体内的溶胞体内的溶酶体膜破裂，内含的水体膜破裂，内含的水解解酶释放到放到细胞胞质中，中，导致致细胞本身被消化的胞本身被消化的现象。象。两栖两栖类蝌蚪蝌蚪变态发育育时，尾部的退化与溶，尾部的退化与溶酶体的自体的自溶作用有关。溶作用有关。蝌蚪的尾巴蝌蚪的尾巴细胞含丰富的胞含丰富的溶溶酶体体，机体溶，机体溶酶体内的体内的组织蛋白蛋白酶释放，放，细胞自溶胞自溶，死亡，尾部消失。，死亡，尾部消失。细胞凋亡胞凋亡也参与了蝌蚪也参与了蝌蚪变态发育。育。现在学习的是第24页，共47页抗原加工抗原加工3、溶酶体参与免疫过程、溶酶体参与免疫过程4、溶酶体对激素分泌的调节作用、溶酶体对激素分泌的调节作用抗原抗原初级溶酶体初级溶酶体+异溶酶体异溶酶体90%降解降解10%不被降解不被降解免疫原性复合物免疫原性复合物抗原提呈抗原提呈T淋巴细胞识别淋巴细胞识别免疫应答免疫应答p粒溶（分泌自噬）：粒溶（分泌自噬）：当当细胞内存在胞内存在过多的激素多的激素时，溶溶酶体与多余激素体与多余激素颗粒粒结合并消化分解合并消化分解细胞内胞内过多的激素的多的激素的过程。程。现在学习的是第25页，共47页五、溶酶体与医学先天性溶酶体病先天性溶酶体病溶酶体与矽肺溶酶体与矽肺溶酶体与类风湿关节炎溶酶体与类风湿关节炎溶酶体与肿瘤的关系溶酶体与肿瘤的关系26现在学习的是第26页，共47页n溶酶体内缺乏某些酶，造成吞噬溶酶体内溶酶体内缺乏某些酶，造成吞噬溶酶体内作用底物不被消化分解，从而积累于溶酶作用底物不被消化分解，从而积累于溶酶体内，致代谢障碍。也称溶酶体贮积症。体内，致代谢障碍。也称溶酶体贮积症。27(一一)先天性溶先天性溶酶体病体病现在学习的是第27页，共47页n大约有大约有4040多种，多种，糖原贮积病糖原贮积病 糖原贮积病糖原贮积病型型脂质沉积病脂质沉积病 泰泰-萨氏病萨氏病粘多糖沉积病粘多糖沉积病28多多为常染色体常染色体遗传病。病。现在学习的是第28页，共47页糖原贮积症型n患者缺少患者缺少葡萄糖苷葡萄糖苷酶，糖原，糖原贮积在溶在溶酶体内，体内，溶溶酶体增大破裂体增大破裂 酶放出放出破坏破坏组织、细胞。胞。患者肌无力，易患吸入性肺炎，往往患者肌无力，易患吸入性肺炎，往往2 2岁左右左右死于心力死于心力-呼吸衰竭。呼吸衰竭。29现在学习的是第29页，共47页黑朦性先天愚病(Tay-Sachs disease)n神神经节苷苷脂脂贮积症症，患患者者溶溶酶体体内内缺缺乏乏氨氨基基己己糖糖苷苷脂脂酶，不不能能分分解解神神经节苷苷脂脂，在在脑细胞胞内内大大量量贮存存（超超正正常常100-300100-300倍倍），患患儿儿3-63-6个个月月出出现症症状状,智智能能呈呈进行行性性减减退退，运运动障障碍碍，视力力损伤，岁左右死于肺部感染。左右死于肺部感染。30现在学习的是第30页，共47页31SiOSiO22被被被被巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞吞入吞入吞入吞入吞噬小体吞噬小体吞噬小体吞噬小体溶酶体溶酶体溶酶体溶酶体吞噬溶酶体吞噬溶酶体吞噬溶酶体吞噬溶酶体硅酸硅酸硅酸硅酸溶酶体膜溶酶体膜溶酶体膜溶酶体膜破裂破裂破裂破裂巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞死亡死亡死亡死亡释放的硅酸颗粒又被释放的硅酸颗粒又被释放的硅酸颗粒又被释放的硅酸颗粒又被其它的巨噬细胞吞噬其它的巨噬细胞吞噬其它的巨噬细胞吞噬其它的巨噬细胞吞噬刺激成纤维细胞分刺激成纤维细胞分刺激成纤维细胞分刺激成纤维细胞分泌大量的胶原泌大量的胶原泌大量的胶原泌大量的胶原矽肺矽肺矽肺矽肺大量大量大量大量巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞死亡死亡死亡死亡溶酶体与矽肺溶酶体与矽肺现在学习的是第31页，共47页溶酶体与类风湿性关节炎致病原因不清，致病原因不清，但患者关节骨的损伤是由于溶酶体膜脆但患者关节骨的损伤是由于溶酶体膜脆性增大，酶局部释放，其中的胶原酶侵蚀性增大，酶局部释放，其中的胶原酶侵蚀软骨细胞。软骨细胞。消炎痛和肾上腺皮质激素可稳定溶酶体消炎痛和肾上腺皮质激素可稳定溶酶体膜，故有治疗作用。膜，故有治疗作用。32现在学习的是第32页，共47页溶酶体与肿瘤的关系n有人提出溶酶体与肿瘤的发生有关，研究有人提出溶酶体与肿瘤的发生有关，研究发现某些致癌物质可以诱导溶酶释放，直发现某些致癌物质可以诱导溶酶释放，直接损伤核膜及接损伤核膜及DNADNA，参与细胞癌变的过程。，参与细胞癌变的过程。33现在学习的是第33页，共47页34溶溶酶酶体体与与疾疾病病溶酶体膜失常与疾病溶酶体膜失常与疾病:矽肺矽肺、石棉沉着病、痛风、石棉沉着病、痛风-。先天性溶酶体病：糖原贮积病、脂质沉积病、粘多糖沉积病先天性溶酶体病：糖原贮积病、脂质沉积病、粘多糖沉积病-。溶酶体与癌的关系：溶酶体与癌的关系：致癌物质进入细胞后，在与染色体整合之前先储存致癌物质进入细胞后，在与染色体整合之前先储存在溶酶体内在溶酶体内溶酶体与休克：溶酶体与休克：休克后缺血缺氧降低溶酶体膜的稳定性。休克后缺血缺氧降低溶酶体膜的稳定性。休克后缺血缺氧影响细胞的氧化磷酸化过程。休克后缺血缺氧影响细胞的氧化磷酸化过程。休克后缺血缺氧引起细胞内休克后缺血缺氧引起细胞内PH下降促进酶的激活。下降促进酶的激活。溶酶体与疾病溶酶体与疾病现在学习的是第34页，共47页Section4 peroxisome 过氧化物酶体35现在学习的是第35页，共47页36Rhodin,1954现在学习的是第36页，共47页37一、过氧化物酶体的形态特征一、过氧化物酶体的形态特征 电镜：由一：由一层单位膜包位膜包围、高、高电子密度、子密度、圆形或卵形或卵圆形的形的细胞器，亦胞器，亦见半月形或半月形或长方形，方形，最小最小0.1um，最大，最大1.5um。3、3-二氨基二氨基联苯胺染色，可苯胺染色，可见内含棕褐内含棕褐色色颗粒的小膜性囊。粒的小膜性囊。现在学习的是第37页，共47页类类核核体体(nucleoid)：有有的的过过氧氧化化物物酶酶体体中中央央含含有有电电子子密密度度高高、呈呈规规则则形形的的结结晶晶状状结结构构，称称类类核核体体，实实质质是是尿尿酸酸氧氧化化酶酶的的结晶。人和鸟类无此酶，也无类核体。结晶。人和鸟类无此酶，也无类核体。38现在学习的是第38页，共47页二、过氧化物酶体所含的酶二、过氧化物酶体所含的酶39氧化氧化酶：约50%50%，特征：氧化底物的同，特征：氧化底物的同时，将氧将氧还原成原成过氧化氧化氢。过氧化氧化氢酶：约40%,40%,作用：作用：对氧化氧化酶作用底物作用底物后形成的后形成的过氧化氧化氢还原成水。原成水。标志志酶：过氧化氧化氢酶。过氧化物氧化物酶：仅在几种在几种细胞内存在，作用同胞内存在，作用同过氧化氧化氢酶。现在学习的是第39页，共47页40功功 能能对有毒物有毒物质的解毒作用：的解毒作用：RH2+O2R+H2O2RH2+H2O2R+2H2O对细胞氧胞氧张力的力的调节作用：作用：RH2+O2R+H2O2参与参与氧化，并参与乙氧化，并参与乙酰辅酶A的再生作用的再生作用参与核酸、脂肪和糖的代参与核酸、脂肪和糖的代谢三、三、过氧化物氧化物酶体的功能体的功能现在学习的是第40页，共47页四、过氧化物酶体与医学肝肿瘤细胞中过氧化物酶体数目减少。肝肿瘤细胞中过氧化物酶体数目减少。炎炎症症或或酒酒精精中中毒毒患患者者的的细细胞胞中中过过氧氧化化物物酶酶体增多。体增多。毒毒物物（如如安安妥妥明明）可可引引起起过过氧氧化化物物酶酶体体结结构构和和形形态态改改变变，如如：出出现现带带状状或或尾尾状状突突起起，变成长形或双叶形等。变成长形或双叶形等。41现在学习的是第41页，共47页 脑-肝-肾综合征头头面面部部畸畸形形:前前额额突突出出,大大囟囟门门,枕枕平平坦坦；白白内内障障,眼眼周周水水肿肿；肌肌无无力力,紧紧抱抱反反射射消消失失,抽抽搐搐，生生长长发发育不良。肝大育不良。肝大,黄胆黄胆;出血出血,蛋白尿。蛋白尿。该该病病的的一一种种类类型型是是由由于于编编码码膜膜整整合合蛋蛋白白(组组装装因因子子-1)-1)的的基基因因突突变变引引起起。使使蛋蛋白白质质不不能能进进入入过过氧氧化化物物酶酶体体,致致过过氧氧化化物物酶酶体体缺缺少少酶酶,成成为为“空空”过过氧化物酶体氧化物酶体。患者出生后患者出生后3 36 6个月死亡。个月死亡。42现在学习的是第42页，共47页第五节内膜系统与细胞整体性43现在学习的是第43页，共47页44膜流膜流membraneflow：细胞的各种膜性结构之间相互联系和细胞的各种膜性结构之间相互联系和转移的现象称膜流。转移的现象称膜流。内质网内质网运输小泡运输小泡高尔基复合体高尔基复合体大囊泡大囊泡细胞膜细胞膜高尔基复合体与膜的转变高尔基复合体与膜的转变流流溶酶体膜溶酶体膜现在学习的是第44页，共47页45现在学习的是第45页，共47页n初级溶酶体、次级溶酶体的概念。初级溶酶体、次级溶酶体的概念。n溶酶体的类型及膜的特性。溶酶体的类型及膜的特性。n过氧化物酶体的结构和功能。过氧化物酶体的结构和功能。n溶酶体与矽肺。溶酶体与矽肺。46复复习题现在学习的是第46页，共47页47绿色荧光示溶酶体绿色荧光示溶酶体红色示线粒体红色示线粒体现在学习的是第47页，共47页
