干燥综合征 (3)讲稿.ppt

关于干燥综合征关于干燥综合征(3)第一页，讲稿共二十七页哦干燥综合征干燥综合征干燥综合征干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床有多系统的受累，属弥漫性结缔组织病。分为原发性病。临床有多系统的受累，属弥漫性结缔组织病。分为原发性病。临床有多系统的受累，属弥漫性结缔组织病。分为原发性病。临床有多系统的受累，属弥漫性结缔组织病。分为原发性和继发性。和继发性。和继发性。和继发性。第二页，讲稿共二十七页哦继发性干燥综合征继发性干燥综合征继发性干燥综合征继发性干燥综合征是指发生于另一诊断明确的结缔组织病是指发生于另一诊断明确的结缔组织病是指发生于另一诊断明确的结缔组织病是指发生于另一诊断明确的结缔组织病（CTDCTD）如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥综合）如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥综合）如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥综合）如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥综合征。征。征。征。原发性干燥综合征（原发性干燥综合征（原发性干燥综合征（原发性干燥综合征（pSSpSS）在我国的患病率为在我国的患病率为在我国的患病率为在我国的患病率为0.30.30.70.7，在，在，在，在老年人群中患病率为老年人群中患病率为老年人群中患病率为老年人群中患病率为3 34 4，女性明显多于男性。，女性明显多于男性。，女性明显多于男性。，女性明显多于男性。第三页，讲稿共二十七页哦病因病因病因病因原发性干燥综合征的病因至今不清，一般认为这是一个多种病原发性干燥综合征的病因至今不清，一般认为这是一个多种病原发性干燥综合征的病因至今不清，一般认为这是一个多种病原发性干燥综合征的病因至今不清，一般认为这是一个多种病因相互作用的结果，如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可因相互作用的结果，如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可因相互作用的结果，如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可因相互作用的结果，如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。能参与本病的发生和延续。能参与本病的发生和延续。能参与本病的发生和延续。第四页，讲稿共二十七页哦发病机制发病机制发病机制发病机制免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。唾液腺组织免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。唾液腺组织免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。唾液腺组织免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。唾液腺组织的管道上皮细胞可能起了抗原递呈细胞的作用。的管道上皮细胞可能起了抗原递呈细胞的作用。的管道上皮细胞可能起了抗原递呈细胞的作用。的管道上皮细胞可能起了抗原递呈细胞的作用。第五页，讲稿共二十七页哦病理病理病理病理本病主要累及柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪本病主要累及柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪本病主要累及柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪本病主要累及柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪腺的病变为代表，病理特点为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺的病变为代表，病理特点为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺的病变为代表，病理特点为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺的病变为代表，病理特点为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和萎缩。类似病变也见于皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道粘膜、阴道萎缩。类似病变也见于皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道粘膜、阴道萎缩。类似病变也见于皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道粘膜、阴道萎缩。类似病变也见于皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道粘膜、阴道粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管、胆粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管、胆粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管、胆粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管、胆小管、胰腺管等。血管受损也是本病的一个基本病变。小管、胰腺管等。血管受损也是本病的一个基本病变。小管、胰腺管等。血管受损也是本病的一个基本病变。小管、胰腺管等。血管受损也是本病的一个基本病变。第六页，讲稿共二十七页哦第七页，讲稿共二十七页哦第八页，讲稿共二十七页哦临床表现临床表现临床表现临床表现女性多见，男女比为女性多见，男女比为女性多见，男女比为女性多见，男女比为1 1：9 92020。发病年龄多在。发病年龄多在。发病年龄多在。发病年龄多在40405050岁。起病岁。起病岁。起病岁。起病多隐匿，临床表现多样多隐匿，临床表现多样多隐匿，临床表现多样多隐匿，临床表现多样 第九页，讲稿共二十七页哦一、局部表现一、局部表现一、局部表现一、局部表现（一）口干燥症（一）口干燥症（一）口干燥症（一）口干燥症 （1 1）口干：见于）口干：见于）口干：见于）口干：见于70708080患者患者患者患者（2 2）猖獗性龋齿：见于）猖獗性龋齿：见于）猖獗性龋齿：见于）猖獗性龋齿：见于5050患者患者患者患者（3 3）成人腮腺炎：见于）成人腮腺炎：见于）成人腮腺炎：见于）成人腮腺炎：见于5050患者患者患者患者（4 4）舌：舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，口腔溃）舌：舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，口腔溃）舌：舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，口腔溃）舌：舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，口腔溃疡。疡。疡。疡。第十页，讲稿共二十七页哦第十一页，讲稿共二十七页哦（二）干燥性角结膜炎（二）干燥性角结膜炎（二）干燥性角结膜炎（二）干燥性角结膜炎 眼干涩、异物感、少泪眼干涩、异物感、少泪眼干涩、异物感、少泪眼干涩、异物感、少泪（三）其他浅表部位的外分泌腺体受累也可出现分泌减少的相（三）其他浅表部位的外分泌腺体受累也可出现分泌减少的相（三）其他浅表部位的外分泌腺体受累也可出现分泌减少的相（三）其他浅表部位的外分泌腺体受累也可出现分泌减少的相应症状。应症状。应症状。应症状。第十二页，讲稿共二十七页哦二、系统表现二、系统表现二、系统表现二、系统表现乏力、低热乏力、低热乏力、低热乏力、低热（一）皮肤（一）皮肤（一）皮肤（一）皮肤 病变的病理基础为局部血管受损。特征性表现为紫癜样皮疹，病变的病理基础为局部血管受损。特征性表现为紫癜样皮疹，病变的病理基础为局部血管受损。特征性表现为紫癜样皮疹，病变的病理基础为局部血管受损。特征性表现为紫癜样皮疹，多见于下肢多见于下肢多见于下肢多见于下肢（二）骨骼肌肉（二）骨骼肌肉（二）骨骼肌肉（二）骨骼肌肉 关节痛较为常见。小部分有关节肿胀。肌炎见于关节痛较为常见。小部分有关节肿胀。肌炎见于关节痛较为常见。小部分有关节肿胀。肌炎见于关节痛较为常见。小部分有关节肿胀。肌炎见于5 5患者。患者。患者。患者。第十三页，讲稿共二十七页哦（三）肾（三）肾（三）肾（三）肾 见于见于见于见于30305050患者。患者。患者。患者。（1 1）表现为）表现为）表现为）表现为I I型肾小管性酸中毒（低血钾型远端肾小管性酸中型肾小管性酸中毒（低血钾型远端肾小管性酸中型肾小管性酸中毒（低血钾型远端肾小管性酸中型肾小管性酸中毒（低血钾型远端肾小管性酸中毒）：毒）：毒）：毒）：低血钾低血钾低血钾低血钾肾钙化肾钙化肾钙化肾钙化肾结石肾结石肾结石肾结石软骨病软骨病软骨病软骨病肾性尿崩症肾性尿崩症肾性尿崩症肾性尿崩症（2 2）肾小球损害：大量蛋白尿，低蛋白血症，肾功能不全）肾小球损害：大量蛋白尿，低蛋白血症，肾功能不全）肾小球损害：大量蛋白尿，低蛋白血症，肾功能不全）肾小球损害：大量蛋白尿，低蛋白血症，肾功能不全第十四页，讲稿共二十七页哦（四）呼吸系统（四）呼吸系统（四）呼吸系统（四）呼吸系统大部分患者无呼吸系统症状大部分患者无呼吸系统症状大部分患者无呼吸系统症状大部分患者无呼吸系统症状部分因气管及其分支的腺体分泌减少而出现干咳和反复继发部分因气管及其分支的腺体分泌减少而出现干咳和反复继发部分因气管及其分支的腺体分泌减少而出现干咳和反复继发部分因气管及其分支的腺体分泌减少而出现干咳和反复继发感染。感染。感染。感染。肺间质病变是本病最常见的呼吸系统病变（肺间质病变是本病最常见的呼吸系统病变（肺间质病变是本病最常见的呼吸系统病变（肺间质病变是本病最常见的呼吸系统病变（1515）（五）消化系统（五）消化系统（五）消化系统（五）消化系统萎缩性胃炎，胃酸减少，慢性腹泻萎缩性胃炎，胃酸减少，慢性腹泻萎缩性胃炎，胃酸减少，慢性腹泻萎缩性胃炎，胃酸减少，慢性腹泻肝损害：见于肝损害：见于肝损害：见于肝损害：见于2020患者，出现黄疸、转氨酶升高患者，出现黄疸、转氨酶升高患者，出现黄疸、转氨酶升高患者，出现黄疸、转氨酶升高慢性胰腺炎慢性胰腺炎慢性胰腺炎慢性胰腺炎第十五页，讲稿共二十七页哦（六）神经系统（六）神经系统（六）神经系统（六）神经系统约约约约5 5。以周围神经损害多见。以周围神经损害多见。以周围神经损害多见。以周围神经损害多见。（七）血液系统（七）血液系统（七）血液系统（七）血液系统白细胞减少白细胞减少白细胞减少白细胞减少血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少发生非霍奇金淋巴瘤的机率增高发生非霍奇金淋巴瘤的机率增高发生非霍奇金淋巴瘤的机率增高发生非霍奇金淋巴瘤的机率增高可以出现多发性骨髓瘤可以出现多发性骨髓瘤可以出现多发性骨髓瘤可以出现多发性骨髓瘤第十六页，讲稿共二十七页哦实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查一、一、一、一、自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体ANAANA：见于：见于：见于：见于45.745.7抗抗抗抗SSASSA抗体：抗体：抗体：抗体：7070，敏感性高，敏感性高，敏感性高，敏感性高抗抗抗抗SSBSSB抗体：抗体：抗体：抗体：4040，特异性强，特异性强，特异性强，特异性强抗抗抗抗RNPRNP抗体：抗体：抗体：抗体：5 51010抗着丝点抗体：抗着丝点抗体：抗着丝点抗体：抗着丝点抗体：5 51010RFRF：4343第十七页，讲稿共二十七页哦二、免疫球蛋白二、免疫球蛋白二、免疫球蛋白二、免疫球蛋白高丙种球蛋白血症：高丙种球蛋白血症：高丙种球蛋白血症：高丙种球蛋白血症：9090 第十八页，讲稿共二十七页哦其他检查其他检查其他检查其他检查一、唾液腺检查：一、唾液腺检查：一、唾液腺检查：一、唾液腺检查：1.1.唾液流量测定：置小杯于腮腺导管口，在舌的边缘滴数滴柠唾液流量测定：置小杯于腮腺导管口，在舌的边缘滴数滴柠唾液流量测定：置小杯于腮腺导管口，在舌的边缘滴数滴柠唾液流量测定：置小杯于腮腺导管口，在舌的边缘滴数滴柠檬汁，檬汁，檬汁，檬汁，5 5分钟后分别收集两侧腮腺分泌液。一侧腺体于分钟后分别收集两侧腮腺分泌液。一侧腺体于分钟后分别收集两侧腮腺分泌液。一侧腺体于分钟后分别收集两侧腮腺分泌液。一侧腺体于1010分钟分钟分钟分钟内分泌少于内分泌少于内分泌少于内分泌少于5ml5ml为阳性结果。为阳性结果。为阳性结果。为阳性结果。2.2.腮腺造影腮腺造影腮腺造影腮腺造影3.3.腮腺闪烁扫描和放射性核素测定腮腺闪烁扫描和放射性核素测定腮腺闪烁扫描和放射性核素测定腮腺闪烁扫描和放射性核素测定第十九页，讲稿共二十七页哦二、泪腺检查：二、泪腺检查：二、泪腺检查：二、泪腺检查：1.Schirmers1.Schirmers试验（滤纸试验）：用试验（滤纸试验）：用试验（滤纸试验）：用试验（滤纸试验）：用535mm535mm滤纸滤纸滤纸滤纸1 1片，距一端片，距一端片，距一端片，距一端5mm5mm处折成直角，将该端置入眼睑结膜囊内，处折成直角，将该端置入眼睑结膜囊内，处折成直角，将该端置入眼睑结膜囊内，处折成直角，将该端置入眼睑结膜囊内，5 5分钟后取下滤分钟后取下滤分钟后取下滤分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿程度，少于纸，自折叠处测量潮湿程度，少于纸，自折叠处测量潮湿程度，少于纸，自折叠处测量潮湿程度，少于10mm10mm为阳性。为阳性。为阳性。为阳性。2.2.角膜染色试验：用角膜染色试验：用角膜染色试验：用角膜染色试验：用1 1玫瑰红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用玫瑰红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用玫瑰红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用玫瑰红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，染色点生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，染色点生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，染色点生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，染色点 1010个者表示有损个者表示有损个者表示有损个者表示有损害的角膜和结膜细胞。害的角膜和结膜细胞。害的角膜和结膜细胞。害的角膜和结膜细胞。第二十页，讲稿共二十七页哦角膜染色试验角膜染色试验第二十一页，讲稿共二十七页哦诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准I.I.口腔症状口腔症状口腔症状口腔症状II.II.眼部症状眼部症状眼部症状眼部症状IIIIII眼部体征眼部体征眼部体征眼部体征IV.IV.组织学检查组织学检查组织学检查组织学检查V.V.唾液腺受损唾液腺受损唾液腺受损唾液腺受损VI.VI.自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体第二十二页，讲稿共二十七页哦鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断1.1.系统性红斑狼疮：鉴别要点为，原发性干燥综合征多见于中系统性红斑狼疮：鉴别要点为，原发性干燥综合征多见于中系统性红斑狼疮：鉴别要点为，原发性干燥综合征多见于中系统性红斑狼疮：鉴别要点为，原发性干燥综合征多见于中老年妇女，发热尤其是高热不多见，无蝶形红斑，口、眼干老年妇女，发热尤其是高热不多见，无蝶形红斑，口、眼干老年妇女，发热尤其是高热不多见，无蝶形红斑，口、眼干老年妇女，发热尤其是高热不多见，无蝶形红斑，口、眼干明显，肾小管性酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血明显，肾小管性酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血明显，肾小管性酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血明显，肾小管性酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。症明显，低补体血症少见，预后良好。症明显，低补体血症少见，预后良好。症明显，低补体血症少见，预后良好。第二十三页，讲稿共二十七页哦2.2.类风湿关节炎：鉴别要点为，原发性干燥综合征的关节炎症类风湿关节炎：鉴别要点为，原发性干燥综合征的关节炎症类风湿关节炎：鉴别要点为，原发性干燥综合征的关节炎症类风湿关节炎：鉴别要点为，原发性干燥综合征的关节炎症和骨损害的进展远不如类风湿关节炎明显和严重，极少引起关和骨损害的进展远不如类风湿关节炎明显和严重，极少引起关和骨损害的进展远不如类风湿关节炎明显和严重，极少引起关和骨损害的进展远不如类风湿关节炎明显和严重，极少引起关节畸形和功能低下，类风湿关节炎患者很少出现抗节畸形和功能低下，类风湿关节炎患者很少出现抗节畸形和功能低下，类风湿关节炎患者很少出现抗节畸形和功能低下，类风湿关节炎患者很少出现抗SSASSA抗体和抗体和抗体和抗体和抗抗抗抗SSBSSB抗体。抗体。抗体。抗体。3.3.非自身免疫病的口干非自身免疫病的口干非自身免疫病的口干非自身免疫病的口干 如老年、糖尿病者都可出现口干，进行如老年、糖尿病者都可出现口干，进行如老年、糖尿病者都可出现口干，进行如老年、糖尿病者都可出现口干，进行血清自身抗体和球蛋白检测即可鉴别。血清自身抗体和球蛋白检测即可鉴别。血清自身抗体和球蛋白检测即可鉴别。血清自身抗体和球蛋白检测即可鉴别。第二十四页，讲稿共二十七页哦治疗治疗治疗治疗目前尚无根治方法。目前尚无根治方法。目前尚无根治方法。目前尚无根治方法。替代和对症治疗。替代和对症治疗。替代和对症治疗。替代和对症治疗。口干：停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物，保持口干：停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物，保持口干：停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物，保持口干：停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染干燥性角结膜炎：人工泪液滴眼干燥性角结膜炎：人工泪液滴眼干燥性角结膜炎：人工泪液滴眼干燥性角结膜炎：人工泪液滴眼第二十五页，讲稿共二十七页哦肌肉、关节疼痛：非甾体抗炎药肌肉、关节疼痛：非甾体抗炎药肌肉、关节疼痛：非甾体抗炎药肌肉、关节疼痛：非甾体抗炎药低钾血症：静脉补钾，口服补钾低钾血症：静脉补钾，口服补钾低钾血症：静脉补钾，口服补钾低钾血症：静脉补钾，口服补钾合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞低下（尤其是血小板低）、肌炎：糖皮质激素。对害、血细胞低下（尤其是血小板低）、肌炎：糖皮质激素。对害、血细胞低下（尤其是血小板低）、肌炎：糖皮质激素。对害、血细胞低下（尤其是血小板低）、肌炎：糖皮质激素。对病情进展迅速者合用环磷酰胺、硫唑嘌呤等病情进展迅速者合用环磷酰胺、硫唑嘌呤等病情进展迅速者合用环磷酰胺、硫唑嘌呤等病情进展迅速者合用环磷酰胺、硫唑嘌呤等恶性淋巴瘤：联合化疗恶性淋巴瘤：联合化疗恶性淋巴瘤：联合化疗恶性淋巴瘤：联合化疗第二十六页，讲稿共二十七页哦感感谢谢大大家家观观看看第二十七页，讲稿共二十七页哦