自身免疫性溶血性贫血.docx
自身免疫性溶血性贫血临床路径 一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象。1.第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD10.D59.102）。2.1月年龄<18岁。3.温抗体型。4.免疫性。（二）诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、诸福棠实用儿科学（第七版）（人民卫生出版社）、临床诊疗指南血液病学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1.病史。2.临床表现：贫血、肝脾肿大、黄疸、血红蛋白尿。3.血常规:贫血程度不一。外周血涂片可见数量不等球形红细胞、幼红细胞或红细胞碎片，网织红细胞增多。4.骨髓检查呈幼红细胞增生象，偶见红细胞轻度巨幼变。5.再生危象时，血象呈全血细胞减少,网织红细胞减少,骨髓象呈增生减低。6.抗球蛋白试验直接试验阳性,主要为抗IgG和抗补体C3型,偶有抗IgA型；间接试验可阳性或阴性。（三）治疗方案的选择。根据诸福棠实用儿科学（第七版）（人民卫生出版社）、临床诊疗指南血液病学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。2.红细胞输注：严重贫血或出现缺氧症状需要输红细胞。尽可能使用洗涤红细胞。3.静脉输注丙种球蛋白：对糖皮质激素效果差者。（四）标准住院日为14天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性贫血(AIHA)疾病编码，且1月年龄<18岁。2.血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白<70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）明确诊断及入院常规检查需23天（工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规+隐血；（2）抗球蛋白试验、冷凝集素试验；（3）肝肾功能、电解质、凝血功能、溶血全套、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查。2.根据患者情况可选择的检查项目：（1）感染相关病原检查；（2）相关影像学检查；（3）骨髓形态学检查。 （七）治疗开始于诊断第1天。（八）治疗方案与药物选择。1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理。（1）常规剂量：泼尼松12mg/Kg/d，分次口服，用药24周后，逐渐减停。（2）短疗程大剂量给药：甲基泼尼松龙1530 mg/Kg/d，或地塞米松0.51.0mg/kg/d，×35d后，减量或停药。2.红细胞输注：尽可能输洗涤红细胞，10ml15ml/Kg/次。3.静脉输注丙种球蛋白：0.4g2.0g/Kg/d×15d，激素效果不佳时使用或病情严重时合并使用。4.极其严重或激素、丙种球蛋白效差的病例可考虑环孢素或其他免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗。（九）出院标准。不输红细胞情况下，血红蛋白70g/L且无缺氧症状，并且持续3天以上。（十）变异及原因分析。1.经治疗后，血红蛋白<70g/L并大于2周，退出该路径。2.治疗过程中出现溶血危象或再生障碍危象，退出该路径。3.最终诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。4.最终诊断继发性自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单(温抗体型、免疫性)适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.102）患者姓名：性别： 年龄： 门诊号：住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14 天内时间住院第1天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历书写 开化验单 上级医师查房，初步确定诊断 对症支持及各项治疗 向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书（必要时） 患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书（必要时）重点医嘱长期医嘱： 血液病护理常规 一级护理 饮食 视病情通知病重或病危 其他医嘱临时医嘱： 血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规隐血 抗人球蛋白试验、冷凝集素试验 肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血涂片、血型、输血前检查、自身免疫疾病筛查 病原微生物检查（必要时） 胸片、腹部B超、头颅CT等影像学检查（必要时） 输注红细胞（有指征且有供应时） 其他医嘱主要护理工作 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估 宣教病情变异记录无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第2天住院第313天住院第14天（出院日）主要诊疗工作 上级医师查房 完成入院各项辅助检查 继续各项治疗 完成相关科室会诊（必要时） 完成上级医师查房记录等病历书写 向患者及家属交待病情及其注意事项 上级医师查房 复查血常规（包括网织红细胞计数） 观察血红蛋白等变化 根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病 开始治疗 保护重要脏器功能 注意观察皮质激素的副作用，并对症处理 完成病程记录 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 向患者交代出院后的注意事项，如：用药方法、返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱： 患者既往用药 其他医嘱临时医嘱： 血常规 骨穿及骨髓形态学（必要时） 输注红细胞（有指征且有供应时） 其他医嘱长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）： 糖皮质激素 重要脏器保护、碱化尿液、疏通微循环等 其他医嘱临时医嘱： 复查血常规 复查血生化、电解质 输静脉丙种球蛋白或红细胞（有指征且有供应时） 对症支持 其他医嘱出院医嘱： 出院带药 定期门诊随访 监测血常规主要护理工作 观察患者病情变化 观察患者病情变化 指导患者办理出院手续病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名
