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出血性疾病出血性疾病（haemorrhagediseases)黄杰讲师黄杰讲师定义定义止血功能缺陷止血功能缺陷自发出血或出血不止自发出血或出血不止,即出血性疾病。即出血性疾病。正常止血机制正常止血机制1血管收缩；血管收缩；2血小板数量与质量的正常；血小板数量与质量的正常；3凝血功能正常；凝血功能正常；4抗凝或纤溶过程的正常，并与凝血功能抗凝或纤溶过程的正常，并与凝血功能保持平衡。保持平衡。止血机制止血机制凝血因子凝血因子名称名称生成部位生成部位半寿期（半寿期（h）参与凝血途径参与凝血途径VK纤维蛋白原纤维蛋白原肝、巨核细胞肝、巨核细胞90共同共同凝血酶原凝血酶原肝肝60共同共同+组织因子组织因子脑脑肺等组织肺等组织外源外源易变因子易变因子肝肝1215共同共同稳定因子稳定因子肝肝68外源外源+抗血友病球蛋白抗血友病球蛋白肝脾巨核细胞等肝脾巨核细胞等812内源内源血浆凝血活酶血浆凝血活酶肝肝1224内源内源+Stuart-Prower因子因子肝肝4872共同共同+血浆凝血活酶前质血浆凝血活酶前质肝肝4884内源内源接触因子接触因子肝肝4852内源内源纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子肝肝72120共同共同PK激肽释放酶原激肽释放酶原肝肝内源内源HMWK高分子量激肽原高分子量激肽原肝肝144内源内源附：附：因子：因子：钙离子钙离子凝血机制凝血机制抗凝系统抗凝系统包括细胞抗凝和体液抗凝。包括细胞抗凝和体液抗凝。细胞抗凝：单核吞噬细胞抗凝：单核吞噬C和肝和肝C，可清除促凝物质，可清除促凝物质，吞噬凝血因子。吞噬凝血因子。体液抗凝：指血液中的抗凝物质（包括组织因体液抗凝：指血液中的抗凝物质（包括组织因子途径抑制物（子途径抑制物（TFPI），抗凝血酶（），抗凝血酶（AT-）、肝）、肝素、蛋白素、蛋白C（PC）蛋白）蛋白S等。等。1.蛋白C（proteinC）机制蛋白蛋白C，在肝脏合成，以酶原形式存在。，在肝脏合成，以酶原形式存在。血栓调节蛋白血栓调节蛋白(thrombomodulin,TM)是凝是凝血酶受体之一。血酶受体之一。2.抗凝血酶抗凝血酶（antithrombinIII,AT-III）肝细胞、肝细胞、VEC合成合成,主要作用：主要作用：与凝血酶结合成复合物，使凝血酶灭活；与凝血酶结合成复合物，使凝血酶灭活；灭活凝血因子灭活凝血因子Xa;灭活凝血因子灭活凝血因子XIa、XIIa和和a；3.组织因子途径抑制物(TFPI)糖蛋白;VEC生成?抗因子因子Xa;抗抗TF/Fa.4.肝素肝素肺及肠粘膜肥大细胞合成肺及肠粘膜肥大细胞合成;与与AT-III结合结合,抗抗Xa及及凝血酶凝血酶.纤溶系统纤溶系统是由纤溶酶原及其激活剂、纤溶酶激活是由纤溶酶原及其激活剂、纤溶酶激活剂抑制物组成。剂抑制物组成。正常的纤溶过程正常的纤溶过程1纤溶酶原的激活纤溶酶原的激活外激活途径：外激活途径：t-PA，u-PA；内激活途径：内激活途径：a活化活化PK，2纤维蛋白的降解：纤维蛋白的降解：出血性疾病分类出血性疾病分类根据发病机制可分为五类：根据发病机制可分为五类：一、血管壁异常一、血管壁异常二、血小板异常二、血小板异常三、凝血异常三、凝血异常四、抗凝及纤维蛋白溶解异常四、抗凝及纤维蛋白溶解异常五、复合性止血机制异常五、复合性止血机制异常血管壁异常血管壁异常（一）遗传性（一）遗传性遗传性出血性毛细血管扩张遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。症、家族性单纯性紫癜。（二）获得性（二）获得性感染、化学物质、药物、代谢感染、化学物质、药物、代谢因素（因素（维生素维生素C、维生素、维生素P缺乏等）。缺乏等）。（三）过敏性（三）过敏性过敏性紫癜。过敏性紫癜。（四）其他单纯性紫癜、机械性紫癜、老（四）其他单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜等。年性紫癜等。血小板异常血小板异常（一）一）血小板减少血小板减少生成减少：再障；生成减少：再障；破坏破坏过多：过多：ITP消耗过多：消耗过多：DIC分布异常：脾亢；分布异常：脾亢；（二）血小板增多（二）血小板增多原发性：原发性血小板增原发性：原发性血小板增多症；多症；（三）血小板功能缺陷（三）血小板功能缺陷遗传性：血小板无力症、遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征巨大血小板综合征继发性：药物、尿毒症、肝继发性：药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。病、异常球蛋白血症等。凝血异常凝血异常（一）遗传性（一）遗传性血友病甲血友病甲/乙、因子乙、因子缺乏症、低缺乏症、低（无）纤维蛋白原血症、血管性血友病及先天性因（无）纤维蛋白原血症、血管性血友病及先天性因子子、缺乏症缺乏症,异常纤维蛋白原血症等。异常纤维蛋白原血症等。（二）获得性（二）获得性严重肝病、尿毒症、严重肝病、尿毒症、VK缺乏及缺乏及DIC;抗凝及纤维蛋白溶解异常抗凝及纤维蛋白溶解异常肝素过量，香豆素药过量，溶栓过肝素过量，香豆素药过量，溶栓过量，因子量，因子抗体、因子抗体、因子抗体、肝素样抗凝抗体、肝素样抗凝物、原发性纤溶及物、原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。所致的继发性纤溶。复合性止血机制异常复合性止血机制异常遗传性遗传性:血管性血友病血管性血友病;获得性获得性:DIC.出血性疾病诊断出血性疾病诊断一、病史：过去出血史、家族史、药物和化学品接一、病史：过去出血史、家族史、药物和化学品接触史、过敏史、外伤、饮食、原发疾病等。触史、过敏史、外伤、饮食、原发疾病等。二、体征：出血的特点、部位等。二、体征：出血的特点、部位等。三、根据病史和体征将出血性疾病分为血管性、血三、根据病史和体征将出血性疾病分为血管性、血小板性和凝血障碍性疾病。小板性和凝血障碍性疾病。出血临床鉴别出血临床鉴别项目血管性血小板性凝血障碍项目血管性血小板性凝血障碍性别女多女多男多性别女多女多男多阳性家族史较少罕见多见阳性家族史较少罕见多见出生后脐带出血罕见罕见常见出生后脐带出血罕见罕见常见紫癜常见多见罕见紫癜常见多见罕见大片瘀斑罕见多见可见大片瘀斑罕见多见可见血肿罕见可见常见血肿罕见可见常见关节腔出血罕见罕见多见关节腔出血罕见罕见多见内脏出血偶见常见常见内脏出血偶见常见常见眼底出血罕见常见少见眼底出血罕见常见少见月经过多少见多见少见月经过多少见多见少见手术或外伤后渗血不止少见可见多见手术或外伤后渗血不止少见可见多见四、实验室检查：四、实验室检查：（一）筛选试验（一）筛选试验常用的有束臂试验、出血时间（常用的有束臂试验、出血时间（BT）、）、血小板计数、血块回缩试验、凝血时间血小板计数、血块回缩试验、凝血时间（试管法）、激活的部分凝血活酶时间（试管法）、激活的部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（）、凝血酶原时间（PT）、凝血酶）、凝血酶时间（时间（TT）等。）等。出血实验室鉴别出血实验室鉴别出血时间延长、束臂试验阳性、血小板正常出血时间延长、束臂试验阳性、血小板正常或减少而凝血象正常者，可归纳为血管异常和或减少而凝血象正常者，可归纳为血管异常和（或）血小板异常所致的出血性疾病；（或）血小板异常所致的出血性疾病；凝血时间及凝血时间及APTT、PT、TT中任一项延长而其中任一项延长而其他结果正常者多为凝血功能障碍所致的出血性疾病。他结果正常者多为凝血功能障碍所致的出血性疾病。（二）确诊试验（二）确诊试验1.血管异常血管异常毛细血管镜毛细血管镜,血血VWF等测定等测定;2.血小板异常血小板异常血小板形态，粘附、聚集试验，血血小板形态，粘附、聚集试验，血小板相关抗体测定等；小板相关抗体测定等；3.凝血异常凝血异常各阶段因子抗原及活性测定各阶段因子抗原及活性测定,凝血活凝血活酶生成及纠正试验酶生成及纠正试验;4.抗凝异常抗凝异常5.纤溶异常纤溶异常（三）特殊试验（三）特殊试验诊断步骤诊断步骤先常见病、后少见病及罕见病、先易先常见病、后少见病及罕见病、先易后难、先普通后特殊原则；后难、先普通后特殊原则；程序：出血性疾病？血管、程序：出血性疾病？血管、血小板、凝血？量或质？先天血小板、凝血？量或质？先天遗传或获得性？先天遗传查基因遗传或获得性？先天遗传查基因出血性疾病防治出血性疾病防治一、一、病因防治（避免、治疗）病因防治（避免、治疗）获得性可以针对病因进行防治；阿司匹林、潘获得性可以针对病因进行防治；阿司匹林、潘生丁抑制血小板聚集生丁抑制血小板聚集,避免使用；肝病、尿毒症避免使用；肝病、尿毒症所致出血治疗原发病；香豆素药过量补所致出血治疗原发病；香豆素药过量补VK；遗传性尚无根治措施，防止外伤，避免外科手遗传性尚无根治措施，防止外伤，避免外科手术及深部肌肉注射。必须手术者应做好充分术前术及深部肌肉注射。必须手术者应做好充分术前准备；做好血友病携带者检查及产前诊断。准备；做好血友病携带者检查及产前诊断。二、止血措施二、止血措施（一）补充凝血因子或血小板（一）补充凝血因子或血小板FFP、PLT、FIB、凝血酶原复合物、冷沉淀、凝血酶原复合物、冷沉淀、因子等；因子等；经验性、针对性；经验性、针对性；（二）止血药物（二）止血药物收缩血管维生素收缩血管维生素C、P、安络血、肾、安络血、肾上腺糖皮质激素；补充维生素上腺糖皮质激素；补充维生素K；抗纤溶；抗纤溶6-氨氨基已酸等；基已酸等；DDAVP促促VWF释放、提高释放、提高F：C；5.局部止血药局部止血药;6.促促PLT生成药。生成药。（三）局部处理（三）局部处理肌肉、关节腔明显出血可用弹性绷带压迫肌肉、关节腔明显出血可用弹性绷带压迫止血，必要时作关节固定以限制活动。止血，必要时作关节固定以限制活动。三其他治疗三其他治疗（一）基因疗法（一）基因疗法（二）抗凝及抗血小板药物（二）抗凝及抗血小板药物（三）血浆置换（三）血浆置换（四）手术（四）手术（五）中医中药（五）中医中药