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临床医学神经病学试卷 A 临床医学神经病学试卷（A）一A 型题（40 分）：1.运动性失语的病变在优势半球:A.额中回后部 B.额上回后部 C.额下回后部 D.中央前回 E.颞下回后部 2.脊髓前角病变产生：A.节段性痛觉减退 B.Horner 征 C.周围性瘫痪 D.中枢性瘫痪 E.精细触觉障碍 3.闭锁综合征(Locked-in syndrome)是由于病变损害:A.双侧大脑半球 B.脑干上行网状激活系统 C.脑桥基底部 D.中脑 E-W 核 E.延髓背外侧 4.膝反射的水平在:A.L2-4 B.L5-S1 C.L1-2 D.T7-8 E.S1-2 5.右眼直接光反射消失,间接光反射存在提示:A.右动眼神经病变 B.右视神经病变 C.左动眼神经病变 D.左视神经病变 E.左枕叶 6.如有左侧偏瘫,右侧外展神经和面神经瘫痪,病灶应当位 于:A.右侧内囊 B.右侧桥脑 C.右侧中脑 D.右侧延髓 E.左侧桥脑 7.病理反射的出现是由于：A.神经系统兴奋性增高 B.脊髓反射弧受损 C.基底节受损 D.锥体束受损 E.脑干网状结构受 损 8.Weber 偏右,Rinne 气导骨导提示:A.右耳神经性耳聋 B.左耳神经性耳聋 C.左耳传导性耳聋 D.右耳传动性耳聋 E.听觉中枢病变 9.蝶鞍区病变出现:A.单眼失明 B.同向性偏盲 C.象限性盲 D.同向性偏盲伴黄斑回避 E.双颞侧偏盲 10脊髓休克双下肢或四肢瘫痪时出现:A.血压下降 B 神智模糊 C 腱反射亢进 D 肌张力低下,反射消失,尿潴留 E 全身冷汗 11.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS）的最主要危险是 A.延髓麻痹 B.呼吸麻痹 C.乳头水肿 D.肺部感染 E.心力衰竭 12.蛛网膜下腔出血最主要体征是 A.乳头水肿 B.感觉障碍 C.颅神经麻痹 D.脑膜刺激征 E 玻璃体下出血 13.高血压性脑出血急性期处理的最重要环节是 A.立即使血压下降至正常以下,防止再出血 B.立即使用止血药 C.立即使用脱水药控制脑水肿,降低颅内压 D.用镇静药,防止癫痫发作 E 用抗生素,防止继发感染 14.女性,35 岁,风湿性心脏病 15 年,心房纤颤 1 年半.1 天前看电视时突然发现右眼失明,左上下肢无力.检查:神志清楚,血压正常,心房纤颤.右眼无光感,左上下肢肌力 3 级,左 Babinski 征(),左侧半身感觉减退.最可能的诊断是 A.风湿性脉管炎 B.右颈内动脉栓塞 C.右大脑后动脉栓塞 D.烟雾病 E.右底节出血 15.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(格林一巴利综合征)典型的脑脊液改变是 A.蛋白-细胞分离 B.细胞蛋白均不增高 C.细胞蛋白均增高 D.葡萄糖降低 A.白细胞增高 16.女性,62 岁,诊断脑血栓形成。神志清醒,偏瘫,偏身感觉障碍和偏盲,最常见于下述哪 一条血管闭塞?A.大脑前动脉 B.大脑中动脉 C.小脑后下动脉 D.大脑后动脉 E.椎-基底动脉 17.男性,46 岁,左侧面颊部阵发性剧痛二个月,每次发作为突然出现,呈触电样剧痛难 忍,持续数秒钟,进食及咬牙可诱发,应选什么药物治疗最佳?A.止痛片和消炎痛 B.肌注杜冷丁 C 卡马西平 D.安定 E 鲁米那或氯丙嗪 18.某患者,男性,56 岁,高血压病史 3 年,急起口齿不清,口角歪斜,左侧肢体活动障碍 3 天,你认为最合适进行以下哪项检查?A.腰穿脑脊液检查 B.脑血管造影 C.脑电图检查 D.头部 CT 扫描 E.脑超声波检查 19.男,25 岁,晨起发现四肢不能运动。体检:神志清,言语正常,四肢肌张力低,肌力 度,感觉无异常,为明确诊断，最重要的辅助检查是:A.脑电图 B.肌电图 C.腰穿 D.颈椎 CT E.血钾 20.女性 30 岁,右睑轻下垂,复视,咽下困难二年,表现晨轻暮重,经常服用新斯的明治 疗。入院前一天症状迅速加重,说话含糊不清,呼吸困难,面色发绀,瞳孔缩小,出汗,流涎,以上最符合下列哪项临床表现?A.肺内感染 B.球麻痹 C.肌无力危象 D.胆碱能危象 E 反拗性危象 21.女性,42 岁。因双上肢静止性抖动 2 年来门诊就医。体检:双上肢静止性震颤,强 直性肌张力增高,慌张步态。该疾病的神经生化改变是:A5-羟色胺降低 B 多巴胺减少 C 乙酰胆碱增高 D.去甲肾上腺素减少 E 以上均不是 22 23 岁,发作性头痛 4 年,呈搏动性，每月发作 1-2 次,均于月经前发作.间歇期如常人.在该患者发病最可能是:A.偏头痛 B.肌紧张性头痛 C.丛集性头痛 D.EP 23.住院 43 岁男性患者,右手指无力,运动不灵活,继而双下肢发硬,行走不灵便一年余。近来出现饮水呛咳,咽下困难。体检见舌肌萎缩,伴肌束颤,咽反射消失,双手肌萎 缩,右侧明显,双下肢肌张力高,未见感觉异常,四肢腱反射均亢进,双侧 Hoffmann征 阳性。此临床表现符合下列哪项：A.颈间盘病变 B.肌萎缩侧索硬化症 C.原发性脊髓性肌萎缩 D.进行性脊髓性肌萎缩 E.进行性延髓麻痹 24.66 岁男性,行动迟缓,双手上肢抖动 6 年,体检:瞬目动作减少,双上肢静止震颤,慌张 步态,可用下列药物治疗,哪项不正确：A.抗担碱能药物-安坦 B.金刚烷胺 C.左旋多巴或美多巴 D.多巴胺能受体激动剂-溴隐亭 E.吩噻嗪类药物-冬眠灵 25特发性面神经麻痹急性期不该有的体征是：A.听觉过敏 B.张口时下颌歪斜 C.舌前 2/3 味觉丧失 D.眼睑闭合无力 E.鼻唇沟变浅 26.短暂脑缺血发作(TIA),下列哪项是不符合：A.发作突然 B.持续时间通常在几分钟至一小时 C.常反复发作 D.每次发作常涉及相同的某动脉供应的脑功能区 E.症状,体征持续超过 24 小时,但在 2-3 周内完全恢复,不留后遗症 27.男性,20 岁,反复四肢抽搐,口吐白沫,意识丧失,大小便失禁二年.脑电图示有痫性波发放.下列哪种说法不正 确?A.应立即开始治疗 B.用药从小剂量开始 C.用药后定期检查肝、肾功能 D.开始先单独应用一种药物治疗 E.大剂量联合用药 28.假性肥大型（Duchenne）肌营养不良下列不正确的是：A.多为男性儿童 B.血清肌酸磷酸激酶正常 C.寿命缩短 D.X-连锁隐性遗传 E.肌电图呈肌原性损害 29.女性,30 岁,睁眼困难伴复视 2 年,晨轻暮重,休息,后好转。下列检查有助于明确 诊断,除了:A.新斯的明试验 B.疲劳试验 C.胸腺 CT 扫描 D.乙酰胆碱受体抗体测定 E.椎管造影 30.下列哪项不支持运动神经元病的诊断？A.两侧手部肌肉萎缩无力 B.声音嘶哑，吞咽困难 C.四肢肌肉颤动 D.四肢痉挛样瘫痪 E.传导束型感觉障碍 二B 型题 下列题，先给出 A、B、C、D、E 五个备选答案，然后提出2、3 个问题，共用此五个备选答案，答题时，为每题选 1 个最合适的作为正确答案。A髓鞘病变 B轴索病变 C血管炎 D 神经元变性 E胶质增生 31多发性硬化的病理特点是：32运动神经元疾病的病理特点是：33多发性神经病的最常见的病理改变是：A腰穿 B脊髓造影 C肌电图神经传导速度 D核磁共振 EEC G 或血钾 34患者，男性，18 岁，工人，今晨起四肢不能活动，两便正常，以往有类似发作史，检：颅神经（-），四肢肌力，腱反射（+），感觉存在，病理反射（-），首选检查是 35患者，男性，18 岁，昨日开始感上胸部酸痛，今双下肢发麻无力伴尿潴留，病前一周有上感史，检：颅神经（-），双上肢无特殊，双下肢发麻腱反射（-），肌力 0 级，平乳头水平以下痛觉减退，病理征（-），首先应作检查 A四肢无力，手套、袜套样感觉障碍；B四肢无力，脑脊液蛋白、细胞分离；C四肢无力，血钾低；D四肢无力，肩甲带、骨盆带肌萎缩；E四肢无力，休息后减轻，活动后加重。36周期性麻痹 37进行性肌营养不良 38重症肌无力 A.静滴肾上腺皮质类固醇 B.抗胆碱酯 酶 C.大剂量丙种球蛋白静点 D.环磷酰胺 E.胸腺切 除 下列疾病最适宜的治疗方法是:39.急性格林-巴利综合 征 40.多发性硬化复发加重 期 二填空题：（10）1按意识障碍的严重程度，意识障碍分为、2感觉障碍按损害部位可分 为、和 等七个损害部位。3眼肌麻痹按部位可分 为、。4瞳孔反射由 传入，传出。5耳聋分为、。三名词解释：（15 分）1 黄斑回避：2 Horner 综合征：3 假性球麻痹：4 多发性硬化：5 分水岭梗死：四问答题：（25 分）1 描述右胸 4 半横贯损害的临床表现。2 简述癫痫的治疗原则。3 脑梗塞与脑出血的鉴别。4Pakinson 综合征的临床表现 五病例分析：（10 分）男性，35 岁，农民，近 3 天来感四肢无力，近 1 天加重不能下地行走伴呼吸费力，大小便正常，病前 1 周感腹部不适，腹泻 23 次。查体：神清，双侧额纹消失、闭眼露白、不能鼓腮，余颅神经正常；四肢肌力 3 级，腱反射消失，病理征（-），四肢手袜套样感觉减退。脑脊液白细胞 2 个/mm3，蛋白 1.1g/L，问题：1）试问本病人最可能诊断什么病？写出诊断依据。2）应与哪些病相鉴别？3）写出主要治疗原则 神经病学试卷（A）答案 一多选题：A 型题 1（C）2（C）3（C）4（A）5（B）6（B）7（D）8（B）9（E）10（D）11（B）12（D）13（C）14（B）15（A）16（B）17（C）18（D）19（E）20（D）21（B）22（A）23（B）24（E）25（B）26（E）27（E）28（B）29（E）30（E）B 型题 31（A）32（D）33（B）34（E）35（A）36（C）37（D）38（E）39（C）20（A）二填空题：1按意识障碍的严重程度，意识障碍分为。2感觉障碍按损害部位可分为 末梢型、周围神经型、节段型、传导束型、交叉型、偏身型 和 单肢型 等七个损害部位。3眼肌麻痹按部位可分为 周围性眼肌麻痹、核性眼肌麻痹、核间性眼肌麻痹、中枢性眼肌麻痹。4瞳孔反射由传出。5 耳聋分为 传导性耳聋、神经性耳聋、混合型耳聋、功能性耳聋。三名词解释：1 黄斑回避：枕叶视中枢病变时，由于黄斑纤维与视辐射纤维分别投射在枕叶视皮层的不同部位，使病变对侧出现同向偏盲时视野中央部位常保留。2 Horner 综合征：表现为一侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷、同侧面部少汗，见于颈上交感神经通路或脑干网状结构的交感纤维损害。3 假性球麻痹：双侧皮质核束损害时出现声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等，但咽反射存在，无舌肌萎缩及纤颤，常伴有强哭、强笑，下颌及掌颏征阳性。4 多发性硬化：以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病，可能是遗传易感个体和环境因素作用而发生的自身免疫过程。5 分水岭梗死：指相邻血管供血区之间分水岭区或边缘带的局部缺血。一般认为多由于血液动力学障碍所致。四问答题：1 描述右胸 4 半横贯损害的临床表现。（5 分）答：右侧下肢痉挛性瘫痪、伴右侧胸 4 以下深感觉障碍，左侧胸 4 以下痛温觉减退或消失，可伴有大小便障碍，左侧胸 4 以下皮肤少汗、无汗、皮肤干燥等。2 简述癫痫的治疗原则。（8 分）（1）临床癫痫的诊断一经确立，还应确定其发作类型，及时服用抗癫痫 药 （2）病因明确者应进行病因治疗；（3）根据发作类型选择 AEDs。（4）用药应采取个体化原则，同时进行药物监测。（5）坚持单药治疗原则 （6）联合治疗：若一种药物出现不良反应或不能完全控制发作时，则需 换第二种 AEDs，或加用另一种 AEDs，化学结构相同（或作用相同）的药物不宜联合使用，有药物相互作用使药物浓度下降的不宜联合使用。（7）长期坚持、不宜随意减量或停药。（8）增减药物、停药及换药原则：1）增药可快、减药一定要慢；2）停 药：应遵循缓慢和逐渐减药的原则，一般在完全控制发作45 年后，而且需要半年至一年时间才能完全停药。3）换药：第一种药逐渐减 量时逐渐增加第二种药的剂量。4 Pakinson 综合征的临床表现（6 分）（1）震颤 （2）肌强直 （3）运动迟缓 （4）姿势步态异常 （5）其他：口、咽、腭肌运动障碍，语音低沉，自主神经症状。五病例分析：（10 分）问题：1）诊断 GBS 综合征。依据：病前 1 周有感染史；急性或亚急性起病；四肢对称性迟缓性瘫 痪，伴有呼吸困难；末梢型感觉障碍；累及面神经；脑脊液蛋白细胞分离。2）应与周期性麻痹、脊髓灰质炎及重症肌无力相鉴别？3）主要治疗原则：辅助呼吸、支持疗法、对症治疗、预防感染及褥疮、病因治疗（大剂量丙球）和康复治疗。