医学专题一先天性脊柱闭合不全性病变MRI.ppt

先天性脊柱先天性脊柱(jzh)(jzh)闭合不全性病变闭合不全性病变MRIMRI四川大学(s chun d xu)华西医院肖家和第一页，共七十三页。1先天性脊柱(jzh)闭合不全概念：胚胎期椎管发育过程中背部中线部位的间充质、神经或骨性结构在病理因素作用下发生(fshng)不全性融合 椎管闭合不全。病理：脊柱裂及相关畸形。第二页，共七十三页。2脊柱(jzh)闭合不全分类囊性脊柱裂（Spina bifida cystica）椎管内容物穿过中线(zhngxin)后部或前部的骨性 融合缺损处形成肉眼可见的突出物。隐性脊柱裂（Spina bifida occulta）脊柱裂为皮肤所覆盖，无神经组织暴露，无肉眼可见的囊性肿块或突出物。第三页，共七十三页。3脊柱(jzh)闭合不全分类囊性脊柱裂（Spina bifida cystica）脊膜膨出（Meningocele）脊髓(j su)脊膜膨出（Meningomyelocele）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）第四页，共七十三页。4脊柱(jzh)闭合不全分类隐性脊柱裂（Spina bifida occulta）脊髓纵裂畸形(jxng)（Diastematomyelia）脊髓积水（Hydromyelia）脊髓空洞（Syringomyelia）椎管脂肪瘤（Lipoma）栓系脊髓综合征（Tethered cord syndrome）脊索裂综合征（Split notochord sinus）背部皮肤窦（Dorsal dermal sinus）神经管原肠性囊肿（Neurenteric cyst）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）第五页，共七十三页。5脊膜膨出骨质缺损非神经组织疝出 -向后/或前 -神经根粘连(zhnlin)囊壁 -硬膜、蛛网膜融合：囊颈部，囊壁 -囊内胶质或纤维分隔脂肪瘤脊髓发育不良第六页，共七十三页。6ABMeningocele第七页，共七十三页。7ABMeningocele第八页，共七十三页。8MeningoceleMRICT第九页，共七十三页。9Anterior sacral meningoceleABC第十页，共七十三页。10脊髓(j su)脊膜膨出发生率：成活儿1/1000椎骨结构异常(ychng)神经非神经组织疝出合并脊柱闭合不全其他畸形第十一页，共七十三页。11脊髓(j su)脊膜膨出椎骨(zhu g)结构异常 -椎板不融合或缺如 -棘突缺如 -椎弓根间距增宽 -椎弓根旋转：矢状 冠状 -横突旋转：向前 -脊柱侧弯第十二页，共七十三页。12疝出方向：向后/前疝出内容(nirng)-神经组织：脊髓、神经根 -脑脊液 -脊膜：蛛网膜、硬脊膜脊髓(j su)脊膜膨出第十三页，共七十三页。13脊髓(j su)脊膜膨出合并畸形(jxng)-Chiari -脊髓纵裂畸形 -椎管内脂肪瘤 -脊髓发育不良 -脊髓空洞 -脊髓栓系第十四页，共七十三页。14MyelomeningoceleAB第十五页，共七十三页。15MyelomeningoceleMeningocele第十六页，共七十三页。16脂肪(zhfng)脊髓脊膜膨出膨出物中以含脂肪组织为其特点见于囊性/隐性脊柱裂发生率：约为脊髓(j su)脊膜膨出的25临床表现 -背部中线皮肤异常 脂肪瘤，皮窦，皮肤凹陷，多毛斑 -进行性神经学功能不全：4yr 肠道/膀胱功能障碍 腰骶部感觉异常 运动功能不全 脚畸形第十七页，共七十三页。17脂肪(zhfng)脊髓脊膜膨出MRI椎骨结构异常脂肪（瘤）膨出脊髓(j su)脊膜膨出合并畸形第十八页，共七十三页。18脂肪(zhfng)脊髓脊膜膨出MRI椎骨结构异常 -常位于膨出部位(bwi)的上下方 -椎板/棘突不融合或缺如 -伴骶椎发育不全 -骨质缺损部见纤维血管性/软骨性栓系带第十九页，共七十三页。19脂肪(zhfng)脊髓脊膜膨出MRI脂肪（瘤）膨出 -与皮下脂肪融合 -侵润压迫(yp)基板后部：神经根方向改变 -与硬膜、神经、纤维在基板外融合 -沿硬膜内外延伸 -基板和脂肪瘤之间有纤维和神经胶质第二十页，共七十三页。20脂肪(zhfng)脊髓脊膜膨出MRI脊髓脊膜膨出 -脊髓、脑脊液、脊膜疝出 -受累基板远侧：脊髓萎缩或重建合并畸形(jxng)-脊髓纵裂畸形 -脊髓空洞 -脊髓栓系：脂肪瘤；纤维/血管/软骨带第二十一页，共七十三页。21lipomyelomeningocele第二十二页，共七十三页。22ABCLipomyelomeningocele第二十三页，共七十三页。23Lipomyelomeningocele第二十四页，共七十三页。24TeratomaMeningoceleABCABC第二十五页，共七十三页。25脊髓(j su)纵裂畸形病理：脊髓(j su)纵行裂开，多见 于T9-S1发生率：女男临床表现 -皮肤异常：脂肪瘤，毛发斑，皮肤窦，色素沉着 -神经学症状 一侧肢体萎缩，反射减弱 膀胱功能不全 脊柱侧弯 脚畸形第二十六页，共七十三页。26脊柱(jzh)纵裂畸形胚胎发生 -脊索裂开合并腹背侧内外胚层的内陷 -神经板在背侧中线(zhngxin)不融合，向内弯曲形成彼此分开的神经管 -原始中胚层异常导致神经板分裂第二十七页，共七十三页。27脊柱纵裂(zn li)畸形MRI脊髓纵形裂开两半脊髓间有纤维/软骨/骨性间隔 -隔与前/后部硬膜和椎管骨膜连续 -硬膜鞘囊分裂：占1/2脊髓节段旋转(xunzhun)：可达90椎管异常 -椎管前后径变小 -蝴蝶椎，半椎，融合椎合并畸形：脊膜膨出，脊髓空洞，脊髓栓系第二十八页，共七十三页。28ABDiastematomyelia第二十九页，共七十三页。29Diastematomyelia第三十页，共七十三页。30DiastematomyeliaAB第三十一页，共七十三页。31DiastematomyeliaAB第三十二页，共七十三页。32DiastematomyeliaAB第三十三页，共七十三页。33DiastematomyeliaAB第三十四页，共七十三页。34脊髓(j su)空洞病理：脊髓内纵行腔隙，壁由胶质增生或室管膜构成。脊髓积水-室管膜 脊髓空洞-胶质增生类型 交通性：脊髓中央(zhngyng)管与脑室系统有永存交通 非交通性：空洞腔不与脑室系统交通第三十五页，共七十三页。35脊髓(j su)空洞交通性 -枕大孔区病变 活瓣效应：Chiaris畸形 -脊髓脊膜膨出术后阻塞 -原发性中央管扩大非交通性 -蛛网膜下腔压力(yl)经V-R间隙；经与蛛网膜下腔的交通 第三十六页，共七十三页。36脊髓(j su)空洞MRI脊髓内纵行长T1长T2腔隙与信号强度相关因素 蛋白含量；CSF流动，涡流价值 -显示病变的病理特点(tdin)-提供外科治疗所需信息：大小，部位，分隔，相关病变 -术后评价第三十七页，共七十三页。37Chiaris malformation ABCType Type 第三十八页，共七十三页。38SyringomyeliaAB第三十九页，共七十三页。39HydromyeliaABC第四十页，共七十三页。40ABCSyrningomyelia第四十一页，共七十三页。41ABdiastematomyeliasyringomyelia第四十二页，共七十三页。42椎管脂肪瘤由脂肪和纤维组织构成侵犯/或粘附于脊髓、马尾(m wi)、脊膜进行性神经学症状：56继发：脊髓和/或神经根栓系第四十三页，共七十三页。43椎管脂肪瘤胚胎发生 -外胚层细胞(xbo)残件存留 神经管闭合时与外胚层分隔 -血管周围间充质继发 -硬膜不融合 -神经管不闭合 脂肪脊髓脊膜膨出 -脊髓和/或神经根栓系第四十四页，共七十三页。44椎管脂肪瘤MRI部位(bwi)：粘连或侵犯于 -硬膜内和/或硬膜外 -终丝、马尾 -脊髓背侧硬膜 -脊髓纵裂畸形间隔信号特点 -脂肪组织：T1WI高，T2WI稍高 -纤维、血管、钙化、脑膜：低 鉴别：椎管内碘苯酯第四十五页，共七十三页。45椎管脂肪瘤MRI占位效应和继发骨改变(gibin)-椎管增宽 -椎弓根侵蚀 -椎板变薄合并异常 -脊髓栓系 -脂肪脊髓脊膜膨出第四十六页，共七十三页。46Lipoma第四十七页，共七十三页。47ABLipoma第四十八页，共七十三页。48ABLipomyelomeningocele第四十九页，共七十三页。49ABTethered cord第五十页，共七十三页。50脊髓(j su)栓系终丝增粗，圆锥低位孤立发生或伴发于其他隐性/囊性脊柱裂病因 -胚胎期脊髓(j su)周围出血和炎症 -其他脊柱闭合不全继发改变 -术后与硬膜、移植片、修复部位皮下组织粘连第五十一页，共七十三页。51脊髓(j su)栓系临床表现：脊髓通路(tngl)牵拉/A-V牵拉 缺血 -下肢感觉/运动障碍 -膀胱/肠道功能障碍 -脊柱侧弯 -脚畸形第五十二页，共七十三页。52脊髓(j su)栓系MRI圆锥低位和/或终丝增粗 6岁：低于L3椎体 12岁：低于L2-3间隙(jin x)终丝增粗：2圆锥增长，逐渐变细脊髓下端后移神经根趋向水平走行第五十三页，共七十三页。53Tethered cordAB第五十四页，共七十三页。54Dermoid and sinus tract第五十五页，共七十三页。55Tethered cord AB第五十六页，共七十三页。56ABLipomyelomeningocele第五十七页，共七十三页。57ABCTethered cord第五十八页，共七十三页。58ABCSyrningomyelia第五十九页，共七十三页。59骶部发育(fy)不全胚胎发生 -原始神经外胚层，脊索和 邻近中胚层相互(xingh)诱导关系改变，致脊柱骶尾部发育不全或缺如 -发生与胰岛素，含硫物质及碳水化合物代谢改变有关 母患糖尿病：16第六十页，共七十三页。60骶部发育不全临床表现 -畸形 -泌尿功能障碍：神经性膀胱 -椎管发育不全平面以下感觉运动功能(gngnng)消失第六十一页，共七十三页。61骶部发育不全MRI骶尾椎发育不全：缺如；次全不发育；半骶椎(d zhu)蛛网膜下腔终止部异常 -升高伴狭窄 -增宽的骶部硬膜囊伴发畸形 -脊髓纵裂 -脂肪脊髓脊膜膨出 -椎管脂肪瘤 -皮样囊肿第六十二页，共七十三页。62Caudal regression syndromABC第六十三页，共七十三页。63先天性脊柱(jzh)闭合不全临床表现 -背部中线部位的囊状突出物 -背部中线部位的皮肤异常 皮下脂肪瘤，色素沉着，皮毛(p mo)斑，皮肤窦 -相关的临床症状 肠道/膀胱功能障碍 腰骶部感觉异常 运动功能不全 脚畸形小小 结结第六十四页，共七十三页。64影象诊断(zhndun)价值 -显示病变的病理特点和部位，范围 -显示病变的合并畸形 -为外科治疗提供准确信息 -术后疗效的评价和预后的判断先天性脊柱(jzh)闭合不全小小 结结第六十五页，共七十三页。65囊性脊柱(jzh)裂第六十六页，共七十三页。66隐性脊柱(jzh)裂第六十七页，共七十三页。67第六十八页，共七十三页。68脊髓(j su)空洞临床表现 -肌肉萎缩(wi su)-感觉障碍 -下肢轻瘫 -脊柱侧弯 -皮肤营养不良 -神经病关节第六十九页，共七十三页。69第七十页，共七十三页。70脊索(j su)裂综合征 胚胎发生 -胚胎性脊索(j su)裂开 -脊索周围的中、外和神经外胚层的融合 不全 -内外胚层不能分开而持续存在连续和交 通第七十一页，共七十三页。71脊索(j su)裂综合征临床和MRI背部肠瘘：-经椎体、椎管达皮肤表面 -有肠黏膜，胃内容物肠源性囊肿（窦、憩室）-脊柱裂：50 -多见于纵隔，椎管内 -可伴椎管内畸胎瘤鉴别(jinbi)：-蛛网膜囊肿：通常位于脊髓背侧 -感染性囊肿 第七十二页，共七十三页。72内容(nirng)总结先天性脊柱闭合不全性病变MRI。栓系脊髓综合征（Tethered cord syndrome）。脊索裂综合征（Split notochord sinus）。背部皮肤窦（Dorsal dermal sinus）。神经(shnjng)非神经(shnjng)组织疝出。-与硬膜、神经(shnjng)、纤维在基板外融合。-基板和脂肪瘤之间有纤维和神经(shnjng)胶质。-脊髓、脑脊液、脊膜疝出。交通性：脊髓中央管与脑室系统有永存交通。非交通性：空洞腔不与脑室系统交通。72第七十三页，共七十三页。