_线粒体的形态,数目和结构.ppt

第一节第一节 线粒体的基本特征线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构一、线粒体的形态、数量和结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关态有关形态形态(光镜光镜)：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等形、星形；还有分枝状、环状等低渗低渗情况下，膨胀如泡状；情况下，膨胀如泡状；高渗高渗情况下，伸长为线状情况下，伸长为线状胚胎肝细胞线粒体：发育胚胎肝细胞线粒体：发育早期早期短棒状，发育短棒状，发育晚期晚期长棒状长棒状酸性酸性环境下膨胀，环境下膨胀，碱性碱性环境下粒状环境下粒状形态多变性：形态多变性：光光镜镜下下线线粒粒体体的的结结构构短棒状短棒状或小球状或小球状线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体电电镜镜下下的的形形态态l骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达710微米微米大小：大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.50.51.0um;1.0um;长长度：度：3um3um。数目：数目：不同类型的细胞中差异较大。最少的细胞含不同类型的细胞中差异较大。最少的细胞含1 1个个线粒体，最多的达线粒体，最多的达5050万个。正常细胞中：万个。正常细胞中：1000100020002000个。个。单细胞鞭毛藻中单细胞鞭毛藻中1个线粒体个线粒体巨大变形虫中约巨大变形虫中约50万个线粒体万个线粒体哺乳动物肝细胞中约哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约个线粒体，肾细胞中约300个，个，精子中约精子中约25个个 精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象 肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘；肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘；有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。分布：分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常分布因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。总之：总之：线粒体的形态、大小、线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型数目和分布在不同形态和类型的细胞中可朔性较大。的细胞中可朔性较大。鼠动脉平滑肌细胞鼠动脉平滑肌细胞细胞核染成蓝色细胞核染成蓝色,绿绿色示线粒体色示线粒体,红色示红色示肌动蛋白纤维肌动蛋白纤维线粒体围绕着精子线粒体围绕着精子尾部鞭毛的中轴尾部鞭毛的中轴 一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；克山病、肝硬化、肝炎、癌症等患者细胞内线克山病、肝硬化、肝炎、癌症等患者细胞内线粒体数量、形态和功能均有不同程度发的变化。粒体数量、形态和功能均有不同程度发的变化。如：克山病患者心肌线粒体膨胀，嵴稀少、嵴不如：克山病患者心肌线粒体膨胀，嵴稀少、嵴不完整；大鼠肝纤维化模型中肝细胞线粒体肿胀变完整；大鼠肝纤维化模型中肝细胞线粒体肿胀变形，结构模糊嵴稀少扭曲；肝硬化时线粒体密度形，结构模糊嵴稀少扭曲；肝硬化时线粒体密度下降；人原发性肝癌癌细胞线粒体嵴数减少成为下降；人原发性肝癌癌细胞线粒体嵴数减少成为液泡状线粒体；坏血病患者细胞中有时可见液泡状线粒体；坏血病患者细胞中有时可见23个线粒体融合成的大线粒体。个线粒体融合成的大线粒体。思考：思考：线粒体的形态结构的异常表现说明什么？线粒体的形态结构的异常表现说明什么？分析：分析：线粒体是细胞内敏感多变的细胞器，常作为线粒体是细胞内敏感多变的细胞器，常作为组织病变的标志，是有关疾病诊断的辅助组织病变的标志，是有关疾病诊断的辅助指标之一。指标之一。超微结构(二二)线粒体是由线粒体是由双层单位膜双层单位膜套叠而成的套叠而成的封闭性膜囊封闭性膜囊结构结构内膜与外膜套叠形成囊中之囊内膜与外膜套叠形成囊中之囊内外膜组成线粒体的支架内外膜组成线粒体的支架外膜外膜基质基质（内腔）基粒基粒内膜内膜嵴嵴膜间腔（外腔）膜间腔（外腔）外外)内腔（与基质相通）内腔（与基质相通）1、外膜（、外膜（outer membrane）：）：包围在线粒体外表面的一层包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚单位膜，厚5 57nm7nm，平整、平整、光滑。外膜的光滑。外膜的1/21/2为脂类，为脂类，1/21/2为蛋白质。为蛋白质。通透性强：通透性强：外膜含有多种外膜含有多种转运蛋白转运蛋白，形成较大的水相，形成较大的水相通道跨越脂质双层，通道跨越脂质双层，：2-2-3nm3nm，允许分子量为允许分子量为10 KD10 KD以以内的物质可以自由通过。内的物质可以自由通过。标标标标志酶为单胺氧化酶志酶为单胺氧化酶志酶为单胺氧化酶志酶为单胺氧化酶。外膜外膜内膜内膜 位于外膜内侧，由一层单位膜构成，平均厚位于外膜内侧，由一层单位膜构成，平均厚4.5nm。含含100种以种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例约上的多肽，蛋白质和脂类的比例约4:1。心磷脂含量高（达。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。）、缺乏胆固醇，类似于细菌。其通透性很差，但有高度的其通透性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜向内形成内膜向内形成嵴嵴，嵴增大了线粒体内膜的表面积，嵴的内表面上布满了颗粒，嵴增大了线粒体内膜的表面积，嵴的内表面上布满了颗粒基粒。基粒由头部（基粒。基粒由头部（F F1 1）和基部（）和基部（F F0 0）构成）构成 。2、内膜（、内膜（inner membrane）：）：结构：（结构：（内膜内膜将线粒体的内部空间分成两部分）将线粒体的内部空间分成两部分）外膜外膜内膜内膜膜间腔膜间腔嵴间腔嵴间腔嵴内空间嵴内空间嵴嵴嵴嵴：主要有两种类型：主要有两种类型：基粒（基粒（ATP酶复合体）酶复合体）管状管状（原生动物和其它（原生动物和其它一些较低等的动物细胞一些较低等的动物细胞中线粒体的嵴）。中线粒体的嵴）。板层状板层状（大多数高等动物（大多数高等动物细胞中线粒体的嵴）。细胞中线粒体的嵴）。（外腔）（外腔）内膜向内腔折叠形成，可增内膜向内腔折叠形成，可增加内膜的表面积。嵴的形态加内膜的表面积。嵴的形态和排列方式差别很大。和排列方式差别很大。嵴嵴 与与 基基 粒粒管状嵴线粒体 板层状嵴线粒体 基粒：基粒：内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒。每个内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒。每个线粒体约线粒体约10104 410105 5个。与膜面垂直而规律排列。个。与膜面垂直而规律排列。可溶性的可溶性的ATPATP酶（酶（F F1 1)既既是合成酶又是水解酶是合成酶又是水解酶疏水蛋白（疏水蛋白（F F0 0)70 000)70 000头部头部:合成合成ATPATP柄部柄部:调节质子通道调节质子通道基片：基片：质子的通道质子的通道对寡酶素敏感蛋白对寡酶素敏感蛋白（OSCP)OSCP)基粒是将呼吸链电子传递中释放的能量用于使基粒是将呼吸链电子传递中释放的能量用于使ADPADP磷酸化生成磷酸化生成ATPATP的重要部位的重要部位（ATP合酶复合体）。合酶复合体）。4nm4nm长长4.5-5nm4.5-5nm 6-11.5nm 6-11.5nm 高高5-6nm5-6nm 9nm9nm 9nm9nm基粒（基粒（elementary particle）基粒由头部（基粒由头部（F1偶联因子）、柄部和基片（偶联因子）、柄部和基片（F0偶联因子）构成，偶联因子）构成，F0嵌入线粒体内膜。嵌入线粒体内膜。头部：呈圆形，含有头部：呈圆形，含有ATPATP酶酶(F(F1 1)，它由，它由5 5种多肽组成（种多肽组成（3333）。）。a a和和 亚基是结亚基是结合合ATPATP或其它核苷酸的位点，是表现活或其它核苷酸的位点，是表现活性的主要成分；性的主要成分；亚基可能与质子进入亚基可能与质子进入F F1 1有关；有关；亚基与基片膜蛋白结合，连接亚基与基片膜蛋白结合，连接F0F0与与F1F1；亚基可能参与调节亚基可能参与调节F F1 1-ATP-ATP酶酶的活性。的活性。外膜外膜内膜内膜膜间腔膜间腔嵴间腔嵴间腔嵴内空间嵴内空间嵴嵴 基粒基粒（ATP酶）酶）线粒体核糖体线粒体核糖体基质基质（外腔）外腔）内膜和嵴围成的腔内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较致隙，腔内充满较致密的物质密的物质线粒线粒体基质体基质。线线粒粒体体基基质质脂脂 类类蛋白质蛋白质酶酶 类类线粒体线粒体 DNA线粒体线粒体DNA线粒体线粒体 mRNA线粒体线粒体 tRNA线粒体核糖体线粒体核糖体4、基、基 质质