医学专题一宁波市妇女儿童医院---Sign-On.ppt

儿童中枢性性早熟病例儿童中枢性性早熟病例(bngl)(bngl)分分享享杭州泰仁堂中医杭州泰仁堂中医(zhngy)(zhngy)门诊部门诊部 陈祺陈祺CN/NOENA/1607/0049 第一页，共二十三页。病例病例(bngl)1患儿邱某某，女，患儿邱某某，女，2002-3出生出生第一次就诊：第一次就诊：2005-9月月 3岁岁6月月发现两侧乳房发育发现两侧乳房发育2月，无头痛抽搐月，无头痛抽搐查体：双侧乳房可及查体：双侧乳房可及2.5*2.5cm块物，全身块物，全身皮肤未见色素斑，身高皮肤未见色素斑，身高108cm，体重，体重(tzhng)18kg父亲身高：父亲身高：169cm，母亲身高，母亲身高157cm第二页，共二十三页。病例病例(bngl)1辅助检查：辅助检查：腕骨骨龄：腕骨骨龄：5岁岁 子宫附件子宫附件B超：子宫大小超：子宫大小 21*12*19mm 左侧左侧(zu c)卵巢卵巢23*11*19mm 右侧卵巢右侧卵巢24*12*19mm，两侧卵巢内见数个卵泡，直径约两侧卵巢内见数个卵泡，直径约5mm第三页，共二十三页。病例病例(bngl)1血血LHRH激发试验：激发试验：FSH峰值：峰值：12.21 IU/L LH峰值：峰值：10.7 IU/L LH/FSH=0.88 E2 20pg/ml血血HCG、AFP阴性阴性 肝肾功能肝肾功能(gngnng)未见异常未见异常 甲状腺功能：正常甲状腺功能：正常第四页，共二十三页。病例病例(bngl)1垂体垂体(chut)MRI：未见明显异常：未见明显异常肾上腺肾上腺B超：未见异常超：未见异常第五页，共二十三页。病例病例(bngl)1治疗：滋阴泻火的中药治疗约半年治疗：滋阴泻火的中药治疗约半年半年后两侧半年后两侧(lin c)乳房仍可见块物，约乳房仍可见块物，约3*3cm大小，身高大小，身高112cm骨龄复查：骨龄复查：6岁岁第六页，共二十三页。病例病例(bngl)14岁起用岁起用GnRHa（抑那通）治疗（抑那通）治疗(zhlio)，首次，首次剂量剂量3.75mg 第第3针起减少剂量，针起减少剂量，2.5mg、1.88mg、2.5mg 3.75mg治疗期间定期监测骨龄、子宫附件治疗期间定期监测骨龄、子宫附件B超、性超、性激素的测定、头激素的测定、头3年每年复查一次垂体年每年复查一次垂体MRI第七页，共二十三页。病例病例(bngl)1治疗时间治疗时间(shjin)持续持续5年半年半停药时年龄停药时年龄9.5岁岁当时身高当时身高150cm、体重、体重44kg骨龄骨龄10.5岁岁 第八页，共二十三页。病例病例(bngl)1停药后约停药后约1.5年（年（11岁）出现初潮岁）出现初潮(ch cho)目前身高目前身高161.5cm身高增长应该还有空间身高增长应该还有空间第九页，共二十三页。病例病例(bngl)2患儿王某某，女，出生日期：患儿王某某，女，出生日期：2004-2-15第一次就诊：第一次就诊：2011-4-7（7岁岁2月）月）发现右侧乳房出现块物半月，查体：右乳可及发现右侧乳房出现块物半月，查体：右乳可及1*1cm大小，当时身高大小，当时身高(shn o)129cm经服大补阴丸经服大补阴丸2瓶后块物消失瓶后块物消失第十页，共二十三页。病例病例(bngl)2第二次就诊：第二次就诊：2011-11-5（7岁岁9月）月）发现外阴出现阴毛发现外阴出现阴毛1周就诊周就诊查体：两侧乳房未及包块，全身查体：两侧乳房未及包块，全身(qun shn)皮肤未皮肤未见色素斑，身高见色素斑，身高131cm，体重，体重25kg第十一页，共二十三页。病例病例(bngl)2 辅助检查：辅助检查：B超检查（超检查（mm）：）：子宫大小子宫大小(dxio)：16*8*12 左卵巢：左卵巢：17*11*10 右右 卵巢：卵巢：17*9*11 肾上腺肾上腺B超：未见异常超：未见异常骨龄：骨龄：8岁岁10月月 第十二页，共二十三页。病例病例(bngl)2辅助辅助(fzh)检查：检查：血血FSH：3.81mIU/ml LH：0.37 mIU/ml PRL：13.52ng/ml E2：16.00pg/ml T：33.68ng/dl 17-OHP：1.5nmol/L ACTH：28.70pg/ml 皮质醇：皮质醇：6.63ug/dl 1月后复查月后复查T：32.53 ng/dl第十三页，共二十三页。病例病例(bngl)2 当时考虑：肾上腺功能当时考虑：肾上腺功能(gngnng)早现早现 不典型不典型CAH待排待排第十四页，共二十三页。病例病例(bngl)2 2月后在上级医院住院检查：月后在上级医院住院检查：当时身高：当时身高：133.5cm 体重：体重：26kg骨龄：骨龄：10岁左右岁左右垂体垂体MIR：平扫未见明显异常改变：平扫未见明显异常改变B超：超：1.4cm*1.2cm*0.8cm，宫颈，宫颈1.4cm，宫腔线，宫腔线清晰清晰(qngx)，右卵巢，右卵巢2.5cm*1.7cm*1.3cm，左卵巢，左卵巢2.5cm*1.4cm*1.3cm，滤泡直径，滤泡直径0.64cm，肾上，肾上腺未见异常。腺未见异常。第十五页，共二十三页。病例病例(bngl)2血血FSH：2.2mIU/ml LH：0.2 mIU/ml PRL：33.9ng/ml E2：52.9pg/ml T：20ng/dl17-OHP：0.43nmol/L ACTH：25.3pg/ml 皮质醇（皮质醇（8am，4pm）：）：15.7 ug/dl，10.7ug/dl，HCG、AFP、CEA阴性阴性 血糖血糖5.1mmolLHRH激发激发(jf)：LH峰值：峰值：6.2 mIU/ml，FSH峰峰值：值：16.9mIU/ml，LH/FSH=0.4第十六页，共二十三页。病例病例(bngl)2临床临床(ln chun)诊断：中枢性性早熟诊断：中枢性性早熟，建议建议GnRHa 治疗治疗第十七页，共二十三页。病例病例(bngl)2出院后开始出院后开始GnRHa治疗治疗抑那通：抑那通：3.75mg 一次一次/28天天第第3针后复查：针后复查：外阴阴毛有增多，乳房未及外阴阴毛有增多，乳房未及包块，身高包块，身高135cm 体重体重26kgB超检查（超检查（mm）：子宫大小：）：子宫大小：16*8*10 左左卵巢卵巢(luncho)：20*10*10 右卵巢：右卵巢：20*10*12注射后注射后1小时测血小时测血FSH：1.45mIU/ml LH：1.22 mIU/ml PRL：22.74ng/ml E2：23.00pg/ml，T：21.60 ng/dl第十八页，共二十三页。病例病例(bngl)2（GnRHa注射后注射后1h）FSHFSH(mIU/ml)(mIU/ml)LHLH(mIU/ml)(mIU/ml)PRLPRL(ng/ml)(ng/ml)E2E2(pg/ml)(pg/ml)T T(ng/dl)(ng/dl)第第3针后针后1.451.451.221.2222.7422.742323第第6针后针后2.492.491.441.4419.5119.51121221.621.6第第9针后针后7.097.090.820.8219.419.49 925.3525.35第第12针后针后7.437.432.412.416 6第第15针后针后3.523.521.681.6817.1517.15第第18针后针后6.926.922.352.3516.2516.250 027.8827.88第十九页，共二十三页。病例病例(bngl)2（治疗情况）（治疗情况）时间时间症状症状身高身高体重体重B超结果超结果骨龄骨龄第第3针后针后外阴阴毛有增多，外阴阴毛有增多，乳房未及包块乳房未及包块135.0 135.0 2626子宫大小：子宫大小：16*8*10 16*8*10 左卵巢：左卵巢：20*10*10 20*10*10 右卵右卵巢：巢：20*10*1220*10*12第第6针后针后136.1 136.1 26261010岁岁2 2月月第第9针后针后136.5136.52727子宫大小：子宫大小：19*6*8 19*6*8 左卵巢：左卵巢：16*9*10 16*9*10 右卵右卵巢：巢：17*6*1117*6*11卵泡：卵泡：4 4第第12针后针后137.0 137.0 2727第第15针后针后138.2 138.2 27271010岁岁6 6月月第第18针后针后外阴阴毛增多外阴阴毛增多141.6 141.6 28.528.5子宫大小：子宫大小：20*10*15 20*10*15 左卵左卵巢：巢：21*12*14 21*12*14 右卵巢：右卵巢：21*13*11421*13*114卵泡：卵泡：5 5 10岁岁9月月第二十页，共二十三页。病例病例(bngl)2诊断问题诊断问题下一步下一步(y b)的治疗，抑那通的剂量的治疗，抑那通的剂量第二十一页，共二十三页。第二十二页，共二十三页。内容(nirng)总结儿童中枢性性早熟病例分享。患儿邱某某，女，2002-3出生。查体：双侧乳房可及2.5*2.5cm块物，全身皮肤未见色素斑，身高108cm，体重18kg。父亲身高：169cm，母亲身高157cm。治疗(zhlio)：滋阴泻火的中药治疗(zhlio)约半年。半年后两侧乳房仍可见块物，约3*3cm大小，身高112cm。治疗(zhlio)期间定期监测骨龄、子宫附件B超、性激素的测定、头3年每年复查一次垂体MRI。患儿王某某，女，出生日期：2004-2-15第二十三页，共二十三页。