医学专题一冠状动脉先天异常.pptx

冠状动脉冠状动脉(gunzhung-dngmi)发育发育异异常常 顾晨曦顾晨曦(chn x)第一页，共三十八页。流行病学流行病学(li xn bn xu)冠状动脉（以下简称冠脉）异常是一种常见的心脏(xnzng)疾病，流行病学调查冠脉异常约占总人群的1%-2%。部分流行病将心肌桥也归为冠脉异常的一种。第二页，共三十八页。影像学影像学发展发展(fzhn)在CT用于观察冠脉以前，心血管造影被视为诊断金标准。动脉造影属于有创技术，并且由于该方法仅能提供二维的有限成像平面的冠脉解剖图像，往往无法确定冠脉的确切走行与周围邻近组织的关系。MR也可用于冠脉检查，无辐射、无需造影剂，但成像技术相对复杂，远端冠脉显示欠佳，临床应用不及CT广泛。CT无创，后处理方式灵活，可以任意角度立体观察冠脉的异常及其与邻近血管的关系。近年来研究表明，CT相对造影而言能更好的检出冠脉异常。随着(su zhe)CT成像越来越多的应用于冠脉检查，认识冠脉发育异常的分类对放射科医生来说非常重要。第三页，共三十八页。冠脉异常冠脉异常(ychng)与临床与临床冠脉的异常有的症状表现比较明显，会导致严重的心血管并发症，有的症状不明显。对于放射科医生而言，我们应该为临床提供的信息是，哪种情况需要临床干预，如最常见的外科手术，哪种情况无需治疗。即使没有症状，在心脏手术中认识到冠状动脉异常的存在也是非常(fichng)重要的，可以防止术中不慎损伤异常走行的冠脉。第四页，共三十八页。冠脉正常冠脉正常(zhngchng)解剖解剖右 冠 脉 系 统 包 括(boku)右冠（RCA），圆锥支（CB），右室支（RVB），锐缘支（AM），后降支（PDA）后左室支（PLB）。冠状静脉系统包括冠状窦（CS），心大静脉（GCV），心中静脉（MCV）心小静脉（SCV）。左 冠 脉 系 统 包 括(boku)左主干（LMCA），左旋支（LCx），前降支（LAD），对 角 支（DB）钝缘支（OM）。第五页，共三十八页。Ao,aorta,主动脉;LM,left main coronary artery，左主干(zhgn);LCX,left circumflex artery，左旋支;RCA,right coronary artery右冠;RVOT,right ventricular outflow tract，右室流出道;D1,first diagonal branch,第一对角支;MO,marginal obtuse branch，钝缘支;LA,left atrium.左房第六页，共三十八页。正常正常(zhngchng)冠脉解剖冠脉解剖第七页，共三十八页。冠脉冠脉发育发育(fy)异常分类异常分类分类依据各不同，这里依据冠脉变异有无导致血流动力学改变将冠脉先天异常分成两类：1.致血流动力学改变：冠脉闭锁、冠脉狭窄、冠脉起源于肺动脉、主肺动脉间埋藏走行冠脉、先天性冠脉瘘。该类异常可致血液分流、心肌缺血或突发心源性猝死。2.无血流动力学改变：重复畸形、开口数目异常、起源异常（高开口、起源于主动脉异常位置(wi zhi)、走行于肺动脉前、跨间隔或主动脉后方等。第八页，共三十八页。其他其他(qt)有学者报道，广泛意义的冠脉变异还包括冠脉起源于纵隔内任意管腔如左心室，肺动脉及其他动脉如内乳动脉、无名动脉、锁骨下动脉、支气管动脉以及颈总动脉。这些异常情况通常患者有良好的耐受性而无症状，但是往往(wngwng)会给冠脉造影置管及心脏搭桥手术带来困难。第九页，共三十八页。血流动力学改变血流动力学改变(gibin)的冠脉异常的冠脉异常冠状动脉缺如或闭锁冠状动脉缺如或闭锁 以左冠状动脉干报道多见，该异常是指左冠窦口完全闭锁，心脏的血供均来源于右冠及其分支。左前降支和左回旋支均在各自位置，但它们均接受来自右冠的血供。是一种极端少见的状态，与单一(dny)右冠不同，可见到许多分支动脉逆向充盈。冠脉系统右向左的侧枝循环常不充分，因而多数患者最后均发生心肌缺血。通过冠脉旁路移植术重建双冠脉系统可以治疗这类患者。偶有报道右冠闭锁者。第十页，共三十八页。冠状动脉冠状动脉(gunzhung-dngmi)狭窄狭窄尽管冠脉狭窄多为后天发病，但是先天性冠脉狭窄也有记叙(jx)，狭窄可以发生在口部，由于主动脉壁的瓣膜脊、或者主动脉小叶和主动脉壁的融合引起，也可以发生在冠脉的周围部。第十一页，共三十八页。冠脉起源于肺动脉冠脉起源于肺动脉该异常是最严重的异常之一，出生后一年内死亡率为90%。大多数患者(hunzh)在婴儿期和儿童早期即症状明显。左右冠都可以起于肺动脉。以左冠更常，发生率为0.008%（占先天心脏病异常的0.25%0.5%）右冠起于肺动脉的发生率0.002%病理：随着肺动脉阻力的降低，血流自主动脉进入右冠，通过冠状动脉间的桥血管进入左冠，再逆行进入肺动脉，导致自心肌窃血。第十二页，共三十八页。右冠起源于肺动脉右冠起源于肺动脉女，女，38岁。胸痛岁。胸痛(xin tn)。右冠起自主肺动脉。右冠起自主肺动脉。第十三页，共三十八页。主肺动脉间埋藏主肺动脉间埋藏(micng)走行冠脉走行冠脉一支冠状动脉，如右冠、左冠主干、左前降支或者左旋支，由相反的主动脉窦发出，并走行于主动脉根部和主肺动脉/右室流出道之间。该异常(ychng)与心脏猝死有关。病理改变：该异常将受主动脉侧壁压影响，收缩期尤其严重。运动过程中由于主动脉扩张，冠脉内血流将更加缓慢。第十四页，共三十八页。主肺动脉间埋藏主肺动脉间埋藏(micng)走行冠脉走行冠脉男，40岁，胸痛。右冠走行于主动脉与主肺动脉之间，右冠起始(q sh)端狭窄明显。第十五页，共三十八页。冠状动脉冠状动脉(gunzhung-dngmi)瘘瘘冠脉和左右房、室、冠状静脉窦、上级静脉系统或肺动脉发生异常连接。据报道冠脉瘘发生率为0.002%。已知该异常病因包括创伤、感染及医源性等，受累的冠脉常发生膨大、扭曲。引流部位对确定血流动力学异常非常重要。最常见的引流部位是右心室（60%）。治疗：如果患者有临床症状，可行的方法(fngf)为关闭瘘，可采取栓塞或者结扎的方法(fngf)，必要时进行冠状动脉旁路嫁接术。第十六页，共三十八页。冠状动脉冠状动脉(gunzhung-dngmi)瘘瘘女，59岁，心悸(xnj)。一支来源于左主干的血管终止于主肺动脉。第十七页，共三十八页。无血流动力学改变无血流动力学改变(gibin)的冠脉异常的冠脉异常重复畸形重复畸形 该异常是指两支左前降支，短支止于前室间沟而未到达顶点，长支起源于左前降支本身或者(huzh)异常起源于右冠状动脉/对侧冠状窦，进入远端前室间沟，止于顶点。应当注意避免误将长支认为是平行对角支。二者之间的差别是相对笔直率，对角支不会进入前室间沟。认识到这一异常的存在对外科手术设计和避免将短支误认为左前降支。第十八页，共三十八页。冠脉重复冠脉重复(chngf)畸形畸形左前降支重复畸形(jxng)，主动脉瘤形成。第十九页，共三十八页。冠脉高开口冠脉高开口(ki ku)该异常是指一个冠脉开口，左或者(huzh)右，高于窦管连接处至少1cm，而不是正好开口于主动脉窦。右冠脉开口(ki ku)于右冠窦上方主动脉。第二十页，共三十八页。（VR）右冠状动脉右冠状动脉(gunzhung-dngmi)高位开口高位开口第二十一页，共三十八页。左右左右(zuyu)冠均起自左右冠均起自左右(zuyu)窦之间主动窦之间主动脉壁脉壁第二十二页，共三十八页。冠状动脉开口冠状动脉开口(ki ku)数目数目多开口。三个或三个以上冠状动脉开口为正常变异。多开口最常见的原因是动脉圆锥支直接由主动脉发出，这在所有被检者中占有50%。多开口另一个常见的是左冠脉主干缺如：左前降支、左旋支分别由单独的开口自主动脉发出，具统计人群中该情况的发生率为0.5%-8%。单冠状动脉开口。主动脉由单一开口仅发出一支(y zh)冠状动脉该冠状动脉异常极为少见。人群中的发生率为0.0024%-0.044%。该支冠状动脉发出左主冠状动脉和右冠状动脉或者该支血管直接发出左前降支、左旋支及右冠状动脉。此时往往会发生一支(y zh)或者多支动脉走行异常。该异常往往具有不良的临床后果。第二十三页，共三十八页。左冠双开口左冠双开口(ki ku)左冠脉主干缺如：左前降支、左旋支分别由单独的开口(ki ku)左冠窦发出。第二十四页，共三十八页。回旋回旋(huxun)支起源于右窦支起源于右窦第二十五页，共三十八页。单冠畸形单冠畸形(jxng)第二十六页，共三十八页。右冠缺如，回旋支延伸右冠缺如，回旋支延伸(ynshn)至右房室沟至右房室沟第二十七页，共三十八页。回旋回旋(huxun)支缺如支缺如回旋支缺如，右侧冠脉向左延伸(ynshn)至左侧房室沟。第二十八页，共三十八页。左右左右(zuyu)冠脉均起自右窦冠脉均起自右窦第二十九页，共三十八页。异位异位(y wi)冠状动脉冠状动脉异位冠状动脉(gunzhung-dngmi)走行于肺动脉或右室流出道前方。男，41岁，胸痛，一只粗大的间隔(jin g)支走行于右室流出道前方。第三十页，共三十八页。经室间隔走行经室间隔走行 左冠状动脉主干或者左前降支为肺动脉下走行。血管向前下经心肌内横过室间隔，发出间隔支，最后位于正常心外膜位置。但是该异常通常被认为是相对(xingdu)良性的异常。女，39岁，心肌(xnj)负荷试验可疑后CT检查发现，左前降支起源于右冠，呈“吊带状”向下走行于前室间沟。第三十一页，共三十八页。后主动脉走行后主动脉走行最常见(chn jin)的冠脉异常走行，人群中发生率为0.9%。最常见(chn jin)左旋支向后走行于主动脉根部和左心房之间。男，37岁，不典型胸痛(xin tn)。左旋支起源于右冠窦，走行于主动脉后方。第三十二页，共三十八页。两个患者，右冠起源无异常，右冠开口向上，近段弯曲，角度(jiod)较锐利，呈“手杖样”改变，可使经皮穿刺介入术支架植入困难。第三十三页，共三十八页。壁冠状动脉壁冠状动脉(gunzhung-dngmi)（心肌桥）（心肌桥）冠状动脉走行于心肌内被壁冠状动脉，表面覆盖的心肌称心肌桥。以前降支最多见，其次为对角支、钝缘支。分型 浅表型：心肌桥薄而短，对冠脉血流影响小，多数(dush)无症状。纵深型：心肌桥厚而长，对冠脉血流影响大，出现心绞痛。第三十四页，共三十八页。第三十五页，共三十八页。前降支中段前降支中段(zhn dun)狭窄的肌桥狭窄的肌桥第三十六页，共三十八页。第三十七页，共三十八页。内容(nirng)总结冠状动脉发育异常。LA,left atrium.左房。分类依据各不同，这里依据冠脉变异(biny)有无导致血流动力学改变将冠脉先天异常分成两类：。是一种极端少见的状态，与单一右冠不同，可见到许多分支动脉逆向充盈。右冠走行于主动脉与主肺动脉之间，右冠起始端狭窄明显。左右冠均起自左右窦之间主动脉壁。血管向前下经心肌内横过室间隔，发出间隔支，最后位于正常心外膜位置。浅表型：心肌桥薄而短，对冠脉血流影响小，多数无症状。谢谢第三十八页，共三十八页。