医学专题一周围神经病的概念与防治..ppt

周围(zhuwi)神经病第一页，共六十九页。周围神经是指嗅、视神经以外的脑神周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主极其经和脊神经、自主极其(jq)(jq)神经节。包括神经节。包括1010对脑神经和对脑神经和3131对脊神经，周围神经疾对脊神经，周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。最常见的有特发性面神经损害的疾病。最常见的有特发性面神经麻痹、三叉神经痛、单神经麻痹、脑神麻痹、三叉神经痛、单神经麻痹、脑神经和脊神经均可受累的格林巴利综合征经和脊神经均可受累的格林巴利综合征等。等。第二页，共六十九页。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹(mb)(mb)（BellBell）麻痹）麻痹(mb)(mb)又称面神经炎，是茎乳孔内面神经非特异又称面神经炎，是茎乳孔内面神经非特异性炎症，表现为急性发病的单侧周围性面性炎症，表现为急性发病的单侧周围性面神经麻痹。神经麻痹。病因病理病因病理（1 1）病毒感染）病毒感染（2 2）面神经缺血）面神经缺血病理改变早期面神经水肿、脱髓鞘、严重者病理改变早期面神经水肿、脱髓鞘、严重者轴突变性轴突变性 第三页，共六十九页。临床表现：急性临床表现：急性(jxng)(jxng)起病、起病、1/21/2患者患者48h48h达高峰，达高峰，一般不超过一般不超过5 5天达高峰，表现面神经周围性麻痹，天达高峰，表现面神经周围性麻痹，额纹消失或变浅，眉弓低，眼睑闭合不全额纹消失或变浅，眉弓低，眼睑闭合不全BellBell现现象阳性或闭合乏力，即睫毛征阳性，鼻唇沟变浅象阳性或闭合乏力，即睫毛征阳性，鼻唇沟变浅或消失，口角下垂。味觉和腺体分泌障碍。或消失，口角下垂。味觉和腺体分泌障碍。第四页，共六十九页。膝状神经节处病变：外耳道带状疱疹、膝状神经节处病变：外耳道带状疱疹、耳痛、舌前耳痛、舌前2/32/3味觉消失、听觉过敏，腺体味觉消失、听觉过敏，腺体分泌分泌(fnm)(fnm)障碍障碍,称为称为HuntHunt综合征。综合征。第五页，共六十九页。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断，但需与下列急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断，但需与下列疾病鉴别疾病鉴别1 1、GBSGBS综合征：双侧例周围性面瘫及其它脑神经综合征：双侧例周围性面瘫及其它脑神经 受损受损,四肢弛缓性瘫，四肢弛缓性瘫，C C、S S、F F蛋白细胞分离。蛋白细胞分离。2 2、中耳炎、迷路炎等可并发、中耳炎、迷路炎等可并发(bngf)(bngf)耳源性面神经麻耳源性面神经麻 痹，但有耳症状。中颅凹颅底骨折、并发面痹，但有耳症状。中颅凹颅底骨折、并发面 神经麻痹、但有外耳流血和流出神经麻痹、但有外耳流血和流出C C、S S、F F。第六页，共六十九页。3 3、颅底转移癌：除面瘫外，尚有其它脑、颅底转移癌：除面瘫外，尚有其它脑 神经麻痹。神经麻痹。4 4、桥脑小脑脚病变：听神经瘤、胆脂、桥脑小脑脚病变：听神经瘤、胆脂 瘤、脑膜炎瘤、脑膜炎 辅助检查辅助检查 面神经肌电图：面神经失神经支配面神经肌电图：面神经失神经支配(zhpi)(zhpi)，潜伏时延长，潜伏时延长，M M波幅降低。波幅降低。第七页，共六十九页。治疗治疗 减轻面神经水肿、改善供血、营养神经减轻面神经水肿、改善供血、营养神经1 1、皮质激素：、皮质激素：prednison 30mg gd po prednison 30mg gd po 2 2、抗病毒：阿昔洛韦、抗病毒：阿昔洛韦 0.25 5-6 0.25 5-6次次/日。日。3 3、理疗、理疗4 4、营养神经、营养神经VB1 VB1、VB12VB12、肌氨肽苷等。、肌氨肽苷等。5 5、针灸、针灸(zhnji)(zhnji)6 6、预防眼部合并症：眼罩、眼药水。、预防眼部合并症：眼罩、眼药水。第八页，共六十九页。预后预后(yhu)(yhu)轻度面瘫：轻度面瘫：2-3W2-3W恢复恢复中度面瘫：中度面瘫：3-63-6月恢复月恢复重度面瘫：重度面瘫：1 1年内恢复年内恢复第九页，共六十九页。Guillain-BarreGuillain-Barre综合征：综合征：GBSGBS为自身免疫介导的急性周围神经病为自身免疫介导的急性周围神经病 流行病学流行病学(li xn bn xu)(li xn bn xu)GBS GBS年发病率为年发病率为0.6-1.9/100.6-1.9/10万，男性高于万，男性高于女性，各年龄组均可发病，但以儿童和青壮女性，各年龄组均可发病，但以儿童和青壮年多见，四季均可发病，夏秋季发病率高。年多见，四季均可发病，夏秋季发病率高。第十页，共六十九页。病因及发病机制病因及发病机制 GBS GBS确切病因不清，可发生于感染性疾病或确切病因不清，可发生于感染性疾病或 疫苗接种后疫苗接种后与某些病毒感染有关：与某些病毒感染有关：与空肠弯曲菌（与空肠弯曲菌（CJCJ）、巨细胞病毒）、巨细胞病毒(bngd)(bngd)（HIVHIV）、）、EBEB病毒病毒(bngd)(bngd)、肺炎、支原体、乙肝病毒、肺炎、支原体、乙肝病毒(bngd)(bngd)（HBVHBV）和人类免疫缺陷病毒和人类免疫缺陷病毒(bngd)(bngd)（HIVHIV）等感染）等感染 有关。有关。第十一页，共六十九页。临床表现临床表现 1 1、前躯症状、前躯症状(zhngzhung)(zhngzhung)：病前：病前1-41-4周有呼吸道、周有呼吸道、胃肠胃肠 道感染史或疫苗接种史。道感染史或疫苗接种史。2 2、运动障碍：、运动障碍：A A 急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开 始近端重于远端，数日达高峰，重者始近端重于远端，数日达高峰，重者 3-3-7 7天达高峰，四肢完全瘫痪。天达高峰，四肢完全瘫痪。第十二页，共六十九页。B B 脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球（球 麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神及三叉神 经也可受累，感觉神经不受累（经也可受累，感觉神经不受累（1 1、2 2、8 8脑神经）脑神经）C C 呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重情危重(wi zhng)(wi zhng)，开始呼吸表浅，咳痰无力，血，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。氧饱和度下降甚至呼吸停止。第十三页，共六十九页。3 3、感觉障碍：、感觉障碍：主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走 感、烧灼感。感、烧灼感。客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退。膝肘以下痛觉减退。4 4、自主神经、自主神经(z zh shn jn)(z zh shn jn)功能障碍功能障碍 心动过速，心律失常，血压改变心动过速，心律失常，血压改变 出汗多、出汗多、潮红潮红 尿潴留尿潴留 肠梗阻肠梗阻第十四页，共六十九页。GBSGBS变异类型：变异类型：（1 1）急性运动轴索型神经病（）急性运动轴索型神经病（AMANAMAN）：为纯运动）：为纯运动 型，特点是病情重，多有呼吸肌受累型，特点是病情重，多有呼吸肌受累1-21-2天天 内达高峰，四肢完全弛缓性瘫痪，预后差，内达高峰，四肢完全弛缓性瘫痪，预后差，病残率高。病残率高。（2 2）FisherFisher综合征：认为是综合征：认为是GBSGBS变异型，表现眼变异型，表现眼 外肌麻痹、共济失调和深腱反射外肌麻痹、共济失调和深腱反射(fnsh)(fnsh)消失三联征。消失三联征。（3 3）脑神经型：）脑神经型：第十五页，共六十九页。辅助检查辅助检查 1 1、心电图、严重病例可出现心动过速、心电图、严重病例可出现心动过速、T T波低平、波低平、甚至严重心律失常，奔马律。甚至严重心律失常，奔马律。2 2、电生理：示运动、感觉神经传导速度、电生理：示运动、感觉神经传导速度 减慢，失神经或轴突变性的证据，早期仅有减慢，失神经或轴突变性的证据，早期仅有F F波波 或或H H反射延迟或消失，反射延迟或消失，F F波异常代表神经近端或波异常代表神经近端或 神经根损害，对神经根损害，对GBSGBS诊断很有意义。诊断很有意义。3 3、C C、S S、F F检查，病后检查，病后1212周后出现蛋白细胞分离现周后出现蛋白细胞分离现 象，细胞数多为正常，少数象，细胞数多为正常，少数(shosh)(shosh)可达可达20-30106/L20-30106/L。一般蛋白。一般蛋白细胞分离细胞分离4-64-6周达高峰。周达高峰。第十六页，共六十九页。诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 1 1、诊断、诊断 病前病前1-41-4周感染史周感染史 急性亚急性发病，四肢对称性迟缓急性亚急性发病，四肢对称性迟缓(chhun)(chhun)性瘫性瘫 痪，双侧脑神经瘫痪，双侧脑神经瘫 末梢型感觉障碍末梢型感觉障碍 C C、S S、F F蛋白细胞分离蛋白细胞分离 电生理早期电生理早期F F波或波或H H反射延迟等。反射延迟等。第十七页，共六十九页。2 2、鉴别、鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断 1 1、GBSGBS与低钾型周期性瘫痪鉴别表要点与低钾型周期性瘫痪鉴别表要点 GBS 低钾型周期性瘫痪病因 病前感染史 低血钾、或甲亢病程 急性-亚急性发病 起病快、数小时1天2-3天恢复 呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经麻痹 可有 无 感觉障碍 可有 无CSF 蛋白细胞分离 正常电生理检查 早期F波或H反射延迟EMG电位幅度降低血钾 正常血钾低补钾有效 既往史 无 常有 第十八页，共六十九页。2 2、与多发性神经病鉴别与多发性神经病鉴别(jinbi)(jinbi)要点要点 GBS 多发性神经病 病因 可有感染史 呋喃类、异烟阱用药史脑神经经受损可有 无感觉障碍 主观感觉障碍明显 客观感觉障碍明显 C、S、F 蛋白细胞分离 正常 电生理 F波无F波 第十九页，共六十九页。3 3、GBSGBS与癔病瘫痪鉴别与癔病瘫痪鉴别(jinbi)(jinbi)要点要点GBS 癔病瘫痪 病史 感染史 精神诱因 肌张力 减低增高或正常 腱反射 减弱或消失 亢进或正常 脑神经受损 可有 无 第二十页，共六十九页。治疗治疗 GBS GBS治疗包括支持疗法，药物治疗，对症治疗包括支持疗法，药物治疗，对症治疗、预防治疗、预防(yfng)(yfng)并发症及康复治疗等。并发症及康复治疗等。第二十一页，共六十九页。1 1、支持、支持(zhch)(zhch)疗法疗法 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBSGBS的主要危险，抢救呼吸肌麻的主要危险，抢救呼吸肌麻 痹是减少病死率，提高治愈率的关键痹是减少病死率，提高治愈率的关键 观察患者呼吸困难程度，如有腹式呼吸，肺观察患者呼吸困难程度，如有腹式呼吸，肺 活量低于活量低于1-1.51-1.5升时、血气分析动脉氧分压低升时、血气分析动脉氧分压低 于于70mmHg70mmHg时宜使用呼吸器。先行插管，后行时宜使用呼吸器。先行插管，后行 气管切开，多数患者气管切开，多数患者2-42-4周开始恢复。周开始恢复。第二十二页，共六十九页。2 2、药物治疗、药物治疗 抑制异常免疫反应，消除致病因子抑制异常免疫反应，消除致病因子(ynz)(ynz)对对神神 经的损伤，促进神经再生。经的损伤，促进神经再生。血浆交换（血浆交换（PEPE）：可去除血浆中致病因）：可去除血浆中致病因 子如抗体，每次交换量子如抗体，每次交换量40ml/kg40ml/kg，7-14 7-14 日内交换日内交换3-53-5次，临床疗效显著。次，临床疗效显著。PE PE禁忌症：严重感染、心律失常，心功禁忌症：严重感染、心律失常，心功 能不全及凝血系统疾病等。能不全及凝血系统疾病等。第二十三页，共六十九页。免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白静脉注射(jn mi zh sh)(jn mi zh sh)（IVIGIVIG）剂量）剂量为为 0.4g/kg.d 0.4g/kg.d 连用连用5 5日，三周后可重复应日，三周后可重复应 用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用 机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴 细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调 节独特型免疫调节网络，增强节独特型免疫调节网络，增强NKNK细胞非细胞非 特异性抑制，加强抑制性特异性抑制，加强抑制性T T细胞免疫活细胞免疫活 性等。性等。第二十四页，共六十九页。皮质类固醇皮质类固醇（1 1）甲强龙）甲强龙500mg qd500mg qd，连用，连用5 5日日（2 2）地塞米松）地塞米松10mg/d,10mg/d,连用连用7-107-10日日（3 3）有胃肠道感染）有胃肠道感染(gnrn)(gnrn)前躯症状者用大环内酯前躯症状者用大环内酯 类抗生素治疗。类抗生素治疗。（4 4）有肺内感染用广谱抗生素）有肺内感染用广谱抗生素第二十五页，共六十九页。3 3、并发症预防及治疗、并发症预防及治疗 高血压、心律不齐、尿潴留、深静脉血高血压、心律不齐、尿潴留、深静脉血栓、肺炎、离子紊乱、裤疮等。栓、肺炎、离子紊乱、裤疮等。预预 后：后：多于多于(du y)(du y)4 4周时症状体征停止进展，周时症状体征停止进展，2 2月至月至1 1年内年内恢复，复发者少见。恢复，复发者少见。10%10%留有较严重后遗症。死留有较严重后遗症。死因呼吸衰竭、肺内感染、肺栓塞、心衰。因呼吸衰竭、肺内感染、肺栓塞、心衰。第二十六页，共六十九页。重症肌无力重症肌无力(Myasthenia Gravis,(Myasthenia Gravis,MG)MG)第二十七页，共六十九页。神经神经-肌肉肌肉(jru)(jru)接头处接头处传递障碍的获得性传递障碍的获得性自身免疫病自身免疫病神经肌肉神经肌肉(jru)(jru)接接头头概念概念(ginin)第二十八页，共六十九页。部分部分&全身骨骼肌易疲劳全身骨骼肌易疲劳(plo)(plo),呈波动性呈波动性肌无力特点肌无力特点:活动后加重活动后加重,休息后减轻休息后减轻,晨轻暮晨轻暮重重临床临床(l(l n chun chu n)n)特征特征第二十九页，共六十九页。人群发病率人群发病率820/10820/10万万患病率约患病率约50/1050/10万万20402040岁常见岁常见,40,40岁女性患病率为男性岁女性患病率为男性(nnxng)(nnxng)2323倍倍,中年以上发病者以男性居多中年以上发病者以男性居多胸腺瘤胸腺瘤:5060:5060岁岁MGMG患者多见患者多见,10,90%90%的病例眼外肌麻痹的病例眼外肌麻痹面肌受累面肌受累咀嚼肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累延髓肌受累颈肌受累颈肌受累饮水呛饮水呛,吞咽困难吞咽困难,声音嘶哑声音嘶哑&鼻音鼻音临床表现临床表现 第三十四页，共六十九页。肢体无力肢体无力(wl)(wl),上肢重于下肢上肢重于下肢,近端重于远端近端重于远端呼吸肌、膈肌受累呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难偶出现咳嗽无力、呼吸困难偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎继发吸入性肺炎可导致死亡可导致死亡严重严重(ynzhng)(ynzhng)时出现时出现 平滑肌平滑肌&膀胱括约肌一般膀胱括约肌一般(ybn)(ybn)不受累不受累临床表现临床表现 第三十五页，共六十九页。奎宁奎宁,奎尼丁奎尼丁,普鲁卡因普鲁卡因(p l k yn)(p l k yn)酰胺酰胺,青霉胺青霉胺,心得安心得安,苯妥英苯妥英,锂盐锂盐,四环素四环素&氨基糖甙类抗生氨基糖甙类抗生素可加重症状素可加重症状感染感染 妊娠妊娠(rnshn)(rnshn)月经前后月经前后,精神创伤精神创伤,过度疲劳过度疲劳避免避免(bmin)(bmin)使用的药物使用的药物病情加重原因病情加重原因&诱因诱因临床表现临床表现 第三十六页，共六十九页。受累受累(shu li)(shu li)肌易疲劳肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是短期休息后好转是MGMG特征性表现特征性表现3.3.临床临床(ln(ln chun)chun)检查检查疲劳试验疲劳试验:持续持续(chx)(chx)向上凝视向上凝视2min,2min,上睑下垂可加重上睑下垂可加重,短暂休息后肌力短暂休息后肌力改善改善受累肌无力不符合任一神经受累肌无力不符合任一神经 神经根神经根&中枢神中枢神经系统病变分布经系统病变分布进展性病例受累肌可轻度肌萎缩进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常感觉正常,通常通常无反射改变无反射改变 临床表现临床表现 第三十七页，共六十九页。患者急骤发生延髓肌患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能以致不能维持换气功能(gngnng)(gngnng),称为危象称为危象是是MGMG常见的致死原因常见的致死原因 4.4.危象危象(wi(wi xin)xin)(Crisis)(Crisis)肺部感染肺部感染&手术手术(胸腺切除术胸腺切除术)可诱发危象可诱发危象,情绪波动情绪波动&系统性疾病系统性疾病(jbng)(jbng)可加重症状可加重症状临床表现临床表现 第三十八页，共六十九页。1.Osserman1.Osserman分型被国内外广泛分型被国内外广泛(gungfn)(gungfn)采用采用2 2年内从年内从型型发展发展(fzhn)(fzhn)为为ABAB型型型型:眼肌型眼肌型AA型型:轻度轻度(qn d)(qn d)全身全身型型BB型型:中度全身型中度全身型型型:重症急进型重症急进型型型:迟发重症型迟发重症型临床分型临床分型 第三十九页，共六十九页。可发现可发现(fxin)(fxin)胸腺瘤胸腺瘤 40 40岁以上患者常见岁以上患者常见辅助辅助(fzh(fzh)检查检查 1.1.胸部胸部(xin b)(xin b)X X线线&CT&CT平平扫扫第四十页，共六十九页。约约90%90%的全身型的全身型MGMG患者患者3Hz3Hz或或5Hz5Hz重复电刺激出重复电刺激出现衰减反应现衰减反应(神经肌肉传递神经肌肉传递(chund)(chund)障碍障碍)眼肌型阳性率低眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断故正常不能排除诊断2.2.电生理电生理(shngl)(shngl)检查检查低频低频(dpn)(dpn)波幅递减波幅递减(5HZ,(5HZ,右面神经右面神经)辅助检查辅助检查 第四十一页，共六十九页。3.AChR-Ab3.AChR-Ab测定测定(cdng)(cdng)85%90%85%90%的全身的全身(qun shn)(qun shn)型型,50%60%,50%60%单纯眼单纯眼肌型肌型MGMG患者患者AChR-AbAChR-Ab滴度增高但抗体水平滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行可与临床状况不平行辅助辅助(fzh(fzh)检查检查 第四十二页，共六十九页。1.1.诊断诊断(zhndun)(zhndun)根据病变主要侵犯骨骼肌根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性症状的波动性晨轻暮重特点晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物服用抗胆碱酯酶药物(yow)(yow)有效等通常可确诊有效等通常可确诊诊断诊断(zhndu(zhndu n)n)&鉴别诊断鉴别诊断(zhndu(zhndu n)n)第四十三页，共六十九页。可疑可疑病例病例可通可通过下过下述检述检查查(jinch(jinch)确诊确诊重复活动重复活动(hu dng)(hu dng)后受后受累肌肉肌无力明显累肌肉肌无力明显加重加重AChR-AbAChR-Ab滴度测定滴度测定(cdng)(cdng)诊断诊断&鉴别诊断鉴别诊断 1.1.诊断诊断 AChR-AbAChR-Ab增高增高敏感性敏感性88%88%特异性特异性99%99%但正常不能排除诊断但正常不能排除诊断疲劳试验疲劳试验(Jolly(Jolly试验试验)第四十四页，共六十九页。疲劳疲劳(plo)(plo)试验试验(Jolly(Jolly试验试验)重复活动后受累重复活动后受累(shu li)(shu li)肌肌肉肌无力明显加重肉肌无力明显加重诊断诊断(zhndu(zhndu n)n)&鉴别诊断鉴别诊断(zhndu(zhndu n)n)1.1.诊断诊断 第四十五页，共六十九页。新斯的明新斯的明12mg12mg肌注肌注,20min,20min肌力改善肌力改善(gishn)(gishn),约持续约持续2h2h为为(+)(+)新斯的明新斯的明(neostigmine)(neostigmine)试验试验(shyn)(shyn)注射注射(zhsh)(zhsh)前前注射后注射后诊断诊断&鉴别诊断鉴别诊断 阿托品阿托品0.4mg0.4mg肌注可拮抗流涎肌注可拮抗流涎增多增多 腹泻腹泻&恶心等毒蕈碱样反恶心等毒蕈碱样反应应抗胆碱酯酶药物试验抗胆碱酯酶药物试验1.1.诊断诊断 第四十六页，共六十九页。用低频用低频(5Hz)&(5Hz)&高频高频(10Hz(10Hz以上以上)重复刺激尺神重复刺激尺神经、腋神经经、腋神经&面神经如动作电位波幅递减面神经如动作电位波幅递减10%10%以以上为上为(+),MG(+)(+),MG(+)率约率约80%80%应停用抗胆碱酯酶药应停用抗胆碱酯酶药17h17h后检查后检查(jinch)(jinch),否则可假阴性否则可假阴性 神经神经(shnjng)(shnjng)重复电刺激检重复电刺激检查查诊断诊断(zhndu(zhndu n)n)&鉴别诊断鉴别诊断(zhndu(zhndu n)n)1.1.诊断诊断 第四十七页，共六十九页。1.1.抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药溴吡斯的明溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg,(pyridostigminebromide)60mg,4 4次次/d(/d(根据根据(gnj)(gnj)症状确定个体化剂量症状确定个体化剂量)吞咽困难吞咽困难可餐前可餐前30min30min服药晨起无力可起床前服长效溴吡服药晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明斯的明180mg180mg少数少数(shosh)(shosh)患者可用新斯的明患者可用新斯的明12mg,12mg,肌肉注肌肉注射射 可改善可改善(gishn)(gishn)症状症状,不能影响病程不能影响病程治疗治疗 第四十八页，共六十九页。腹痛腹痛,腹泻腹泻,恶心恶心,呕吐呕吐,流涎流涎,支气管支气管分泌物增多分泌物增多,流泪流泪,瞳孔瞳孔(tngkng)(tngkng)缩小缩小&出出汗等汗等毒蕈碱样副作用毒蕈碱样副作用预先预先(yxin)(yxin)用阿托品用阿托品0.4mg0.4mg可减可减轻肠管蠕动过强轻肠管蠕动过强&唾液过多唾液过多治疗治疗(zh(zh lili o)o)1.1.抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药第四十九页，共六十九页。大剂量泼尼松大剂量泼尼松(开始开始6080 mg/d)6080 mg/d)p.o,p.o,症状好转症状好转(hozhun)(hozhun)逐渐减至维持量逐渐减至维持量(隔隔 日日515mg/d)515mg/d)隔日隔日(r)(r)用药可减用药可减轻副作用轻副作用,1,1个月症个月症状改善状改善,数月疗效数月疗效达峰达峰甲基泼尼松龙冲击疗法甲基泼尼松龙冲击疗法:1g/d,:1g/d,连用连用(linyng)(linyng)35d,1335d,13个疗程个疗程用于反复发生危象用于反复发生危象&大剂量泼尼松不缓解大剂量泼尼松不缓解治疗治疗 2.2.皮质类固醇皮质类固醇第五十页，共六十九页。硫唑嘌呤硫唑嘌呤23mg/(kg.d),23mg/(kg.d),自自1mg/(kg.d)1mg/(kg.d)开始开始(kish)(kish)4严重或进展型病例胸腺切除术后严重或进展型病例胸腺切除术后,用抗胆碱酯用抗胆碱酯 酶药改善酶药改善(gishn)(gishn)不明显可试用不明显可试用4小剂量皮质类固醇疗效不持续患者小剂量皮质类固醇疗效不持续患者骨髓抑制骨髓抑制(yzh)(yzh),易感染易感染应定期检查血象应定期检查血象&肝、肾功能肝、肾功能,白细胞白细胞3 女女症状：症状：四四肢肢肌肌肉肉无无力力，近近端端重重，下下肢肢(xizh)(xizh)重重于于上上肢，肢，极少累及脑神经支配的肌肉与呼吸肌。个别严极少累及脑神经支配的肌肉与呼吸肌。个别严重者可发生呼吸肌麻痹、重者可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、心动过速或过缓、室性心律失常、室性心律失常、血压升高而危及生命血压升高而危及生命第六十一页，共六十九页。血清血清K K：发作期：发作期3.5mmol/L 3.5mmol/L EKGEKG：u u波波出出现现、T T波波低低平平或或倒倒置置、P-RP-R间间期期和和Q-TQ-T间期延长，间期延长，S-T S-T段下移、段下移、QRSQRS波增波增肌肌电电图图：运运动动电电位位时时限限(shxin)(shxin)短短、波波幅幅低低，完完全全瘫瘫痪痪时时运运动动电电位位消消失失，电电刺刺激激无无反反应应。膜膜静息电位低于正常静息电位低于正常第六十二页，共六十九页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)周期性发作的短时期的肢体周期性发作的短时期的肢体(zht)(zht)近端弛缓性近端弛缓性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍瘫痪，无意识障碍和感觉障碍血钾低于血钾低于3.5mmol/L3.5mmol/L补钾或迅速好转补钾或迅速好转第六十三页，共六十九页。鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断格林格林-巴利综合征：表现急性近端肌力减退，巴利综合征：表现急性近端肌力减退，同时伴有四肢末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白细同时伴有四肢末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白细胞分离，血清胞分离，血清(xuqng)(xuqng)钾正常，肌电图呈神经源性钾正常，肌电图呈神经源性改变改变急性脊髓炎常表现截瘫或四肢瘫，传导束型感急性脊髓炎常表现截瘫或四肢瘫，传导束型感觉障碍，大小便障碍，血清钾正常，病程一般觉障碍，大小便障碍，血清钾正常，病程一般长达数周。长达数周。癔病性瘫痪患者起病常有精神刺激因素，临床癔病性瘫痪患者起病常有精神刺激因素，临床症状表现多样，暗示治疗有效，血清钾正常。症状表现多样，暗示治疗有效，血清钾正常。第六十四页，共六十九页。继发性周期性麻痹继发性周期性麻痹(mb)(mb)甲甲 亢亢：最最 常常 见见，甲甲 亢亢 病病 人人 常常 以以 低低 钾钾 性性 麻麻 痹为首发痹为首发(shu f)(shu f)症状。症状。T3 T4T3 T4增增高原发性醛固酮增多症高原发性醛固酮增多症:常伴有高血压、高血钠常伴有高血压、高血钠和碱中毒。和碱中毒。肾小管酸中毒肾小管酸中毒:多有高血氯、低血钠和酸中毒。多有高血氯、低血钠和酸中毒。治疗治疗(zhlio)补钾补钾呼吸麻痹者：辅助呼吸呼吸麻痹者：辅助呼吸心律失常者：纠正心律失常心律失常者：纠正心律失常甲亢：积极甲亢：积极(jj)治疗原发病治疗原发病第六十六页，共六十九页。高钾型周期麻痹高钾型周期麻痹(mb)(mb)(肌强直性周期性瘫痪肌强直性周期性瘫痪)常染色体显性遗传常染色体显性遗传 北欧国家为主北欧国家为主症状：肌肉无力由下肢开始症状：肌肉无力由下肢开始躯干躯干上肢上肢 可累及颈肌，眼外肌可累及颈肌，眼外肌 每次发作每次发作3030 6060分分钟钟可可有有肌肌强强直直发发作作(冷冷水水(lngshu)(lngshu)中中明显明显)血清血清K K：发作时可达：发作时可达7mmol/L7mmol/L治疗：治疗：10%Glucose+10%Glucose+胰岛素胰岛素101020u iv drop20u iv drop第六十七页，共六十九页。正常血钾型周期性瘫痪正常血钾型周期性瘫痪(tnhun)(tnhun)(罕见罕见)常染色体显性遗传常染色体显性遗传1010岁前发病岁前发病夜间或晨醒时发现四肢或部分肌肉瘫痪夜间或晨醒时发现四肢或部分肌肉瘫痪血清血清K K正常正常大量大量(dling)(dling)生理盐水静脉滴入生理盐水静脉滴入第六十八页，共六十九页。内容(nirng)总结周围神经病。包括10对脑神经和31对脊神经，周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。道感染史或疫苗接种史。起病快、数小时1天2-3天恢复。血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因。发展为AB型。型:迟发重症型。85%90%的全身型,50%60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平(shupng)可与临床状况不平行。疲劳试验(Jolly试验)。心律失常者：纠正心律失常第六十九页，共六十九页。