临床助理医师考试辅导：幼年型类风湿病早期症状.docx

临床助理医师考试辅导：幼年型类风湿病早期病症依据起病最初半年的临床表现，可分三型。1、全身型 又名Still病(过去曾用名变应性亚败血症)特点：以全身性表现为特征，起病较急。(1)发热呈弛张型，每日体温波动大，通常在364UC之间。高热 初可伴寒战即精神不振，退热后病症消逝。弛张热持续一段时间后可自然 缓解，但于数周或数月后会复发。(2)在胸部及四肢近侧消失圆形充血性斑丘疹，多在高热时消失， 随体温的升降而时时隐时现。皮疹约0.21.0cm大小，并可融合成片。(3)患者多在发病时或数月后消失多发性关节炎，有些患者只消失 关节痛、肌痛或一过性关节炎。少数患者关节炎病症消失迟，数月或数年 后才发生。另外，有25%的患者会进展成严峻性关节炎。(4)多发生肝、脾增大及周身淋纠肿大，可伴有轻度肝功能特别。(5)可消失轻度贫血，中性粒细胞有中毒颗粒，白细胞明显增多， 并可消失类白血病样反响。(6)半数患者会消失心包炎及胸膜炎。心包炎：心包积液少，消失心包磨擦音。心肌可受累。很少觉察缩窄 性心包炎及心内膜炎。胸膜炎：通过X线检查，可以觉察胸膜增厚及小量胸腔积液，间或有 间质性肺炎转变。2、少关节类型特点：受累关节不超过四个，以大关节为主。分类：I型：女孩发病较多，多在3岁以前发病。主要发生在膝、踝、肘关节，偶发生在颗颌关节或个别指趾关节。关 节炎会反复发作，但多数不遗留严峻功能障碍。假设发病6个月内受累关节不超过四个，那么多不会进展为多关节炎型。另外半数患者在关节炎病症消失之后会消失慢性虹膜睫状体炎。早期 常无病症，用裂隙灯始能检出。间或会在关节炎已静止时消失此病症。在关节炎发作期，患者可无关节痛，有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴 结肿大和轻度贫血等。II型：男孩发病多，一般发生在8岁以后。常有家族史，家中可有强直性脊 椎炎、赖氏综合征、少关节型类风湿病或银屑病的患者。常以下肢大关节受累为主。发病后先消失能骼关节炎及髓关节炎，之后常消失足跟痛及跟腱炎。偶有一过性腕、踝、肘关节炎。多年后患者会消失腰背部强直性脊椎炎。局部患者发生急性虹膜睫状体炎，但一不造成视力障碍。3、多关节为型特点：（1）多发于女孩。（2）慢性对称性多发性关节炎，表现为关节肿痛、僵硬和局部发热。（3）受累关节多于5个，通常从大关节开头，如肘、膝、踝，渐渐 累及小关节，出于梭状指。此病以指趾小关节受累比较突出。半数患儿有颈椎关节炎，因此颈部活动受限。颗颌关节受累造成咀嚼 困难。少数发生环、杓（喉部软骨）关节炎，致声哑及喉喘鸣。晚期可消 失髓关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍。关节病症反复发作、持续数年者，关节僵直变形，四周肌肉萎缩。25%的患儿类风湿因子阳性，过半数患者会进展为严峻关节炎。（4）全身性病症：仅有食欲不振、乏力低热、贫血，也可有轻度脾、肝和淋巴结肿大，但罕有心包炎或虹膜睫状体炎。