心内科医师晋升副主任（主任）医师高级职称例分析专题报告（罕见的肿瘤浸润性心肌病病例分析病例分享）.docx

心内科晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*曰罕见的肿瘤浸润性心肌病病例分析病例提供一位40岁男性患者因进行加重的呼吸困难就诊，心功 能n-in级(NYHA),查体双肺底湿罗音，肝脏肿大，移 动性浊音阳性。胸片提示心影大、肺水肿及右侧胸腔积液。 心电图提示肢导低电压。图1患者入院心电图提示肢体导联低电压超声心动图提示心包积液，室壁增厚，左室间隔24mm, 后壁19mm,左室舒张末径54mni,左室射血分数12. 2%,舒张功能减退，左房扩大。2图2患者入院心脏彩超心脏核磁提示双室壁增厚，弥漫性延迟强化。图3患者心脏核磁提示双室壁增厚，弥漫性延迟强化虽然左室壁肥厚，但是心电图QRS波低电压，看到这种 反常的情况，怀疑患者存在浸润性心肌病，建议行心内膜下 心肌活检。心肌活检结果显示非B非淋巴瘤"T细胞淋巴瘤。为了进一步全身其他部位有无淋巴瘤，行PET-CT检查 和骨髓活检。未发现全身其他部位淋巴瘤证据，考虑原发性 心脏淋巴瘤(Primary cardiac lymphoma, PCL)。给予患 者化疗，化疗后复查超声心动图，左室射血分数由12.2%上 升至63%,左室壁厚度恢复正常(除左室心尖部)。图4超声心动图：A化疗前，B化疗后知识拓展：心电图与心脏肿瘤原发于心脏的肿瘤患病率很低，占普通人群的0. 0017%0. 28%,其中良性肿瘤超过75%,恶性肿瘤少见， 而原发性心脏淋巴瘤（primary cardiac lymphoma, PCD 罕见，仅占原发性心脏肿瘤的1. 3%,约占全部结外淋巴瘤 的 0. 5%o关于原发性心脏淋巴瘤的概念，目前有两种不同的观点, 第一种由McAllister及Fenogho首先提出，是指仅累及心 脏及心包的恶性淋巴瘤，由于要求排除心外病变，患者通常 只能在仔细的尸检后才能最后确诊；另一种认为，初诊时发 现心脏有大块肿瘤组织，或以淋巴瘤心肌浸润引起的心脏症 状为主要表现的患者即可诊断为原发性心脏淋巴瘤，可伴有 纵膈淋巴结肿大、胸膜渗出、肺栓塞等转移征象。后一种定 义适用于临床实践。因临床表现不典型，发病率低，因此诊 断较困难。2011 年 International Journal of Cardiology 发表了 一篇原发性心脏淋巴瘤的综述。临床表现常见呼吸困难、水 肿等，心电图表现常见传导阻滞及QRS波低电压等，病理学 类型大局部为弥漫B细胞淋巴瘤。PCL的发生部位以右心房 最为多见，其次为右心室、左心室、左心房。表1心脏淋巴瘤的临床表现表现患者数呼吸困难17颜面水肿8喘息8颈野脉怒张8下肢水肿7晕厥6夜间盗汗6干咳4发热4神经系统病症4体重下降3奇脉3肝脏肿大2腹水2肺底爆裂音1头晕1全身瘙痒1总数85比例201010108665554422111100表2心脏淋巴瘤患者心电图表现心电图患者数比例完全性心脏传导阻滞619QRS波低电压516心动过缓413心房扑动413右束支阻滞413心房斐动310二度房室阻滞27T波倒置27异位搏动27总数32100通常情况下，心电图常表现为非特异性的心律失常及心 肌损害。超声心动图检查是诊断心脏肿瘤的敏感而无创性影 像技术，PCL的超声心动图表现主要为心脏占位和/或心包积 液，肿块多位于右心，体积较大，故通常不难发现；采用CT 或磁共振等影像技术可进一步观察肿瘤的定位。