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    口腔外科医师医师晋升副主任(主任)医师例分析专题报告(咽旁滑膜肉瘤).docx

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    口腔外科医师医师晋升副主任(主任)医师例分析专题报告(咽旁滑膜肉瘤).docx

    口腔颌面外科医师晋升副高(正高)职称病例分析专题报告单位:*姓名:*现任专业技术职务:*申报专业技术职务:*2022年*月*曰原发咽旁滑膜肉瘤病例分析滑膜肉瘤(synovial sarcoma , SS )是来源于关节、滑膜及腱 鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤,以四肢的大关节为好发部位,位于头 颈部原发的滑膜肉瘤较为少见。医科大学附属口腔医院口腔颌面外 科近期收治1例原发咽旁滑膜肉瘤,现报道如下。L病例报告患者,男,15岁,2016年4月因呕吐发现左侧咽旁长一鹤鹑 蛋大小肿物,1月来包块逐渐无痛性增大至鸡蛋大小,导致进食、 呼吸、语音困难腼后来医科大学附属口腔医院口腔颌面外科就诊。 患者既往体健,无系统性疾病。颌下及体表无明显淋巴结肿大。专 科检查见患者口咽内有一约8 cmx4 cmx3 cm肿物,色暗黑,表 面可见不完全覆盖的黑色绒毛状假膜,活动度好,带蒂,蒂部位于 左扁桃体上隐窝,与周围组织界限不清,质韧(图1 )。图1左咽肿物CT、MRI检查:左侧口咽不规则肿块,与左舌根后份分界不清, 增强扫描明显不均匀强化(图2)。临床诊断:口咽左后壁肿物, 全麻下行口咽左后壁肿物切除活检,术后标本送病理检查(图3 )。图2 MRI (左)、CT (右)示左咽肿物,界限不清图3原发灶病理检查:1 )肉眼所见:软组织1块,大小约8 cmx4 cmx 3 cm ,部分坏死,切面灰白,实性质软。2 )镜下所见:镜下可见 上皮和梭形细胞成分(图4)。图4双相性滑膜肉瘤主要由梭形细胞组成HEx200免疫组织化学检查:上皮细胞膜抗原(epithelial membrane antigen , EMA ) ( + ),细胞角蛋白(cytokeratin , CK ) 19( + ), CD7 ( + ),波形蛋白(vimentin , Vim ) ( + ) , CK10 (-),钙 黏蛋白(E-cadherin ,E-Cad I + ) ,B 淋巴细胞瘤(B cell lymphoma ) -2(-) , CD2 ( - ) , CD10 ( - ) , CD138 ( + ) , CD99 ( + ), 白细胞共同抗原(leukocyte common antigen , LCA ) ( + ), Ki-67 ( 20%+ ) o病理诊断:咽旁滑膜肉瘤(双相分化)。2 .讨论滑膜肉瘤是来源于关节旁软组织的一种较为少见的中高度恶性 软组织肉瘤。研究表明,滑膜肉瘤占所有软组织肉瘤的6%9% , 头颈部原发的滑膜肉瘤病例仅占所有滑膜肉瘤病例的3%5%,咽 旁的滑膜肉瘤很罕见。SS通常呈现为3个组织学亚型:单相型、双 相型和低分化型。SYT与SSX的染色体融合或异位是滑膜肉瘤细胞 的一大特征,90%95%的滑膜肉瘤都被发现有该种类型的染色体 改变。近年来,SYT-SSX染色体融合检测成为滑膜肉瘤病理鉴别诊断的主要手段,尤其是对于一些较难鉴别的低分化滑膜肉瘤病例。对 于大多数滑膜肉瘤患者(包括治疗不彻底或术后复发患者柏勺治疗, 提倡多学科、多种治疗方法相结合的方式。滑膜肉瘤的治疗仍以手 术切除为主,由于其预后与肿瘤分期有关,所以应争取在瘤体尚小(<5cm)时确诊,积极采取肿瘤广泛切除或根治性切除,区域肿 大淋巴结清除。临床研究表明,术前术后辅以放疗和化疗是提高疗 效、改善预后的关键。目前治疗方案主要是以阿霉素(adriamycin , ADR )单药或以其为基础的联合方案,包括ADR+异环磷酰胺(ifosfamide , IFO )、ADR+氮烯咪胺(dacarbazine , DTIC )及 IFO + DTIC+ADR等联合方案。由于头颈部滑膜肉瘤的发生率较低, 且大多滑膜肉瘤体积较大,预后均较差,对于该疾病的诊断与治疗 仍然需要进一步的分子机制研究及治疗模式的探讨。

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