大前庭水管综合征诊疗规范.docx

大前庭水管综合征诊疗规范前庭水管(vestibular aqueduct, VA)扩大，且伴有感音神经性听力损失等症 状者，称为大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS) o 本病属内耳的一种先天性畸形。随着影像学的进步和人工耳蜗植入术的开展，本 病的检出率有了增加。【前庭水管的解剖vestibular aqueduct曾被译为前庭导水管，前庭小 管，现统称为前庭水管。前庭水管是一微小骨管，位于颗骨岩部中。分为近侧段 和远侧段两部，两段之间的交汇处称峡部，呈90°130。的交角。近侧段较短， 开口于前庭的内侧壁；远侧段较长，末端开口于岩锥后面的内淋巴囊裂之底部, 称外口。内淋巴管从椭圆囊开始分出后即走行于前庭水管内，末段逐渐扩大成囊 状，称内淋巴囊，囊的皱摺(rugosa)部仍位于骨管内，其余大部那么伸出外口达 内淋巴囊裂内。前庭水管于胚胎第4周从听(耳)囊发生，约在胚胎第5周到达 最大径，至34岁时发育成熟。前庭水管扩大可能因胚胎早期的发育受阻，或 于胚胎晚期至出生后的发育障碍，目前尚不清楚。前庭水管引起感音神经性听力 损失的原因亦未说明。CVAS于1978年由Valvassori和Climls首先报道，以后，由于在颍骨的放 射学检查中发现,前庭水管扩大常合并耳蜗和/或半规管畸形,如Mondini畸形, 前庭池扩大，半规管壶腹扩大等，因此曾认为，大前庭水管只是Mondini畸形的 一种变异，并未将其列为一独立的疾病。直至1989年，Jackler和Dela Cruz 根据放射学检查结合临床和听力学测试结果进行分析后方提出，假设前庭水管扩大 且合并耳蜗的其他畸形，应统一列为耳蜗的先天畸形；当大前庭水管不合并内耳 其他畸形而单独存在并有听力障碍时，应称为LVASo 1995年，Okumura等将LVAS 分为两个亚型，即合并耳蜗畸形的LVAS和不合并耳蜗畸形LVAS。近数年来通过 MR观察到，大前庭水管常合并内淋巴囊扩大，建议将本病称之为“大内淋巴管 内淋巴囊综合征” (Large endolymphatic duct and sac syndrome)。【临床表现】1 .耳聋 本病的主要病症为感音神经性聋。女性发病率较高。双耳受累较多 见，单侧发病者约占6%40%。耳聋可从出生后至青春期这一年龄段内任何时 期开始起病，发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性。听力受损以高频为 主，听力曲线大多为下降型，少数为平坦型。首诊时可为重度极重度聋，轻 中度听力损失者较少见。2 .突聋 突聋是本病的临床表现之一，既可作为感音神经性聋的开端，也可 在原有的感音神经性听力损失的基础上突然出现听力的明显下降。诱发突聋的原 因可以是头部轻微的外伤，或周围环境压力的急剧变化，如乘坐飞行器，潜水, 用力吹奏乐器，摒气（如举重，大便），用力掉鼻等等。3 .眩晕少数可出现眩晕。止匕外，本病有一家姐妹或兄弟数人同患本病的报道。【放射学检查】 放射学检查包括颍骨高分辨率或螺旋CT扫描，内耳MR, 内耳影象三维重建在诊断中可能有良好的应用前景。颍骨CT应取轴位，层厚及层距为11.5mm。在水平半规管层面或其相邻的 上、下层面中可见前庭水管和外口，正常情况下，它位于岩骨后缘，仅为一浅而 小的骨性切迹。前庭水管扩大的放射学诊断标准为：在半规管总脚至前庭水管外 口的1/2处，其内径21. 5mm；大前庭水管的CT特点为：岩骨后缘的外口扩大， 如一深大的三角形缺损区，其边缘清晰、锐利，内端多与前庭或总脚“直接相通”， 前庭水管中之最大径L 5mm。MR可清晰显示扩大的内淋巴管和内淋巴囊。【诊断】有以下病症者，应考虑有LVAS的可能，并行放射学检查：1 .儿童时期开始发生的、不明原因的、进行性听力下降，听力学测试结果为 感音神经性听力损失，其中特别是以高频听力下降为主者。2 .不明原因的感音神经性听力损失患者，听力有明显波动。3 .儿童或青少年突聋患者，无论是否已患感音神经性听力损失。如放射学检查发现前庭水管扩大，诊断即可成立。【处理】目前对LVAS尚无有效的治疗方法。以下几点值得注意：1 .本病的诊断一旦确立，即应明确告知患者及其家长，须尽一切可能预防 患耳的听力突然下降，如防止头部外伤，包括对头部的轻微碰撞或拍打；不宜参 加竞技性体育运动，或用力吹奏乐器、举重、潜水、用力撮鼻等，并应防止情绪 的过分激动。2 .发生突聋时，治疗方法与特发性突聋相同。3 .关于手术治疗问题，目前的看法尚不完全一致。曾有内淋巴囊-蛛网膜下 腔、内淋巴囊-乳突腔分流术的报道，但疗效不一，理想的不多。4 .大前庭水管不是人工耳蜗植入术的禁忌证，但应警惕术中可能出现“井 喷”。