自身免疫性胰腺炎.优秀PPT.ppt

Case reportoClinical featurenElder male patientnObstructive jaundice without abdominal painnHistory of DM oLaboratory examinationnATL：147U/L；GGT：601U/L ；ALP：251U/L ；TBiL：159umol/l ；DBiL:135.6U/L nCA199:621.4U/mL nAMY 42（-）;n-globulin,IgG or IgG4(-)nAuto antibodies (-)自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎-诊断指南诊断指南刘婧2011-8-10o1961年，Sarles首先报道：伴高球蛋白血症的慢性胰腺炎-原发性硬化性胰腺炎o1995年，Yoshida报道：免疫异样所致的慢性胰腺炎-AIPo2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危急因子分类系统中，AIP已作为一种危急因素单独存在o2006年，日本胰腺学会对AIP最新修改看法-诊断标准进展进展o自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎o好发于老年男性o首发症状常为进行性加重的黄疸o影像学常见胰腺充溢或局限性肿大，胰管及胆总管下段狭窄，常于胰腺癌难以鉴别oAIP对激素治疗敏感概述概述o常伴有多种自身免疫性疾病nSjgren综合征n原发性硬化性胆管炎n原发性胆汁性肝硬化n炎性肠病n腹膜后纤维化o不伴有自身免疫性疾病n上腹部不适n梗阻性黄疸n糖尿病概述概述1.1.影像学表现：充溢或节段性主胰管不规则狭窄，充影像学表现：充溢或节段性主胰管不规则狭窄，充溢或局限性胰腺肿大溢或局限性胰腺肿大2.2.试验室检查：高试验室检查：高球蛋白血症球蛋白血症/高免疫球蛋白高免疫球蛋白G G（IgGIgG）或自身抗体阳性）或自身抗体阳性3.3.病理检查：显著的小叶间纤维化和淋巴细胞病理检查：显著的小叶间纤维化和淋巴细胞/浆细浆细胞浸润胞浸润4.4.其中第其中第1 1条标准是必需，同时具备第条标准是必需，同时具备第2 2以及以及/或第或第3 3条条标准，诊断可成立标准，诊断可成立5.5.需除外胰腺癌和胆管癌需除外胰腺癌和胆管癌诊断标准诊断标准-2006日本胰腺学会o老年男性o轻度腹部症状，通常无急性胰腺炎发作o可伴有进行性梗阻性黄疸临床表现临床表现o超声/CT/MRI表现：胰腺充溢或局限性肿大o超声：胰腺肿大呈低回声，伴散在斑状回声o增加CT：延迟强化（类似于正常胰腺）伴腊肠样肿大，或伴有低密度假包膜oMRI：胰腺肿大，T1WI信号稍低，T2WI信号稍高（与肝脏做对比）影像学表现影像学表现o主胰管充溢或局限性狭窄主胰管充溢或局限性狭窄o胰管狭窄范围较大，常超过胰管狭窄范围较大，常超过1/31/3，伴壁不光滑；主，伴壁不光滑；主胰管上段很少伴有显著扩张。胰管上段很少伴有显著扩张。oERCPERCP更有利于视察胰管状况，但更有利于视察胰管状况，但ERCPERCP受胰管狭窄受胰管狭窄程度的影响，虽对胰管形态的显示更精确，有时程度的影响，虽对胰管形态的显示更精确，有时难以显示全长，难以显示全长，MRCPMRCP可与其互补可与其互补影像学表现影像学表现影像表现影像表现男，80岁，主诉腹痛和黄疸影像表现影像表现男，57岁，主诉腹痛和黄疸进行性加重影像表现影像表现男，46岁，黄疸8月余影像表现影像表现1.多数状况下，AIP患者会表现出球蛋白（2.0 g/dl），IgG(1800 mg/dl),IgG4(135mg/dl)上升。但IgG4并不特异。2.虽然可作为诊断标准，但还须要进一步探讨证明3.自身抗体如抗核抗体，抗乳铁蛋白，抗碳酸酐酶抗体和风湿因子也时常能检测到试验室检查试验室检查1.1.淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化，常见淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化，常见IgG4IgG4阳性的阳性的浆细胞浆细胞2.2.导管四周组织淋巴细胞浸润显著，伴小叶间纤维化，导管四周组织淋巴细胞浸润显著，伴小叶间纤维化，偶可见小叶内纤维化偶可见小叶内纤维化3.3.炎细胞浸润累及导管导致胰管充溢狭窄伴腺泡萎缩炎细胞浸润累及导管导致胰管充溢狭窄伴腺泡萎缩4.4.虽然经超声内镜下细针活检有利于鉴别虽然经超声内镜下细针活检有利于鉴别AIPAIP和胰腺和胰腺癌，但样本量太小也难以确诊癌，但样本量太小也难以确诊组织病理学组织病理学o部分病人会因胰腺外分泌功能下降引发糖尿病。o类固醇治疗有利于提高胰腺内/外分泌功能失调。o影像学检查有利于视察激素治疗后胰腺形态变更胰腺功能胰腺功能激素治疗后激素治疗后男，61岁，腹痛6月余治疗后治疗前治疗与复发治疗与复发o胰腺癌，恶性淋巴瘤，浆细胞瘤和转移瘤o肿瘤：轮廓不匀整，增加后不匀整强化oAIP：匀整延迟强化，IgG上升；增加扫描胰周囊状低密度灶o慢性胰腺炎o酗酒史，急性胰腺炎反复发作；o胰管扩张，自身抗体（-）o胰腺结石，胰腺实质钙化，假性囊肿鉴别诊断鉴别诊断