钡灌肠在先天性巨结肠诊断中的重要作用优秀PPT.ppt

钡灌肠在先天性巨结肠诊断中的重要作用钡灌肠在先天性巨结肠诊断中的重要作用The important role of barium enema in the diagnosis of Hirschsprungs disease普外科普外科 高红强高红强概述v先天性巨结肠（Hirschsprungs diseaseHirschsprungs disease）又称肠无神经节细胞症。v发病率 国内资料 1：5000v家族发病率 4%v性别比率 男：女=4：1概述v1886年丹麦医师Harald Hirschsprung 首次具体描述并命名为Hirschsprung Disease。v1908年inney总结该病的种发病机制。v1948年wenson和ill报告手术切除痉挛段，治疗成功，此后相识到主要病变在结肠痉挛段无神经节细胞。病因v一般认为是由于在胚胎第12周前神经节细胞发育停顿所致，停顿越早，无神经节细胞段越长。尾端的直肠、乙状结肠最终才有神经母细胞生长，因此是最常见的病变部位。v近年来人们主要从基因突变、早期胚胎阶段微环境变更及遗传因素等方面对HD的发病缘由进行了相关探讨。v典型的分为 痉挛段 移行段 扩张段形态学变更v常见型（约75%）：无神经节细胞区自肛门起先向上延长至乙状结肠远端；v短段型及超短段型（8%）：无神经节细胞段局限于直肠远端部分；v长段型：包括降结肠、结肠脾曲（10%），甚至大部分横结肠（4%）；v极少数整个结肠受累，甚至包括回肠末端（3%）。病变范围v神经节细胞缺如；v胆碱能神经系统异样；v肾上腺素能神经及非肾上腺素能非胆碱能神经异样；vCajal间质细胞异样；病理生理临床症状：临床症状：不排胎便或胎便排出延迟，不排胎便或胎便排出延迟，90%90%以上以上HDHD患儿在诞患儿在诞生后生后2424小时内不排便；小时内不排便；腹胀，呈蛙状腹，进行性加重，大量肠内容物及腹胀，呈蛙状腹，进行性加重，大量肠内容物及气体滞留于结肠；气体滞留于结肠；一般状况差，长期养分不良、消瘦、发育延迟，一般状况差，长期养分不良、消瘦、发育延迟，肾上腺素能神经及非肾上腺素能非胆碱能神经肾上腺素能神经及非肾上腺素能非胆碱能神经异样；异样；临床表现体征：体征：腹部膨隆，腹壁变薄，可见肠型；腹部膨隆，腹壁变薄，可见肠型；肛门指检，内括约肌惊惶，壶腹部空虚，退指时肛门指检，内括约肌惊惶，壶腹部空虚，退指时常有爆破性排气排便，为巨结肠的典型表现；常有爆破性排气排便，为巨结肠的典型表现；临床表现小肠结肠炎：小肠结肠炎：假如假如HDHD患儿出现腹泻、发热、腹胀加重，应考虑患儿出现腹泻、发热、腹胀加重，应考虑小肠结肠炎；小肠结肠炎；术前术后均可发生，是引起死亡最常见的缘由。术前术后均可发生，是引起死亡最常见的缘由。临床表现v凡新生儿时期出现胎便排出异样，或以后反复便秘、肛门指检壶腹部空虚，随之有大量气便排出症状缓解者，均应怀疑有先天性巨结肠之可能；诊断v协助检查：协助检查：vX X线检查：腹部立位片线检查：腹部立位片v 钡剂灌肠钡剂灌肠v直肠肛管测压：直肠肛管抑制反射（直肠肛管测压：直肠肛管抑制反射（RAIRRAIR）对）对HDHD诊断有重要价值，诊断有重要价值，90%90%以上的以上的HDHD患儿患儿RAIRRAIR消消逝。逝。v直肠黏膜吸引活检组织化学检查：乙酰胆碱酯直肠黏膜吸引活检组织化学检查：乙酰胆碱酯酶定性检查。酶定性检查。v直肠壁组织学检查。直肠壁组织学检查。诊断v腹部立位片：简洁易行的基本检查；可见低位性肠梗阻，扩张的结肠及气液平。影像学诊断v钡剂灌肠：对于典型的钡剂灌肠：对于典型的HDHD在新生儿期钡灌肠仍可见狭在新生儿期钡灌肠仍可见狭窄段、移行段及扩张段。窄段、移行段及扩张段。v对部分新生儿对部分新生儿HDHD，因结肠被动性扩张尚不明显，与狭，因结肠被动性扩张尚不明显，与狭窄段对比差异不大，可能会对诊断有影响。窄段对比差异不大，可能会对诊断有影响。v2424小时后复查，钡剂残留的状况可反映结肠的蠕动功小时后复查，钡剂残留的状况可反映结肠的蠕动功能，能，HDHD的患儿钡剂排空的功能很差，这点对诊断也有的患儿钡剂排空的功能很差，这点对诊断也有重要意义。重要意义。v但检查前对患儿进行过洗肠会影响其检查结果。但检查前对患儿进行过洗肠会影响其检查结果。影像学诊断v腹腔镜协助下巨结肠根治术：尽可能切除病变肠管是最根本的治疗方法。v非手术疗法及肠造瘘术：因年龄 体质 技术条件限制 暂不能手术时 或诊断不明确时实行的治疗措施。治疗原则v钡剂灌肠诊断的意义：钡灌肠检查目前是我院诊断钡剂灌肠诊断的意义：钡灌肠检查目前是我院诊断HDHD的最主要协助检查手段，对确定诊断、明确病变范围的最主要协助检查手段，对确定诊断、明确病变范围和程度及疗效视察均有很大帮助。和程度及疗效视察均有很大帮助。v检查操作过程的体会：检查操作过程的体会：肛管插入不宜过深，以免越肛管插入不宜过深，以免越过狭窄段而漏诊；过狭窄段而漏诊；灌入钡剂压力不宜过大，速度不灌入钡剂压力不宜过大，速度不应过快，尽量不打气囊，以免狭窄段人为扩张；应过快，尽量不打气囊，以免狭窄段人为扩张；钡钡剂灌入量应适量，不必将全部扩张段充溢，以免结肠剂灌入量应适量，不必将全部扩张段充溢，以免结肠段相互重叠，遮盖病变；段相互重叠，遮盖病变；变更体位多方位视察，一变更体位多方位视察，一般应摄正侧位片，必要时摄斜位片；般应摄正侧位片，必要时摄斜位片；钡剂调剂宜用钡剂调剂宜用生理盐水，避开水分大量吸取造成水电解质紊乱；生理盐水，避开水分大量吸取造成水电解质紊乱；钡灌肠前尽量避开清洁灌肠，避开人为造成狭窄段扩钡灌肠前尽量避开清洁灌肠，避开人为造成狭窄段扩张；张；新生儿早期钡灌肠可表现不典型，结合病史可新生儿早期钡灌肠可表现不典型，结合病史可建议随访复查，避开漏诊。建议随访复查，避开漏诊。个人体会感谢感谢