第十章 氨基酸代谢课件.ppt

第十章 氨基酸代谢第1页，此课件共56页哦蛋白质维持细胞、组织生长、更新、催化以及代谢调节等功能；蛋白质维持细胞、组织生长、更新、催化以及代谢调节等功能；此外，蛋白质在体内氧化分解可释放能量，因此，此外，蛋白质在体内氧化分解可释放能量，因此，摄食足够蛋白质摄食足够蛋白质对机体正常代谢十分必要，对于儿童和康复期病人，供给足量、优对机体正常代谢十分必要，对于儿童和康复期病人，供给足量、优质的蛋白质尤为重要。质的蛋白质尤为重要。蛋白质本身及其组成单元氨基酸均处于不断的变化中，即不断合蛋白质本身及其组成单元氨基酸均处于不断的变化中，即不断合成和降解。成和降解。蛋白质的分解，包括两个阶段，即蛋白质在蛋白酶和肽酶作用下分解成蛋白质的分解，包括两个阶段，即蛋白质在蛋白酶和肽酶作用下分解成氨基酸；氨基酸在体内进一步降解。蛋白质合成在后面章节讲，本章讲述氨基酸；氨基酸在体内进一步降解。蛋白质合成在后面章节讲，本章讲述氨基酸的生物合成。氨基酸的生物合成。第2页，此课件共56页哦 第一节第一节蛋白质的需要量和营养价值蛋白质的需要量和营养价值一、氮平衡一、氮平衡氮平衡实验可反映机体蛋白质的代谢概况。氮平衡实验可反映机体蛋白质的代谢概况。氮的总平衡氮的总平衡摄入量摄入量=排出氮排出氮 氮的正平衡氮的正平衡摄入量排出氮摄入量排出氮氮的负平衡氮的负平衡摄入量排出氮摄入量排出氮二、生理需要量二、生理需要量在不进食蛋白质时，成人每日最低分解约在不进食蛋白质时，成人每日最低分解约20克蛋白质。由于食物蛋克蛋白质。由于食物蛋白质与人体蛋白质组成的差异，不可能全部被利用，故成人每日最低需要白质与人体蛋白质组成的差异，不可能全部被利用，故成人每日最低需要量为量为3050克蛋白质。克蛋白质。我国营养学会推荐每日蛋白质需要量为我国营养学会推荐每日蛋白质需要量为80克。克。第3页，此课件共56页哦三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值在营养上，不仅要注意膳食蛋白质的量，还必须注意蛋白质的质。由在营养上，不仅要注意膳食蛋白质的量，还必须注意蛋白质的质。由于各种蛋白质所含氨基酸的种类和数量不同，它们的品质不同。有的蛋于各种蛋白质所含氨基酸的种类和数量不同，它们的品质不同。有的蛋白质含有体内所需的各种氨基酸，含量充足且比例适当，此种蛋白质的白质含有体内所需的各种氨基酸，含量充足且比例适当，此种蛋白质的营养价值高；有的蛋白质缺少体内所需的某种氨基酸或含量不足，其营营养价值高；有的蛋白质缺少体内所需的某种氨基酸或含量不足，其营养价值低。养价值低。8种人体细胞不能合成，必须从食物中摄取，必需氨基酸；种人体细胞不能合成，必须从食物中摄取，必需氨基酸；12种人体可合成，不一定需要食物供应，称其为非必需氨基酸。种人体可合成，不一定需要食物供应，称其为非必需氨基酸。第4页，此课件共56页哦必需氨基酸的种类和标准必需氨基酸的种类和标准第5页，此课件共56页哦 第二节第二节 蛋白质的酶促降解、吸收和腐败蛋白质的酶促降解、吸收和腐败一、降解一、降解食物蛋白质降解发生在胃食物蛋白质降解发生在胃胃蛋白酶和盐酸；小肠胃蛋白酶和盐酸；小肠胰蛋白酶，靡胰蛋白酶，靡蛋白酶，胰凝乳蛋白酶；肠肽酶最后水解成氨基酸。蛋白酶，胰凝乳蛋白酶；肠肽酶最后水解成氨基酸。不同的蛋白食物在体内的降解率不同。一般动物来源的球状蛋白质不同的蛋白食物在体内的降解率不同。一般动物来源的球状蛋白质能被完全消化，而纤维状蛋白仅能部分水解（缺乏相应的酶）；微能被完全消化，而纤维状蛋白仅能部分水解（缺乏相应的酶）；微生物蛋白也能被完全消化；植物性蛋白若不精制，分离纤维素等，生物蛋白也能被完全消化；植物性蛋白若不精制，分离纤维素等，也会降低消化率。也会降低消化率。第6页，此课件共56页哦（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳胰凝乳蛋白酶蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（Phe.Trp）第7页，此课件共56页哦二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收氨基酸由肠上皮细胞吸收，血循环到身体各处细胞。氨基酸由肠上皮细胞吸收，血循环到身体各处细胞。两种系统参与此过程两种系统参与此过程1.载体系统载体系统氨基酸在小肠的吸收过程是一个依赖氨基酸在小肠的吸收过程是一个依赖ATP的过程，由不同的的过程，由不同的ATPNa+载体系统完成。中性，碱性，酸性和脯氨酸各有其载体系统完成。中性，碱性，酸性和脯氨酸各有其载体系统。这个系统能与氨基酸，形成复合物，将载体系统。这个系统能与氨基酸，形成复合物，将Na+泵至细泵至细胞外，从而将氨基酸泵入。胞外，从而将氨基酸泵入。上述载体系统存在于肾小管细胞，肌肉细胞的细胞膜上也有，上述载体系统存在于肾小管细胞，肌肉细胞的细胞膜上也有，用于回收氨基酸。用于回收氨基酸。第8页，此课件共56页哦2.-谷氨酰基循环谷氨酰基循环该系统存在于小肠粘膜，肾小管细胞，和脑组织中。该系统存在于小肠粘膜，肾小管细胞，和脑组织中。对对中性氨基酸，谷氨酰胺等的活性大；中性氨基酸，谷氨酰胺等的活性大；对天冬氨酸活性最对天冬氨酸活性最小；对支链氨基酸和芳香族氨基酸也小。该系统每小；对支链氨基酸和芳香族氨基酸也小。该系统每转运转运1mol氨基酸，消耗氨基酸，消耗3molATP。第9页，此课件共56页哦第10页，此课件共56页哦三、肽的吸收三、肽的吸收蛋白质经胃液和胰液分泌出的各种蛋白酶和肽酶的水解，所得到蛋白质经胃液和胰液分泌出的各种蛋白酶和肽酶的水解，所得到的产物中仅有的产物中仅有1/3为氨基酸，为氨基酸，2/3为短肽。为短肽。小肠存在吸收短肽的系统，对二、三肽吸收特别强，甚至优先于小肠存在吸收短肽的系统，对二、三肽吸收特别强，甚至优先于氨基酸，不同的短肽吸收也存在竞争性，也是一耗能过程。肽被吸氨基酸，不同的短肽吸收也存在竞争性，也是一耗能过程。肽被吸收后，在粘膜细胞内被肽水解成氨基酸。收后，在粘膜细胞内被肽水解成氨基酸。第11页，此课件共56页哦四、蛋白质的腐败作用四、蛋白质的腐败作用在消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一小部在消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一小部分消化产物不能被吸收。分消化产物不能被吸收。肠道细菌作用于这部分蛋白质及其消化产物，腐败。肠道细菌作用于这部分蛋白质及其消化产物，腐败。实际上，腐败作用是细菌本身的代谢过程，以无氧分解为主。实际上，腐败作用是细菌本身的代谢过程，以无氧分解为主。腐败作用的大多数产物对人体有害，但也可以产生少量脂肪酸腐败作用的大多数产物对人体有害，但也可以产生少量脂肪酸及维生素等。及维生素等。第12页，此课件共56页哦1.胺类的生成胺类的生成肠道细菌分泌的蛋白酶使蛋白质分解成氨基酸，肠道细菌分泌的蛋白酶使蛋白质分解成氨基酸，氨基酸经过脱羧基作用，产生胺类。例如氨基酸经过脱羧基作用，产生胺类。例如组氨酸组氨酸组胺；组胺；赖氨酸赖氨酸尸胺；尸胺；色氨酸色氨酸色胺；色胺；酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺第13页，此课件共56页哦酪氨酸和苯丙氨酸脱羧生成的酪胺和苯乙胺；酪氨酸和苯丙氨酸脱羧生成的酪胺和苯乙胺；若不能在肝内分解而进入脑组织，可分别经若不能在肝内分解而进入脑组织，可分别经-羟化而羟化而生成生成-羟酪胺和苯乙醇胺。羟酪胺和苯乙醇胺。它们的化学结构与儿茶酚胺类似，称为假神经递质，可取它们的化学结构与儿茶酚胺类似，称为假神经递质，可取代正常神经递质儿茶酚胺，但不能传递神经冲动，可使大脑代正常神经递质儿茶酚胺，但不能传递神经冲动，可使大脑发生异常抑制，出现肝昏迷症状。发生异常抑制，出现肝昏迷症状。第14页，此课件共56页哦2.氨的生成氨的生成肠道中的氨主要来源于：氨基酸在肠道细菌作用下脱氨；血液肠道中的氨主要来源于：氨基酸在肠道细菌作用下脱氨；血液中尿素渗入肠道，受肠道菌脲酶水解生成。这些氨均可被重吸收。中尿素渗入肠道，受肠道菌脲酶水解生成。这些氨均可被重吸收。3.其它有害物质的生成其它有害物质的生成除了氨和胺以外，腐败作用还可以产生其它有害物质，除了氨和胺以外，腐败作用还可以产生其它有害物质，例如苯酚，吲哚，甲基吲哚及硫化氢等。正常情况下，它例如苯酚，吲哚，甲基吲哚及硫化氢等。正常情况下，它们大部分都随粪便排出，只有小部分被吸收，经肝的代谢们大部分都随粪便排出，只有小部分被吸收，经肝的代谢转变而解毒，故不会发生中毒现象。转变而解毒，故不会发生中毒现象。第15页，此课件共56页哦 第三节第三节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢蛋白质氨基酸都是蛋白质氨基酸都是-氨基酸，因此，其氨基酸，因此，其-氨基和羧基氨基和羧基有着共同的代谢途径。但是，由于侧链上的差异，故侧有着共同的代谢途径。但是，由于侧链上的差异，故侧链代谢有所不同，本处着重讲共同代谢途径。链代谢有所不同，本处着重讲共同代谢途径。氨基酸的共同代谢途径包括脱氨基和脱羧基作用，见后图氨基酸的共同代谢途径包括脱氨基和脱羧基作用，见后图第16页，此课件共56页哦食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质体蛋白体蛋白体蛋白体蛋白氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸特殊途径特殊途径特殊途径特殊途径NHNH4 4+NHNH3 3NHNH4 4+鸟氨酸循环鸟氨酸循环鸟氨酸循环鸟氨酸循环尿素尿素尿素尿素 -酮酸酮酸酮酸酮酸糖及其代谢糖及其代谢糖及其代谢糖及其代谢中间产物中间产物中间产物中间产物TCATCACOCO2 2HH2 2OO脂肪及其代脂肪及其代脂肪及其代脂肪及其代谢中间产物谢中间产物谢中间产物谢中间产物CO2CO2胺胺胺胺激素激素激素激素卟啉卟啉卟啉卟啉嘧啶嘧啶嘧啶嘧啶嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤尿酸尿酸尿酸尿酸尼克酰氨尼克酰氨尼克酰氨尼克酰氨衍生物衍生物衍生物衍生物肌酸胺肌酸胺肌酸胺肌酸胺（次生物质代谢）（次生物质代谢）（次生物质代谢）（次生物质代谢）第17页，此课件共56页哦一、脱氨基作用一、脱氨基作用脱氨基作用主要有三种类型，即氧化脱氨基作用，脱氨基作用主要有三种类型，即氧化脱氨基作用，转氨基作用，移换脱氨基作用。现分述如下；转氨基作用，移换脱氨基作用。现分述如下；1.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氨基酸在酶的作用下脱氨基生成氨基酸在酶的作用下脱氨基生成-酮酸的过程酮酸的过程氧化脱氨基反应分两步进行，第一步是氧化脱氨基反应分两步进行，第一步是脱氢生成脱氢生成-亚亚氨基酸，氨基酸，由氨基酸氧化酶催化（以由氨基酸氧化酶催化（以FAD或或FMN为辅酶的为辅酶的黄素蛋白）。黄素蛋白）。第18页，此课件共56页哦第二步加水和脱氨，自发进行，不需要酶催化。第二步加水和脱氨，自发进行，不需要酶催化。氨基酸氧化酶在体内分布不广泛，作用的氨基酸氧化酶在体内分布不广泛，作用的pH为为10左右，远左右，远离正常的生理条件。所以，该脱氨反应不是主要途径。离正常的生理条件。所以，该脱氨反应不是主要途径。-氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO-NH+3|R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O2第19页，此课件共56页哦该酶广泛存在，哺乳动物的肝肾中含量高，生理该酶广泛存在，哺乳动物的肝肾中含量高，生理pH下活性极强。下活性极强。但其但其反应平衡常数反应平衡常数有利于催化有利于催化-酮戊二酸合成谷氨酸。酮戊二酸合成谷氨酸。L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶+H2O+NH3NAD(P)NAD(P)+NAD(P)H+HNAD(P)H+H+COOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2C=OC=OCOOHCOOHCOOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2CH NHCH NH2 2COOHCOOH谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶催化下列反应催化下列反应第20页，此课件共56页哦2.转氨基作用转氨基作用在转氨酶的催化下，在转氨酶的催化下，-氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到-酮酸的酮酮酸的酮基碳原子上，生成相应的基碳原子上，生成相应的-酮酸；而原来的酮酸；而原来的-酮酸则形成相酮酸则形成相应的应的-氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。转氨酶种类多，分布广，其辅酶是磷酸砒哆醛。转氨基转氨酶种类多，分布广，其辅酶是磷酸砒哆醛。转氨基作用是一个可逆反应，大多有作用是一个可逆反应，大多有-酮戊二酸参与。酮戊二酸参与。第21页，此课件共56页哦-氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO-NH+3|-酮酸酮酸1 R1-C-COO-O|R2-C-COO-O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO-NH+3|-氨基酸氨基酸2转氨酶转氨酶（辅酶：磷酸吡哆醛）（辅酶：磷酸吡哆醛）第22页，此课件共56页哦第23页，此课件共56页哦除赖氨酸和苏氨酸外，其余除赖氨酸和苏氨酸外，其余18种氨基酸都有其转氨酶，其中，种氨基酸都有其转氨酶，其中，以谷丙转氨酶和谷草转氨酶最为重要。以谷丙转氨酶和谷草转氨酶最为重要。谷丙转氨酶在谷丙转氨酶在肝脏肝脏中活力最强，组织受损，该酶释放出中活力最强，组织受损，该酶释放出来，于是来，于是,血液中该酶活力大大增强。判断肝功能。谷草血液中该酶活力大大增强。判断肝功能。谷草转氨酶在转氨酶在心脏心脏中最具活力。中最具活力。通过转氨基作用，将氨基酸与通过转氨基作用，将氨基酸与-酮酸进行转变，可使蛋白酮酸进行转变，可使蛋白质分解产物氨基酸进入三羧酸循环，从而与其他代谢途径相联质分解产物氨基酸进入三羧酸循环，从而与其他代谢途径相联系。系。第24页，此课件共56页哦谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（GPT）谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)第25页，此课件共56页哦+NH+NH2 2+H+H2 2OOATP ADP+PiATP ADP+Pi谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶MgMg2+2+2H+2H谷氨酸合成酶谷氨酸合成酶谷氨酸合成酶谷氨酸合成酶第26页，此课件共56页哦3.联合脱氨基作用联合脱氨基作用先进行转氨基作用，然后再以谷氨酸脱氢酶进行氧化脱氨基作用，先进行转氨基作用，然后再以谷氨酸脱氢酶进行氧化脱氨基作用，所以叫联合脱氨基作用。所以叫联合脱氨基作用。a、转氨酶与转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联第27页，此课件共56页哦转氨酶与转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联H H2 20+NAD0+NAD+NH3+NADHNH3+NADHL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶转氨酶转氨酶-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸-酮酸酮酸L-谷氨酸谷氨酸第28页，此课件共56页哦谷氨酸脱氢酶主要是进行谷氨酸合成。谷氨酸灌谷氨酸脱氢酶主要是进行谷氨酸合成。谷氨酸灌注实验表明；注实验表明；仅仅10%的谷氨酸经该途径氧化脱的谷氨酸经该途径氧化脱氨，而氨，而90%的谷氨酸则经过转氨基作用生成的谷氨酸则经过转氨基作用生成Asp。因此以谷氨酸脱氢酶为中心的氧化脱氨因此以谷氨酸脱氢酶为中心的氧化脱氨基途径不是主要路线。基途径不是主要路线。第29页，此课件共56页哦通过放射性同位素示踪法证实：存在嘌呤核甘酸循环。这是通过放射性同位素示踪法证实：存在嘌呤核甘酸循环。这是脱氨基的主要途径。脱氨基的主要途径。-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸腺苷酰琥珀酸苹果酸苹果酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸腺苷酸次黄苷酸次黄苷酸第30页，此课件共56页哦4.非氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用主要在微生物中进行。主要在微生物中进行。1 1、脱羧基作用、脱羧基作用氨基酸在专一脱羧酶作用下，脱羧基生成胺的过程氨基酸在专一脱羧酶作用下，脱羧基生成胺的过程如如Glu -氨基丁酸氨基丁酸-氨基丁酸对中枢神经系统的传导有抑制作用氨基丁酸对中枢神经系统的传导有抑制作用Asp -Ala-Ala是生物素的组分是生物素的组分His 组胺组胺组胺舒张血管，降血压组胺舒张血管，降血压第31页，此课件共56页哦三、氨基酸分解产物的代谢三、氨基酸分解产物的代谢氨基酸脱氨和脱羧形成的氨基酸脱氨和脱羧形成的-酮酸和氨；胺及二氧化碳，后者酮酸和氨；胺及二氧化碳，后者可经尿液和肺排除，前者必须经进一步代谢，转变成体内可经尿液和肺排除，前者必须经进一步代谢，转变成体内有用物质或废物。有用物质或废物。在生理条件下，氨多以在生理条件下，氨多以NH4+的形式存在，的形式存在，NH4+对动物是有对动物是有毒性的，血液中含毒性的，血液中含1%的氨即可引起中枢神经系统中毒，症的氨即可引起中枢神经系统中毒，症状见状见P215。因此，脱氨基作用产生的氨必须立即向体外排泄。动。因此，脱氨基作用产生的氨必须立即向体外排泄。动物体在进化过程中形成了不同的方式。如水生动物排氨；鸟及爬行物体在进化过程中形成了不同的方式。如水生动物排氨；鸟及爬行动物排尿酸；哺乳动物排尿素。动物排尿酸；哺乳动物排尿素。第32页，此课件共56页哦1.氨的代谢氨的代谢尿素的合成（尿素的合成（P217）地点；主要器官是肝脏地点；主要器官是肝脏NH3来源；来源；1/2来自氨基酸脱氨，来自氨基酸脱氨，1/2来自来自Asp。机制；鸟氨酸循环涉及到细胞浆和线粒体，鸟氨酸循环分为三个阶机制；鸟氨酸循环涉及到细胞浆和线粒体，鸟氨酸循环分为三个阶段段第一阶段：以鸟氨酸与二氧化碳及氨合成瓜氨酸；第一阶段：以鸟氨酸与二氧化碳及氨合成瓜氨酸；第二阶段：瓜氨酸与氨作用形成精氨酸；第二阶段：瓜氨酸与氨作用形成精氨酸；第三阶段：精氨酸被水解产生尿素和鸟氨酸。第三阶段：精氨酸被水解产生尿素和鸟氨酸。第33页，此课件共56页哦第34页，此课件共56页哦在上述循环中，在上述循环中，2分子氨和分子氨和1分子二氧化碳结合成分子二氧化碳结合成1分子分子尿素和尿素和1分子水。分子水。第一阶段以鸟氨酸和二氧化碳和氨合成瓜氨酸，其中第一阶段以鸟氨酸和二氧化碳和氨合成瓜氨酸，其中CO2来源于糖来源于糖代谢，氨来源于代谢，氨来源于Glu氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用.首先，首先，CO2+NH3+2ATP=氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶然后氨甲酰磷酸将氨甲酰基转移给鸟氨酸生成瓜氨酸。然后氨甲酰磷酸将氨甲酰基转移给鸟氨酸生成瓜氨酸。该反应由鸟氨酸氨甲酰移换酶催化该反应由鸟氨酸氨甲酰移换酶催化第35页，此课件共56页哦第二阶段，瓜氨酸与氨作用形成精氨酸第二阶段，瓜氨酸与氨作用形成精氨酸在该阶段，在该阶段，Asp+瓜氨酸瓜氨酸+ATP=精氨琥珀酸精氨琥珀酸+AMP+Ppi 精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸生成精氨酸精氨琥珀酸生成精氨酸+延胡索酸延胡索酸精氨琥珀酸裂合酶精氨琥珀酸裂合酶第三阶段，精氨酸被水解产生尿素和鸟氨酸第三阶段，精氨酸被水解产生尿素和鸟氨酸该阶段中，在精氨酸酶作用下进行。该阶段中，在精氨酸酶作用下进行。精氨酸精氨酸+H2O=鸟氨酸鸟氨酸+尿素尿素该循环中，每次消耗该循环中，每次消耗3molATP生成生成1mol尿素。尿素。第36页，此课件共56页哦第37页，此课件共56页哦第38页，此课件共56页哦合成酰胺合成酰胺氨基酸脱下的氨除了形成尿素排除体外以外，还可以氨基酸脱下的氨除了形成尿素排除体外以外，还可以形成酰胺贮存并解除氨的毒害。动物主要以形成酰胺贮存并解除氨的毒害。动物主要以Gln贮存；贮存；植物则以植物则以Asn贮存。催该反应的酶分别是贮存。催该反应的酶分别是Gln合成酶和合成酶和Asn合成酶。见下图合成酶。见下图Glu+NH3+ATP=Gln+ADP+Pi在肝脏（在肝脏（P219上的肾脏是错误的），上的肾脏是错误的），Gln分解放出氨，参分解放出氨，参与鸟氨酸循环。与鸟氨酸循环。第39页，此课件共56页哦嘧啶环的合成嘧啶环的合成形成氨甲酰磷酸可以参与嘧啶的合成（形成氨甲酰磷酸可以参与嘧啶的合成（N3），），2.-酮酸的代谢酮酸的代谢氨基酸脱氨的产物是氨基酸脱氨的产物是-酮酸，其代谢的方向是酮酸，其代谢的方向是再合成氨基酸；转变成糖和脂肪；参与三羧酸循环，再合成氨基酸；转变成糖和脂肪；参与三羧酸循环，形成二氧化碳和水。形成二氧化碳和水。合成氨基酸合成氨基酸例如例如-酮戊二酸酮戊二酸+NH4+NADPH+H+=Glu+H2O丙酮酸丙酮酸+Glu=丙氨酸丙氨酸+-酮戊二酸酮戊二酸第40页，此课件共56页哦转变成糖及脂肪转变成糖及脂肪分成生糖氨基酸和生酮氨基酸。一般来讲，生糖氨基分成生糖氨基酸和生酮氨基酸。一般来讲，生糖氨基酸的分解中间产物大都是糖代谢中的丙酮酸，草酰乙酸，酸的分解中间产物大都是糖代谢中的丙酮酸，草酰乙酸，-酮戊二酸，琥珀酰酮戊二酸，琥珀酰CoA或者与这几种物质有关的化合或者与这几种物质有关的化合物；生酮氨基酸的代谢产物为乙酰物；生酮氨基酸的代谢产物为乙酰CoA或乙酰乙酸，见或乙酰乙酸，见P221。形成二氧化碳和水形成二氧化碳和水第41页，此课件共56页哦第四节第四节 氨基酸合成代谢氨基酸合成代谢氨基酸的生物合成可以根据其合成起始物不同分成氨基酸的生物合成可以根据其合成起始物不同分成酮戊二酸型，草酰乙酸型，丙酮酸衍生型等酮戊二酸型，草酰乙酸型，丙酮酸衍生型等6种类种类型型，本节只是概要讲解。，本节只是概要讲解。第42页，此课件共56页哦草酰乙酸草酰乙酸延胡索酸延胡索酸琥珀酰琥珀酰CoA-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoACoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸缬氨酸缬氨酸丙酮酸丙酮酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸磷酸烯醇式酸磷酸烯醇式酸葡萄糖葡萄糖天冬氨酸天天冬氨酸天冬酰氨冬酰氨苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸脯氨酸脯氨酸氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径第43页，此课件共56页哦一、氨基酸合成途径的类型一、氨基酸合成途径的类型1.-酮戊二酸型酮戊二酸型可以合成可以合成Glu，Pro，Arg，等，等2.草酰乙酸型草酰乙酸型该型能合成该型能合成Asp，Lys，Met，ThrAsn，Ile第44页，此课件共56页哦3.丙酮酸衍生型丙酮酸衍生型合成合成Ala，Val，Leu4.3-磷酸甘油酸衍生型磷酸甘油酸衍生型合成合成Ser，Gly，Hcys第45页，此课件共56页哦5.磷酸烯醇式丙酮酸衍生型磷酸烯醇式丙酮酸衍生型合成合成Phe，Tyr，Trp6.组氨酸生物合成组氨酸生物合成合成组氨酸见合成组氨酸见P224第46页，此课件共56页哦二、氨基酸与一碳单位（略）二、氨基酸与一碳单位（略）在代谢过程中，某些化合物（如氨基酸）在代谢过程中，某些化合物（如氨基酸）在代谢过程中，某些化合物（如氨基酸）在代谢过程中，某些化合物（如氨基酸）可以分解产生具有一个碳原子的基团（不可以分解产生具有一个碳原子的基团（不可以分解产生具有一个碳原子的基团（不可以分解产生具有一个碳原子的基团（不包括包括包括包括COCO2 2），称为一碳基团，一碳基团的），称为一碳基团，一碳基团的），称为一碳基团，一碳基团的），称为一碳基团，一碳基团的转移除了和许多氨基酸的代谢直接有关外，转移除了和许多氨基酸的代谢直接有关外，转移除了和许多氨基酸的代谢直接有关外，转移除了和许多氨基酸的代谢直接有关外，还参与嘌呤和胸腺嘧啶及磷脂的生物合成还参与嘌呤和胸腺嘧啶及磷脂的生物合成还参与嘌呤和胸腺嘧啶及磷脂的生物合成还参与嘌呤和胸腺嘧啶及磷脂的生物合成-CH=NH 亚氨甲基亚氨甲基H-CO-甲酰基甲酰基-CH2OH 甲羟基甲羟基-CH=次甲基次甲基-CH2-亚甲基亚甲基-CH3 甲基甲基一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，其辅酶为其辅酶为其辅酶为其辅酶为FHFH4 4 一碳基团和氨基酸代谢一碳基团和氨基酸代谢一碳基团和氨基酸代谢一碳基团和氨基酸代谢第47页，此课件共56页哦四四氢氢叶叶酸酸HH105叶酸叶酸和和 四氢叶酸（四氢叶酸（FH4或或THFA）叶叶酸酸第48页，此课件共56页哦S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4N N5 5，N N10 10-CHCH2 2-FH-FH4 4N N5 5，N N10 10=CH-FH=CH-FH4 4 N N10 10-CHO-FH-CHO-FH4 4NDAH+HNDAH+H+NADNAD+NN5 5 ，NN1010-CH-CH2 2-FH-FH4 4还原酶还原酶还原酶还原酶NDAH+HNDAH+H+NADNAD+NN5 5 ，NN1010-CH-CH2 2-FH-FH4 4脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶HH+HH2 2OO环水化酶环水化酶环水化酶环水化酶为为为为胸腺嘧啶胸腺嘧啶胸腺嘧啶胸腺嘧啶合成提供合成提供合成提供合成提供甲基甲基甲基甲基参与参与参与参与嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤合成合成合成合成参与参与参与参与嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤合成合成合成合成丝氨酸丝氨酸丝氨酸丝氨酸甘氨酸甘氨酸甘氨酸甘氨酸组氨酸组氨酸组氨酸组氨酸HCOOHHCOOHFHFH4 4FHFH4 4FHFH4 4一碳基团的来源与转变一碳基团的来源与转变第49页，此课件共56页哦第50页，此课件共56页哦第51页，此课件共56页哦三、氨基酸与活性物质的合成三、氨基酸与活性物质的合成生物活性物质是指对生命代谢过程有显著调节作生物活性物质是指对生命代谢过程有显著调节作用的有机物。其中有些与氨基酸有关，用的有机物。其中有些与氨基酸有关，例如例如酪氨酸是合成多巴，多巴胺，去甲肾上腺素，酪氨酸是合成多巴，多巴胺，去甲肾上腺素，肾上腺素（见肾上腺素（见P229）等的起始原料）等的起始原料半胱氨酸合成牛磺酸半胱氨酸合成牛磺酸第52页，此课件共56页哦第53页，此课件共56页哦-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）由谷氨酸脱羧基生成，催化此反应的酶是谷氨酸脱羧酶。此由谷氨酸脱羧基生成，催化此反应的酶是谷氨酸脱羧酶。此酶在脑、肾组织中活性很高。酶在脑、肾组织中活性很高。GABA是一种仅见于中枢神经系统的抑制性神经递质，是一种仅见于中枢神经系统的抑制性神经递质，对中枢神经元有普遍性抑制作用。对中枢神经元有普遍性抑制作用。第54页，此课件共56页哦GABA可在可在GABA转氨酶作用下转氨酶作用下与与酮戊二酸反应生成琥珀酸酮戊二酸反应生成琥珀酸r半醛，进而氧半醛，进而氧化生成琥珀酸。化生成琥珀酸。第55页，此课件共56页哦脑中脑中TCA循环和循环和GAB代谢旁路代谢旁路第56页，此课件共56页哦