中枢神经系统脱髓鞘病精选PPT.ppt

关于中枢神经系统脱关于中枢神经系统脱髓鞘病髓鞘病第1页，讲稿共62张，创作于星期一定义：定义：是一大类病因不同，临床表现复杂，但以是一大类病因不同，临床表现复杂，但以脑、脊脑、脊髓白质神经髓白质神经纤维髓鞘脱失纤维髓鞘脱失、破坏、破坏为共同病理特为共同病理特征而轴突和征而轴突和神经神经细胞细胞、轴突及支持组织、轴突及支持组织受损相对受损相对较轻的较轻的神经系统神经系统疾病。疾病。第2页，讲稿共62张，创作于星期一第3页，讲稿共62张，创作于星期一中枢神经系统中枢神经系统脱髓鞘疾病分类脱髓鞘疾病分类1 1：髓鞘破坏型：髓鞘破坏型：髓鞘形成正常，由于免疫介导、病毒感染，代谢髓鞘形成正常，由于免疫介导、病毒感染，代谢障碍或缺血缺氧等引起髓鞘破坏。障碍或缺血缺氧等引起髓鞘破坏。髓鞘形成障碍型：髓鞘形成障碍型：由于遗传代谢异常影响髓鞘的形成，如异染性脑白质营养由于遗传代谢异常影响髓鞘的形成，如异染性脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良。不良，肾上腺脑白质营养不良。第4页，讲稿共62张，创作于星期一中枢神经系统脱髓鞘疾病分类中枢神经系统脱髓鞘疾病分类2 2：A.A.原发性脱原发性脱髓鞘疾病髓鞘疾病:多发性硬化多发性硬化,急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎,同心圆性硬化同心圆性硬化,急性出血性白质脑炎急性出血性白质脑炎,弥漫性硬化弥漫性硬化等等.B.髓鞘营养不良性疾病：异染性脑白质营养不良，肾上腺脑髓鞘营养不良性疾病：异染性脑白质营养不良，肾上腺脑髓鞘营养不良性疾病：异染性脑白质营养不良，肾上腺脑髓鞘营养不良性疾病：异染性脑白质营养不良，肾上腺脑 白质营养不良白质营养不良白质营养不良白质营养不良,球样细胞脑白质营养不良，嗜苏丹脑白质营球样细胞脑白质营养不良，嗜苏丹脑白质营球样细胞脑白质营养不良，嗜苏丹脑白质营球样细胞脑白质营养不良，嗜苏丹脑白质营 养不良、中枢神经系统海绵变性养不良、中枢神经系统海绵变性养不良、中枢神经系统海绵变性养不良、中枢神经系统海绵变性等等.C.C.继发继发继发继发性脱性脱髓鞘疾病髓鞘疾病:放射损伤性白质脑病，缺氧性脑室周放射损伤性白质脑病，缺氧性脑室周 围白质软化症，缺血性动脉硬化性皮层下脑病，慢性病毒围白质软化症，缺血性动脉硬化性皮层下脑病，慢性病毒 性进行性多灶性白质脑病，桥脑中央髓鞘溶解症等性进行性多灶性白质脑病，桥脑中央髓鞘溶解症等.第5页，讲稿共62张，创作于星期一多发性硬化多发性硬化 Multiple Sclerosis MS第6页，讲稿共62张，创作于星期一多发性硬化多发性硬化概述概述:MS是是以以中中枢枢神神经经系系统统白白质质的的多多发发性性病病灶灶及及缓缓解解复复发发的的病病程程为为临临床特点的脱髓鞘病。床特点的脱髓鞘病。MS的确切的确切病因和发病机制病因和发病机制不明，可能与病毒感染、自身免疫不明，可能与病毒感染、自身免疫反应异常、反应异常、遗传遗传、环境环境、社会经济等多种因素有关。、社会经济等多种因素有关。第7页，讲稿共62张，创作于星期一MS的流行病学：的流行病学：患病率随纬度增加而增高；患病率随纬度增加而增高；移民对发病的影响；移民对发病的影响；白种人群较黄种人、黑种人群明显高。白种人群较黄种人、黑种人群明显高。我国及日本属于低发病区。我国及日本属于低发病区。第8页，讲稿共62张，创作于星期一MS的病理特点：的病理特点：脑脑、脊脊髓髓白白质质散散在在、多多发发、不不同同程程度度、不不同同时时期期（新新鲜鲜的的及及陈陈旧旧的的）脱脱髓髓鞘鞘斑斑，严严重重时时轴轴突突也也可可遭遭到到破破坏坏。脑脑的的病病变变以以脑脑室室周周围围的的白白质质更更为为多多见见。可可累累及及大大脑脑半半球球、视视神神经经、脊脊髓髓、脑干、和小脑等多部位。脑干、和小脑等多部位。第9页，讲稿共62张，创作于星期一多发性硬化的临床表现：多发性硬化的临床表现：1.1.一般情况：一般情况：MSMS多发生于多发生于10-5010-50岁之间，女岁之间，女 男；男；急性或亚急性起病；急性或亚急性起病；病前可能有一定诱因，以感染为多见病前可能有一定诱因，以感染为多见;其次受凉、劳累、外其次受凉、劳累、外科手术等；科手术等；病程中复发病程中复发缓解是本病的重要特点。缓解是本病的重要特点。第10页，讲稿共62张，创作于星期一2.MS2.MS的症状和体征：的症状和体征：视神经受累：视神经受累：单或双侧视神经炎或球后视神经炎单或双侧视神经炎或球后视神经炎视力障碍视力障碍;视交叉或视视交叉或视束受累束受累相应的视野缺损相应的视野缺损;脊髓受累：脊髓受累：常呈多节段、不对称的部分性脊髓损害的表现常呈多节段、不对称的部分性脊髓损害的表现;如锥体束、如锥体束、后索、脊髓丘脑束损害，病人可有痉挛性截瘫、四肢瘫、后索、脊髓丘脑束损害，病人可有痉挛性截瘫、四肢瘫、偏瘫，常为不对称性；颈髓病变累及后柱与背根进入脊髓偏瘫，常为不对称性；颈髓病变累及后柱与背根进入脊髓区时，可出现区时，可出现Lhermitte征，即屈颈时出现自后颈部向下放射征，即屈颈时出现自后颈部向下放射的触电样异常感觉；的触电样异常感觉；第11页，讲稿共62张，创作于星期一小脑受累：小脑受累：小脑性共济失调、构音障碍、眼球震颤、意向性震颤；小脑性共济失调、构音障碍、眼球震颤、意向性震颤；脑干受累：脑干受累：眼眼震震、复复视视、核核间间性性眼眼肌肌麻麻痹痹、三三叉叉神神经经痛痛、面面部部感感觉觉异异常常、耳鸣、听力下降、吞咽困难等耳鸣、听力下降、吞咽困难等；核间性眼肌麻痹：核间性眼肌麻痹：向向一一侧侧水水平平凝凝视视时时，病病变变侧侧眼眼球球内内收收不不能能，病病变变对对侧侧眼眼球球外外展展且且有有单单眼眼眼眼球球震震颤颤。桥桥脑脑中中部部和和动动眼眼神神经经核核之之间间的的内内侧侧纵纵束束（眼球同向运动联系纤维）损害；（眼球同向运动联系纤维）损害；第12页，讲稿共62张，创作于星期一一个半综合征：一个半综合征：表现为眼球水平运动有两种障碍表现为眼球水平运动有两种障碍:(a)向病灶侧的凝视麻痹（一个）（一侧脑桥被盖部病变引向病灶侧的凝视麻痹（一个）（一侧脑桥被盖部病变引起脑桥旁正中网状结构至外展神经核的短纤维受损）（眼起脑桥旁正中网状结构至外展神经核的短纤维受损）（眼球同向运动皮质下中枢）；球同向运动皮质下中枢）；(b)向病灶对侧的核间性眼肌麻痹（半个），即病灶对向病灶对侧的核间性眼肌麻痹（半个），即病灶对侧的眼能够外展而同侧的眼不能内收侧的眼能够外展而同侧的眼不能内收。第13页，讲稿共62张，创作于星期一 上述部位受累的频率，根据国内及亚洲其上述部位受累的频率，根据国内及亚洲其它国家的资料，亚洲的它国家的资料，亚洲的 MS MS 与西方有一定差别，与西方有一定差别，亚洲以视亚洲以视 N N、脊髓受累多见，西方国家以脊、脊髓受累多见，西方国家以脊髓、脑干、小脑受累多见。髓、脑干、小脑受累多见。第14页，讲稿共62张，创作于星期一MS的首发症状：的首发症状：以以感感觉觉障障碍碍、肢肢体体无无力力及及视视力力障障碍碍为为多多见见，其其次次为为走走路不稳等脑干小脑症状。路不稳等脑干小脑症状。MS的短暂阵发性症状：的短暂阵发性症状：以痛性痉挛最为常见以痛性痉挛最为常见 癫痫癫痫发作发作 括约肌功能障碍括约肌功能障碍 眩晕、复视、三叉眩晕、复视、三叉N N痛、构音障碍痛、构音障碍 感觉异常感觉异常第15页，讲稿共62张，创作于星期一3.3.重要的辅助检查：重要的辅助检查：(A).(A).CFSCFS：a.a.常常规规-约约1/2-1/31/2-1/3病病人人正正常常。一一部部分分病病人人可可有有压压力力，细细胞胞数数及及蛋蛋白白轻轻中中度度，以以淋淋巴巴细细胞胞为为主主。b.IgGb.IgG，24h24h合合成成率率，OBOB（+）c.c.髓髓鞘鞘素素碱碱性性蛋蛋白白MBPMBP（活动期）（活动期）；(B).(B).电电生生理理：EEGEEG：可可显显示示异异常常-减减慢慢或或EpiEpi放放电电，随随病病情情好好转转改改善善。诱诱发发电电位位：视视、听听、体体感感及及运运动动诱诱发发电电位位(VEP(VEP BAEP BAEP MEP MEP SEP)SEP)可可显显示示有有关关的的传传导导通通路路的的临临床床及及潜潜在的病灶。在的病灶。第16页，讲稿共62张，创作于星期一(C).(C).影像学：影像学：CTCT：显显示示大大脑脑及及小小脑脑的的病病变变，脑脑干干的的病病变变显显示示不不清清。表表现现：大大脑脑半半球球白白质质特特别别是是脑脑室室周周围围散散在在、多多发发、大大小小不不一一的的低低密密度度病病变变。在在活活动动期期，注注射射照照影影剂剂后后增增强强。小小脑脑半半球球白白质质也也可可见低密度病灶。见低密度病灶。MRIMRI：分分辨辨力力强强不不受受骨骨干干扰扰，可可比比CTCT显显示示更更多多的的脱脱髓髓鞘鞘病病灶灶，特特别别是是脑脑干干和和脊脊髓髓部部位位的的病病灶灶典典型型所所见见是是大大脑脑白白质质及及脑脑室周围长室周围长T1,T1,长长T2T2多发病灶。在活动期，注射照影剂后增强。多发病灶。在活动期，注射照影剂后增强。第17页，讲稿共62张，创作于星期一CTCT与与MRIMRI均均可可发发现现临临床床下下的的脱脱鞘鞘病病灶灶，特特别别是是大大脑脑半半球球的病灶。的病灶。MRIMRI更优于更优于CTCT，阳性率可高达，阳性率可高达80%80%以上。以上。CT诊断诊断MS斑块时缺乏敏感性和特异性。斑块时缺乏敏感性和特异性。CT在平扫时，病变部位相对于正常白质呈低密度，脑室周在平扫时，病变部位相对于正常白质呈低密度，脑室周围多发椭圆形低密度区是较为典型的征象，脑室周围围多发椭圆形低密度区是较为典型的征象，脑室周围mm以下的斑块较易漏诊。以下的斑块较易漏诊。在增强扫描时有不同的表现，出现强化说明血脑屏障破在增强扫描时有不同的表现，出现强化说明血脑屏障破坏，为活动期斑块。双剂量增强扫描，可提高坏，为活动期斑块。双剂量增强扫描，可提高CT对活对活动性斑块发现的敏感性，但仍不如动性斑块发现的敏感性，但仍不如MRI。第18页，讲稿共62张，创作于星期一MRMR是神经影像检查方法中评估是神经影像检查方法中评估MSMS的最佳手段。的最佳手段。MSMS斑斑块块在在1 1加加权权相相上上呈呈等等信信号号或或低低信信号号，在在质质子子或或2 2加加权权相相上上呈呈高高信信号号。脑脑室室周周围围病病变变在在质质子子加加权权相相上上观观察察最最好好，信信号号高高于于脑脑脊脊液液信信号号。2 2加加权权相相，MSMS斑斑块块信信号号与与正正常常脑脑白白质质信信号号之之间间的的差差异异最最明明显显，但但病病变变与与脑脑脊脊液液信信号相近，脑室周围的病灶可能掩盖。号相近，脑室周围的病灶可能掩盖。占位效应很少出现，但可见于大的急性斑块；占位效应很少出现，但可见于大的急性斑块；一般不出现出血。一般不出现出血。第19页，讲稿共62张，创作于星期一MRIMRI对于确定对于确定MSMS斑块的新鲜和陈旧程度有局限性，各期斑块的新鲜和陈旧程度有局限性，各期MSMS斑块在斑块在2 2加权相上均呈高信号，因为高信号可以由没有脱髓鞘的加权相上均呈高信号，因为高信号可以由没有脱髓鞘的水肿引起，也可以由活动性脱髓鞘病变和有胶质增生的慢性水肿引起，也可以由活动性脱髓鞘病变和有胶质增生的慢性脱髓鞘而引起。脱髓鞘而引起。MSMS斑块在斑块在2 2加权相上常呈持续性高信号。加权相上常呈持续性高信号。MRIMRI增强扫描部分急性斑块可以强化，强化形式变化各异，可增强扫描部分急性斑块可以强化，强化形式变化各异，可以表现为环形、实质性和不均匀强化。以表现为环形、实质性和不均匀强化。MSMS强化的病灶为组织强化的病灶为组织学上血脑屏障有破坏的急性斑块，强化的范围和程度与巨噬学上血脑屏障有破坏的急性斑块，强化的范围和程度与巨噬细胞的浸润程度密切相关。细胞的浸润程度密切相关。MSMS斑块强化常为暂时性，通常斑块强化常为暂时性，通常持续不到个月。持续不到个月。第20页，讲稿共62张，创作于星期一在在MRIMRI上，上，MS MS 斑块的发生部位变化较大，可以发生于脑白质的斑块的发生部位变化较大，可以发生于脑白质的任何部位、脑干、小脑；脑室周围病变较常见，斑块常呈椭圆任何部位、脑干、小脑；脑室周围病变较常见，斑块常呈椭圆形，常垂直于侧脑室长轴，它与沿室管膜下静脉的静脉周围脱形，常垂直于侧脑室长轴，它与沿室管膜下静脉的静脉周围脱髓鞘相一致，典型的表现为脑室轮廓凹凸不平。髓鞘相一致，典型的表现为脑室轮廓凹凸不平。FLAIRFLAIR技术和质子加权相对胼胝体病灶技术和质子加权相对胼胝体病灶和和胼胝体表面下病灶胼胝体表面下病灶(胼胝体胼胝体与透明隔连接处与透明隔连接处)的发现，对的发现，对MSMS诊断的敏感性和特异诊断的敏感性和特异性较高。在临床上是与脑白质腔梗鉴别诊断时最常用的影响学性较高。在临床上是与脑白质腔梗鉴别诊断时最常用的影响学方法。这种特异性可能是由于在缺血性脑白质病有丰富的侧支方法。这种特异性可能是由于在缺血性脑白质病有丰富的侧支循环形成，一般不累及胼胝体表面下，循环形成，一般不累及胼胝体表面下，而炎性脱髓鞘常累及而炎性脱髓鞘常累及该部位。该部位。第21页，讲稿共62张，创作于星期一MRI T2MRI T2加权相对脑白质高信号病变非常敏感，但缺乏特异加权相对脑白质高信号病变非常敏感，但缺乏特异性，很多疾病都可以表现为性，很多疾病都可以表现为T2T2加权相脑白质高信号，但有加权相脑白质高信号，但有一些有用的区别标准（在一组一些有用的区别标准（在一组15001500例脑例脑MRMR检查资料，其中检查资料，其中有有134134例临床已经确诊或可疑例临床已经确诊或可疑MSMS的病例）。的病例）。PatyPaty标准：存在标准：存在3 3个以上直径个以上直径3mm3mm以上的病灶并且至少一个以上的病灶并且至少一个病灶与侧脑室连接的病例，诊断病灶与侧脑室连接的病例，诊断MSMS的敏感性为的敏感性为87%87%，特异，特异性为性为92%92%。FazekasFazekas标准：标准：3 3个或个或3 3个以脑白质病灶并且至少具备以下三个以脑白质病灶并且至少具备以下三个特点中的两点，诊断个特点中的两点，诊断MSMS的敏感性为的敏感性为81%81%，特异性为，特异性为96%96%，(1)(1)病灶直径大于病灶直径大于5mm5mm；(2)(2)病灶与脑室相连接；病灶与脑室相连接；(3)(3)病灶病灶位于幕下。位于幕下。第22页，讲稿共62张，创作于星期一第23页，讲稿共62张，创作于星期一第24页，讲稿共62张，创作于星期一第25页，讲稿共62张，创作于星期一第26页，讲稿共62张，创作于星期一第27页，讲稿共62张，创作于星期一第28页，讲稿共62张，创作于星期一第29页，讲稿共62张，创作于星期一第30页，讲稿共62张，创作于星期一4.4.MS的诊断：的诊断：1 1、CNSCNS多发病灶多发病灶 2 2、复发缓解的病程、复发缓解的病程 3 3、排除其它疾病、排除其它疾病 在在排排除除其其它它可可能能后后，具具有有1 1，2 2二二个个特特点点的的病病例例，属属于于临临床确诊床确诊；具有具有1 1个特点的病例，属于临床近于确诊。个特点的病例，属于临床近于确诊。实实验验室室检检查查特特别别是是诱诱发发电电位位及及影影像像检检查查检检查查有有助助于于发现潜在的病灶，帮助临床诊断。发现潜在的病灶，帮助临床诊断。CSFCSF的的IgGIgG合合成成率率、OBOB和和MBP也也可可做做为为实实验验室室参参考考指指标。标。第31页，讲稿共62张，创作于星期一The Diagnosis of MS (Poser,1983)Number of AttackEvidence of More Than One LesionClinicalLab.CSF OCB or IgGA.Clinically DefiniteB.Lab-Supported DefiniteC.Clinically ProbableD.Lab-Supported ProbableA1 2 2A2 2 1 and 1B1 2 1 or 1 +B2 1 2 +B3 1 1 and 1 +C1 2 1C2 1 2C3 1 1 and 1D1 2 0 0 +第32页，讲稿共62张，创作于星期一The Diagnosis of MS (Poser,1983)第33页，讲稿共62张，创作于星期一McDonaldMcDonald诊断标准诊断标准 (NMSS 2001)(NMSS 2001)第34页，讲稿共62张，创作于星期一McDonaldMcDonald和和PoserPoser诊断标准的不同点诊断标准的不同点第35页，讲稿共62张，创作于星期一MS MS 分型分型:1.1.复发缓解型复发缓解型(Relapsing-Remitting,RR):(Relapsing-Remitting,RR):最常最常见见,急性发病历急性发病历 时数天至数周时数天至数周,经数周至数月多完全恢复经数周至数月多完全恢复,两次复两次复发的间隔期病情稳定发的间隔期病情稳定,对治疗反应最佳对治疗反应最佳,半数患者经过一段时间可半数患者经过一段时间可转变为继发进展型。转变为继发进展型。2.2.继发进展型继发进展型(Secondary-Progressive,SP):(Secondary-Progressive,SP):复复发缓解型患者出现渐进性神经症状恶化发缓解型患者出现渐进性神经症状恶化,伴有或不伴有急性复发。伴有或不伴有急性复发。3.3.原发进展型原发进展型(Primary-Progressive,PP):(Primary-Progressive,PP):发病后病发病后病情呈连续渐进性恶化情呈连续渐进性恶化,无急性发作。该型对治疗的反应较差。无急性发作。该型对治疗的反应较差。4.4.进展复发型进展复发型(Progressive-Relapsing,PR):(Progressive-Relapsing,PR):发病后病发病后病情逐渐进展情逐渐进展,并间有复发。并间有复发。第36页，讲稿共62张，创作于星期一 5.5.鉴别诊断：鉴别诊断：(1)(1)脊髓血管畸形及囊性肿瘤可有缓解复发脊髓血管畸形及囊性肿瘤可有缓解复发 的病程应鉴别的病程应鉴别 (2)(2)脑干肿瘤也可有症状一度缓解的过程脑干肿瘤也可有症状一度缓解的过程 (3)(3)多发性脑梗塞多发性脑梗塞-既有多发病灶又有缓解既有多发病灶又有缓解 的病程的病程 (4)(4)慢性进行性多发性硬化需与变性病鉴别慢性进行性多发性硬化需与变性病鉴别 -影像及免疫指标影像及免疫指标 (5)(5)急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎ADEMADEM第37页，讲稿共62张，创作于星期一MSMS与与ADEMADEM的共同点的共同点:1 1、都是免疫介导的、都是免疫介导的CNSCNS的脱髓鞘（发病机制的脱髓鞘（发病机制 免疫介导病理脱髓鞘改变）免疫介导病理脱髓鞘改变）2 2、均可急性、亚急性发病、均可急性、亚急性发病 3 3、病变多灶：临床均有大脑、小脑、脑干、病变多灶：临床均有大脑、小脑、脑干、脊髓症状脊髓症状 4 4、CSFCSF改变有共同处：改变有共同处：IgIg、OBOB、MBPMBP 5 5、治疗均用激素治疗、治疗均用激素治疗 第38页，讲稿共62张，创作于星期一 ADEMADEM与MS的鉴别病程各异，难以估计每个人的预后 来势凶猛，治疗及时恢复良好 预后 有部分病人可能需较长时间的维持量或采取预防复发的措施 治疗 多为正常，35%在急性期异常，多为非特异性的异常 80-90%的人异常 急性期免疫抑制剂治疗 EEG 视N、脊髓受累为突出表现，常有无症状的脑白质病灶，在脑室周围弥散性脑脊髓病大脑的症状突出，1/3-1/2以精神症状起病 临床表现 散在、多发不同程度，不同时相的脱髓鞘斑 脱髓及袖套样炎C浸润 病理改变 多时相 单时相 病程 MS ADEM第39页，讲稿共62张，创作于星期一6.6.病程与预后：病程与预后：MS的典型病程特点是复发缓解的典型病程特点是复发缓解,病程与预后有多种不同的表病程与预后有多种不同的表现形式现形式 :良性型良性型（14.4%14.4%）缓解复发型（缓解复发型（46.9%46.9%）缓解加重型（缓解加重型（32.8%32.8%）慢性进展型（慢性进展型（6.3%6.3%）由于不同的疾病过程，很难估计每个病人的预后由于不同的疾病过程，很难估计每个病人的预后;由于近年治疗学的进展，一般由于近年治疗学的进展，一般MSMS可存活可存活3030年以上年以上,在急性在急性活动期死亡原因常为活动期死亡原因常为EpiEpi持续状态、持续状态、呼吸呼吸麻痹、脑疝。长麻痹、脑疝。长期卧床继发感染也是死因之一。期卧床继发感染也是死因之一。第40页，讲稿共62张，创作于星期一多发性硬化的治疗多发性硬化的治疗（一）（一）药物药物治疗：治疗：1 1、皮质类固醇及、皮质类固醇及ACTHACTH：作作用用机机理理：抗抗炎炎症症及及抑抑制制免免疫疫反反应应，降降低低血血脑脑屏屏障障通通透透性性以以减减轻轻脑脑水水肿肿，阻阻止止免免疫疫因因子子进进入入脑脑组组织织以以抑抑制制髓髓鞘鞘脱脱失失。在在急急性性期促进病程缓解。期促进病程缓解。ACTHACTH时时通通过过刺刺激激肾肾上上腺腺皮皮质质产产生生皮皮质质类类固固醇醇，而而肾肾上上腺腺皮皮质质对对ACTHACTH反反应应个个体体差差异异很很大大，所所以以ACTHACTH治治疗疗效效果果不不如如皮皮质质类类固固醇醇。常常用用的的皮皮质质类类固固醇醇是是强强的的松松,生生物物半半衰衰期期较较短短（对对肾肾上上腺腺皮皮质质功功能能的的抑抑制小）制小）。第41页，讲稿共62张，创作于星期一在在MSMS急性活动期及急性活动期及AEDMAEDM急性期一般静脉用药急性期一般静脉用药大剂量甲基强的松龙静脉冲击疗法大剂量甲基强的松龙静脉冲击疗法 500-1000mg/500-1000mg/日日3-5d3-5d 对急性、严重迅速发展的病人效果更突出对急性、严重迅速发展的病人效果更突出氢化可的松氢化可的松 200-300mg/d5-7d200-300mg/d5-7d地塞米松地塞米松 10-20mg/d5-7d10-20mg/d5-7d口服用药：强的松口服用药：强的松 60-80mg/d60-80mg/d渐减量渐减量注意激素的副作用注意激素的副作用第42页，讲稿共62张，创作于星期一2 2、免疫抑制剂、免疫抑制剂:硫唑嘌呤硫唑嘌呤 环磷酰胺环磷酰胺 氨甲蝶呤氨甲蝶呤3 3、免疫球蛋白、免疫球蛋白:蓉生静丙、博欣静丙蓉生静丙、博欣静丙4 4、血浆交换、血浆交换:适合重症急性期病人适合重症急性期病人5 5、干扰素（、干扰素（IFNIFN）:目前用于临床的有目前用于临床的有 -interferon-1b(Betaseron)-interferon-1b(Betaseron)-interferon-1a(Avonex)-interferon-1a(Avonex)Rebif(Rebif(也被分类为也被分类为-interferon-1a-interferon-1a）第43页，讲稿共62张，创作于星期一6 6、其它治疗其它治疗 干细胞移植干细胞移植 重组人类白细胞介素重组人类白细胞介素6 6（IL-6 IL-6 单克隆抗体（单克隆抗体（MC AbMC Ab）T T细胞接种细胞接种 淋巴细胞去除术淋巴细胞去除术第44页，讲稿共62张，创作于星期一（二）对症治疗（二）对症治疗 降颅压（有颅压增高者）降颅压（有颅压增高者）支持疗法支持疗法 发作性症状发作性症状 理疗、康复理疗、康复-促进肢体功能恢复促进肢体功能恢复 处理膀胱功能障碍，防止泌尿系感染处理膀胱功能障碍，防止泌尿系感染 心理社会治疗心理社会治疗 控制合并感染控制合并感染 肌张力增高者可用肌张力增高者可用BaclofenBaclofen第45页，讲稿共62张，创作于星期一急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎Acute disseminated encephalomyelitis ADEM Acute disseminated encephalomyelitis ADEM 第46页，讲稿共62张，创作于星期一是以是以是以是以广泛广泛广泛广泛弥漫性脑、脊髓白质脱髓鞘弥漫性脑、脊髓白质脱髓鞘损害为主要特征的急性炎性脱髓鞘病。损害为主要特征的急性炎性脱髓鞘病。是一种因病毒感染或疫苗接种后自身是一种因病毒感染或疫苗接种后自身是一种因病毒感染或疫苗接种后自身是一种因病毒感染或疫苗接种后自身免疫性疾病。免疫性疾病。免疫性疾病。免疫性疾病。第47页，讲稿共62张，创作于星期一（一）病因：（一）病因：1 1、疫苗接种后、疫苗接种后ADEMADEM 2 2、感染后、感染后ADEM ADEM 3 3、特发性、特发性ADEM:ADEM:缺乏明确的疫苗接种或感染缺乏明确的疫苗接种或感染 性疾病史，但常有非特异性因素如受凉、性疾病史，但常有非特异性因素如受凉、淋雨、外科手术、人流等。淋雨、外科手术、人流等。（二）发病机制：（二）发病机制：其其病病理理改改变变与与实实验验性性自自身身免免疫疫性性脑脑脊脊髓髓炎炎EAEEAE相相似似，临临床床免免疫疫研研究究结结果果提提示示：以以细细胞胞介介导导的的免免疫疫反反应应为为主主，不不完完全全排排除除体体液液免免疫疫的的参参与与，其其致致脑脑炎炎的的抗抗原原是是以以CNSCNS的的碱碱性蛋白的特异性氨基酸序列。性蛋白的特异性氨基酸序列。第48页，讲稿共62张，创作于星期一（三）病理：（三）病理：CNSCNS白白质质内内小小血血管管周周围围播播散散髓髓鞘鞘脱脱失失及及明明显显的的袖袖套套状状淋淋巴巴C C、浆浆C C浸浸润润。明明显显的的胶胶质质C C增增生生。轴轴突突相相对对完完好好。电电镜镜：髓髓鞘鞘F F上上有有免疫复合物聚集。免疫复合物聚集。（四）临床表现：（四）临床表现：急急性性或或亚亚急急性性起起病病，起起病病时时可可伴伴发发热热、头头痛痛等等一一般般症症状状。常常于于病前病前1-21-2周有感染或疫苗接种史，腹泻、受凉、淋雨、手术史。周有感染或疫苗接种史，腹泻、受凉、淋雨、手术史。第49页，讲稿共62张，创作于星期一大脑受累大脑受累:多有精神症状约多有精神症状约1/2-1/31/2-1/3病人以精神症状为首发病人以精神症状为首发不同程度的意识障碍不同程度的意识障碍偏瘫、言语障碍、锥体束征、不自主运动。偏瘫、言语障碍、锥体束征、不自主运动。颅内压增高，脑疝。颅内压增高，脑疝。癫痫癫痫发作发作oror持续状态。持续状态。第50页，讲稿共62张，创作于星期一脑干受累：颅脑干受累：颅N N麻痹、交叉瘫、四肢瘫。麻痹、交叉瘫、四肢瘫。小脑受累：共济失调。小脑受累：共济失调。脊髓受累：截瘫、四肢瘫、膀胱功能障碍。脊髓受累：截瘫、四肢瘫、膀胱功能障碍。神经根受累神经根受累虽临床表现多种多样，但以头痛、呕吐、精神异虽临床表现多种多样，但以头痛、呕吐、精神异常、意识障碍、常、意识障碍、癫痫癫痫发作及瘫痪为主要表现。发作及瘫痪为主要表现。第51页，讲稿共62张，创作于星期一重要辅助检查：重要辅助检查：CSFCSF：常常规规：压压力力可可升升高高；WBCWBC及及蛋蛋白白轻轻中中度度，以以单单核核C C为为主主（1/2-1/31/2-1/3可可正正常常）。IgIg，以以IgG.MIgG.M增增高高明明显显，OBOB（+），可可发发现现髓髓鞘鞘碱碱性性蛋蛋白白及抗体。及抗体。EEGEEG：80-90%80-90%的病人不同程度异常弥散性、的病人不同程度异常弥散性、局灶偏盛，慢波为主。局灶偏盛，慢波为主。第52页，讲稿共62张，创作于星期一 CT CT及及MRI:MRI:白质内散在、多发、大小不等的脱髓鞘病灶白质内散在、多发、大小不等的脱髓鞘病灶CT-CT-低密度改变低密度改变 MRI-MRI-长长T T1 1、长、长T T2 2信号信号,MRI,MRI优优于于CTCT。第53页，讲稿共62张，创作于星期一3333岁男性病人，左岁男性病人，左侧肢体无力侧肢体无力11天，天，月前曾有病毒感月前曾有病毒感染史。染史。T1加权相示脑白质加权相示脑白质内多发片状低信号，内多发片状低信号，部分病灶内有更低信部分病灶内有更低信号（箭头所示）。号（箭头所示）。第54页，讲稿共62张，创作于星期一T2T2加权相示脑白质内加权相示脑白质内多发片状高信号，部多发片状高信号，部分病灶内有更高信号分病灶内有更高信号（箭头所示）。周围（箭头所示）。周围有水肿信号，灰质未有水肿信号，灰质未见异常信号。见异常信号。第55页，讲稿共62张，创作于星期一核磁增强扫描后可核磁增强扫描后可见不规则环形增强见不规则环形增强（箭头所示）。（箭头所示）。第56页，讲稿共62张，创作于星期一激素治疗两月后复查激素治疗两月后复查核磁。核磁。T1加权相示脑实质信加权相示脑实质信号基本正常。号基本正常。第57页，讲稿共62张，创作于星期一T2T2加权相还可见脑白加权相还可见脑白质内少许高信号病灶。质内少许高信号病灶。第58页，讲稿共62张，创作于星期一增强核磁扫描末增强核磁扫描末见异常增强影。见异常增强影。第59页，讲稿共62张，创作于星期一(五五):):诊断和鉴别诊断：诊断和鉴别诊断：1 1诊断：急或亚急起病，发生在预防接种后或感染诊断：急或亚急起病，发生在预防接种后或感染 后，后，CNSCNS弥散性损害，应考虑弥散性损害，应考虑ADEMADEM。2 2鉴别诊断：鉴别诊断：病毒性脑炎：病毒学及血清学检查病毒性脑炎：病毒学及血清学检查,影像学影像学检查示检查示 ADEM ADEM 病变主要位于白质内病变主要位于白质内，而，而病毒病毒 性脑主要侵犯灰质性脑主要侵犯灰质。颅内占位病变：影像学颅内占位病变：影像学 与与MSMS鉴别鉴别第60页，讲稿共62张，创作于星期一(六六)治疗：治疗：急急性性期期可可大大剂剂量量皮皮质质类类固固醇醇冲冲击击治治疗疗，类类似似于于多多发发性性硬硬化化，另另外可试用丙种球蛋白和血浆置换。外可试用丙种球蛋白和血浆置换。第61页，讲稿共62张，创作于星期一感谢大家观看第62页，讲稿共62张，创作于星期一