第五十七章运动系统畸形课件.pptx

第五十七章运动系统畸形第1页，此课件共44页哦第一节 先天性畸形1.先天性肌性斜颈2.先天性并指、多指畸形3.发育性髋关节脱位4.先天性马蹄内翻足第2页，此课件共44页哦一、先天性肌性斜颈先天肌性斜颈（congenital torticollis）一侧胸锁乳突肌纤维性痉挛，导致颈部、头面部向患侧偏斜畸形，是新生儿和婴幼儿常见的肌肉骨骼系统先天性疾病之一临床表现：婴儿生后出现一侧胸锁乳突肌肿块 特点：不红、温度正常、无压痛 常在新生儿出生1周时发现 第3页，此课件共44页哦鉴别诊断 骨性斜颈 颈部感染引发的斜颈 视力性斜颈 治疗 非手术治疗 手术治疗 1岁以上 纤维化演变完成后 理想年龄1-4岁第4页，此课件共44页哦二 先天性多指、并指畸形几种常见手部畸形多指畸形（polydactyly）并指畸形（syndactyly）巨指畸形（macrodactyly）短指畸形（brachydactyly）缺指畸形（ectodactyly）先天性环状缩窄带综合症（congenital ring constriction syndrome）第5页，此课件共44页哦治疗原则 首先改善功能，其次改善外观 手术治疗时机的选择畸形对发育的影响手术对发育的影响患儿的主动配合第6页，此课件共44页哦三、发育性髋关节脱位概念：发育型髋关节脱位（developmental dislocation of hip,DDH）髋臼、股骨近端和关节囊等均存在结构性畸形而导致关节不稳定，甚至髋关节脱位亦有人成为 发育性髋关节发育不良developmental dysplasia of hip,DDH既往：称先天性髋关节脱位（Congenital dislocation of the hip,CDH）第7页，此课件共44页哦概述发病率占存活新生儿的0.1%-0.4%女多于男 6：1左侧多于右侧，双髋脱位多于单侧后天因素起重要作用女：男为6：1第8页，此课件共44页哦病因遗传因素：20%有家族史内分泌因素胎位有关：臀位产发病率高生活习惯环境因素原发性髋臼发育不良 及关节韧带松弛症第9页，此课件共44页哦分类（以往教材）分类（以往教材）髋臼发育不良髋关节半脱位 髋关节脱位 度 度 度第10页，此课件共44页哦病理原发改变原发改变 髋臼髋臼:髋臼前、上、后缘发育不良，平坦，髋臼浅 股骨头股骨头:较小、圆韧带肥厚，股骨头可在髋臼内，脱位或半脱位，但易回纳入髋臼 股骨颈股骨颈:前倾角增大（正常25300），可至450甚至900 关节囊：关节囊：松弛，关节不稳继发病理改变 骨盆：单侧脱位骨盆倾斜，双侧脱位骨盆前倾；脊柱腰段出现侧凸、前凸等第11页，此课件共44页哦临床表现与诊断（一）站立前期（一）站立前期出现下述症状提示有髋脱位可能单侧脱位者，大腿、臀及腘窝的皮肤褶皱不对称，患侧下肢短缩且轻度外旋会阴部增宽患髋活动减少并受限 屈髋90。外展受限患肢缩短牵动患侧下肢时，有弹响声或弹响感第12页，此课件共44页哦髋关节屈曲外展试验：正常80 单70，双侧外展不对称 20 Aills征Ortolani征（弹入试验）、Barlow试验（弹出试验）患侧股内收肌紧张、挛缩超声检查X线检查第13页，此课件共44页哦外展试验：屈髋屈膝后外展（正常79月的婴儿两髋、两膝各屈900，外展髋可达700800）受限，则为阳性第14页，此课件共44页哦X-X-线检查：线检查：新生儿期可显示髋臼发育不良。髋脱位的患儿股骨头骨化中心出现较正常晚随着年龄的增长X-线检查的价值更高第15页，此课件共44页哦X-线检查 需要关注的几个方面：髋臼指数（acetabular index）20-25Perkin象限h-f测量法Shenton线Sharp角 男：32-44.5 女：34.5-47.5pY第16页，此课件共44页哦跛行步态：单侧为跛行，双侧为“鸭步”。Nelaton线：脱位时大转子在此线之上。Trendelenburg试验：是髋关节不稳的表现第17页，此课件共44页哦治疗0-60-6个月内：个月内：治疗目的是稳定髋关节。对于有轻、中度内收 肌挛缩的儿童主要是髋关节复位 国外：Pavlik支具；国内：连衣袜套治疗6-18个月：人字石膏固定。第18页，此课件共44页哦1818个月个月-6-6岁：岁：Salter骨盆截骨术 6岁 髋臼指数45Pemberton环髋臼截骨术 46 6 6岁以上岁以上：Chiari骨盆内移截骨术 大年龄，髋臼指数45 Ganz截骨第19页，此课件共44页哦四、先天性马蹄内翻足病理：跗骨间关节内收踝关节跖屈足前部内收、内翻跟骨略内翻下垂临床表现：松软型 （外因型）僵硬型第20页，此课件共44页哦诊断与鉴别诊断诊断鉴别诊断先天性多发性关节挛缩症大脑性瘫痪 肌张力高、反射亢进、病理征脊髓灰质炎后遗症治疗 矫正畸形、平衡肌力、恢复功能非手术治疗：Ponseti法，9个月以内；手法板正、双侧夹板固定法、手法板正石膏固定，1岁以内第21页，此课件共44页哦手术治疗：6-18个月为佳，10岁可骨性手术软组织松解肌力平衡截骨矫形三关节融合术第22页，此课件共44页哦小结先天性肌性斜颈多指、并指畸形发育性髋关节脱位先天性马蹄内翻足第23页，此课件共44页哦试题发育性髋关节脱位的病理改变主要为 A髋部肌肉、韧带 B髋臼，股骨头、颈和关节囊 C髋部的神经、血管 D骨盆 E脊柱正确答案B第24页，此课件共44页哦第二节 姿势性畸形平足症踇外翻脊柱侧凸第25页，此课件共44页哦一、平足症平足症（flat foot）扁平足，只内测足弓地平或消失，患足外翻，站立、行走时足弓塌陷，出现疲乏、疼痛的一种足部畸形姿态性平足症僵硬性平足症第26页，此课件共44页哦二、踇外翻踇外翻（hallux valgus）是指第一跖骨内翻（第一与第二跖骨间夹角10），趾过度斜向外侧（外翻角15）a第27页，此课件共44页哦二、踇外翻治疗：保守治疗手术治疗 McBride 手术：一种软组织矫正手术 踇外翻角15-25，第一与第二跖骨间夹角13，跖趾关节没有退行性变，30-50岁Keller手术（曾使用较多，目前已较少使用）第28页，此课件共44页哦三、脊柱侧凸概念概念：脊柱侧凸（Scoliosis）：脊柱的1个或是数个节段向侧方弯曲并伴有椎体旋转的三维脊椎畸形国际脊柱侧凸研究学会（scoliosis research society,SRS）:应用Cobb法测量站立正位X线像上脊柱侧方弯曲，如角度大于10则定义为脊柱侧凸第29页，此课件共44页哦分类非结构性脊柱侧凸 结构性脊柱侧凸特发性脊柱侧凸先天性脊柱侧凸神经肌肉型脊柱侧凸神经纤维瘤病合并脊柱侧凸间充质病变合并脊柱侧凸骨软骨营养不良合并脊柱侧凸代谢性障碍合并脊柱侧凸脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸其他原因引起的脊柱侧凸第30页，此课件共44页哦病理椎体、棘突、椎板及小关节的改变椎间盘、肌及韧带的改变肋骨的改变内脏的改变第31页，此课件共44页哦临床表现病史：既往史、手术史、外伤史、家族史等体格检查：充分暴露，观察皮肤及皮下组织；观察乳房，胸廓情况；让病人弯腰观察其背部、两肩是否对称；检查脊柱的活动范围及各关节的可屈性；神经系统体格检查；病人的身高、体重等第32页，此课件共44页哦脊柱侧凸外观：l 两肩不等高l 两肩胛骨不等高l 脊柱偏离中线l 一侧腰部皱褶皮纹l 剃刀背畸形第33页，此课件共44页哦辅助检查：1.X1.X线检查线检查：脊柱全长的正侧位片仰卧位左右弯曲像(bending)、悬吊牵引像(traction)、支点弯曲像stagnara（去旋转像）观察：侧弯大小、范围、柔韧性，观察肋骨、横突及椎体的畸形第34页，此课件共44页哦X线检查测量方法：曲度测量：1、Cobb法 2、Ferguson法椎体旋转度的测量：Nash-Moe法0IIIIIIIV第35页，此课件共44页哦Fulcrum bending像1858第36页，此课件共44页哦2.2.特殊影像学检查特殊影像学检查脊髓造影：椎管内有无并存畸形CT/CTM：了解椎管内情况，骨与脊髓、神经的关系MRI：了解病变部位范围，脊髓情况3.3.肺功能检查肺功能检查 4.4.电生理检查电生理检查肌电图检查神经传导速度的测定诱发电位检查abcde第37页，此课件共44页哦5.5.发育成熟度的鉴定发育成熟度的鉴定 第二性征 骨龄 手腕部骨龄(20岁)Risser征 椎体骺环 髋臼Y形软骨第38页，此课件共44页哦治疗治疗目的：治疗目的：矫正畸形获得稳定维持平衡第39页，此课件共44页哦青少年型特发性脊柱侧凸的治疗青少年型特发性脊柱侧凸的治疗Cobb角250严密观察，如进展50/年则支具治疗Cobb角在250-400应支具治疗，如进展 50/年，且Cobb角400则手术治疗Cobb角40-500进展几率大，如未成熟应手术obb角500建议手术治疗第40页，此课件共44页哦先天性脊柱的治疗先天性脊柱的治疗非手术治疗非手术治疗 观察 支具手术治疗手术治疗 严重或进展性脊柱侧凸 分型：King分型 Lenke分型 PUMC（协和）分型第41页，此课件共44页哦小结平足踇外翻脊柱侧凸第42页，此课件共44页哦试题1.SRS的定义是：应用Cobb法测量站立正位X光像的脊柱侧方弯曲，脊柱侧凸的角度应大于 A.10 B.5 C.20 D.15 E.30 正确答案：A 第43页，此课件共44页哦2.下列不是结构性侧弯的是 A.特发性脊柱侧凸 B.先天性脊柱侧凸 C.神经肌肉型脊柱侧凸 D.髓核突出或肿瘤刺激神经根引起的侧凸 E.神经纤维瘤病脊柱侧凸 正确答案：D 第44页，此课件共44页哦