维生素缺乏性佝偻病ppt课件.ppt
关于维生素缺乏性佝偻病PPT现在学习的是第1页,共70页病例导入病例导入 患儿,男,患儿,男,7 7月,健康查体。人工喂养,每日配方月,健康查体。人工喂养,每日配方奶量奶量800800毫升,已添加米粉、蛋黄等辅食。平时患儿毫升,已添加米粉、蛋黄等辅食。平时患儿易激惹、睡眠不安、多汗。查体发现方颅,头发稀易激惹、睡眠不安、多汗。查体发现方颅,头发稀疏,有枕秃,尚未出牙,胸廓可见肋软骨沟。骨碱疏,有枕秃,尚未出牙,胸廓可见肋软骨沟。骨碱性磷酸酶检查结果为性磷酸酶检查结果为260U/L260U/L,血生化检查血磷,血生化检查血磷0.7mmol/l0.7mmol/l,血钙,血钙1.75mmol/l1.75mmol/l,骨强度测试结果为骨,骨强度测试结果为骨强度严重不足。强度严重不足。思考:思考:1 1、临床诊断是什么?、临床诊断是什么?2 2、诊断依据是什么?、诊断依据是什么?3 3、如何治疗?、如何治疗?现在学习的是第2页,共70页维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病现在学习的是第3页,共70页 掌握:掌握:维生素维生素D D缺乏性佝偻病的病因、临床表现缺乏性佝偻病的病因、临床表现 和和诊断。诊断。熟悉:维生素熟悉:维生素D D的来源及其在体内的转化;的来源及其在体内的转化;维生素维生素D D缺乏性佝偻病的治疗和预防。缺乏性佝偻病的治疗和预防。了解:维生素了解:维生素D D缺乏性佝偻病的发病机制及鉴别诊断。缺乏性佝偻病的发病机制及鉴别诊断。重点:维生素重点:维生素D D缺乏性佝偻病的临床表现。缺乏性佝偻病的临床表现。难点:维生素难点:维生素D D缺乏性佝偻病的发病机制。缺乏性佝偻病的发病机制。学习目标学习目标现在学习的是第4页,共70页 维生素维生素D D缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的常见缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的常见病,因体内维生素病,因体内维生素D D缺乏,使钙、磷代谢紊乱,缺乏,使钙、磷代谢紊乱,导致以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养导致以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养不良性疾病。不良性疾病。本病好发于本病好发于2 2岁以下的婴幼儿岁以下的婴幼儿,尤其是小,尤其是小婴儿。婴儿。概述概述现在学习的是第5页,共70页日光照射皮肤合成日光照射皮肤合成VitDVitD来源来源天然食物天然食物(次要来源(次要来源-外源性)外源性)(主要来源主要来源-内源性)内源性)出生出生2周周现在学习的是第6页,共70页n1.1.内源性:即皮肤中内源性:即皮肤中7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇经紫外线照射后转经紫外线照射后转变为胆骨化醇变为胆骨化醇,即维生素即维生素D D3 3。n2.2.外源性:即从摄入的食物和药物中获取的。外源性:即从摄入的食物和药物中获取的。植物中麦角固醇经紫外线照射转变为麦角骨化植物中麦角固醇经紫外线照射转变为麦角骨化醇,即维生素醇,即维生素D D2 2 。动物性食品中主要含有维生素动物性食品中主要含有维生素D D3 3,常见食品如下表,常见食品如下表格:格:现在学习的是第7页,共70页富含维生素D食物一览表(国际单位/100克)品名品名含量含量品名品名含量含量鱼肝油鱼肝油1.9万万鸡肝鸡肝60沙丁鱼沙丁鱼1300猪肝猪肝45鲱鱼鲱鱼315牛肝牛肝26大比目鱼大比目鱼44奶油奶油50鸡蛋鸡蛋55人乳人乳18蛋黄蛋黄400牛乳牛乳0.35现在学习的是第8页,共70页D D2 2 、D D3 3+VitD+VitD结合蛋白结合蛋白1 1,25-(OH)25-(OH)2 2D D3 325-25-(OH)DOH)D3 3 25 25羟化羟化酶酶 1-1-羟羟化酶化酶 维生素维生素D D的代谢的代谢现在学习的是第9页,共70页促进肾小管促进肾小管对钙磷的重对钙磷的重吸收吸收肾肾促进小肠粘促进小肠粘膜对钙磷的膜对钙磷的吸收吸收小小肠肠促进成骨细胞促进成骨细胞增殖和破骨细增殖和破骨细胞分化胞分化骨骨维生素维生素D D的生理功能的生理功能1 1,25-(OH)25-(OH)2 2D D3 3现在学习的是第10页,共70页 体内钙磷代谢的调节体内钙磷代谢的调节 1,25-1,25-(OH)OH)2 2D D3 3、甲状旁腺素(甲状旁腺素(PTHPTH)、降钙素)、降钙素(CT)(CT)共同维持人体的钙磷平衡。促进肠对钙磷吸收,共同维持人体的钙磷平衡。促进肠对钙磷吸收,促进肾对钙磷的重吸收,促进旧骨溶解,增加细胞外促进肾对钙磷的重吸收,促进旧骨溶解,增加细胞外液钙磷浓度,有利于骨盐沉着。液钙磷浓度,有利于骨盐沉着。现在学习的是第11页,共70页病因病因n日照不足:日照不足:紫外线不能透过玻璃,婴幼儿被紫外线不能透过玻璃,婴幼儿被长期过多留在室内活动,使内源性维生素长期过多留在室内活动,使内源性维生素D生成不足;大气污染如烟雾、尘埃等可吸收生成不足;大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线;气候季节的影响如冬季日照短,部分紫外线;气候季节的影响如冬季日照短,紫外线较弱,也可影响部分内源性维生素紫外线较弱,也可影响部分内源性维生素D的生成。的生成。n维生素维生素D摄入不足摄入不足:天然食物中含维生素:天然食物中含维生素D少。少。现在学习的是第12页,共70页病因病因n生长速度快,需要量增加:生长速度快,需要量增加:如早产或双胎如早产或双胎生后生长发育快,需要维生素生后生长发育快,需要维生素D多而体内多而体内贮存量不足;婴儿早期生长速度较快,也贮存量不足;婴儿早期生长速度较快,也易发生佝偻病。易发生佝偻病。n疾病因素:疾病因素:胃肠道或肝胆疾病影响维生素胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收,肝、肾严重损害可致维生素吸收,肝、肾严重损害可致维生素D羟化羟化障碍,障碍,1,25-(OH)2D3 3生成不足而引起佝偻生成不足而引起佝偻病。病。现在学习的是第13页,共70页病因病因n药物影响:药物影响:抗惊厥药可使肝细胞微粒抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加,使维生素体的氧化酶系统活性增加,使维生素D分解增加。分解增加。n围生期维生素围生期维生素D不足:不足:母妊娠期缺乏,母妊娠期缺乏,早产,双胎等。早产,双胎等。现在学习的是第14页,共70页临床表现临床表现n多见于多见于3个月个月-2岁婴幼儿,岁婴幼儿,特别是小婴儿。特别是小婴儿。主要表现在生长最快部位的骨骼改变,并主要表现在生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同,临床表现也不同。儿童期发此年龄不同,临床表现也不同。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能。免疫功能。n佝偻病在临床上可分为佝偻病在临床上可分为初期、激期、恢复初期、激期、恢复期和后遗症期期和后遗症期现在学习的是第15页,共70页临床表现临床表现初期初期n多见于多见于3月以内月以内小婴儿小婴儿。n主要表现为主要表现为神经精神症状神经精神症状,如易激惹、烦躁、睡眠不安、,如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗,但这些并非佝偻病的特异症状,诊断时夜间啼哭、多汗,但这些并非佝偻病的特异症状,诊断时要结合日光照射不足及维生素要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综合考虑。缺乏的病史综合考虑。n佝偻病的多汗症状与季节和室温无关,尤其是头部,因佝偻病的多汗症状与季节和室温无关,尤其是头部,因汗液刺激皮肤发痒,患常摇头磨擦枕部,出现枕秃,但汗液刺激皮肤发痒,患常摇头磨擦枕部,出现枕秃,但枕秃枕秃也不是佝偻病的特异症状。也不是佝偻病的特异症状。n这个时期这个时期常常无骨骼病变,常常无骨骼病变,血清血清25-(OH)D3下降,血钙下降,下降,血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。现在学习的是第16页,共70页枕 秃现在学习的是第17页,共70页环 秃现在学习的是第18页,共70页现在学习的是第19页,共70页临床表现临床表现激期(活动期)激期(活动期)n神经兴奋性增高神经兴奋性增高+典型的骨骼改变典型的骨骼改变n3-63-6个月:颅骨软化个月:颅骨软化n7-87-8个月:方头,鞍状或十字状颅骨个月:方头,鞍状或十字状颅骨n1 1岁左右:胸廓畸形,如佝偻病串珠、鸡胸、岁左右:胸廓畸形,如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟;手、脚镯漏斗胸、郝氏沟;手、脚镯n1 1岁以后:膝内翻或膝外翻岁以后:膝内翻或膝外翻n其它:全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受其它:全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累累现在学习的是第20页,共70页临床表现临床表现激期(活动期)激期(活动期)n 血血生生化化除除血血清清钙钙稍稍低低外外,其其余余指指标标改改变变更更加加显显著。著。nX线线显显示示长长骨骨钙钙化化带带消消失失,干干骺骺端端呈呈毛毛刷刷样样、杯杯口口样样改改变变,骨骨骺骺软软骨骨盘盘增增宽宽;骨骨质质稀稀疏疏,骨骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。现在学习的是第21页,共70页颅骨软化颅骨软化现在学习的是第22页,共70页方方 颅颅现在学习的是第23页,共70页方颅方颅现在学习的是第24页,共70页郝氏沟郝氏沟现在学习的是第25页,共70页肋骨串珠肋骨串珠现在学习的是第26页,共70页鸡鸡 胸胸现在学习的是第27页,共70页漏斗胸漏斗胸现在学习的是第28页,共70页佝佝偻偻病病手手镯镯现在学习的是第29页,共70页佝偻病脚镯佝偻病脚镯现在学习的是第30页,共70页O O型腿型腿现在学习的是第31页,共70页X X型腿型腿现在学习的是第32页,共70页蛙状腹蛙状腹现在学习的是第33页,共70页圆背圆背现在学习的是第34页,共70页正常上肢长骨正常上肢长骨X X线线佝偻病上肢长骨佝偻病上肢长骨X X线线现在学习的是第35页,共70页X X线长骨片线长骨片 骨骺端钙化带消失,骨骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷样改呈杯口状、毛刷样改变,骨骺软骨带增宽。变,骨骺软骨带增宽。现在学习的是第36页,共70页骨质稀疏,骨皮质变骨质稀疏,骨皮质变薄,可有骨干弯曲畸薄,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折形或青枝骨折现在学习的是第37页,共70页临床表现临床表现恢复期恢复期n患儿经过治疗和日光照射后,临床症状和体征患儿经过治疗和日光照射后,临床症状和体征逐渐减轻、消失,精神活泼,肌张力逐渐恢复逐渐减轻、消失,精神活泼,肌张力逐渐恢复正常。正常。n血钙磷数日内即可恢复正常,碱性磷酸酶约需血钙磷数日内即可恢复正常,碱性磷酸酶约需12个月降至正常个月降至正常n骨骼骨骼X线片线片23周后改善,出现不规则的钙化周后改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,骨骺软骨盘逐渐恢线,以后钙化带致密增厚,骨骺软骨盘逐渐恢复正常。复正常。现在学习的是第38页,共70页12d18d29d现在学习的是第39页,共70页临床表现临床表现后遗症期后遗症期n多见于多见于2岁以后小儿。岁以后小儿。n活动期症状消失,重症佝偻病患儿可残留不同活动期症状消失,重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍,轻中度佝程度的骨骼畸形和运动功能的障碍,轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。偻病治疗后很少留有骨骼改变。n此期血生化正常,此期血生化正常,X线检查骨骼干骺端病变消线检查骨骼干骺端病变消失。失。现在学习的是第40页,共70页现在学习的是第41页,共70页 先天性佝偻病(胎儿佝偻病):先天性佝偻病(胎儿佝偻病):多见于北方寒冷地区。母孕期有多见于北方寒冷地区。母孕期有VDVD缺乏的病因和症状,导致小儿出生后缺乏的病因和症状,导致小儿出生后在新生儿期即可出现典型的佝偻病症在新生儿期即可出现典型的佝偻病症状。状。现在学习的是第42页,共70页诊断诊断n主要根据有维生素主要根据有维生素D缺乏的病因,佝偻病的临缺乏的病因,佝偻病的临床症状和体征,结合血生化改变及床症状和体征,结合血生化改变及X线改变做线改变做出诊断。出诊断。n应强调早期患儿骨骼改变不明显,多汗、烦躁、应强调早期患儿骨骼改变不明显,多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性,需结合患儿年夜惊等神经精神症状无特异性,需结合患儿年龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。现在学习的是第43页,共70页诊断-血清血清25-(OH)D3n25-(OH)D3是维生素是维生素D在体内血循环中的主要在体内血循环中的主要形式,是其代谢的中间产物,在血液中浓度最形式,是其代谢的中间产物,在血液中浓度最高、最稳定,半衰期最长,又是合成高、最稳定,半衰期最长,又是合成1.25-(OH)2D3的前体,因此的前体,因此可以反映体内内源性和可以反映体内内源性和外源性维生素外源性维生素D的营养状况。的营养状况。n25-(OH)D3在佝偻病早期明显降低,经维生素在佝偻病早期明显降低,经维生素D治疗后,可恢复到正常水平治疗后,可恢复到正常水平n可作为可作为确诊确诊维生素维生素D缺乏性佝偻病最可靠的标缺乏性佝偻病最可靠的标准。准。现在学习的是第44页,共70页诊断X线n佝偻病患儿佝偻病患儿X线可见尺骨远端干骺端边角突出、杯口变形、线可见尺骨远端干骺端边角突出、杯口变形、先期钙化带下骨小梁结构模糊、呈毛刷征、骨皮质疏松,皮先期钙化带下骨小梁结构模糊、呈毛刷征、骨皮质疏松,皮质表面模糊。其中以质表面模糊。其中以尺骨远端干骺端边角突出最重要。尺骨远端干骺端边角突出最重要。nX线检查是诊断佝偻病的线检查是诊断佝偻病的重要手段重要手段,但佝偻病早期常常无,但佝偻病早期常常无X线改变,只有当骨矿含量下降达线改变,只有当骨矿含量下降达30%50%时,才出现改时,才出现改变,此时患儿多属于佝偻病的激期或后期,因此变,此时患儿多属于佝偻病的激期或后期,因此对佝偻对佝偻病的早期诊断意义不大。病的早期诊断意义不大。nX线检测对身体有一定的辐射作用,使许多家长有所顾忌线检测对身体有一定的辐射作用,使许多家长有所顾忌现在学习的是第45页,共70页 粘多糖病粘多糖病 先天性甲低先天性甲低 先天性软骨发育不良先天性软骨发育不良 脑积水脑积水鉴别诊断鉴别诊断现在学习的是第46页,共70页先天性甲减:智力低下、短肢型矮小、痴呆先天性甲减:智力低下、短肢型矮小、痴呆面容面容7 7岁岁现在学习的是第47页,共70页先天性软骨发不良:长骨短,呈短肢型矮小。先天性软骨发不良:长骨短,呈短肢型矮小。现在学习的是第48页,共70页 脑积水:头大,前囟进行性增大,脑积水:头大,前囟进行性增大,“日落症日落症”现在学习的是第49页,共70页 粘多糖病:头大、头型异常、粘多糖病:头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。下肢畸形、脊柱畸形。现在学习的是第50页,共70页预防预防措施措施n孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素D、钙磷和蛋、钙磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素D800IU/日日 n新生儿提倡母乳喂养;早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后新生儿提倡母乳喂养;早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D 800IU/d,3个月后改预防剂量个月后改预防剂量n足月儿生后足月儿生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D 400IU/d,直至,直至2岁。岁。n生后生后23周可让婴儿坚持户外活动,夏季阳光充足,户外活动周可让婴儿坚持户外活动,夏季阳光充足,户外活动多,可暂停服用或减量;多,可暂停服用或减量;n一般可不加服钙剂一般可不加服钙剂现在学习的是第51页,共70页治治 疗疗n目的目的:控制活动期、防止骨骼畸形控制活动期、防止骨骼畸形n原则原则:以口服为主:以口服为主现在学习的是第52页,共70页治治 疗疗n方法方法:q口服法:维生素口服法:维生素D 50100g/日(日(2000 4000IU),),或或 1,25-(OH)2D30.5ug2.0ug,1个月个月后改为预防量(后改为预防量(400IU);治疗期间适当补充适量);治疗期间适当补充适量的钙,以利于骨的钙化,但不宜过多以免影响铁、的钙,以利于骨的钙化,但不宜过多以免影响铁、锌等矿物质的吸收锌等矿物质的吸收q肌注法:当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大肌注法:当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌注维生素剂量肌注维生素D 20万万30万万IU一次,一次,3个月后口个月后口服预防量。注射前需服用钙剂服预防量。注射前需服用钙剂3天,注射后仍服用天,注射后仍服用钙剂钙剂30天天现在学习的是第53页,共70页治疗常见制剂简介常见制剂简介n维生素维生素AD滴剂滴剂:因为维生素:因为维生素A能促进骨骼和牙能促进骨骼和牙齿的生长发育,与维生素齿的生长发育,与维生素D有协同防治佝偻病有协同防治佝偻病的作用的作用n规格:维生素规格:维生素A与维生素与维生素D的比例是的比例是3:1,通,通常每克含维生素常每克含维生素A9000IU,含维生素,含维生素D3000IUn用法:每次用法:每次1/6克,大约克,大约5滴,滴,1次次/天天n用于预防用药用于预防用药现在学习的是第54页,共70页治疗常见制剂简介常见制剂简介n维生素维生素AD(胶囊型)(胶囊型)n规格:维生素规格:维生素A与维生素与维生素D的比例是的比例是3:1,不,不同厂家每粒的含量稍有不同,每粒胶囊含维生同厂家每粒的含量稍有不同,每粒胶囊含维生素素A1500IU(1800IU、2100IU),含维生素),含维生素D500IU(600IU、700IU)n用法:每次用法:每次1粒,粒,1次次/天天n可作为预防或治疗用药可作为预防或治疗用药现在学习的是第55页,共70页治疗常见制剂简介常见制剂简介n阿法迪三(阿法骨化醇):阿法迪三(阿法骨化醇):是一种人工合成的是一种人工合成的活性维生素活性维生素D3的前体,在肝内的前体,在肝内25羟化酶的作羟化酶的作用下生成用下生成1、25-二羟骨化醇而发挥药理作用二羟骨化醇而发挥药理作用n规格:规格:0.25ug/粒粒n用法:每次一粒,用法:每次一粒,1次次/天天n用于治疗用药,服用一个月后需遵医嘱用量,用于治疗用药,服用一个月后需遵医嘱用量,还可用于维生素还可用于维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病现在学习的是第56页,共70页治疗常见制剂简介常见制剂简介n维生素维生素D针剂针剂:n规格:规格:20万万IUn用法:用法:20万万30万万IU,1次肌注,每月复查次肌注,每月复查1次,必要时可隔月肌注次,必要时可隔月肌注1次,共次,共13次。注射次。注射前服用钙剂前服用钙剂3天,注射后仍服钙剂共天,注射后仍服钙剂共30天天n用于治疗用药用于治疗用药 现在学习的是第57页,共70页治疗治疗钙剂简介钙剂简介n补钙的原则:补钙的原则:q按元素钙计算补钙参考量按元素钙计算补钙参考量03岁为岁为100200mg/d,3岁以上为岁以上为200300mg/d,青春期可加倍,青春期可加倍q按结合钙或化合钙(即钙盐)计算的补钙参考剂量按结合钙或化合钙(即钙盐)计算的补钙参考剂量03岁为岁为12g/d,3岁以上为岁以上为23g/d,青春期可加倍,青春期可加倍现在学习的是第58页,共70页治疗钙剂简介钙剂简介n碳酸钙含量较高、吸收率较好且包含维生素碳酸钙含量较高、吸收率较好且包含维生素D的钙剂(碳酸钙含量的钙剂(碳酸钙含量-维生素维生素D 含量):含量):q迪巧维迪巧维D钙咀嚼片(钙咀嚼片(300mg100IU)q凯斯立凯斯立D咀嚼片(咀嚼片(3500mg200IU)q钙尔奇钙尔奇D300咀嚼片(咀嚼片(300mg60IU)q钙尔奇钙尔奇D600片(片(600mg125IU)q劲得钙咀嚼片(劲得钙咀嚼片(300mg60IU)q以上被推荐为儿童补钙首选以上被推荐为儿童补钙首选现在学习的是第59页,共70页注意事项注意事项概念的辨析概念的辨析n维生素维生素D缺乏与佝偻病是两个不同的概念缺乏与佝偻病是两个不同的概念q一是维生素一是维生素D缺乏先于佝偻病的发生,佝偻病是维缺乏先于佝偻病的发生,佝偻病是维生素生素D缺乏的最终阶段缺乏的最终阶段q二是研究表明二是研究表明维生素维生素D不仅仅影响钙磷代谢,而且不仅仅影响钙磷代谢,而且具有广泛的生理和病理作用,具有广泛的生理和病理作用,是维持人体健康、细是维持人体健康、细胞生长和发育必不可少的物质,如影响免疫、神经、胞生长和发育必不可少的物质,如影响免疫、神经、生殖、内分泌、上皮及毛发生长等生殖、内分泌、上皮及毛发生长等n预防维生素预防维生素D缺乏不仅仅能预防佝偻病,而且缺乏不仅仅能预防佝偻病,而且能预防与维生素能预防与维生素D缺乏相关的疾病,有重要的缺乏相关的疾病,有重要的临床意义临床意义现在学习的是第60页,共70页注意事项注意事项避免误区避免误区n佝偻病不是缺钙,而是缺乏维生素佝偻病不是缺钙,而是缺乏维生素Dn维生素维生素D每日每日400IU能有效预防佝偻病的发生,能有效预防佝偻病的发生,而而 400IU/d预防效果并不能相应增加预防效果并不能相应增加n大剂量维生素大剂量维生素D与治疗效果无正比例关系,不与治疗效果无正比例关系,不缩短疗程,与临床分期无关;且大剂量维生素缩短疗程,与临床分期无关;且大剂量维生素D治疗缺乏可靠的指标来评价血中维生素治疗缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代代谢产物的浓度、维生素谢产物的浓度、维生素D的毒性、高血钙症的的毒性、高血钙症的发生以及远期后果,因此大剂量治疗应有严格发生以及远期后果,因此大剂量治疗应有严格的适应症的适应症现在学习的是第61页,共70页病例分析 患儿,男,患儿,男,7 7月,健康查体。人工喂养,每日月,健康查体。人工喂养,每日配方奶量配方奶量800800毫升,已添加米粉、蛋黄等辅食。毫升,已添加米粉、蛋黄等辅食。平时患儿易激惹、睡眠不安、多汗。查体发平时患儿易激惹、睡眠不安、多汗。查体发现方颅,头发稀疏,有枕秃,尚未出牙,胸现方颅,头发稀疏,有枕秃,尚未出牙,胸廓可见肋软骨沟。骨碱性磷酸酶检查结果为廓可见肋软骨沟。骨碱性磷酸酶检查结果为260U/L260U/L,血生化检查血磷,血生化检查血磷0.7mmol/L0.7mmol/L,血钙,血钙1.75mmol/L1.75mmol/L,骨强度测试结果为骨强度严重不,骨强度测试结果为骨强度严重不足。足。现在学习的是第62页,共70页病例分析 1 1、诊断:维生素、诊断:维生素D D缺乏性佝偻病(激期)。缺乏性佝偻病(激期)。2 2、诊断依据:(见病例)、诊断依据:(见病例)3 3、治疗:给予肌注维生素、治疗:给予肌注维生素VDVD3 3 30 30万单位,间隔万单位,间隔1 1个月后再给予肌注个月后再给予肌注1 1次,并嘱其多晒太阳,同时次,并嘱其多晒太阳,同时给予钙剂每日给予钙剂每日0.50.5克。克。现在学习的是第63页,共70页维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症Tetany of vitamin D deficiency 现在学习的是第64页,共70页教学目标教学目标n目的要求目的要求q一一、熟熟悉悉本本病病的的病病因因及及其其与与维维生生素素D D缺缺乏乏和和甲甲状状旁腺功能的关系。旁腺功能的关系。q二二、掌掌握握本本病病的的临临床床表表现现,包包括括显显性性症症状状与与隐隐性性症症状。状。q三、掌握本病的诊断和防治方法。三、掌握本病的诊断和防治方法。q四、了解本病的鉴别诊断四、了解本病的鉴别诊断现在学习的是第65页,共70页发病机制nVitD缺缺乏乏血血中中钙钙离离子子浓浓度度降降低低神神经经肌肌肉肉兴兴奋性增高奋性增高发作发作现在学习的是第66页,共70页临床表现n症状:惊厥、手足搐搦、喉痉挛症状:惊厥、手足搐搦、喉痉挛n隐隐性性体体征征:面面神神经经征征、腓腓反反射射、陶陶瑟瑟征征(Trousseau)现在学习的是第67页,共70页诊断n引起低血钙的病史引起低血钙的病史n突发无热惊厥突发无热惊厥n反反复复发发作作,发发作作间间歇歇神神智智清清醒醒且且无无神神经经系系统统阳性体征阳性体征n血血 总总 钙钙 低低 于于 1.751.88mmol/L或或 游游 离离 钙钙 低低 于于1.0mmol/L现在学习的是第68页,共70页治疗n急救处理急救处理n补充钙剂补充钙剂n维生素维生素D现在学习的是第69页,共70页感谢大家观看现在学习的是第70页,共70页