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关于贫血各论第一页，讲稿共一百零六页哦营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血第二页，讲稿共一百零六页哦 营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋血红蛋白白(Hb)合成减少的一种贫血；合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。是我国重点防治的儿童期常见病。第三页，讲稿共一百零六页哦贫血为公共卫生问题的分类（WHO）发生率分类40%高第四页，讲稿共一百零六页哦我国亟待建立缺铁性贫血的统一诊疗标准第五页，讲稿共一百零六页哦贫血，在我国属于中度公共卫生问题贫血，在我国属于中度公共卫生问题 目前，缺铁性贫血已经成为危害我国患者健康的重要疾目前，缺铁性贫血已经成为危害我国患者健康的重要疾病之一，但并未引起社会的广泛重视，因此它也是具有病之一，但并未引起社会的广泛重视，因此它也是具有“隐匿性隐匿性”的一种疾病，导致很多患者得不到必要的关的一种疾病，导致很多患者得不到必要的关心和足够的治疗，成为一种隐性存在的、重要的健康问心和足够的治疗，成为一种隐性存在的、重要的健康问题。题。在我们国家，就贫血的患病率而言，在我们国家，就贫血的患病率而言，目前平均在目前平均在20.1%左右，左右，但但2 岁以下儿童则高达岁以下儿童则高达31.1%，老年人，老年人高达高达29.1%。缺铁性贫血的患病率，。缺铁性贫血的患病率，2 岁以下儿童是岁以下儿童是24.2%，老年人是，老年人是21.5%。第六页，讲稿共一百零六页哦铁的代谢铁的代谢 人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg 女性女性 35mg/kg 第七页，讲稿共一百零六页哦分布分布 血红蛋白约血红蛋白约64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%;微量微量(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;第八页，讲稿共一百零六页哦铁的来源铁的来源 食物食物血红素血红素(动物性食物动物性食物):铁吸收率高铁吸收率高 含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10%25%；母乳母乳含铁含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;牛乳牛乳含铁含铁0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%；非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):吸收率低吸收率低 1.7%7.9%第九页，讲稿共一百零六页哦铁吸收的百分比铁吸收的百分比%米米菠菜菠菜谷物谷物麦麦大豆大豆鱼鱼小牛肝小牛肝小牛肉小牛肉第十页，讲稿共一百零六页哦红细胞释放的铁：红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利衰老红细胞释放的铁全部再利用用第十一页，讲稿共一百零六页哦概念概念 血清铁血清铁(serum iron,SI)：与血浆中约：与血浆中约1/3转铁蛋白转铁蛋白(transferrin,Tf)结合结合 的铁；的铁；未饱和铁结合力：其余约未饱和铁结合力：其余约2/3血浆血浆Tf 仍具有与铁结合的仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力加入的铁量为未饱和铁结合力；第十二页，讲稿共一百零六页哦 血清总铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)：SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS)：SI/TIBC含铁血黄素含铁血黄素(hemosiderin):是由血红蛋白被巨噬细胞溶酶是由血红蛋白被巨噬细胞溶酶体分解、转化而形成的体分解、转化而形成的,由铁蛋白由铁蛋白(ferritin)微粒集结微粒集结而成的色素颗粒，呈金黄色或棕黄色，具有折光而成的色素颗粒，呈金黄色或棕黄色，具有折光性。性。第十三页，讲稿共一百零六页哦铁的吸收和运转铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：吸收途径：食物铁以食物铁以Fe2+形式吸收形式吸收 一部分与去铁蛋白一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合结合形成铁蛋形成铁蛋 白白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；保存在肠黏膜细胞中；另一部分与另一部分与肠黏膜肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞外胞外 血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织；第十四页，讲稿共一百零六页哦 红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；第十五页，讲稿共一百零六页哦 促进铁吸收促进铁吸收:还原物质还原物质,如如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等,使使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐性铁酸盐;抑制铁吸收抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等抗酸药等;影响铁吸收因素影响铁吸收因素第十六页，讲稿共一百零六页哦 肠黏膜细胞对铁吸收调节肠黏膜细胞对铁吸收调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控）调控;肠黏膜细胞生存期肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存天，对肠黏膜铁暂时保存;第十七页，讲稿共一百零六页哦 体内铁充足或造血功能减退体内铁充足或造血功能减退TfR合成合成，SF合成合成肠黏膜细胞铁以肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出随肠黏膜细胞脱落排出吸收减少吸收减少;体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加TfR合成合成,SF 合成合成肠黏膜细胞铁进入血流肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加吸收增加;第十八页，讲稿共一百零六页哦 铁的利用铁的利用 合成血红蛋白：铁合成血红蛋白：铁骨髓骨髓 幼红细胞的线粒体中与原卟幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合啉结合形成血红素形成血红素与珠蛋白结合与珠蛋白结合合成肌红蛋白合成肌红蛋白 与酶（单胺氧化酶等）结合与酶（单胺氧化酶等）结合第十九页，讲稿共一百零六页哦 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用：贮存铁可再利用：Fe2+Fe3+Tf 需铁组织需铁组织 铁的储存铁的储存第二十页，讲稿共一百零六页哦铁的排泄铁的排泄极少排出，小儿约每日极少排出，小儿约每日15g/kg主要由肠道排出主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量铁的需要量早产儿：约早产儿：约2mg/（kgd）4月月3岁：约岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量:15mgd第二十一页，讲稿共一百零六页哦胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点从母体获得从母体获得(通过胎盘通过胎盘)孕后期孕后期3个月获铁多，约个月获铁多，约4mg/d足月儿从母体获铁可供生后足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产儿从母月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁体获铁少，易发生缺铁孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应第二十二页，讲稿共一百零六页哦婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁从母体获铁多，体内总铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血生理性溶血”铁释放铁释放“生理性贫血生理性贫血”造血减低造血减低第二十三页，讲稿共一百零六页哦早产儿早产儿:易发生缺铁易发生缺铁6月月2岁岁:缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，生长发育快、造血活跃，需铁量需铁量 食物铁不足食物铁不足第二十四页，讲稿共一百零六页哦儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：青春期：发育快，需铁增加；发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；女性月经过多至铁丢失；第二十五页，讲稿共一百零六页哦病 因 先天储铁不足先天储铁不足:早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿 失血、失血、孕母严重缺铁；孕母严重缺铁；铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂铁的食物或铁剂 生长发育过快：生长发育过快：铁的吸收障碍铁的吸收障碍：铁的丢失过多铁的丢失过多：第二十六页，讲稿共一百零六页哦 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁的丢失过多：铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。息肉、钩虫等。第二十七页，讲稿共一百零六页哦 发病机制发病机制 缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响 缺铁缺铁缺铁缺铁血红素血红素血红素血红素HbHb合成合成合成合成胞内胞内胞内胞内 Hb Hb 胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫血血血血 第二十八页，讲稿共一百零六页哦 铁减少期铁减少期(iron depletion,ID):储存铁减少，合成储存铁减少，合成Hb的铁未少。的铁未少。红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis,IDE)：储存铁进：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中足，但循环中Hb量未减少。量未减少。缺铁性贫血期缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。缺铁的病理生理过程分三期：缺铁的病理生理过程分三期：第二十九页，讲稿共一百零六页哦缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。影响肌红蛋白合成。多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。情淡膜、注意力不集中、智力减退。组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。吸收不良、反甲等。免疫功能降低免疫功能降低易感染。易感染。肌红蛋白，是由一条肽链和一个血红素辅基组成的结合蛋白，是肌肉内储存氧的蛋白质 第三十页，讲稿共一百零六页哦 任何年龄可发病，任何年龄可发病，6月月2岁最多见，发岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病情展缓慢，临床表现随病情轻重而异。轻重而异。一般表现一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、口皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。黑、耳鸣等。临床表现临床表现第三十一页，讲稿共一百零六页哦 髓外造血表现髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿减退，智力多低于同龄儿第三十二页，讲稿共一百零六页哦 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。免疫功能降低：易感染。免疫功能降低：易感染。上皮组织异常：如反甲。上皮组织异常：如反甲。第三十三页，讲稿共一百零六页哦实验室检查实验室检查 血常规：呈小细胞低色素贫血血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞红细胞：大小不等，小细胞 为多，中为多，中央浅染区扩大央浅染区扩大 第三十四页，讲稿共一百零六页哦 ，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大等以小细胞为主，中心浅染区扩大第三十五页，讲稿共一百零六页哦 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。网织红细胞减低或正常。网织红细胞减低或正常。白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。第三十六页，讲稿共一百零六页哦 骨髓象骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。发育落后于胞核。粒、巨核系无异常。粒、巨核系无异常。第三十七页，讲稿共一百零六页哦缺铁性贫血骨髓第三十八页，讲稿共一百零六页哦 铁代谢检查铁代谢检查 血清铁蛋白血清铁蛋白(serum ferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁，提示胞内缺铁缺铁缺铁胞内胞内FEP不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素反馈使反馈使FEP合成合成FEP FEP、SF：为：为IDE特征特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 第四十页，讲稿共一百零六页哦血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量）（反映血浆中铁含量）SI62.7mol/L(350g/dl，生理变异较小，生理变异较小病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高TS15%有意义有意义骨髓可染铁：外铁减少骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数15%第四十二页，讲稿共一百零六页哦 诊诊 断断 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。血象特点、可作初步诊断。铁代谢检查：确诊意义。铁代谢检查：确诊意义。骨髓检查：必要时做。骨髓检查：必要时做。诊断性治疗：铁剂有效可证实。诊断性治疗：铁剂有效可证实。第四十三页，讲稿共一百零六页哦 地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病家族史：家族史：特殊面容：特殊面容：肝、脾肿大肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，溶血证据，Hb电泳，电泳，基因分析；基因分析；鉴别诊断鉴别诊断第四十四页，讲稿共一百零六页哦 维生素维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效 部分部分VitB6治疗有效治疗有效 SI、SF、FEP升高升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染感染/炎症性贫血：炎症性贫血：感染和炎症表现感染和炎症表现治疗反应治疗反应第四十五页，讲稿共一百零六页哦 治治 疗疗原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗一般治疗护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病第四十六页，讲稿共一百零六页哦 铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药 口服：口服：餐间口服为宜餐间口服为宜二价铁盐：二价铁盐：易吸收易吸收元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，次日，每次每次1.52mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（每每日或每周日或每周1次，次，mg/kg）。）。注意影响吸收因素注意影响吸收因素第四十七页，讲稿共一百零六页哦 药品名称药品名称 剂型规格剂型规格 含元素铁量含元素铁量 每日剂量每日剂量 硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3/片片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁富马酸铁 每片每片 0.05 或或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 0.3/片片 12%4050 mg/kg 糖浆糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1/片片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物多糖铁化合物 150mg/胶囊胶囊 46%812 mg/kg (力蜚能力蜚能)常用铁剂剂量表常用铁剂剂量表第四十八页，讲稿共一百零六页哦 注射铁剂注射铁剂 适应证适应证 不能控制的失血不能控制的失血 口服铁剂不能耐受口服铁剂不能耐受 胃肠吸收障碍和依从性差胃肠吸收障碍和依从性差第四十九页，讲稿共一百零六页哦常用剂型常用剂型右旋糖酐铁右旋糖酐铁它是一种低分子量右旋糖酐与氧化铁的复合物，为黑褐色溶液，每毫它是一种低分子量右旋糖酐与氧化铁的复合物，为黑褐色溶液，每毫升含铁升含铁50mg50mg。肌肉注射、静脉应用。有导致过敏性休克而死亡的。肌肉注射、静脉应用。有导致过敏性休克而死亡的危险，过敏试验十分重要。危险，过敏试验十分重要。葡萄糖铁钠（葡萄糖铁钠（SFGSFG）大分子复合物，深红色溶液。每支大分子复合物，深红色溶液。每支5mL5mL，含，含62.5 mg 62.5 mg 元素铁。可以元素铁。可以直接静脉注射。不需要过敏试验。吸收利用较右旋糖酐铁明直接静脉注射。不需要过敏试验。吸收利用较右旋糖酐铁明显快。显快。SFG SFG 没有超敏反应，安全性较好。没有超敏反应，安全性较好。蔗糖铁蔗糖铁是第三种静脉铁剂。蔗糖铁为褐色液体，是第三种静脉铁剂。蔗糖铁为褐色液体，5mL5mL含有含有100mg100mg铁。不需铁。不需要进行皮试。既可以进行直接静脉注射。安全性与要进行皮试。既可以进行直接静脉注射。安全性与SFGSFG相似。相似。第五十页，讲稿共一百零六页哦铁剂治疗反应铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。食欲增加。网织红细胞：网织红细胞：23日日，57日高峰，日高峰，23周后下降至正常。周后下降至正常。Hb：12周渐升，周渐升，34周正常。周正常。如如3周后周后Hb上升上升60g/L者，可不必输；者，可不必输；Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞者，每次输浓缩红细胞410ml/kg；贫血愈重，每次输愈少。贫血愈重，每次输愈少。Hb94fl，MCH 32pg血涂片：血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。第六十八页，讲稿共一百零六页哦营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片第六十九页，讲稿共一百零六页哦骨髓象骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。粗而松，副染色质明显。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。第七十页，讲稿共一百零六页哦 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大成熟红细胞较大,嗜多色性嗜多色性第七十一页，讲稿共一百零六页哦 血清维生素血清维生素B12和叶酸测定和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸叶酸 3g/L(56 g/L)其他其他 血血LDH 血胆红素中等升高血胆红素中等升高(维生素维生素B12缺乏缺乏)尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量(维生素维生素B12缺乏缺乏)第七十二页，讲稿共一百零六页哦 诊诊 断断据临床表现、血象、骨髓象据临床表现、血象、骨髓象血维生素血维生素B12和叶酸浓度测定和叶酸浓度测定第七十三页，讲稿共一百零六页哦治治 疗疗一般治疗：一般治疗：营养；营养；护理，防止感染护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。鼻饲：不能进食者。去除病因去除病因第七十四页，讲稿共一百零六页哦维生素维生素B12和叶酸治疗和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状。治疗为主，单用叶酸可加重症状。维生素维生素B12肌注：肌注：每次每次100 g，每周，每周23次，连用几周；次，连用几周；神经系统受累时神经系统受累时,每日每日1mg，2周以上；周以上；维生素维生素B12吸收缺陷：每月吸收缺陷：每月1mg，长期应用。，长期应用。第七十五页，讲稿共一百零六页哦维生素维生素B12治疗反应治疗反应67小时：骨髓内巨幼红转为正常小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状为转天：一般精神症状为转 网织红细胞：网织红细胞：24天开始增加，天开始增加，67天达高天达高 峰，峰，2周后降至正常；周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。精神神经症状：恢复较慢。第七十六页，讲稿共一百零六页哦叶酸治疗叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复；至症状好转、血象恢复；Vit C：有助叶酸吸收；：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗；治疗；先天吸收障碍者：先天吸收障碍者：剂量增至每日剂量增至每日1550 mg。第七十七页，讲稿共一百零六页哦叶酸治疗反应：叶酸治疗反应：12天食欲好转天食欲好转；网织红细胞网织红细胞24天开始增加，天开始增加，67天高峰；天高峰；26周周RBC和和Hb恢复正常；恢复正常；改善哺乳母亲营养。改善哺乳母亲营养。第七十八页，讲稿共一百零六页哦预预 防防 改善哺乳母亲营养。改善哺乳母亲营养。婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。及时治疗肠道疾病。及时治疗肠道疾病。合理应用抗叶酸代谢药物。合理应用抗叶酸代谢药物。第七十九页，讲稿共一百零六页哦特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP 第八十页，讲稿共一百零六页哦概概 念念 ITPITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病，是小儿最常见的出血性疾病。病，是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。第八十一页，讲稿共一百零六页哦病因与发病机制病因与发病机制1.血小板相关抗体产生PAIgG 抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。第八十二页，讲稿共一百零六页哦血小板膜抗原血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体第八十三页，讲稿共一百零六页哦2.2.免疫功能异常免疫功能异常 T T淋巴细胞功能异常淋巴细胞功能异常 CDCD8 8+细胞增加，细胞增加，CDCD4 4+细胞减少细胞减少3.3.雌激素的作用雌激素的作用证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。加重。机制：不详。机制：不详。第八十四页，讲稿共一百零六页哦第八十五页，讲稿共一百零六页哦 临床表现临床表现 1.1.1.1.发病年龄：多见于发病年龄：多见于发病年龄：多见于发病年龄：多见于1 1 1 15 5 5 5岁小儿岁小儿岁小儿岁小儿 2.2.2.2.季节：春季发病率较高季节：春季发病率较高 3.3.3.3.感染史：急性患儿于发病前感染史：急性患儿于发病前感染史：急性患儿于发病前感染史：急性患儿于发病前1 1 1 13 3 3 3周常有病周常有病周常有病周常有病 毒感染史毒感染史毒感染史毒感染史 第八十六页，讲稿共一百零六页哦 4.出血出血出血出血 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 小板严重减少小板严重减少(20(20 101010109 9 9 9/L/L)可有严重可有严重 内脏出血，包括颅内出血。内脏出血，包括颅内出血。内脏出血，包括颅内出血。内脏出血，包括颅内出血。5.5.贫血和轻度肝脾肿大贫血和轻度肝脾肿大贫血和轻度肝脾肿大贫血和轻度肝脾肿大第八十七页，讲稿共一百零六页哦 6.6.病程病程 急性型：肝脾及浅表淋巴结不大；急性型：肝脾及浅表淋巴结不大；可自发缓解，病程一般少于半年。可自发缓解，病程一般少于半年。慢性型：一般脾脏不大；慢性型：一般脾脏不大；病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解较病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解较少。少。第八十八页，讲稿共一百零六页哦 实验室检查实验室检查1.1.1.1.血象血象血象血象 血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少 血小板血小板血小板血小板100101001010010100109 9 9 9/L/L/L/L 急性型急性型急性型急性型:常常常常20102010201020109 9 9 9/L/L/L/L 慢性型慢性型慢性型慢性型:(30:(30:(30:(3080)1080)1080)1080)109 9 9 9/L/L/L/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板出血轻重与血小板数多少有关，血小板出血轻重与血小板数多少有关，血小板出血轻重与血小板数多少有关，血小板50105010501050109 9 9 9L L L L时可见自发时可见自发时可见自发时可见自发性出血，性出血，性出血，性出血，20102010201020109 9 9 9L L L L出血明显，出血明显，出血明显，出血明显，10101010101010109 9 9 9L L L L时出血严重。时出血严重。时出血严重。时出血严重。血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。白细胞数及分类正常。白细胞数及分类正常。白细胞数及分类正常。白细胞数及分类正常。第八十九页，讲稿共一百零六页哦2.2.止血和凝血象止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性束臂试验阳性第九十页，讲稿共一百零六页哦 急急性性I I T T P P骨骨髓髓象象 巨巨核核细细胞胞增增多多，以以幼幼稚稚型型巨巨核核细细胞胞为为主主第九十一页，讲稿共一百零六页哦 慢慢性性I I T T P P骨骨髓髓象象 巨巨核核细细胞胞增增多多，以以颗颗粒粒型型巨巨核核细细胞胞为为主主第九十二页，讲稿共一百零六页哦4.血小板抗体测定血小板抗体测定 主要是主要是PAIgGPAIgG增高增高，可有血小板相关补体可有血小板相关补体(PAc3)(PAc3)阳性。阳性。5.5.血小板寿命测定血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常 为为8 81010天）。天）。6.6.其他其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。第九十三页，讲稿共一百零六页哦诊断诊断 根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。1.1.1.1.广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2.2.2.2.多次化验血小板计数减少多次化验血小板计数减少 3.3.3.3.脾脏不增大或仅轻度增大脾脏不增大或仅轻度增大 4.4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 第九十四页，讲稿共一百零六页哦5.5.以下五点中应具备任何一点以下五点中应具备任何一点 泼尼松治疗有效泼尼松治疗有效 切脾治疗有效切脾治疗有效 PAIgGPAIgG增多增多 PACPAC3 3增多增多 血小板寿命测定缩短血小板寿命测定缩短 6.6.排除继发性血小板减少症排除继发性血小板减少症第九十五页，讲稿共一百零六页哦急性型与慢性型急性型与慢性型ITPITP的鉴别的鉴别 急性型急性型 慢性型慢性型 1.1.年龄年龄 1 15 5岁多见岁多见 学龄期多见学龄期多见 2.2.起病起病 较急较急 较缓较缓 3.3.出血程度出血程度 较重较重 较轻较轻 4.4.病程病程 6 6个月个月 6 6个月个月 5.5.血小板计数血小板计数 常常201020109 9/L /L 一般（一般（30 30 8080）10109 9/L/L 6.6.骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大增多或正常，胞体大 计数明显计数明显 增多，核浆发育增多，核浆发育 小不一，以小型为多，小不一，以小型为多，不平衡不平衡 ，胞浆出现空泡变性，胞浆出现空泡变性，幼稚巨核细胞比例正常幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少产血小板巨核细胞明显减少 或稍高，产血小板巨核细胞减少或稍高，产血小板巨核细胞减少第九十六页，讲稿共一百零六页哦鉴别诊断鉴别诊断 1.1.1.1.急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病 2.2.2.2.再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血 3.3.过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，血小板数正常血小板数正常血小板数正常血小板数正常 4.4.4.4.继发性血小板减少性紫癜继发性血小板减少性紫癜第九十七页，讲稿共一百零六页哦治疗治疗1.1.一般治疗一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。免外伤，明显出血时应卧床休息。免外伤，明显出血时应卧床休息。免外伤，明显出血时应卧床休息。积极预防及控制感染，避免服用影响血小板积极预防及控制感染，避免服用影响血小板积极预防及控制感染，避免服用影响血小板积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物。功能的药物。功能的药物。功能的药物。第九十八页，讲稿共一百零六页哦2.2.糖皮质激素糖皮质激素 首选，每日泼尼松首选，每日泼尼松首选，每日泼尼松首选，每日泼尼松1.51.52mg/kg2mg/kg2mg/kg2mg/kg，待血小板数回升至，待血小板数回升至，待血小板数回升至，待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4 4 4 4周。周。周。周。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.50.50.50.52mg/kg2mg/kg2mg/kg2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日，或甲基泼尼松龙每日2020202030mg/kg30mg/kg30mg/kg30mg/kg，静脉，静脉滴注，连用滴注，连用3 3 3 3天，症状好转后改服泼尼松。天，症状好转后改服泼尼松。天，症状好转后改服泼尼松。天，症状好转后改服泼尼松。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。第九十九页，讲稿共一百零六页哦 3.3.大剂量静脉丙种球蛋白大剂量静脉丙种球蛋白主要作用：主要作用：封闭封闭单核单核-巨噬细胞巨噬细胞FCFC受体受体 中和抗血小板抗体和调节机体免中和抗血小板抗体和调节机体免 疫反应。疫反应。抑制抑制抗体产生抗体产生 常用剂量每日常用剂量每日0.4g/kg0.4g/kg，连续，连续5 5天静脉滴注；或天静脉滴注；或每次每次1g/kg 1g/kg 静脉滴注，必要时次日再用一次；以静脉滴注，必要时次日再用一次；以后每后每3 34 4周周1 1次。次。副作用少，偶有过敏反应副作用少，偶有过敏反应。第一百页，讲稿共一百零六页哦4.4.血小板输注血小板输注 适应证：适应证：急性急性ITPITP血小板血小板(10(1020)20)10109 9/L/L；严重出血，药物严重出血，药物未显效时。未显效时。当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。以减少输入血小板破坏。第一百零一页，讲稿共一百零六页哦5.5.抗抗-D-D免疫球蛋白免疫球蛋白 又称抗又称抗RhRh蛋白，主要作用是封闭网状内皮细胞的蛋白，主要作用是封闭网状内皮细胞的FcFc受受体。体。常用剂量每日常用剂量每日252550g/kg50g/kg，静脉注射，连用，静脉注射，连用5 5天为天为1 1疗程。疗程。副作用：轻度溶血性输血反应和副作用：轻度溶血性输血反应和CoombsCoombs试验阳性。试验阳性。第一百零二页，讲稿共一百零六页哦6.6.脾切除脾切除 有效率约有效率约70707070 适应证适应证适应证适应证 激素治疗激素治疗激素治疗激素治疗3 3 3 36 6 6 6个月无效个月无效个月无效个月无效 激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发；或需较大激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发；或需较大激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发；或需较大激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发；或需较大剂量剂量剂量剂量(泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松1515151530mg/d)30mg/d)30mg/d)30mg/d)才能维持者才能维持者才能维持者才能维持者 使用糖皮质激素有禁忌者使用糖皮质激素有禁忌者 副作用：副作用：副作用：副作用：继发感染继发感染继发感染继发感染 10101010岁以下儿童暂不宜作脾切除岁以下儿童暂不宜作脾切除岁以下儿童暂不宜作脾切除岁以下儿童暂不宜作脾切除第一百零三页，讲稿共一百零六页哦7.7.部分性脾栓塞术部分性脾栓塞术 用介入的方法，阻断脾脏外周皮质的供血动脉，保留用介入的方法，阻断脾脏外周皮质的供血动脉，保留脾脏中心的部的髓质供血动脉，使脾脏皮质缺血、坏死、脾脏中心的部的髓质供血动脉，使脾脏皮质缺血、坏死、液化并逐渐吸收，达到部分切除脾脏的目的。液化并逐渐吸收，达到部分切除脾脏的目的。部分性脾栓塞术尤适用于儿童期激素治疗无效的部分性脾栓塞术尤适用于儿童期激