原发性纵膈肿瘤幻灯片.ppt

原发性纵膈肿瘤第1页，共25页，编辑于2022年，星期五纵隔部位及范围纵隔部位及范围纵隔是位于胸腔中部的一个间隙，前为胸骨，后为胸椎，两侧为纵隔胸膜，上达颈根部，下至膈肌。纵隔是位于胸腔中部的一个间隙，前为胸骨，后为胸椎，两侧为纵隔胸膜，上达颈根部，下至膈肌。纵隔正面观纵隔正面观纵隔右侧面观纵隔右侧面观纵隔左侧面观纵隔左侧面观第2页，共25页，编辑于2022年，星期五纵纵 隔隔 分分 区区 胸骨角胸骨角-T4划线分上下，然后以气管心包为界分区划线分上下，然后以气管心包为界分区 第3页，共25页，编辑于2022年，星期五常见纵隔肿瘤的好发部位常见纵隔肿瘤的好发部位第4页，共25页，编辑于2022年，星期五胸胸 腺腺 瘤瘤部位：部位：多位于前上纵隔，极少数异位发生于颈部、肺门、肺内、心膈角等位置；多位于前上纵隔，极少数异位发生于颈部、肺门、肺内、心膈角等位置；组织学特点：组织学特点：多位良性，但有潜在恶性，而且良恶性在细胞学上有时多位良性，但有潜在恶性，而且良恶性在细胞学上有时难以区别，往往依靠手术中发现有无包膜、浸润等来判断；可分为上难以区别，往往依靠手术中发现有无包膜、浸润等来判断；可分为上皮细胞型、淋巴细胞型和混合型；皮细胞型、淋巴细胞型和混合型；临床特点：临床特点：多见于多见于30-5030-50岁，男女发病率相似；约岁，男女发病率相似；约15-2015-20胸腺瘤患者合并胸腺瘤患者合并重症肌无力，但重症肌无力患者重症肌无力，但重症肌无力患者5050以上合并胸腺瘤或胸腺异常增生；以上合并胸腺瘤或胸腺异常增生；第5页，共25页，编辑于2022年，星期五前上纵隔肿瘤（胸腺瘤）前上纵隔肿瘤（胸腺瘤）第6页，共25页，编辑于2022年，星期五前上纵隔肿瘤（胸腺瘤）前上纵隔肿瘤（胸腺瘤）第7页，共25页，编辑于2022年，星期五前上纵隔肿瘤（胸腺瘤）前上纵隔肿瘤（胸腺瘤）第8页，共25页，编辑于2022年，星期五重症肌无力 一种神经肌疾病，有以下特征：一种神经肌疾病，有以下特征：v随意肌运动后异常地易疲劳，休息后可缓解；随意肌运动后异常地易疲劳，休息后可缓解；v给抗胆碱酯酶药物可改善症状；给抗胆碱酯酶药物可改善症状；v病理上常有胸腺异常，如胸腺瘤或胸腺增生；病理上常有胸腺异常，如胸腺瘤或胸腺增生；v免疫学上有循环血免疫学上有循环血中中AchRAchR抗体，对免疫抑制治疗反应抗体，对免疫抑制治疗反应好；好；v临床上女病人稍多于男病人。临床上女病人稍多于男病人。第9页，共25页，编辑于2022年，星期五重症肌无力的临床表现和分型重症肌无力的临床表现和分型儿童型：儿童型：分为分为A A（新生儿）型和（新生儿）型和B B（幼年）型（幼年）型成人型：成人型：分分A A型（眼型）、型（眼型）、B B型（轻度全身型）、型（轻度全身型）、C C型（中度全身型（中度全身型和型和D D型（急性爆发型）。型（急性爆发型）。临床表现：临床表现：骨骼肌无力，反复运动后加重，休息可改善；脑神经症状，骨骼肌无力，反复运动后加重，休息可改善；脑神经症状，如上睑下垂、复视，咀嚼无力、吞咽困难，笑无表情；症状轻重差异如上睑下垂、复视，咀嚼无力、吞咽困难，笑无表情；症状轻重差异极大。极大。第10页，共25页，编辑于2022年，星期五神经源性肿瘤神经源性肿瘤部位：部位：大多数位于后纵隔椎旁沟，左右侧基本相等；大多数位于后纵隔椎旁沟，左右侧基本相等；临床特点：临床特点：成人者多为良性，儿童期者约成人者多为良性，儿童期者约5050为恶性；为恶性；病理种类病理种类神经纤维瘤和神经鞘瘤：为最常见的良性肿瘤，临床上二者非常相似，发生神经纤维瘤和神经鞘瘤：为最常见的良性肿瘤，临床上二者非常相似，发生于脊神经根或其近侧段，少数起源于肋间神经；于脊神经根或其近侧段，少数起源于肋间神经；自主神经节源肿瘤：神经节细胞瘤，为儿童期最常见良性神经源性肿瘤；神经母自主神经节源肿瘤：神经节细胞瘤，为儿童期最常见良性神经源性肿瘤；神经母细胞瘤（交感神经母细胞瘤），多见于婴幼儿，为常见的恶性神经源性肿瘤；细胞瘤（交感神经母细胞瘤），多见于婴幼儿，为常见的恶性神经源性肿瘤；自主神经副神经节细胞瘤：包扩嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节细胞瘤；自主神经副神经节细胞瘤：包扩嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节细胞瘤；第11页，共25页，编辑于2022年，星期五后纵隔肿瘤（神经源性肿瘤）后纵隔肿瘤（神经源性肿瘤）第12页，共25页，编辑于2022年，星期五后纵隔肿瘤（神经源性肿瘤）后纵隔肿瘤（神经源性肿瘤）第13页，共25页，编辑于2022年，星期五纵隔胚细胞瘤纵隔胚细胞瘤起源及部位：起源于原始胚胎细胞，多位于前纵隔；起源及部位：起源于原始胚胎细胞，多位于前纵隔；临床特点：多发生于临床特点：多发生于20-4020-40岁，男女发病率相似，但男性者恶性岁，男女发病率相似，但男性者恶性率较高；率较高；主要类型：良性畸胎瘤，纵隔精原细胞瘤，纵隔非精原细胞性胚细胞主要类型：良性畸胎瘤，纵隔精原细胞瘤，纵隔非精原细胞性胚细胞瘤。瘤。第14页，共25页，编辑于2022年，星期五良性畸胎瘤良性畸胎瘤约占所有纵隔胚胎细胞瘤的约占所有纵隔胚胎细胞瘤的8080，按病理组织学分三型：按病理组织学分三型：表皮样囊肿：表皮样囊肿：仅衬有单层扁平上皮细胞；仅衬有单层扁平上皮细胞；皮样囊肿：皮样囊肿：内衬扁平上皮，囊壁可含有内皮和中皮成分，如毛发和皮脂内衬扁平上皮，囊壁可含有内皮和中皮成分，如毛发和皮脂腺；腺；畸胎瘤：畸胎瘤：含有含有2-3个原始胚层成分，包块骨、软骨、牙、肌肉、皮个原始胚层成分，包块骨、软骨、牙、肌肉、皮脂、毛发、甚至胸腺、胰腺、肺、肠。脂、毛发、甚至胸腺、胰腺、肺、肠。第15页，共25页，编辑于2022年，星期五纵隔恶性胚细胞瘤纵隔恶性胚细胞瘤纵隔精原细胞瘤：占恶性胚细胞瘤的纵隔精原细胞瘤：占恶性胚细胞瘤的5050左右，生长较缓慢，但左右，生长较缓慢，但可以发生远处转移。对放、化疗敏感，手术仅限于术前未确诊或早期可以发生远处转移。对放、化疗敏感，手术仅限于术前未确诊或早期肿瘤小者；肿瘤小者；非精原细胞性胚细胞瘤：较少见，恶性度高，生长快。主要种类非精原细胞性胚细胞瘤：较少见，恶性度高，生长快。主要种类有恶性畸胎瘤、绒毛膜上皮癌、胚胎癌和内胚窦瘤（卵黄囊瘤）。有恶性畸胎瘤、绒毛膜上皮癌、胚胎癌和内胚窦瘤（卵黄囊瘤）。这类肿瘤的治疗以化疗为主，手术手术仅限于未确诊或化疗后残这类肿瘤的治疗以化疗为主，手术手术仅限于未确诊或化疗后残存肿块者。存肿块者。第16页，共25页，编辑于2022年，星期五良性畸胎瘤良性畸胎瘤第17页，共25页，编辑于2022年，星期五良性畸胎瘤良性畸胎瘤第18页，共25页，编辑于2022年，星期五纵隔囊肿纵隔囊肿因胚胎发育过程中部分胚细胞异位引起，常见类型有：因胚胎发育过程中部分胚细胞异位引起，常见类型有：v支气管囊肿：最常见的纵隔囊肿，起源于胚胎前肠腹侧（支气管胚芽）；支气管囊肿：最常见的纵隔囊肿，起源于胚胎前肠腹侧（支气管胚芽）；囊壁内衬假复层柱状纤毛上皮，囊壁可有平滑肌、粘液腺、软骨等。多位于囊壁内衬假复层柱状纤毛上皮，囊壁可有平滑肌、粘液腺、软骨等。多位于气管和主支气管附近，少数位于肺内或其他地方；气管和主支气管附近，少数位于肺内或其他地方；v胸膜心包囊肿：来源于胸膜，内衬单层间皮细胞，囊壁有结缔组织，囊内胸膜心包囊肿：来源于胸膜，内衬单层间皮细胞，囊壁有结缔组织，囊内含水样液，多不和心包腔相通，几乎均位于前面心膈角处；含水样液，多不和心包腔相通，几乎均位于前面心膈角处；v食管囊肿（肠源性囊肿）：儿童多见，起源于胚胎前肠背侧。囊内有食管食管囊肿（肠源性囊肿）：儿童多见，起源于胚胎前肠背侧。囊内有食管或胃肠粘膜，囊壁含有平滑肌。或胃肠粘膜，囊壁含有平滑肌。第19页，共25页，编辑于2022年，星期五中纵隔肿瘤（心包囊肿）中纵隔肿瘤（心包囊肿）第20页，共25页，编辑于2022年，星期五其他纵隔肿瘤其他纵隔肿瘤v胸内甲状腺肿或腺瘤胸内甲状腺肿或腺瘤v胸内甲状旁腺瘤或囊肿胸内甲状旁腺瘤或囊肿v原发性纵隔癌原发性纵隔癌v淋巴源性肿瘤淋巴源性肿瘤第21页，共25页，编辑于2022年，星期五纵隔肿瘤的诊断纵隔肿瘤的诊断症状和体征症状和体征 局部症状和体征：局部症状和体征：肿瘤对胸内结构的压迫，取决于肿瘤的大小、部位、生长肿瘤对胸内结构的压迫，取决于肿瘤的大小、部位、生长方向和速度、质地和性质有关。方向和速度、质地和性质有关。v压迫呼吸系统：出现胸闷、咳嗽、呼吸困难甚至发绀；压迫呼吸系统：出现胸闷、咳嗽、呼吸困难甚至发绀；v压迫神经系统：压迫神经系统：HornerHorner综合征、声嘶、上臂麻木、疼综合征、声嘶、上臂麻木、疼 痛、无力，压迫脊髓痛、无力，压迫脊髓可以发生截瘫；可以发生截瘫；v压迫大血管：上腔静脉综合征、患侧上肢血供不足；压迫大血管：上腔静脉综合征、患侧上肢血供不足；v压迫食管：吞咽困难。压迫食管：吞咽困难。特异性症状和体征：特异性症状和体征：重症肌无力重症肌无力胸腺瘤，胸腺瘤，咳毛发等咳毛发等畸胎瘤。随畸胎瘤。随吞吞咽运动咽运动胸骨后甲状腺肿胸骨后甲状腺肿第22页，共25页，编辑于2022年，星期五辅助检查辅助检查v影像学检查：常规影像学检查：常规X线检查，线检查，CTCT（具有重要意义）（具有重要意义），MRIMRI；v超声检查超声检查v放射性核素扫描放射性核素扫描v颈部淋巴结或包块活检颈部淋巴结或包块活检v气管、食管镜以及纵隔镜、胸腔镜气管、食管镜以及纵隔镜、胸腔镜v诊断性治疗诊断性治疗第23页，共25页，编辑于2022年，星期五纵隔肿瘤的治疗纵隔肿瘤的治疗手术治疗：适用于几乎所有的良性肿瘤及部分恶性肿瘤；手术治疗：适用于几乎所有的良性肿瘤及部分恶性肿瘤；一一经发现，均应尽早手术治疗经发现，均应尽早手术治疗（因肿瘤可能长大，恶变，（因肿瘤可能长大，恶变，继发感染）继发感染）放疗和化疗：适用于淋巴源性肿瘤，无法手术切除或放疗和化疗：适用于淋巴源性肿瘤，无法手术切除或未能彻底切除的恶性肿瘤。未能彻底切除的恶性肿瘤。第24页，共25页，编辑于2022年，星期五谢谢 谢！谢！第25页，共25页，编辑于2022年，星期五