幼年性类风湿性关节炎.pptx

幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎主讲：主讲：4B4B儿科儿科 刘萍刘萍 疾病概述疾病概述 是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病身免疫性疾病，表现为长期不规则发热及表现为长期不规则发热及关节肿痛关节肿痛，伴皮疹、肝脾及淋巴结肿大，伴皮疹、肝脾及淋巴结肿大，若反复发作可致关节畸形和功能丧失。年若反复发作可致关节畸形和功能丧失。年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。状为主。症状体征症状体征 可发生于任何年龄，集中于可发生于任何年龄，集中于23岁和岁和912岁，形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过岁，形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同，可分为和预后不同，可分为3型。型。全身型全身型 多关节炎型多关节炎型少关节炎型少关节炎型类风湿因子阳性类风湿因子阳性少关节少关节型型类风湿因子阴性类风湿因子阴性少关节炎少关节炎型型 症状体征症状体征全身型全身型 可发生于任何年龄、以幼年者为多，无性别差可发生于任何年龄、以幼年者为多，无性别差异。约占异。约占JRA的的20。驰张型高热是此型的特征，。驰张型高热是此型的特征，发热持续数周至数月。发热持续数周至数月。95出现皮疹，呈淡红色斑点或环形红斑。出现皮疹，呈淡红色斑点或环形红斑。于高热时出现，热退后消失。于高热时出现，热退后消失。急性期全身症状急性期全身症状重，重，约约25的病儿最终发展为的病儿最终发展为慢性多关节炎。慢性多关节炎。85有肝、脾及淋巴结肿大。偶有中枢神经有肝、脾及淋巴结肿大。偶有中枢神经系统症状。长期疾病反复发作可致发育延迟系统症状。长期疾病反复发作可致发育延迟，多在多在青春期后不再复发。青春期后不再复发。多关节炎型多关节炎型 5个或个或5个以上关节受累，女性多见，先累及个以上关节受累，女性多见，先累及大关节常为对称性。表现为关节肿，大关节常为对称性。表现为关节肿，痛、而不发红。痛、而不发红。晨僵是为特点。晨僵是为特点。1、类风湿因子阳性、类风湿因子阳性 占占JRA的的510，起病于年长儿，类风湿结，起病于年长儿，类风湿结节常见。关节症状较重为其特点节常见。关节症状较重为其特点。2、类风湿因子阴性、类风湿因子阴性 占占JRA的的2530，起病于，起病于 任何年龄，类风湿结节少见。关节任何年龄，类风湿结节少见。关节 症状较轻症状较轻。症状体征症状体征 症状体征症状体征少关节炎型少关节炎型 受累关受累关 4个者，称为个者，称为 少关少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位，常呈节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位，常呈不对不对称称。1、少关节、少关节型型 约占约占JRA的的2530，以幼年女孩多见，有，以幼年女孩多见，有关反复慢性关节炎，但不严重关反复慢性关节炎，但不严重。约半数发生单侧约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎或双侧慢性虹膜睫状体炎。2、少关节炎、少关节炎型型 占占JRA的的15，男孩居多年龄常大于，男孩居多年龄常大于8岁，累岁，累及膝、踝等下肢大关节。及膝、踝等下肢大关节。病因及发病机制病因及发病机制一、感染因素不能证实是诱导本病的直接原因一、感染因素不能证实是诱导本病的直接原因 二、免疫因素以下证据支持本病为自身免疫性疾病：二、免疫因素以下证据支持本病为自身免疫性疾病：1、类风湿因子、类风湿因子2、补体水平下降，血清、补体水平下降，血清IgA，IgM，IgG增高。部份抗增高。部份抗核抗体滴度升高核抗体滴度升高 3、外周血、外周血CD4+T细胞克隆扩增细胞克隆扩增 4、炎症性细胞因子明显增高、炎症性细胞因子明显增高 病理生理病理生理发病机制：发病机制：（细菌细菌、病毒特殊成分病毒特殊成分）（）（具有遗传学背景具有遗传学背景）（V）出超抗原出超抗原热休克蛋白热休克蛋白 人群人群 T细胞受体细胞受体 （TCR）免疫损伤免疫损伤 炎症性细胞因子炎症性细胞因子 T细胞细胞 病理病理 早期关节非特异性水肿、充血、纤维蛋白早期关节非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出淋巴细胞和浆细胞浸润。反复发作后形成渗出淋巴细胞和浆细胞浸润。反复发作后形成血管翳血管翳，导致关节僵直和变形。受累关节周围导致关节僵直和变形。受累关节周围发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。胸膜、心包膜及腹膜见纤维性浆膜炎。皮胸膜、心包膜及腹膜见纤维性浆膜炎。皮疹部位毛细血管炎症细胞浸润，眼部病变见虹疹部位毛细血管炎症细胞浸润，眼部病变见虹膜睫状体肉芽肿样浸润。类风湿结节的病理所膜睫状体肉芽肿样浸润。类风湿结节的病理所见为均匀无结构的纤维素样坏死，外周有类上见为均匀无结构的纤维素样坏死，外周有类上皮细胞围绕。皮细胞围绕。诊断检查诊断检查 炎症反应的证据炎症反应的证据 血沉明显加快，急性期反应物增高，有助于随访时了解病程。血沉明显加快，急性期反应物增高，有助于随访时了解病程。自身抗体自身抗体 1、类风湿因子（、类风湿因子（RF）RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。2、抗核抗体（、抗核抗体（ANA）其他检查其他检查 1、关节液分析和滑膜组织学检查、关节液分析和滑膜组织学检查 2、血常规、血常规 3、X线检查线检查 早期仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近早期仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节面骨破坏，以手腕关节多见。呈现骨膜炎。晚期才能见到关节面骨破坏，以手腕关节多见。治疗方案治疗方案 一般治疗一般治疗 鼓励适当运动，减轻关节强直鼓励适当运动，减轻关节强直和和软组织挛缩。软组织挛缩。抗抗JRA药物药物 1、水杨酸制剂，水杨酸制剂，非甾体抗炎药非甾体抗炎药 2、甲氨蝶呤：为抗叶酸制剂、甲氨蝶呤：为抗叶酸制剂 3、羟基氯醛、羟基氯醛 4、糖皮质激素、糖皮质激素 5、免疫抑制剂、免疫抑制剂 6、柳氮磺胺吡啶、柳氮磺胺吡啶 7、金制剂、金制剂 8、青霉胺、青霉胺 9、其他药物、其他药物 安全提示安全提示1、忌用食物：辣椒、桂皮、生姜；、忌用食物：辣椒、桂皮、生姜；2、宜用食物：薏苡仁、绿豆、豆腐、梨、宜用食物：薏苡仁、绿豆、豆腐、梨、芦根、排骨、牛骨汤、羊骨汤、木瓜、蝎芦根、排骨、牛骨汤、羊骨汤、木瓜、蝎子、家禽、甲鱼、玉浆、胡桃、芝麻、桂子、家禽、甲鱼、玉浆、胡桃、芝麻、桂圆、大枣、黑大豆、大米、瘦猪肉。圆、大枣、黑大豆、大米、瘦猪肉。护理护理护理诊断护理诊断体温过高体温过高 与非化脓性炎症损害有关与非化脓性炎症损害有关躯体活动障碍躯体活动障碍 与关节疼痛与关节疼痛 、畸形有关、畸形有关疼痛疼痛与关节肿胀及炎症有关与关节肿胀及炎症有关焦虑焦虑 与疾病对健康与疾病对健康 的威胁有关的威胁有关 潜在并发症潜在并发症：药物副作用药物副作用 与抗炎治疗用药有关与抗炎治疗用药有关 护理措施护理措施 发热护理发热护理 监测体温变化，高热时采用物理或药监测体温变化，高热时采用物理或药物降温法。保持皮肤清洁。观察有无皮疹、物降温法。保持皮肤清洁。观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全表现，有无脱水体眼部受损及心功能不全表现，有无脱水体征。使用抗炎药物进行病因治疗。保证水征。使用抗炎药物进行病因治疗。保证水分及能量分及能量摄入摄入。护理措施护理措施 关节炎的护理关节炎的护理 观察关节炎症状，急性期卧床休息，观察关节炎症状，急性期卧床休息，减轻关节疼痛。经常变换体位，适当关节减轻关节疼痛。经常变换体位，适当关节活动。急性期后尽早开始关节康复治疗活动。急性期后尽早开始关节康复治疗，恢复关节功能，防止畸形。对关节畸形的恢复关节功能，防止畸形。对关节畸形的患儿，注意防止外伤。患儿，注意防止外伤。护理措施护理措施 心理护理心理护理 与患儿沟通，以便了解病情，给予患与患儿沟通，以便了解病情，给予患儿及家属精神安慰。做好出院指导，使他儿及家属精神安慰。做好出院指导，使他们树立战胜疾病的信心并自觉坚持长期治们树立战胜疾病的信心并自觉坚持长期治疗。疗。护理措施护理措施 注意观察药物副作用注意观察药物副作用 非甾体类抗炎药常见副作用有胃肠道非甾体类抗炎药常见副作用有胃肠道反应，对凝血功能、肾和中枢神经系统也反应，对凝血功能、肾和中枢神经系统也有影响。故长期用药患儿应每有影响。故长期用药患儿应每2-3个月检查个月检查血象和肝、肾功能。血象和肝、肾功能。健康教育健康教育 加强锻炼，增强身体素质。加强锻炼，增强身体素质。避免风寒湿邪侵袭。避免风寒湿邪侵袭。注意劳逸结合注意劳逸结合 保持正常的心理状态保持正常的心理状态