血小板异常与止凝血功能障碍 (2)幻灯片.ppt

血小板异常与止凝血功能障碍第1页，共12页，编辑于2022年，星期二血小板生理特性l粘附：当血管内皮细胞受损时，可粘附于受损部位的内皮下组织l释放：受刺激后可释放多种生物活性物质l聚集：在血小板聚集激活剂（细菌、病毒、免疫复合物、药物、组胺、胶原、凝血酶等）作用下，纤维蛋白原、Ca2+及血小板膜上，GPa/b参与第2页，共12页，编辑于2022年，星期二血小板生理特性l收缩：血小板收缩与血小板内收缩蛋白有关l吸附：吸附血浆中的多种凝血因子，可使局部凝血因子浓度升高第3页，共12页，编辑于2022年，星期二血小板血小板血小板血小板GPb/aaGPbb内皮细胞内皮细胞ADP TXA2 5-HTFg胶原胶原vWF血小板的黏附与聚集血小板的黏附与聚集GPbb血小板血小板GPbbGPb/aaGPb/aaGPb/aaFg第4页，共12页，编辑于2022年，星期二血小板主要功能l有助于维持血管内皮完整性：当血小板数降低至50*109/L时，患者毛细血管脆性增高，此外，血小板可释放血小板源生长因子PDGF，能促进血管内皮细胞、平滑肌细胞及成纤维细胞增殖，有利于受损血管修复l止血、凝血功能第5页，共12页，编辑于2022年，星期二图示图示:在在ADP作用下，血小板变形。作用下，血小板变形。第6页，共12页，编辑于2022年，星期二一、血小板数量异常l遗传性血小板生成减少l获得性血小板数量异常 1，血小板增多 血小板生成减少 2，血小板减少：血小板破坏过多 血小板分布异常第7页，共12页，编辑于2022年，星期二血小板生成减少l骨髓衰竭：再生障碍性贫血l骨髓浸润：白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、转移性肿瘤l骨髓抑制：细胞毒药物、放射治疗、其他药物（氯霉素等）l巨核细胞选择性因素：酒精、药物（青霉胺）化学试剂、病毒感染l营养缺乏：巨幼细胞性贫血第8页，共12页，编辑于2022年，星期二血小板破坏过多一、免疫因素1，特发性血小板减少性紫癜（ITP）2，自身免疫病：SLE、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤3，药物诱发：肝素、奎尼丁、青霉素、西咪替丁等4，感染：HIV、疟疾5，输血后紫癜6，新生儿异体免疫性血小板减少第9页，共12页，编辑于2022年，星期二血小板破坏过多二、非免疫因素1，DIC2，血栓性血小板减少紫癜（TTP）、溶血性尿毒症综合征3，Kasabach-Merritt综合征4，先天性/获得性心脏病5，心肺分流第10页，共12页，编辑于2022年，星期二血小板分布异常l脾功能亢进l大量输注缺乏血小板的库存血第11页，共12页，编辑于2022年，星期二二、血小板功能异常遗传性血小板功能缺陷获得性血小板功能缺陷1，药物因素：阿司匹林、非甾体类消炎药、-内线胺类抗生素、抗血小板药物、肝素、血浆代用品、食品添加剂、其他药物（抗组胺药、局麻药、-阻滞剂等）2，全身因素：肝衰、肾衰3，异常蛋白血症，抗血小板抗体4，血液病：慢性骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、白血病第12页，共12页，编辑于2022年，星期二