医学专题—全血细胞减少.pptx21572.ppt

全血细胞减少全血细胞减少(jinsho)第一页，共二十七页。概概 念念m全全血血细细胞胞减减少少，临临床床也也常常称称为为全全血血象象(xuxing)(xuxing)减减少少或或三三系系减减少少，指指红红细细胞胞数数量量或或血血红红蛋蛋白白含含量量、白白细细胞胞数数 量量 及及 血血 小小 板板 数数 量量 均均 低低 于于 正正 常常；即即RBC3.5(3.0)10RBC3.5(3.0)101212/L/L或或Hb110(100)g/LHb110(100)g/L、WBC4.010WBC4.0109 9/L/L（中中 性性 粒粒 细细 胞胞 1.5101.5109 9/L/L）、PLT10010PLT100109 9/L/L。是一种特殊的疾病状态。是一种特殊的疾病状态。第二页，共二十七页。m全全血血细细胞胞减减少少(pancytopenia,pancytopenia,PCP)PCP)是是一一组组高高度度异异质质性性疾疾病病在某一侧面的共同表现在某一侧面的共同表现,而非一独立的疾病。而非一独立的疾病。m它它主主要要见见于于造造血血系系统统疾疾病病,但但非非造造血血系系统统疾疾病病引引起起的的PCPPCP临临床床并非少见并非少见,常被忽视常被忽视,易引起误诊。易引起误诊。m全全血血细细胞胞减减少少症症可可分分为为骨骨髓髓生生成成障障碍碍（包包括括骨骨髓髓增增生生减减低低(jind)(jind)及骨髓无效造血）及外周消耗过多两大类。及骨髓无效造血）及外周消耗过多两大类。m来来自自造造血血组组织织以以外外的的其其他他脏脏器器非非恶恶性性肿肿瘤瘤性性疾疾病病，包包括括肝肝脏脏、肾肾脏脏、结结缔缔组组织织、类类脂脂质质贮贮存存病病以以及及内内分分泌泌疾疾病病等等都都可可以以引引起血液学改变。起血液学改变。第三页，共二十七页。病病 因因造血干细胞或微环境受损造血干细胞或微环境受损m免疫缺陷紊乱致造血功能免疫缺陷紊乱致造血功能(gngnng)(gngnng)衰竭，如衰竭，如AAAA（再障）。（再障）。骨髓无效造血骨髓无效造血m造造血血细细胞胞分分化化、成成熟熟障障碍碍，凋凋亡亡增增加加，表表现现出出病病态态造造血血，如如MDSMDS（骨髓增生异常综合征）。（骨髓增生异常综合征）。造血异常克隆抑制正常造血造血异常克隆抑制正常造血m 恶性克隆增生，如恶性克隆增生，如ALAL（急性白血病）、（急性白血病）、MMMM（多发性骨髓瘤）。（多发性骨髓瘤）。第四页，共二十七页。病病 因因自身免疫异常自身免疫异常m PNHPNH（阵阵发发性性睡睡眠眠性性血血红红蛋蛋白白尿尿）、IRPIRP（免免疫疫相相关关性性全全血血细细胞减少症）胞减少症）某种原因破坏血细胞某种原因破坏血细胞m 恶恶性性(xng)xng)组组织织细细胞胞或或巨巨噬噬细细胞胞吞吞噬噬血血细细胞胞（恶恶组组、噬噬血血细细胞胞综综合合征征）；脾脾肿肿大大，功功能能亢亢进进吞吞噬噬血血细细胞胞（脾脾亢亢）；其它因素（肿瘤坏死因子释放、病毒或细菌毒素）其它因素（肿瘤坏死因子释放、病毒或细菌毒素）第五页，共二十七页。分分 类类血液系统疾病血液系统疾病m恶性血液病恶性血液病 急急性性白白血血病病、骨骨髓髓增增生生异异常常综综合合征征、恶恶性性组组织织细细胞胞病病、淋淋巴（肉）瘤细胞白血病、噬血细胞综合征、多发性骨髓瘤巴（肉）瘤细胞白血病、噬血细胞综合征、多发性骨髓瘤m非恶性血液病非恶性血液病 再再生生障障碍碍性性贫贫血血、巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血、恶恶性性贫贫血血、急急性性造造血血功功能能停停滞滞、阵阵发发性性睡睡眠眠性性血血红红蛋蛋白白(xuhng(xuhng dnbi)dnbi)尿尿、骨骨髓髓纤维化、脾功能亢进纤维化、脾功能亢进第六页，共二十七页。分分 类类感染性疾病感染性疾病m伤寒、结核、病毒、严重细菌感染伤寒、结核、病毒、严重细菌感染免疫因素免疫因素m免疫相关性全血细胞减少症免疫相关性全血细胞减少症放射线损伤放射线损伤m急性放射病急性放射病其它其它m多多器器官官功功能能衰衰竭竭（重重症症感感染染、中中毒毒、严严重重创创伤伤(chungshng)）、骨髓转移癌骨髓转移癌第七页，共二十七页。非造血非造血(zo xu)系统疾病全血细胞减少的常见疾病系统疾病全血细胞减少的常见疾病慢性肝病慢性肝病 慢性丙型病毒性肝炎慢性丙型病毒性肝炎 慢性乙型病毒性肝炎慢性乙型病毒性肝炎 肝硬化脾大伴脾亢肝硬化脾大伴脾亢结缔组织疾病结缔组织疾病 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 系系 统统 性性 红红 斑斑 狼狼 疮疮(hn bn ln chun)(hn bn ln chun)干燥综合征干燥综合征 混混合合性结缔组织性结缔组织病病 系统性硬皮病系统性硬皮病恶性肿瘤恶性肿瘤 胃癌胃癌 前列腺癌前列腺癌 肝癌肝癌 卵巢癌卵巢癌 来源不明转移癌来源不明转移癌 免免疫疫(miny)(miny)相相关关性性血血细细胞胞减少减少第八页，共二十七页。非造血非造血(zo xu)系统疾病全血细胞减少的常见疾病系统疾病全血细胞减少的常见疾病m感染感染 肺结核肺结核 败血症败血症 流行性出血热流行性出血热 伤伤寒寒(shnghn)(shnghn)、副副伤伤寒寒(shnghn)(shnghn)真菌感染真菌感染 病原菌未明病原菌未明m其他其他(qt)(qt)肾功能衰竭肾功能衰竭 桥本甲状腺炎桥本甲状腺炎 甲状腺功能低下甲状腺功能低下 甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进 糖尿病糖尿病 药物中毒药物中毒 脾海绵状血管瘤脾海绵状血管瘤第九页，共二十七页。肝脏肝脏(gnzng)疾病疾病m慢慢性性肝肝病病多多为为慢慢性性丙丙型型病病毒毒性性肝肝炎炎,多多数数为为上上世世纪纪9090年年代代输输血血制制品品染染病病,就就诊诊时时PCPPCP表表现现明明显显,半半数数已已发发展展为为肝肝硬硬化化,值值得得引引起起注注意意,在在接诊接诊PCPPCP患者时尤其勿忘询问输血史患者时尤其勿忘询问输血史,以免误诊。以免误诊。m急慢性肝病引起急慢性肝病引起PCPPCP的机制可能有的机制可能有:m肝肝炎炎病病毒毒直直接接作作用用于于骨骨髓髓造造血血干干细细胞胞,抑抑制制、破破坏坏造造血血细细胞胞的增殖和分化的增殖和分化(fnhu)(fnhu);m肝肝脏脏不不能能对对骨骨髓髓的的毒毒性性物物质质进进行行解解毒毒,以以致致骨骨髓髓中中毒毒,阻阻碍碍了了血细胞的生成血细胞的生成;m继发性的脾肿大可伴有脾功能亢进继发性的脾肿大可伴有脾功能亢进,脾脏对血细胞的破坏增加脾脏对血细胞的破坏增加;第十页，共二十七页。m肝肝脏脏不不能能提提供供(tgng)(tgng)造造血血所所需需的的营营养养成成分分（肝肝脏脏是是贮贮存存叶叶酸酸、维维生生素素及及铁铁的的场场所所，慢慢性性肝肝病病时时相相关关物物质质贮贮存存量量减减少少。维维生生素素B B 12 12 或或叶叶酸酸缺缺乏乏可可导导致致巨巨幼幼或或大大细细胞胞性性贫贫血血，其其特特点点是是骨骨髓髓呈呈现现典典型型的的“巨巨幼幼变变”,由由于于骨骨髓髓红红细细胞胞、粒粒细细胞胞和和巨巨核核细细胞胞三三系系细细胞胞及及上上皮皮细细胞胞均均可可受受累累,严重者可表现为全血细胞减少）严重者可表现为全血细胞减少）.第十一页，共二十七页。结缔组织结缔组织(jid-zzh)病病m免疫因素：免疫因素：抗抗红红细细胞胞抗抗体体与与对对应应抗抗原原的的存存在在,可可引引起起红红细细胞胞减减少少;抗抗核核抗抗体体、抗抗中中性性粒粒细细胞胞抗抗体体等等致致白白细细胞胞破破坏坏过过多多可可引引起起白白细细胞胞减减少少;抗抗血血小小板板抗抗体体的的存存在在和和复复杂杂的的免免疫疫复复合合物物附附着着在在血血小小板板表表面面(biomin)(biomin),使使血血小小板板破破坏坏是血小板减少的因素。是血小板减少的因素。m非免疫性因素与蛋白代谢异常、失血及铁代谢异常有关非免疫性因素与蛋白代谢异常、失血及铁代谢异常有关第十二页，共二十七页。肾脏肾脏(shnzng)疾病疾病m红细胞生成素缺乏为主要原因，红细胞寿命缩短；红细胞生成素缺乏为主要原因，红细胞寿命缩短；m出血；出血；m患患者者血血中中有有毒毒物物质质明明显显抑抑制制(yzh)(yzh)血血小小板板黏黏附附功功能能、聚聚集集功功能及血小板第三因子活性；能及血小板第三因子活性；m红细胞无效生成；红细胞无效生成；m由由于于血血容容量量增增多多，使使血血液液稀稀释释及及营营养养不不良良可可引引起起铁铁、叶叶酸、维生素酸、维生素B 12 B 12 缺乏，导致一系至全血细胞降低。缺乏，导致一系至全血细胞降低。第十三页，共二十七页。恶性肿瘤恶性肿瘤(xng zhng li)m肿瘤转移至骨髓侵占了正常造血组织肿瘤转移至骨髓侵占了正常造血组织;m肿瘤细胞摄取了过多的营养物质引起营养性造血障碍肿瘤细胞摄取了过多的营养物质引起营养性造血障碍;m某些肿瘤引起的失血也是造成贫血的一个原因某些肿瘤引起的失血也是造成贫血的一个原因;m肿肿瘤瘤引引起起的的免免疫疫功功能能紊紊乱乱可可影影响响(yngxing)(yngxing)血血细细胞胞代代谢谢,缩缩短短其其生存期。生存期。第十四页，共二十七页。多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤m目目前前(mqin)(mqin)尚尚未未发发现现导导致致多多发发性性骨骨髓髓瘤瘤发发病病的的明明确确病病因因，推推测测其可能与以下因素有关。其可能与以下因素有关。m环环境境：有有研研究究提提示示以以下下因因素素与与本本病病的的发发生生可可能能有有关关，如如放放射射性性暴暴露露（放放射射科科医医师师及及镭镭操操作作人人员员）、职职业业暴暴露露（农农业业、化化学学、冶冶金金、橡橡胶胶植植物物、纸纸浆浆及及造造纸纸工工作作人人员员、制制革革工工人人 ）以以及及接接触触甲甲醛醛、环环氧氧丙丙烷烷 、毛毛发发染染料料 、喷喷漆漆及及石石棉棉等等。但其与骨髓瘤发病间的相关性尚需进一步研究加以确定。但其与骨髓瘤发病间的相关性尚需进一步研究加以确定。第十五页，共二十七页。m当当对对中中老老年年患患者者出出现现以以下下临临床床症症状状中中的的一一种种或或多多种种表表现现时时应应考考虑是否存在本病：虑是否存在本病：m1 1、骨骨骼骼破破坏坏症症状状：持持续续不不可可解解释释的的背背痛痛伴伴体体重重减减轻轻和和骨骨质质疏疏松松（尤尤其是男性和经前妇女），以及其是男性和经前妇女），以及(yj)(yj)脊髓脊髓/神经根压迫的症状。神经根压迫的症状。m2 2、免免疫疫力力和和/或或骨骨髓髓功功能能的的下下降降：反反复复或或持持续续的的细细菌菌感感染染，典型的正色素性贫血，白细胞减少和典型的正色素性贫血，白细胞减少和/或血小板减少。或血小板减少。第十六页，共二十七页。m3 3、持续血沉或血黏度增高。持续血沉或血黏度增高。m4 4、肾肾功功能能损损害害：出出现现泡泡沫沫(pom)(pom)尿尿，尿尿常常规规示示尿尿蛋蛋白白阳阳性性，肾功能检查发现尿素、肌酐等增高。肾功能检查发现尿素、肌酐等增高。m5 5、高钙血症。高钙血症。第十七页，共二十七页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)m理理论论上上，血血常常规规检检查查结结果果符符合合三三系系减减少少的的诊诊断断标标准准即即可可确确定定为为全血细胞减少；全血细胞减少；m可可由由多多种种疾疾病病引引起起,其其引引起起的的临临床床症症状状,如如贫贫血血(pnxu)(pnxu)、乏乏力力、出血、感染等症状出血、感染等症状,往往难以鉴别；往往难以鉴别；m该该疾疾病病状状态态主主要要在在于于病病因因的的诊诊断断即即各各种种可可能能引引起起三三系系减减少少的疾病的鉴别诊断。的疾病的鉴别诊断。第十八页，共二十七页。注意注意(zh y)(zh y)点点病史、症状、体征病史、症状、体征 非血液系统表现非血液系统表现(bioxin)(bioxin)：风湿性疾病（弥漫性结缔组织病）、风湿性疾病（弥漫性结缔组织病）、慢性肝病（脾亢）慢性肝病（脾亢）血液系统表现：血液系统表现：第十九页，共二十七页。血血象象：注意观察：注意观察(gunch)数量与质量数量与质量数量：数量：(红白素小粒淋网红白素小粒淋网)红细胞（红）、白细胞（白）、红细胞（红）、白细胞（白）、血红蛋白（素，血色素）、血红蛋白（素，血色素）、血小板（小）、粒细胞（粒）、血小板（小）、粒细胞（粒）、淋巴细胞（淋）、网织红细胞（网）淋巴细胞（淋）、网织红细胞（网）质量：红细胞形态学改变质量：红细胞形态学改变 白细胞形态白细胞形态贫血贫血(pnxu)(pnxu)形态学改变（形态学改变（MCVMCV、MCHMCH、MCHCMCHC）正细胞性、大细胞性、小细胞低色素性正细胞性、大细胞性、小细胞低色素性 第二十页，共二十七页。骨髓细胞形态骨髓细胞形态(xngti)：增生程度、粒红比增生程度、粒红比红红系系细细胞胞：总总数数(zngsh)(zngsh)、原原始始细细胞胞数数、各各阶阶段段 细细胞胞比比例、病态造血、例、病态造血、成熟红细胞形态成熟红细胞形态粒粒系系细细胞胞：总总数数、原原始始细细胞胞数数、各各阶阶段段细细胞胞比比例例、病态造血病态造血巨核细胞：数量、形态、小巨核细胞巨核细胞：数量、形态、小巨核细胞第二十一页，共二十七页。淋巴细胞数量、形态；单核细胞淋巴细胞数量、形态；单核细胞非造血细胞：网状细胞、浆细胞非造血细胞：网状细胞、浆细胞 肿瘤细胞等肿瘤细胞等铁染色铁染色(rns)(rns)检查：细胞内铁检查：细胞内铁 细胞外铁细胞外铁 骨髓细胞形态骨髓细胞形态(xngti)：第二十二页，共二十七页。骨髓骨髓(su)活检活检造血组织比例、脂肪组织造血组织比例、脂肪组织造血细胞成分造血细胞成分不成熟细胞异常定位不成熟细胞异常定位(dngwi)(dngwi)（ALIPALIP）网硬蛋白纤维染色网硬蛋白纤维染色肿瘤细胞肿瘤细胞第二十三页，共二十七页。PNHPNH血血清清学学检检查查：酸酸溶溶血血(rn(rn xu)xu)试试验验（HamHam试试验验）、蛇蛇毒因子溶血毒因子溶血(rn xu)(rn xu)试验试验Coombs Coombs 试验、骨髓细胞试验、骨髓细胞Coombs Coombs 试验试验 流式细胞术细胞表面标志流式细胞术细胞表面标志细胞遗传学检查：染色体检查细胞遗传学检查：染色体检查第二十四页，共二十七页。其他其他(qt)检查：检查：血清免疫学检查（风湿性疾病相关检查）血清免疫学检查（风湿性疾病相关检查）影像学检查影像学检查 电子内镜检查电子内镜检查第二十五页，共二十七页。第二十六页，共二十七页。内容(nirng)总结全血细胞减少。恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶组、噬血细胞综合征）。慢性肝病 慢性丙型病毒性肝炎。抗核抗体、抗中性粒细胞抗体等致白细胞破坏过多可引起白细胞减少。非免疫性因素与蛋白代谢异常、失血及铁代谢异常有关。红细胞生成素缺乏为主要原因，红细胞寿命缩短。理论上，血常规检查结果符合三系减少的诊断(zhndun)标准即可确定为全血细胞减少。PNH血清学检查：酸溶血试验（Ham试验）、蛇毒因子溶血试验。细胞遗传学检查：染色体检查第二十七页，共二十七页。