医学专题—小儿贫血病人的输血29245.ppt

小儿贫血的输血小儿贫血的输血广州血液中心广州血液中心(zhngxn)临床输血研究所临床输血研究所田兆嵩田兆嵩 第一页，共三十页。1一、贫血的定义一、贫血的定义贫贫血血是是指指血血红红蛋蛋白白（Hb）和和血血细细胞胞比比容容（HCT）低低于健康于健康(jinkng)儿童的正常值。儿童的正常值。（一）（一）世界卫生组织标准世界卫生组织标准个月个月Hb140g/L;3个月个月Hb110g/L;6个月个月6岁岁Hb120g/L;713岁岁Hb14岁岁Hb与成人相同与成人相同 第二页，共三十页。2（二）（二）我国我国6个月内的婴儿贫血标准个月内的婴儿贫血标准（会议（会议(huy)暂定）暂定）新生儿新生儿Hb145g/L;14个月个月Hb90g/L;46个月个月Hb100g/L。第三页，共三十页。3二、二、病因病因（一）（一）红细胞和红细胞和Hb生成不足生成不足1造血原料缺乏：缺铁、叶酸、维生素造血原料缺乏：缺铁、叶酸、维生素B12等；等；2再生障碍性贫血（原发性，继发性）；再生障碍性贫血（原发性，继发性）；3.感染、癌症、慢性感染、癌症、慢性(mnxng)肾病等。肾病等。第四页，共三十页。4（二）（二）红细胞破坏过多（溶血）红细胞破坏过多（溶血）1红红细细胞胞内内在在(nizi)缺缺陷陷。如如：地地中中海海贫贫血血、血血红蛋白病等；红蛋白病等；2红细胞外在因素。如：自身免疫性溶血红细胞外在因素。如：自身免疫性溶血性贫血等。性贫血等。(三）红细胞丢失（失血）三）红细胞丢失（失血）第五页，共三十页。5三、小儿代偿性贫血三、小儿代偿性贫血（一）代偿性贫血的临床特征（一）代偿性贫血的临床特征1呼吸和心率增加；呼吸和心率增加；2反应反应(fnyng)灵敏；灵敏；3能饮水或吃奶；能饮水或吃奶；4正常、安静地呼吸，伴有腹部运动；正常、安静地呼吸，伴有腹部运动；5极小的胸部运动。极小的胸部运动。第六页，共三十页。6（二）（二）代偿性贫血的治疗代偿性贫血的治疗1支持支持(zhch)疗法；疗法；2针对病因治疗；针对病因治疗；3密切观察，暂不输血。密切观察，暂不输血。第七页，共三十页。7四、小儿代偿不全性贫血、小儿代偿不全性贫血（一）（一）代偿不全的原因代偿不全的原因1需氧量增加（感染、疼痛、发热、运动）；需氧量增加（感染、疼痛、发热、运动）；2氧供应的减少（急性失血氧供应的减少（急性失血(shxu)、肺炎）。、肺炎）。（二）（二）代偿不全的早期征象代偿不全的早期征象1呼吸快速伴肋间隙和胸骨上的回缩呼吸快速伴肋间隙和胸骨上的回缩/凹陷；凹陷；2因呼吸增加腹肌的使用；因呼吸增加腹肌的使用；3鼻孔张开；鼻孔张开；4喂食困难。喂食困难。第八页，共三十页。8（三）（三）代偿不全的体征代偿不全的体征1呼吸窘迫呼吸窘迫(jingp)；2精神状态改变；精神状态改变；3脉搏减弱；脉搏减弱；4肝脾肿大或充血性心力衰竭；肝脾肿大或充血性心力衰竭；5毛细血管再充盈时间大于毛细血管再充盈时间大于2秒；秒；6进食困难。进食困难。*重度贫血儿童并发充血性心力衰竭少见，其呼吸重度贫血儿童并发充血性心力衰竭少见，其呼吸困难可能是酸中毒所致。困难可能是酸中毒所致。第九页，共三十页。9（四）（四）代偿不全的治疗代偿不全的治疗1.支持支持(zhch)治疗治疗（1）改善通气，如坐起；）改善通气，如坐起；（2）高浓度吸氧；）高浓度吸氧；（3）控制体温或发热以减少氧的需要；）控制体温或发热以减少氧的需要；（4）取血标本作交叉配血试验及有关检查；）取血标本作交叉配血试验及有关检查；（5）用利尿剂治疗血容量超负荷和心力衰竭；）用利尿剂治疗血容量超负荷和心力衰竭；（6）治疗急性细菌性感染。）治疗急性细菌性感染。第十页，共三十页。102输血输血(shxu)适应证适应证（1）Hb40g/L(HCL0.12)不论临床不论临床情况如何都需要输血；情况如何都需要输血；（2）Hb4060g/L(HCT0.130.18)伴伴有酸中毒引起的呼吸困难或意识有酸中毒引起的呼吸困难或意识障碍也需要输血。障碍也需要输血。第十一页，共三十页。113输血注意事项输血注意事项 （1）如需要输血则应给足量红细胞使病情稳定；）如需要输血则应给足量红细胞使病情稳定；（2）红细胞）红细胞5ml/kg通常能缓解症状（存在继续出通常能缓解症状（存在继续出血或溶血除外）血或溶血除外）（3）用儿科小包装血液或输血装量以控制输血速）用儿科小包装血液或输血装量以控制输血速度和容量；度和容量；（4）如果）如果(rgu)需要快速输液则应首先输注红细胞需要快速输液则应首先输注红细胞5ml/kg消除组织缺氧的急性症状。随后的输消除组织缺氧的急性症状。随后的输血速度应放慢，血速度应放慢，5ml/kg的红细胞历经的红细胞历经1小时输小时输入；入；第十二页，共三十页。12（5）为避免发生肺水肿，输血前口服）为避免发生肺水肿，输血前口服(kuf)呋塞咪（速尿）呋塞咪（速尿）1mg/kg或静注或静注0.5mg/kg，缓慢注射，最大剂量缓慢注射，最大剂量20mg/kg（药物不能加入血袋中）；药物不能加入血袋中）；（6）输血期间要密切观察心率、呼吸、血压及急性输）输血期间要密切观察心率、呼吸、血压及急性输血反应等情况；血反应等情况；（7）输血后复查）输血后复查Hb或或HCT，必要时再输红细胞必要时再输红细胞510ml/kg；（8）为减少细菌污染的危险，输血前应保持血袋在为减少细菌污染的危险，输血前应保持血袋在26，不用已离开冰箱，不用已离开冰箱30分钟以上的血液，一分钟以上的血液，一袋血输完不能超过袋血输完不能超过4小时。小时。第十三页，共三十页。13一、一、缺铁性贫血（最常见，发展中国家有缺铁性贫血（最常见，发展中国家有50%儿童缺铁）儿童缺铁）（一）病因病因 1.先天性储铁不足：如早产、双胎；先天性储铁不足：如早产、双胎；2.铁摄入不足：如：母乳喂养超过铁摄入不足：如：母乳喂养超过6个月未添加营个月未添加营养物，牛乳喂养；养物，牛乳喂养；3.生长发育快：随体重增加未添加含铁丰富的食物；生长发育快：随体重增加未添加含铁丰富的食物；4.铁的丢失铁的丢失(dis)过多：如：钩虫病，未加热鲜牛奶引起过多：如：钩虫病，未加热鲜牛奶引起过敏致小量肠出血等。过敏致小量肠出血等。第十四页，共三十页。14（二）（二）临床特点（临床特点（6个月个月2岁最多见，起病缓岁最多见，起病缓慢）慢）1一般表现：皮肤黏膜逐渐一般表现：皮肤黏膜逐渐(zhjin)苍白，不爱活动等；苍白，不爱活动等；2髓外造血：肝脾肿大，年龄越小，肿大越明显；髓外造血：肝脾肿大，年龄越小，肿大越明显；3非造血系统症状：如：食欲减退，可有异食癖，智非造血系统症状：如：食欲减退，可有异食癖，智力差等。力差等。（三）（三）实验室检查实验室检查1血象：呈小细胞低色素性贫血；血象：呈小细胞低色素性贫血；2铁代谢检查异常（血清铁、铁蛋白、骨髓可染铁铁代谢检查异常（血清铁、铁蛋白、骨髓可染铁等）等）第十五页，共三十页。15（一）（一）治疗（去处病因及补铁）治疗（去处病因及补铁）1补铁应以口服铁剂为主（注射铁剂不比口服补铁应以口服铁剂为主（注射铁剂不比口服铁剂产生更快或更好的疗效）；铁剂产生更快或更好的疗效）；2铁剂的剂量以元素铁计算铁剂的剂量以元素铁计算(jsun)（3mg/kgd）3一般不应输血，一般不应输血，3岁以下儿童患重度贫血，岁以下儿童患重度贫血，特别合并急性感染者死亡率高，应输红细胞特别合并急性感染者死亡率高，应输红细胞（510ml/kg）。）。第十六页，共三十页。16一、其他营养缺乏性贫血（相对少见）一、其他营养缺乏性贫血（相对少见）（一）病因：缺少叶酸、（一）病因：缺少叶酸、VB12、VC、VA等，由于不适当的饮食引起，感染使等，由于不适当的饮食引起，感染使其加重；其加重；（二）治疗：针对病因治疗，必要时联合（二）治疗：针对病因治疗，必要时联合(linh)用药，不轻易输血。用药，不轻易输血。第十七页，共三十页。17七、感染性贫血（少见）七、感染性贫血（少见）（一）病因：病因：1反复发生的病毒反复发生的病毒(bngd)或细菌感染可引起贫血；或细菌感染可引起贫血；2婴儿长期反复感染、营养不良伴贫血称稚克什婴儿长期反复感染、营养不良伴贫血称稚克什综合征；综合征；3寄生虫感染，如钩虫引起失血性贫血，疟原虫引寄生虫感染，如钩虫引起失血性贫血，疟原虫引起溶血性贫血，起溶血性贫血，HIV感染也会贫血。感染也会贫血。（二）二）治疗治疗针对病因治疗，严重贫血也有输红细胞适应证。针对病因治疗，严重贫血也有输红细胞适应证。第十八页，共三十页。18八、纯红细胞再生障碍性贫血（少见）八、纯红细胞再生障碍性贫血（少见）（一）病因：分为先天性和获得性两类，病因和发病机制比较（一）病因：分为先天性和获得性两类，病因和发病机制比较(bjio)复杂。复杂。（二）临床特点（二）临床特点1先天性：生后先天性：生后23个月出现明显贫血，肝脾不大，骨髓中红系个月出现明显贫血，肝脾不大，骨髓中红系增生极度低下；增生极度低下；2获得性：获得性：2岁以后发病，突然发生贫血并逐渐加重，肝脾轻度岁以后发病，突然发生贫血并逐渐加重，肝脾轻度肿大，网织红细胞为零，骨髓红系抑制，病程呈自限性经过。肿大，网织红细胞为零，骨髓红系抑制，病程呈自限性经过。（三）（三）治疗治疗1先天性：首选免疫抑制剂治疗，红细胞输注仅限于对药先天性：首选免疫抑制剂治疗，红细胞输注仅限于对药物治疗效果不佳者；物治疗效果不佳者；2获得性：去除病因，适当使用肾上腺皮质激素，严重贫获得性：去除病因，适当使用肾上腺皮质激素，严重贫血可输红细胞。血可输红细胞。第十九页，共三十页。19九、再生障碍性贫血九、再生障碍性贫血（一一）病病因因：物物理理、化化学学及及生生物物等等多多种种因因素素所所致致，有有的的病病因因不不明明(b mn)(b mn)。（二）（二）临床特点：临床特点：1 1 分急性和慢性两型，临床表现有贫血、出血和感染；分急性和慢性两型，临床表现有贫血、出血和感染；2 2 血象：三系细胞减少；血象：三系细胞减少；3 3 骨髓象：增生重度减低为急性型，增生不良为慢性型。骨髓象：增生重度减低为急性型，增生不良为慢性型。第二十页，共三十页。20（三）（三）治疗：治疗：1 1 病因治疗；病因治疗；2 2 对症治疗；对症治疗；3 3 造血干细胞移植；造血干细胞移植；4 4 药物治疗；药物治疗；5 5 成分输血成分输血 （1 1）Hb60g/L,Hb60g/L,对贫血耐受差可输红细胞；对贫血耐受差可输红细胞；（2 2）血小板）血小板202010109 9/L/L，严重出血应输血小板；严重出血应输血小板；（3 3）中性粒细胞）中性粒细胞0.50.510109 9/L/L伴感染伴感染(gnrn)(gnrn)注射注射G-CSFG-CSF，不输不输 浓缩白细胞。浓缩白细胞。第二十一页，共三十页。21十、红细胞葡萄糖十、红细胞葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶缺乏症（磷酸脱氢酶缺乏症（G6PDG6PD）（一）一）病因：红细胞内缺乏病因：红细胞内缺乏G6PDG6PD，进食蚕豆或某些进食蚕豆或某些 药物发生急性溶血。药物发生急性溶血。（二二）临临床床特特点点：在在某某些些诱诱发发因因素素作作用用(zuyng)(zuyng)下下，患患儿发儿发 生急性血管内溶血（贫血、黄疸及血红蛋白生急性血管内溶血（贫血、黄疸及血红蛋白 尿）。尿）。第二十二页，共三十页。22（三）（三）治疗治疗1 1 治疗原则：去除病因，补充血容量、碱化尿液等；治疗原则：去除病因，补充血容量、碱化尿液等；2 2 输血：输血：（1 1）Hb7090g/LHb7090g/L有血红蛋白尿应输红细胞；有血红蛋白尿应输红细胞；（2 2）Hb70g/LHb10001000g/Lg/L时需用去铁胺时需用去铁胺 治疗。治疗。第二十六页，共三十页。26十二、自身免疫性溶血性贫血（十二、自身免疫性溶血性贫血（AIHAAIHA）（一）一）病因：体内产生了自身抗体，使红细胞破坏增速的一种病因：体内产生了自身抗体，使红细胞破坏增速的一种 获得性溶血性贫血。获得性溶血性贫血。（二）（二）临床特点临床特点温抗体型：温抗体型：（）急性：岁以下婴幼儿，起病（）急性：岁以下婴幼儿，起病(q bn)(q bn)急，表现为发热，急，表现为发热，贫血、黄疸、血红蛋白尿；贫血、黄疸、血红蛋白尿；（）慢性：多见于年长儿，起病慢，反复发作性溶血伴（）慢性：多见于年长儿，起病慢，反复发作性溶血伴 黄疸，肝脾肿大。黄疸，肝脾肿大。第二十七页，共三十页。27（三）（三）治疗治疗首选肾上腺皮质激素治疗首选肾上腺皮质激素治疗输血输血 （）输血应十分慎重，可输可不输时尽量（）输血应十分慎重，可输可不输时尽量(jnling)(jnling)不输；不输；（）病情稳定，即使（）病情稳定，即使b b在在g/Lg/L左右原则上不输血；左右原则上不输血；（）患者的自身抗体能使输入的红细胞寿命缩短，发生溶血；（）患者的自身抗体能使输入的红细胞寿命缩短，发生溶血；（）输入相对大量的红细胞，自身抗体可使输入的红细胞严重（）输入相对大量的红细胞，自身抗体可使输入的红细胞严重 破坏，导致输血无效或溶血现象；破坏，导致输血无效或溶血现象；（）应输注洗涤红细胞，输血前应用肾上腺皮质激素，输血量（）应输注洗涤红细胞，输血前应用肾上腺皮质激素，输血量 不宜太大，输血速度宜慢，病情垂危或年幼者不宜太大，输血速度宜慢，病情垂危或年幼者 ml/(kgh)ml/(kgh)；第二十八页，共三十页。28 （）当患者的（）当患者的ABOABO定型发生困难时，可用温盐水洗涤红细定型发生困难时，可用温盐水洗涤红细 胞后再定型，如仍有凝集现象可将洗涤后的红细胞在胞后再定型，如仍有凝集现象可将洗涤后的红细胞在 45 45C C水浴水浴(shu y)(shu y)中放散数分钟，再用温盐水洗涤数次后重新中放散数分钟，再用温盐水洗涤数次后重新 定型；定型；（）如果（）如果ABOABO血型一时难以鉴定，病情又十分危急，需要血型一时难以鉴定，病情又十分危急，需要 紧急输血挽救生命时可输型洗涤红细胞；紧急输血挽救生命时可输型洗涤红细胞；（）在交叉配血不完全相合时，应选择多份（）在交叉配血不完全相合时，应选择多份ABOABO血型相同血型相同 的血液做配合性试验，采用患者血清与献血者红细胞的血液做配合性试验，采用患者血清与献血者红细胞 反应最弱的血液输注；反应最弱的血液输注；（）患儿取血样一次仅作一次配血用。（）患儿取血样一次仅作一次配血用。第二十九页，共三十页。29内容(nirng)总结小儿贫血的输血。（一）红细胞和Hb生成不足。（一）代偿不全的原因。1补铁应以口服铁剂为主（注射铁剂不比口服。（二）治疗：针对病因治疗，必要时联合。（一）病因：物理、化学及生物等多种因素(yns)所致，有的病因不明。1分急性和慢性两型，临床表现有贫血、出血和感染。3骨髓象：增生重度减低为急性型，增生不良为慢性型。十、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD）。29第三十页，共三十页。