医学专题—脐输尿管癌病例讨论剖析20653.ppt

脐尿管癌病例讨论脐尿管癌病例讨论(toln)一例一例第一页，共十九页。病病 史史门诊门诊(mnzhn)(mnzhn)检查检查入入 院院 后后第二页，共十九页。病病 史史v患者患者(hunzh)马马某某，男，男，36岁岁v因因“脐脐尿管腺癌尿管腺癌术术后化后化疗疗后后4年余，排便困年余，排便困难难1月月余余”于于2016年年8月月17日入院日入院v2012年年7月：肉眼血尿月：肉眼血尿v盆腔盆腔MRI：膀胱上方囊：膀胱上方囊实实性占位，与膀胱分界欠性占位，与膀胱分界欠清清v2012-8-9腹腔腹腔镜脐镜脐尿管囊尿管囊肿肿切除切除术术v术术后病理：（盆腔）腺癌，部分区域后病理：（盆腔）腺癌，部分区域为为粘液腺癌，粘液腺癌，结结合部位符合合部位符合脐输脐输尿管腺癌尿管腺癌v北京北京肿肿瘤医院会瘤医院会诊诊病理：病理：脐脐尿管尿管肿肿瘤瘤-低分化腺癌低分化腺癌第三页，共十九页。v2012-10-3至至2013-3-29：GC方案化方案化疗疗，4周期周期v2013-4-13复复查查CT：脐脐尿管癌切除尿管癌切除术术后改后改变变(gibin)，全腹部，全腹部CT平平扫扫未未见见异常异常病病 史史第四页，共十九页。v2016年年7月：排便困月：排便困难，腹，腹胀，腹痛，腹痛v电子子肠镜：乙状：乙状结肠(yzhung-jichng)处狭窄。狭窄。v盆腔增盆腔增强CT：1、可疑直、可疑直肠前壁及后壁局部增厚，前壁及后壁局部增厚，未未见明确异常明确异常强化，化，2、盆腔内稍大淋巴、盆腔内稍大淋巴结。结肠CT平平扫+重建：乙状重建：乙状结肠改改变，考，考虑恶性性肿瘤；瘤；腹膜网膜囊改腹膜网膜囊改变，考，考虑转移可能；肝脾周移可能；肝脾周围可可见高密度。高密度。v钡灌灌肠造影：造影：1、结肠冗冗长，2、乙状、乙状结肠段改段改变。门诊门诊(mnzhn)(mnzhn)检查检查第五页，共十九页。v2016年年8月月17日，入我院消化内科日，入我院消化内科v全腹部全腹部MRI+DWI：肝右叶：肝右叶边缘结节(jiji)，考，考虑腹膜腹膜转移可能性大；脾移可能性大；脾门区区结节(jiji)，考，考虑副副脾；腹腔脾；腹腔积液，腹膜多液，腹膜多发结节(jiji)，考，考虑转移；移；右右侧心膈角心膈角肿大淋巴大淋巴结。vAFP:6.11ng/ml，CA-199:3.43U/ml，CA-724300U/ml入院入院(r yun)(r yun)后后第六页，共十九页。讨讨论论 脐脐尿管癌尿管癌第七页，共十九页。发病发病(fbng)基础基础胚胎学、解剖学和组胚胎学、解剖学和组织学织学v脐脐尿管是位于膀胱尿管是位于膀胱顶顶部和部和脐脐之之间间的胚胎期的胚胎期结结构。构。v在胚胎第在胚胎第5周周时时，泄殖腔开始分隔开，最，泄殖腔开始分隔开，最终终在其背在其背侧侧形成直形成直肠肠，在腹在腹侧侧形成尿生殖形成尿生殖窦窦和膀胱。膀胱膨和膀胱。膀胱膨胀胀成一个上皮性囊，其成一个上皮性囊，其顶顶部逐部逐渐变细渐变细，在，在脐脐水平与尿囊水平与尿囊连连接在一起。接在一起。v脐脐尿管起源于泄殖腔，膀胱的上部分在尿管起源于泄殖腔，膀胱的上部分在脐脐水平与尿囊水平与尿囊连连接在一起，接在一起，当膀胱的下部分降至耻骨后当膀胱的下部分降至耻骨后时时，其上部分，其上部分变变得狭窄得狭窄(xizhi)，形成，形成脐脐尿管。尿管。v在成人，在成人，脐脐尿管在尿管在Retzius间间隙内隙内经经腹横筋膜和腹膜之腹横筋膜和腹膜之间间穿穿过过，由膀胱前由膀胱前顶顶部向部向脐脐部伸展。部伸展。脐脐尿管尿管长约长约5-5.5cm，其向，其向头侧头侧有有3cm的一段被埋入膀胱的一段被埋入膀胱顶顶部。部。脐脐尿管分尿管分为为粘膜内段、肌粘膜内段、肌层层内内段和膀胱上段。段和膀胱上段。第八页，共十九页。发病发病(fbng)基础基础v脐尿管癌的尿管癌的发病机理尚不清楚。有研究者病机理尚不清楚。有研究者认为，脐尿管内被覆的移行上皮尿管内被覆的移行上皮经化生而形成腺癌。化生而形成腺癌。Culp根据根据脐尿管癌常分泌尿管癌常分泌(fnm)粘液的特点推粘液的特点推测，由于膀胱和直由于膀胱和直肠在泄殖腔内具有共同的胚基，在泄殖腔内具有共同的胚基，脐尿管内尿管内处于休眠状于休眠状态的的肠细胞可以重新恢复到未胞可以重新恢复到未分化状分化状态，形成可分泌，形成可分泌(fnm)粘液的腺粘液的腺样上皮。上皮。第九页，共十九页。组织组织(zzh)病理学病理学v绝大多数大多数脐尿管癌尿管癌为粘液性腺癌粘液性腺癌(xini)或非粘液性或非粘液性腺癌腺癌(xini)。较少少见的的组织学学类型型还有肉瘤、移行有肉瘤、移行细胞癌以及胞癌以及鳞状状细胞癌。胞癌。v非粘液性腺癌包括小非粘液性腺癌包括小细胞癌和其它非膀胱上皮源胞癌和其它非膀胱上皮源性的未分化癌，粘液性腺癌性的未分化癌，粘液性腺癌进一步分一步分为结肠细胞胞型（最常型（最常见）、胶）、胶质型和印戒型和印戒细胞型等。胞型等。鳞状状细胞癌有胞癌有时会与会与脐尿管尿管结石和囊石和囊肿并存。并存。第十页，共十九页。临床临床(lnchun)特点特点v临床表床表现与与肿瘤瘤发生位置有关。生位置有关。v脐尿管近段腺癌尿管近段腺癌较早破早破溃，自，自脐流出黏液性或血流出黏液性或血性液体，性液体，溃烂出血有臭味，也可呈外生性乳出血有臭味，也可呈外生性乳头样生生长。v脐尿管中段或侵犯腹壁的尿管中段或侵犯腹壁的脐尿管尿管肿瘤可在下腹部瘤可在下腹部触及触及肿块，位于，位于脐尿管尿管远段的段的肿瘤瘤压迫膀胱，迫膀胱，导致膀胱后有血尿，感染后出致膀胱后有血尿，感染后出现膀胱刺激症状。膀胱刺激症状。v肿瘤呈浸瘤呈浸润性生性生长，可侵犯膀胱、，可侵犯膀胱、脐周周组织等。等。v脐尿管尿管肿瘤以淋巴瘤以淋巴结转移移(zhuny)为主，首先向盆腔主，首先向盆腔转移移(zhuny)，其次，其次为肝、肺、骨等肝、肺、骨等脏器的血行器的血行转移移(zhuny)。第十一页，共十九页。流行病学流行病学(lixn bn xu)v脐尿管癌是一种罕尿管癌是一种罕见的的肿瘤。瘤。v就就诊时，68%的病人年的病人年龄在在41-70岁之之间，其，其中中(qzhng)65%为男性。男性。v5年生存率：年生存率：6%-15%，行，行扩大性膀胱部分切大性膀胱部分切除除术者平均者平均缓解解时间为31个月。个月。v预后差的主要原因后差的主要原因为80%以上的患者在明确以上的患者在明确诊断断时已是已是临床床期以上。期以上。v影响影响预后的主要因素是后的主要因素是临床分期。床分期。第十二页，共十九页。检查检查(jinch)v脐尿管癌缺乏特异性的尿管癌缺乏特异性的临床表床表现，诊断断较困困难，目前主要依靠膀胱，目前主要依靠膀胱镜检查、B超超及及CT等手段来等手段来诊断。断。v88%的病人中，膀胱的病人中，膀胱镜下可下可发现肿瘤，通常表瘤，通常表现为局部隆起物、扁平局部隆起物、扁平样上皮瘤、上皮瘤、乳乳头状或息肉状或息肉样肿物，有物，有时也可也可见到到脐尿管孔尿管孔处溢出条溢出条纹状或血性液体。状或血性液体。v脐尿管癌最常尿管癌最常见的影像学表的影像学表现是膀胱是膀胱顶部可部可见充盈缺充盈缺损及点状及点状钙化。当在化。当在X线平平片上片上发现膀胱上区有点状膀胱上区有点状钙化化时，结合存在膀胱病合存在膀胱病变，即，即应考考虑为脐尿管癌。尿管癌。vCT对确定确定脐尿管癌的大小、膀胱外侵犯程度和尿管癌的大小、膀胱外侵犯程度和临床分期、以及了解床分期、以及了解肿瘤有无复瘤有无复发是是有帮助的。在有帮助的。在CT上，上，肿瘤由两部分瘤由两部分组成：膀胱内部分和膀胱上部分。膀胱上部分呈成：膀胱内部分和膀胱上部分。膀胱上部分呈囊性表囊性表现，在，在Retzius间隙可隙可见一囊泡包裹一囊泡包裹肿瘤；侵及膀胱瘤；侵及膀胱顶部的膀胱内部分呈水蛭部的膀胱内部分呈水蛭样，无囊泡包裹。，无囊泡包裹。v由于由于MRI有多平面成像功能，且有多平面成像功能，且对肿瘤区域瘤区域(qy)软组织显像清晰，故而在像清晰，故而在脐尿尿管癌的早期管癌的早期诊断和断和肿瘤分期方面瘤分期方面优于于CT。vB超超检查的准确性不如的准确性不如CT和和MRI，但膀胱内超声却可，但膀胱内超声却可对脐尿管癌的病尿管癌的病变特点特点和浸和浸润范范围作出准确的判断。作出准确的判断。第十三页，共十九页。诊断诊断(zhndun)v诊诊断断标标准：只要准：只要(zhyo)肿肿瘤定位于膀胱瘤定位于膀胱顶顶部或前壁，部或前壁，膀胱粘膜无腺性膀胱炎及膀胱粘膜无腺性膀胱炎及肠肠上皮化生，可上皮化生，可见脐见脐尿管尿管残留残留结结构，构，脐脐尿管癌尿管癌诊诊断即可成立。断即可成立。v分期：分期：期期肿肿瘤浸瘤浸润脐润脐尿管粘膜尿管粘膜期期肿肿瘤局限于瘤局限于脐脐尿管内尿管内期期肿肿瘤局部瘤局部扩扩散散期期肿肿瘤出瘤出现远处转现远处转移移第十四页，共十九页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断v原原发性膀胱癌性膀胱癌v下腹部下腹部纤维(xinwi)瘤、瘤、纤维(xinwi)肉瘤肉瘤第十五页，共十九页。治疗治疗(zhlio)v脐尿管癌的治尿管癌的治疗方法包括手方法包括手术、放、放疗和化和化疗。其。其中以手中以手术治治疗为主。主。v（一）手（一）手术：脐尿管癌容易局部复尿管癌容易局部复发，手，手术治治疗的重点是控的重点是控制局部病制局部病变。文献。文献显示行根治性膀胱全切除示行根治性膀胱全切除术并并不能提高生存率。近来多不能提高生存率。近来多倾向于采用向于采用扩大性膀胱大性膀胱部分切除部分切除术，手，手术范范围(fnwi)包括膀胱包括膀胱顶部、腹横部、腹横筋膜、筋膜、脐尿管和部分腹膜尿管和部分腹膜连同同肿瘤整瘤整块切除。切除。第十六页，共十九页。治疗治疗(zhlio)v（二）放（二）放疗疗：目前，目前，辅辅助放助放疗疗的作用仍不明确。的作用仍不明确。Henly等等给给12例病人行骨盆例病人行骨盆辅辅助放助放疗疗，生存，生存(shngcn)率率未未见见明明显显提高。提高。Sheldon等等对对文献中行放文献中行放疗疗的的8例病人例病人进进行行了复了复习习，发现发现所有病人均死于癌症。他所有病人均死于癌症。他们认为们认为放放疗疗可能可能对对晚期晚期病人有一定的病人有一定的疗疗效，例如，效，例如，1例未分化型例未分化型B期病人在放期病人在放疗疗后存后存活活8年，年，还还有有1例因例因脐脐尿管腺癌复尿管腺癌复发发行放行放疗疗后无瘤生存后无瘤生存(shngcn)6年之久。有年之久。有1/3的病人在行膀胱部分切除的病人在行膀胱部分切除术术+辅辅助放助放疗疗后后3年内出年内出现现复复发发，继续继续放放疗疗后可再生存后可再生存(shngcn)2.5年。尽管如此，他年。尽管如此，他们们仍仍认为绝认为绝大多数大多数脐脐尿管癌病人尿管癌病人对对放放疗疗欠敏欠敏感。感。第十七页，共十九页。治疗治疗(zhlio)v（三）化（三）化疗疗：化化疗对转疗对转移性移性脐脐尿管癌有一定的作用。尿管癌有一定的作用。马马建建辉辉等等对对6例例术术后复后复发发或或转转移的病人行化移的病人行化疗疗，2例部分例部分缓缓解，解，有效率有效率33%，认为认为(rnwi)以以5-氟尿氟尿嘧啶嘧啶、丝丝裂霉素、裂霉素、顺铂顺铂和阿和阿霉素霉素为为主的主的联联合化合化疗对脐疗对脐尿管腺癌有一定尿管腺癌有一定疗疗效。但是，效。但是，Henly等等所所报报道的病例中，道的病例中，7例接受以例接受以5-氟尿氟尿嘧啶为嘧啶为主的化主的化疗疗方案后并未方案后并未见见明明显显作用。迄今作用。迄今为为止，化止，化疗疗的确切价的确切价值值尚不能肯定，有待于尚不能肯定，有待于进进一步一步积积累累资资料。料。第十八页，共十九页。内容(nirng)总结脐尿管癌病例讨论一例。脐尿管癌。发病基础胚胎学、解剖学和组织学。就诊时，68%的病人年龄在41-70岁之间，其中65%为男性。脐尿管癌容易局部复发，手术治疗的重点是控制局部病变。Sheldon 等对文献中行放疗的8例病人进行了复习，发现所有病人均死于癌症。化疗对转移性脐尿管癌有一定的作用。迄今为止，化疗的确切价值尚不能肯定，有待于进一步积累(jli)资料第十九页，共十九页。