先天性直肠肛管畸形10048.pptx

先天性直肠肛管畸形先天性直肠肛管畸形 Congenital ano-rectal malformation 第一页，共二十四页。先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，常见，占先天性消化道畸形的首位。发病率：15005000名新生儿中有一例。上海一医院妇产科统计30525名新生儿中发现11例，平均2800：1。无明显性别差异。约有50%患儿伴有直肠与泌尿生殖系之间的瘘管形成。第二页，共二十四页。早在古代人们对肛门直肠畸形就有了认识，但直至7世纪才有人用细长小刀切开会阴部及肠腔，用探条扩张治疗该病。我国在16世纪，明代孙志宏在他的著作中对肛门闭锁的手术治疗有详细记载：第三页，共二十四页。“罕有儿出生无谷道大便不能者，旬日后必不救，须用细刀割穿，要对孔亲切，开道之后，用绢帛卷如小指，以香油浸透插入，使不再合，傍用生肌散敷之自愈。第四页，共二十四页。【病因】1可能与妊娠期，特别是妊娠早期412周受病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。胚胎期发生发育障碍的时间越早，所致畸形的位置越高、越复杂。2与遗传因素有关。第五页，共二十四页。【病理类型】1过去我国多采用Ladd和Gross于1934年提出的4型分类法：第1型：肛门或直肠下端狭窄。第2型：肛门膜状闭锁。第3型：肛门闭锁，直肠盲端距皮肤有相当距离，包括高位、低位畸形。第4型：直肠闭锁。第六页，共二十四页。21984年世界小儿外科医师会议制定了新分类法，称为Wingspread分类法。主要依据直肠盲端与PC线的相互关系来分类。PCPC线线：即即耻耻尾尾线线，指指在在侧侧位位骨骨盆盆X X线线片片上上，耻耻骨骨中中点点至至骶骶尾尾骨骨交交界界处处的的连连线线，相相当当于于耻耻骨骨直直肠肠肌肌平平面面，是是区区分分直直肠肠肛肛管管畸畸形形高高、中中、低位畸形的标志线。低位畸形的标志线。第七页，共二十四页。直肠盲端 在PC线以上为高位畸形，约占40；男孩50%，女孩20%在PC线中间或稍下方为中间位畸形，约占20；在PC线以下为低位畸形，约占40。第八页，共二十四页。第九页，共二十四页。【临床表现】1无肛门、不排便或排便位置异常：绝大多数病儿在正常肛门位置没有肛门。低位：在正常肛门位置有凹陷肛穴，肛管被隔膜闭塞，呈深蓝色，哭闹时向外膨出，触摸有明显的冲击感。高位、中间位：在正常肛门位置皮肤稍凹陷或无，色泽较深，哭闹时不向外膨出，亦无冲击感。第十页，共二十四页。合并瘘者，如女孩的会阴瘘、阴道瘘，男孩的尿道瘘，可自瘘口排便、排气。有的肛门存在，但位置靠前，在正常肛门和阴囊根部或阴唇后联合之间，称会阴前肛门或肛门前移。一般临床上无病症，不必治疗。第十一页，共二十四页。2肠梗阻病症：对无瘘或瘘口小的肛门直肠闭锁，喂奶后即出现呕吐，吐奶，含胆汁，严重可吐粪样物，腹部渐膨隆，如不治疗，1周内死亡。对瘘管较粗者，因可自瘘口排便，故出生后短期内可不出现肠梗阻病症，在几周、几月、甚至几年后出现排便困难、便条变细，腹部膨隆，有时可在下腹部触及巨大粪块，此时已有继发性巨结肠改变。第十二页，共二十四页。3合并其他系统畸形：高位直肠肛管畸形多有瘘管，且常伴有脊柱和上尿路畸形，骨盆肌肉的神经支配也有缺陷。第十三页，共二十四页。【诊断】先天性直肠肛管畸形的诊断在临床上并不困难，重要的是准确的测定直肠闭锁的高度、直肠末端与耻骨直肠肌的关系，以及有无瘘和其它畸形的存在，合理的采取治疗措施。需要借助影像学检查。第十四页，共二十四页。1X线检查：1930年，Wangensteen和Rice设计了倒置摄片法。在出生后12小时以上，先将病儿卧于头低位510分钟，用手轻轻按摩腹部，使气体充分进入直肠。在相当于正常肛穴的位置粘贴一金属标记，再提起病儿双腿倒置12分钟，摄正侧位片。第十五页，共二十四页。盆腔气体阴影与金属标记间的距离即代表直肠末端的高度。根据直肠盲端与PC线的关系判断高、中、低位畸形。第十六页，共二十四页。2B超、CT、MRI辅助定位。3直肠盲端穿刺造影：以注射器针头穿刺，边进针边抽吸，抽出大便即进入盲端，有一定危险，慎用。4对低位畸形合并瘘者，可以探针探查瘘道，同时用指尖在肛穴处触摸探针顶端，可粗略估计盲端与皮肤的距离。第十七页，共二十四页。第十八页，共二十四页。第十九页，共二十四页。第二十页，共二十四页。【治疗】以手术治疗为主。术前必须确定直肠盲端与肛门皮肤的距离。术中防止损伤耻骨直肠肌环、肛门外括约肌、肛门内括约肌及盆腔神经丛，尽量保护和利用肛周皮肤，增加排便、收缩功能。第二十一页，共二十四页。方法：低位会阴肛门成形术中间位骶会阴肛门成形术经骶部切口游离直肠高位为了挽救患儿生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻病症，6个月后再行肛管直肠成形术游离直肠残端，合并瘘管者切除瘘管并修复肛门成形术。第二十二页，共二十四页。对直肠肛管畸形的治疗不仅要挽救病儿的生命，提高存活率，而且要提高生活质量，即使患儿有正常的排便功能，能像正常人一样生活、学习、工作，参加社会活动，所以除手术治疗外，正确的术后护理、坚持扩肛、排便训练等措施也非常重要。第二十三页，共二十四页。内容总结先天性直肠肛管畸形。第3型：肛门闭锁，直肠盲端距皮肤有相当距离，包括高位、低位畸形。21984年世界小儿外科医师会议制定了新分类法，称为Wingspread分类法。在PC线中间或稍下方为中间位畸形，约占20。肛管被隔膜闭塞，呈深蓝色，哭闹时向外膨。在相当于正常肛穴的位置粘贴一金属标记，再提起病儿双腿倒置12分钟，摄正侧位片。方法：第二十四页，共二十四页。