癫痫继续教育癫痫外科治疗.ppt

癫癎的外科治疗西京医院西京医院 王王 彦彦 刚刚世界卫生组织统计，癫癎患病率5-11.2，全球共有5000万我国癫癎患病率7，全国约900万患者，活动性癫癎患病率600万80%的患者药物控制效果良好，20为顽固性癫癎，其中有50适合手术难治性局灶性癫癎治愈或减轻癫癎发作，改善生活质量逐渐成为和药物治疗同等重要的治疗手段外科治疗 对 象目 的发 展以癫癎发作为首发症状的颅内占位性病变规范的抗癎药物(23种)治疗2年，效果欠佳出现不能耐受抗癎药物毒副作用者适应证频繁发作严重影响正常生活者；发作频繁的婴儿和儿童 应早期手术治疗手术前评估12充分理解评估的重要性充分评估可以手术患 者内科医师外科医师手术禁忌症慢性精神病原发性全面性癫癎发作对生活影响不明显发作智商70是相对禁忌证脑电图（EEG）偶极子定位法（DLM）脑磁图（MEG）磁共振波谱（MRS）诊 断 技 术近红外线光谱定位放射性核素计算机断层扫描（ECT）EEGEEG是定位致癎灶重要手段发作间期固定癫样放电提示致癎灶大概位置发作的初始期放电对致癎灶定位具定位意义VEEG参照临床发作形式，确定发作开始时刻，从而区别原发和传导来的异常放电颅内EEG颅内EEG可清晰地显示EEG的细微变化过程，图形清晰，灵敏度高，干扰少颅内电极捕捉到的低幅快节律、棘波、尖波节律，是最具代表性的发作初始期异常放电形式致癎灶部位的颅内EEG异常通常早于典型的临床发作出现，或与之同步颅内电极的不足覆盖范围有限出血、感染等并发症医疗费用的增加偶极子定位法(dipole localization method，DLM)采用多导联、高分辨率的数字化EEG信号经过加工和分析整理，得到致癎灶的三维坐标精确度和特异性高，定位点之间的三维距离达毫秒级水平可以将偶极子定位点与MRI、MEG图像相融合，进行脑电信号、偶极子信息三维空间的颅内重建，得到立体的致癎灶位置图像脑磁图(magnetoencephaiography，MEG)分辨率高可检测到脑电图检测不到的棘波放电，时间和空间分辨率高，能测量到直径3 mm的癫癎灶，时间分辨率达1 ms符合率高是当前最佳无创癫癎定位技术。其临床符合率可达70以上磁共振波谱（MRS）无创检测脑组织代谢产物的变化，反映病灶内神经元损害和胶质增生的病理改变，对癫癎灶作出早期诊断和定位。如海马硬化在出现信号改变之前，MRS就可观察到变化主要通过肌酸(Cr)+胆碱(Cho)和N一乙酰化复合物浓度比率(CrNAA)判断异常Kuzniecky对40例患者进行MRS检查：MRS显示单侧的CrNAA升高与手术切除相符率为77双侧的不对称性CrNAA升高占44n海马硬化的MRS诊断标准：NAA/(Cho+Cr)0.6n两侧颞叶NAA/（Cho+Cr）值相差0.05有助于确定病变侧放射性核素计算机断层扫描(emission computed tomography，ECT）n正电子发射断层成像-反映脑代谢 PETPETn单光子发射断层成像-反映脑血流灌注SPECTSPECTv发作期SPECT减除发作间歇期SPECT成像 与MRI图像融合技术(SISCOM）原 理计算机对比分析发作期与发作间期SPECT扫描影像，将得到的结果同MRI进行整合 优 势 作 用尽可能减小由主观视觉比较SPECT扫描和MRI影像时所造成的误差能够提供敏感性和特异性更高的半定量癫癎发作期脑血流图像 近红外线光谱定位 原 理在行长程EEG记录时，用近红外线光谱同步监测脑血容量变化，来定位致癎灶的技术 效 果Watanabe对32例难治性癫癎研究，发现癫癎发作时96 患者致癎灶侧脑血流高灌注1诊断性手术切除性手术23阻断癫癎发放传播通路的手术立体定向射频损毁和放射治疗45电刺激术癫癎外科技术一、诊断性手术 适应证适应证影像学检查病灶与脑电图定位不一致颞叶癫癎不能定侧，或一侧广泛异常放电需确定范围致癎灶与功能区关系密切，术前需确定功能区、设计手术方案颅内电极检查可使其中80的患者获得手术机会并取得良好疗效，并发症发生率为0.94头皮EEG难以定位，异常放电弥散但临床特征判断可能为单一起源者疗效二、切除性手术无改善或恶化者发作次数减少者发作消失或极少发作者10%20%50%90%切除包含致癎灶的脑组织，消除致癎灶及一些传播纤维局灶性癫癎手术疗效局灶性癫癎手术疗效前颞叶切除术为癫癎外科最常用的手术方式优势半球海马硬化程度与手术后的语言记忆丧失程度呈负相关前颞叶切除术疗效Spencer对35个癫癎治疗中心的2866例施行标准颞叶手术患者的1年疗效统计结果总体发作消失率颞叶内侧切除后发作消失率54.2%5067.56%选择性杏仁核、海马切除术1.经侧脑室杏仁核、海马 切除术 2.经外侧裂选择性杏仁核、海马切除术手术方法适应证适应证1.明确的单侧颞叶内侧结 构起源的癫癎发作2.典型的临床先兆或临床 症状3.颞叶内侧结构有形态学 病变存在4.蝶骨电极记录到单侧优 势癎样放电适应证大脑半球切除术适用于婴儿脑性偏瘫伴难治性癫癎、SturgeWeber综合征、半侧巨脑症、Rasmussen综合征术后85的患者发作消失或基本消失，性格障碍有所改善，偏瘫程度无明显加重三、阻断癫癎发放传播通路手术术 式胼胝体切开术软脑膜下横纤维切断术皮层热灼术破坏癫癎发放的传播通路，减少发作频率和发作的严重程度目 的胼胝体切开术 性 质姑息性手术 适 应 证 疗 效全面性强直或强直-阵挛发作、失张力发作、多灶性癫癎或额叶癫癎等不能行致癎灶切除术后癫癎改善者占61，发作消失者8软脑膜下横纤维切断术 适 应 证皮质功能区的难治性局灶性致病灶且不能行皮质致癎灶切除术者 疗 效Spencer报告多处软脑膜下横纤维切断术联合致癎灶切除治疗的多中心观察，结果发作改善率6080四、立体定向射频损毁和放射治疗 适 应 证适用于不能行致癎灶切除的难治性癫癎患者。靶点有杏仁核、海马以及丘脑等核团 疗 效750例立体定向手术治疗，随访35年30的患者癫癎发作消失，40症状改善，30无效五、电 刺 激 手 术慢性小脑电刺激术迷走神经刺激术丘脑刺激术132不能耐受开颅手术重要功能区癫癎灶，手术风险大预测开颅手术效果不佳适应证广泛脑电异常迷走神经刺激术迷走神经刺激术迷走神经刺激术机制增加脑干网状系统抑制活动改变突触环路，降低发作敏感性促使脑皮质释放促使脑皮质释放-氨基丁酸、对羟基甘氨酸氨基丁酸、对羟基甘氨酸激活网状系统中激活网状系统中5-5-羟色胺的神经介质作用羟色胺的神经介质作用Uthman对48例癫癎患者进行随访观察，发现迷走神经刺激术的不良反应少且轻治疗时间与平均发作频率减少比例的关系1年5年12年5026%30%52%脑深部电刺激术 适 应 证对不能进行切除性手术的难治性癫癎患者，该刺激术的疗效肯定，在缓解癫癎发作的同时对认知功能亦可起到一定的改善作用 靶靶 点点丘脑中央中核、丘脑前核、丘脑底核等一些 脑深部核团的电刺激术，治疗例数相对少立体定向放射治疗 优 势无创性 有效性 不 足照射剂量不统一致癎灶(靶点)定位困难疗效有待长期观察神经干细胞移植Cados等证实：1.增殖的海马干细胞诱导分化为谷氨酸能和 GABA能神经元 2.这些神经元之间建立了功能性的突触联系症状性癫癎(病灶性)病灶类型肿瘤、炎症、皮质发育异常、血管畸形、创伤性瘢痕、异物等 手术评估 疗 效手术不单纯去除病变，要明确其与致癎灶的关系，对脑功能影响最小的情况下根治癫癎高于非病灶性癫癎手术治疗的有效率癫癎外科治疗要点手术成功关键：严格掌握适应证、精确定位和切除致癎灶、尽可能完整地保护大脑功能区以及手术后合理应用抗癫癎药物等影像学检查未发现病灶或表现为重要功能区发影像学检查未发现病灶或表现为重要功能区发作症状的癫癎，准确定位的难度和手术的风险作症状的癫癎，准确定位的难度和手术的风险是显而易见的。需要慎重对待是显而易见的。需要慎重对待病 例 1术 后病理：右侧海马神经原排列紊乱，缺血样变、局部陈旧性 出血、神经纤维减少、脱髓鞘、胶质细胞反应性增 生、局部小灶性筛状软化灶、淋巴细胞浸润病 例 2术 后病理：纤维结缔组织增生及大量 炭末样物质沉积病 例 3术 后病理：左侧海马回胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 左侧前颞叶局部脑皮质发育不良病 例 4迷走神经电刺激术迷走神经电刺激术(VNS)(VNS)