双侧基底节、丘脑病变的影像表现.ppt

双侧基底节、丘脑病变双侧基底节、丘脑病变影像学表现影像学表现2016-06-05正常影像解剖正常影像解剖n基底节n构成：尾状核、豆状核（壳、苍白球）、屏状核、杏仁核n血供：大脑前、中动脉的内外侧豆纹动脉n功能：锥体外系的一部分，参与运动、记忆、情感和其它认知功能n豆状核有丰富血供、线粒体、神经递质和化学物质，高葡萄糖及氧利用和高代谢活性，更易受累正常影像解剖正常影像解剖n丘脑n构成：位于两侧大脑半球和中脑间，多个核团组成n血供：大脑后动脉第一、二段，后交通支n功能：核团传递、输出皮质束的感觉、运动信号；与意识、睡眠、觉醒调节有关；病变致意识障碍、感觉异常基底基底节区其它正常表区其它正常表现VR间隙生理性钙化铁沉积疾病分类疾病分类n中毒性疾病nCOn甲醇n氰化物nn退行性疾病nNBIAnCJDnFahr病nn代谢性疾病n肝病n高血氨n高血糖（无酮体）n低血糖n低氧血症nWilson病n渗透性髓鞘溶解症nWernicke脑病n疾病分类疾病分类n血管性疾病n脑深静脉栓塞n脑动脉闭塞nn感染和炎症性疾病n神经Behcet病n黄病毒脑炎n弓形虫病nn肿瘤n原发淋巴瘤nPBTGn神经纤维瘤病型n临床及影像学表现临床及影像学表现中毒中毒n病因n一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼吸酶受损n影像学nCO：基底节长T2，倾向累及双侧苍白球，白质脑病，DWI弥散受限n氰化物和甲醇：还有出血性坏死，白质水肿CO中毒CO中毒迟发性脑病药物中毒胺碘酮肝性脑病肝性脑病n病因n慢性肝硬化伴门脉高压，门腔分流，含氮废物积聚导致大脑中毒n影像学n锰沉积：苍白球、黑质T1高信号n急性高血氨症：双侧基底节、岛叶皮层和扣带回T2WI高信号DWI弥散受限代谢性疾病急性高血氨症：肝硬化伴急性失代偿性肝衰竭缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病（HIE）n病因n成人HIE为循环、呼吸衰竭所致n轻度：仅于分水岭区n重度：大脑皮层、基底节、海马；丘脑和小脑也可能受累；脑干和大脑白质很少累及 n影像学nCT：双侧基底节、丘脑低密度nMRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号和皮层肿胀代谢性疾病HIEHIEWilson病病n病因n血浆铜蓝蛋白缺乏导致铜聚积n临床表现n构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、帕金森样症状n特征：角膜K-F环n影像学n壳核、苍白球、尾状核和丘脑的长T2n“熊猫脸”征nDWI高信号多见于疾病活动期代谢性疾病Wilson 病“熊猫脸”征渗透性髓鞘溶解症渗透性髓鞘溶解症n病因n电解质失衡（特别是对低钠血症的快速过度矫正）n临床表现n痉挛性偏瘫、假性延髓麻痹、意识水平降低和昏迷n影像学n脑桥中央髓鞘溶解症 累及桥脑中央，桥脑腹外侧及皮质脊髓束往往不受累，T2WI和FLAIR上脑桥中央特征性三叉戟状或蝙蝠翼状高信号n脑桥外髓鞘溶解症 累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变，在早期DWI可高信号代谢性疾病渗透性髓鞘溶解症Wernicke脑病脑病n病因n维生素B1（硫胺素）缺乏n临床三联征n意识改变、眼功能障碍和共济失调n影像学n内侧丘脑、导水管周围区、乳头体和中脑顶盖部对称性长T2n受累区域的点状出血，弥散受限和对比增强n乳头体受累最易见于慢性酗酒者代谢性疾病Wernicke脑病非酮症高血糖非酮症高血糖n病因n糖尿病控制较差，舞蹈病、偏身投掷症，精神状态改变n影像学nCT：双侧苍白球、尾状核高密度nMRI：T1WI高信号，T2WI信号不一血糖控制后2-12个月影像学表现可消失代谢性疾病低血糖低血糖n病因n低血糖昏迷n影像学n双侧基底节、海马和大脑皮层的T2高信号，DWI弥散受限n轻度：可逆，一过性胼胝体压部、内囊和放射冠白质异常n重度：弥漫灰质异常，也可见白质病变n基底节受累预示预后较差代谢性疾病Fahr病病（特发性基底核钙化）（特发性基底核钙化）n病因n先天性常染色体显性遗传性疾病n临床表现n缓慢发作的非特异性症状n影像学n基底节、齿状核、丘脑和大脑皮层下白质的双侧对称性钙化退行性疾病Fahr病大脑深静脉血栓形成大脑深静脉血栓形成n病因n危险因素：孕期或产褥期的高凝状态，口服避孕药，血管炎，颅内或系统性感染n临床表现n急性头痛，恶心，呕吐，抽搐和精神状态改变；局灶性神经缺损、昏迷和死亡n影像学n丘脑长T2，内囊、基底节和深部白质也常受累血管性疾病大脑深静脉血栓形成动脉闭塞动脉闭塞n病因n通常由于基底动脉尖端闭塞造成n临床表现n易激惹，昏迷，记忆障碍，视觉和行为改变n影像学n特征性表现：T2WI和DWI上高信号nPercheron动脉闭塞：双侧对称性丘脑梗塞血管性疾病基底动脉闭塞Percheron动脉闭塞神经神经Behet病病n病因n原因不明的多系统、反复发作的炎性疾病n临床三联征n葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡n4%49%CNS受累，头痛、构音障碍、小脑体征、感觉体征，个性改变n影像学n局灶或多灶病变n局灶：脑干、基底节（1/3双侧受累）、丘脑，大脑白质n长T1长T2，DWI等或稍高信号感染和炎症性疾病神经Behet病脑弓形体病脑弓形体病n病因nHIV感染；AIDSn临床表现n发热、头痛，局灶性神经功能缺失、抽搐、昏迷n影像学n基底节、脑叶灰白质多灶病变n出血T1高信号n有结节状、环状强化感染和炎症性疾病脑弓形体病原发原发CNS淋巴瘤淋巴瘤部位n大脑半球深部白质，胼胝体和基底节n影像学nCT：等或较高密度且均匀nMRI：T2等或低信号，瘤内信号较均匀，钙化、出血、坏死囊变均少见，周围水肿及占位效应轻n强化n原发性脑淋巴瘤是一种乏血供肿瘤，以一个中心向外浸润生长，侵入脑实质，破坏血脑屏障，所以常有显著强化，图像上出现缺口征，尖角征等肿瘤原发CNS淋巴瘤原发双侧丘脑胶质瘤（原发双侧丘脑胶质瘤（PBTG）n儿童、年轻成人，双侧丘脑 II级星形细胞瘤n影像学nMRI：双侧对称丘脑区增大，T1等信号T2高信号，无强化肿瘤PBTG神经纤维瘤病神经纤维瘤病1型型n病因n常染色体显性遗传性疾病n临床表现n牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，神经纤维瘤，丛状神经纤维瘤，视神经胶质瘤，骨发育不良和假关节n影像学表现nCT常为阴性nT1WI高信号，常累及苍白球、内囊等对称部位，无占位效应、水肿和强化，肿瘤神经纤维瘤病1型小结小结n密切结合临床病史、化验室检查n留意疾病的影像学特征表现n功能影像学检查的表现谢谢！