(24)--3凝血机制及凝血因子.ppt

第三节第三节 血血 液液 凝凝 固固血液凝固：血液凝固：是血液由液体状态转为凝胶状态的过程，其是血液由液体状态转为凝胶状态的过程，其实质就是血浆中实质就是血浆中可溶性纤维蛋白原可溶性纤维蛋白原转变成不溶性转变成不溶性的的纤维蛋白纤维蛋白的过程。的过程。纤维蛋白交织成网，把血细胞和血液的其他纤维蛋白交织成网，把血细胞和血液的其他成分网罗在内，从而形成血凝块。成分网罗在内，从而形成血凝块。一、凝血因子的一般特性一、凝血因子的一般特性 血浆与组织中直接参与血液凝固的物质，统称血浆与组织中直接参与血液凝固的物质，统称为凝血因子为凝血因子（coagulable factorcoagulable factor）生理作用：生理作用：凝血、修复血管凝血、修复血管国际命名法：国际命名法：已知已知1414种种 编号编号同义名同义名编号编号同义名同义名纤维蛋白原纤维蛋白原抗血友病因子抗血友病因子凝血酶原凝血酶原血浆凝血活酶血浆凝血活酶组织因子组织因子Suart-ProwerSuart-Prower因子因子钙离子钙离子血浆凝血活酶前质血浆凝血活酶前质促凝血球蛋白原、易变因子促凝血球蛋白原、易变因子接触因子接触因子促凝血酶原激酶原促凝血酶原激酶原XIIIXIII纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子高分子量激肽原高分子量激肽原 前激肽释放酶前激肽释放酶三、凝血过程三、凝血过程 血液凝固是由凝血因子按血液凝固是由凝血因子按一定顺序一定顺序相继激活而生相继激活而生成的凝血酶，最终使成的凝血酶，最终使可溶可溶的纤维蛋白原转变为的纤维蛋白原转变为不溶不溶的的纤维蛋白，因此凝血过程可分为三个基本步骤纤维蛋白，因此凝血过程可分为三个基本步骤 第一步：第一步：凝血酶原复合物形成凝血酶原复合物形成 （FXa-Va-Ca2+-FXa-Va-Ca2+-磷脂）磷脂）第二步：第二步：凝血酶原凝血酶原II II 凝血酶凝血酶IIaIIa第三步：第三步：纤维蛋白原纤维蛋白原I I 纤维蛋白纤维蛋白IaIa第一步：凝血酶原复合物形成第一步：凝血酶原复合物形成Xa Xa VaVa PL+Ca2+PL+Ca2+内源性凝血途径内源性凝血途径 外源性凝血途径外源性凝血途径凝血酶原复合物：凝血酶原复合物：内源性凝血途径内源性凝血途径 内源性途径是指参与凝血的因子全部来自内源性途径是指参与凝血的因子全部来自血液血液，通常因血液与带，通常因血液与带负电荷的异物表面负电荷的异物表面（如（如玻璃、白陶土、胶原等）接触而启动玻璃、白陶土、胶原等）接触而启动接触异物接触异物aaaa钙离子钙离子 a aa a PFPF3 3 Ca2+a aa PFa PF3 3 CaCa2+2+激肽释放酶激肽释放酶前激肽释放酶前激肽释放酶凝血酶原复合物凝血酶原复合物 外源性凝血途径外源性凝血途径 由来自于血液之外的由来自于血液之外的组织因子组织因子暴露于血液暴露于血液而启动的凝血过程，称为外源性凝血途径。而启动的凝血过程，称为外源性凝血途径。组织损伤组织损伤 Ca2+a a a aa PFa PF3 3 CaCa2+2+凝血酶原复合物凝血酶原复合物 第三步：第三步：纤维蛋白原纤维蛋白原I I 纤维蛋白纤维蛋白IaIa凝血酶原复合物：凝血酶原复合物：第二步：第二步：凝血酶原凝血酶原II II 凝血酶凝血酶IIaIIa 由于凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程，每一步酶促放应均有放大效应，即少量被激活的凝血因子就可以使大量下游凝血因子激活，整个凝血过程呈现出巨大的放大现象。例如1分子Fa,a,最终可产生上亿分子的纤维蛋白最终可产生上亿分子的纤维蛋白血管损伤血管损伤血管内皮下组织暴露血管内皮下组织暴露血小板激活血小板激活（黏附、释放、聚集）（黏附、释放、聚集）血小板之血栓形成血小板之血栓形成（初步止血）（初步止血）血凝块形成（二期止血）血凝块形成（二期止血）凝血系统激活凝血系统激活纤维蛋白形成纤维蛋白形成血管收缩血管收缩5-HT5-HT、TXA2TXA2生理性止血过程示意图生理性止血过程示意图总总 结结