长骨嗜酸性肉芽肿.pptx

临床症状、体征左小腿可扪及一肿块，大小约11.36mm25.08mm，质中，无压痛，无局部皮肤发红，边界清楚，与周围无粘连。左下肢远端感觉、血运可，余肢体未见明显异常。实验室检查无明显特殊。第1页/共52页初诊X线、ct第2页/共52页一月后复查第3页/共52页第4页/共52页手术记录取肿块周围纵行切口，依次切开皮肤，皮下组织，深筋膜至骨膜，切开骨膜，骨刀于胫骨表面开约直径5mm孔，刮勺搔刮骨囊肿，见黄白色肉芽状软组织，质软，无活动性出血。予搔刮干净后，稀碘伏，生理盐水冲洗伤口后，松驱血带，查无活动性出血，清点器械纱布无误后缝合皮下组织，皮肤。第5页/共52页病理结果肉眼所见：送检组织一块大小1*1*0.5cm，另见骨样组织一块大小0.5*0.5*0.3cm。镜下所见：瘤细胞呈圆形、卵圆形，胞浆丰富粉染，核形欠规则，可见核沟，瘤细胞弥漫分布，可见多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化（I172543）：S100+、CD1a、CD68、Ki67（30%）、MPO-、TDT-、LCA+、CD43+。病理诊断：“骨腔囊肿”朗格罕细胞组织细胞增生症。第6页/共52页郎格罕细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。以大量郎格罕细胞增殖和嗜酸性细胞浸润为特征的肿瘤样增生性病变。目前多认为它们是树突状细胞增生症的主要形式，与免疫功能异常有关。第7页/共52页嗜酸细胞肉芽肿eosinophilic granuloma 占LCH的70%孤立性病变多于多发性病变许多无症状者可能低估其它部位骨病变的可能性好发于男性，多见于儿童及青少年任何骨骼均可受累骨干及干骺端病灶多于骨骺，可跨生长板第8页/共52页临床表现局部疼痛、压痛、肿胀和肿块脊柱病变可出现活动受限、侧弯/后凸畸形、神经症状第9页/共52页影像学表现多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓多边形：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现多样性：累及不同部位病变特点不一早期：溶骨性骨质破坏，边缘模糊，可出现骨膜反应晚期：边缘清晰锐利，出现硬化第10页/共52页颅骨嗜酸性肉芽肿最多见，多呈类圆形或圆形溶骨性骨质破坏颅骨骨质破坏可呈穿凿样，期内可见“钮扣”样死骨病变破坏外板后可形成软组织肿块如内外板破坏程度不同，可呈“斜坡状”、“双边征”。边缘清，灶周可见骨质硬化后期破坏区边缘的骨质常有新生，呈多个“半岛”状伸向中央 第11页/共52页不规则骨缺损区伴软组织肿块“双边征”外板范围比内板大第12页/共52页第13页/共52页男性，50岁，下颌骨嗜酸细胞肉芽肿第14页/共52页长骨嗜酸性肉芽肿病变多累及干骺端和骨干骨髓腔膨胀性生长，边缘清楚骨皮质内缘可呈“扇贝样”压迹CT上骨皮质可出现“小钻孔样骨质破坏”常伴有层状骨膜反应MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”第15页/共52页右侧大腿痛、跛行10余天第17页/共52页男，6岁，右下肢痛月余第18页/共52页男，6岁，右侧大腿痛，跛行10余天第19页/共52页第20页/共52页第21页/共52页鉴别诊断第22页/共52页急性化脓性骨髓炎临床症状较骨嗜酸性肉芽肿重X线表现：骨破坏随病程延长边缘变清楚、硬化，破坏区内无死骨形成第23页/共52页第24页/共52页第25页/共52页多发生于长骨的干骺端呈边缘光滑锐利、界限清楚的囊状透亮区边缘有菲薄硬化，无骨膜反应病灶多较骨嗜酸性肉芽肿大常合并病理性骨折平片和CT显示病灶密度较低，CT值接近水。增强扫描囊肿无强化。MRI一般T1WI低信号，T2WI高信号。骨囊肿第26页/共52页第27页/共52页第28页/共52页骨巨细胞瘤X线、CT表现：囊性膨胀性偏心性骨破坏，病变与正常骨小梁间分界清楚，大多无硬化缘。骨皮质变薄、膨胀或骨壳膨胀，呈皂泡样改变，良性者边界一般清楚完整，生长活跃部分断裂，恶性者广泛断裂。破坏区内为软组织密度，无钙化和骨化影，肿瘤如发生坏死，可见更低密度区，有时可见液-液平面，可能是坏死组织碎屑或血细胞沉淀所致。增强扫描肿瘤组织可见不同程度强化，而坏死囊变区无强化第29页/共52页MRI表现：优势在于显示肿瘤周围的软组织情况，与周围神经、血管的关系，关节软骨下骨质的穿破，关节腔受累，骨髓的侵犯和有无复发。T1WI上呈均匀的低或中等信号，在T2WI呈等或高信号，少数在瘤周有低信号环圈，提示轻度瘤周边硬化，若瘤内出现坏死、液化和囊变，该区域在T1WI呈较低信号，T2WI呈高信号。若瘤内发生出血，T1WI和T2WI均呈高信号。若为陈旧性出血，T1WI和T2WI均呈低信号。第30页/共52页溶骨性多房性第31页/共52页第32页/共52页第33页/共52页胫骨近端的骨巨细胞瘤第34页/共52页第35页/共52页第36页/共52页第37页/共52页动脉瘤样骨囊肿又称骨膜下血肿，良性骨动脉 瘤骨膜下巨细胞瘤等，是一种较少见的，病因尚不明确的 良性骨肿瘤样病变。年纪偏小，多发生在5-20岁，常位于骨干骺端，表现为囊状膨胀性骨破坏，骨壳薄，其内面凹凸不平，内见较多骨嵴。病变与正常骨交界区可见硬化，病变内可见多个含液囊腔，并可见液-液平面。囊腔间隔为软组织密度，并可见钙化和骨化。增强扫描间隔强化。显示骨膜反应的机率比较高第38页/共52页X线表现：偏心膨胀多房溶骨性骨质破坏轻度骨膜反应硬化边；钙化少见CT表现：显示膨胀性骨质破坏，骨皮质菲薄，骨壳可完整其内可见分房状压迹及纤细骨嵴部分病变内见液液平面，下半部密度高于上半部，CT值约为30-70HU影像学表现第39页/共52页MRI表现:T1多为低信号，T2可以高、等、低信号，周围水肿T2为高信号病变内多发分隔囊腔内可见液-液平面边界清楚，呈分叶状，病变周围有低信号环围绕增强：囊性成分不强化，间隔可强化第40页/共52页男，9岁，动脉瘤样骨囊肿第41页/共52页右侧股骨上段囊性占位。T2WI（B）呈高信号，边界清晰，轻度膨胀；T1WI（A）呈低信号；增强扫描（C、D）囊壁有轻度强化，囊腔内可见分隔。第42页/共52页第43页/共52页骨纤维异常增殖症单骨或多骨病变囊状骨纤维表现为圆形、椭圆形透亮影，边缘明显硬化，内有条索状骨纹和斑点状致密影或磨玻璃样密度为其特征。周围无骨膜反应第47页/共52页第48页/共52页非骨化性纤维瘤多位于干骺端，总在一侧皮质上膨胀、偏心性随骨的生长发育病变可以逐渐向骨干移行，病灶内为界限清楚透亮阴影，呈分叶状卵圆形，有硬化边。病变发展有侵入髓腔、破坏整个干骺端导致整个皮质变薄，造成病理性骨折。病变可随骺板生长而扩大，骺闭合后病变有可能停止生长。第49页/共52页多发非骨化性纤维瘤第50页/共52页Thank youThank youThank youThank you第51页/共52页感谢您的观看！第52页/共52页