(290)--霍奇金淋巴瘤.ppt

霍奇金淋巴瘤（一）（Hodgkin lymphoma,HL）Thomas Hodgkin（1798-1866）概述：占10-20%，多数HL是生发中心B细胞转化而来的肿瘤，1-2是T细胞源性,与EBV感染密切相关。分类：经典霍奇金淋巴瘤 1、结节硬化型（NS）2、富淋巴细胞型（LP）3、混合细胞型（MC）4、淋巴细胞减少型（LD）结节性淋巴细胞为主型HL临床特征 1、HL发病年龄呈双峰特征（15-27y；50y）2、90%原发于淋巴结，由近及远逐站累及各级淋巴结3、独特的肿瘤细胞：R-S细胞(Reed-Sternberg cell）占病变中所有细胞成分的1%-5%4、反应性细胞背景(各种炎细胞）+不同程度纤维化5、HL后期，10%可累及骨髓，但不发生白血病转化6、症状：体重减轻、低烧、盗汗7、预后良好，80%治愈病理改变部位：多发生于颈部、锁骨上淋巴结，其次腋下、纵隔、腹膜后和主动脉旁淋巴结症状：局部淋巴结无痛性、进行性肿大，晚期累及脾、肝、骨髓等大体改变 受累淋巴结肿大、相互粘连、融合，不活动，呈结节状，切面灰白呈鱼肉状镜下霍奇金淋巴瘤的形态学诊断标准：淋巴结结构破坏（前提）；多种反应性炎细胞背景+R-S细胞及其变异细胞反应性炎细胞背景反应性炎细胞成分占绝大多数，主要有：淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞/上皮样细胞、成纤维细胞及纤维化不同的组织学亚型有不同的背景成分霍奇金淋巴瘤RS细胞及其变异细胞R-S细胞仅占整个病变的1-5%RS细胞：直径约1545m，胞质丰富，略嗜酸或嗜碱性，双核或多核瘤巨细胞，核圆或卵圆形，核膜厚，核仁明显，嗜酸性，大而圆形。“镜影（mirror-image）”细胞：典型的R-S细胞，两个核相对排列，彼此对称，每个核都有一个大包涵体样嗜酸性核仁，核周有空晕，两个核看起来似猫头鹰的双眼。免疫表型：CD30，CD15阳性典型R-S细胞变异R-S细胞的种类1、霍奇金细胞：单核型R-S细胞2、陷窝细胞：似软骨陷窝3、多核瘤巨细胞：2个以上核4、LP细胞：“爆米花”细胞5、木乃伊细胞：“干尸”细胞霍奇金细胞陷窝细胞“爆米花”细胞多核瘤巨细胞小结与思考1、什么是R-S细胞？2、什么是“镜影细胞”？3、R-S细胞有哪些变异型？