2022年医学专题—肝硬化(第八版)--华西唐承薇教授.ppt

内内 科科 学学第一页，共三十九页。肝肝 硬硬 化化 唐承薇 教授(jioshu)四川大学四川大学 华西医院华西医院(yyun)消化内科消化内科第二页，共三十九页。p广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷；广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷；p再生结节形成：残留的肝细胞不沿支架排列、形成再生结节形成：残留的肝细胞不沿支架排列、形成不规则结节的肝细胞团；不规则结节的肝细胞团；p自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，形成假自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，形成假小叶；小叶；p肝内血循环紊乱肝内血循环紊乱(wnlun)(wnlun)：血管床缩小、闭塞、扭曲、：血管床缩小、闭塞、扭曲、受压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉之间出现交受压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉之间出现交通吻合支，通吻合支，-门脉高压。门脉高压。肝炎肝炎(n yn)(n yn)脂肪肝脂肪肝 肝纤维化肝纤维化 肝硬化肝硬化第三页，共三十九页。肝功能减退肝功能减退(jintu)(jintu)+门脉门脉高压高压肝肝 硬硬 化化临床临床(ln chun)(ln chun)诊断肝诊断肝硬化硬化病理病理(bngl(bngl)影像影像第四页，共三十九页。肝功能减退肝功能减退(jintu)(jintu)-失代偿期症状失代偿期症状 p 消化不良、乏力、消瘦消化不良、乏力、消瘦p 出血倾向和贫血出血倾向和贫血p 月经不调、闭经、不孕月经不调、闭经、不孕p 睾丸萎缩睾丸萎缩(wi su)(wi su)、性机能不全、性机能不全第五页，共三十九页。肝功能减退肝功能减退(jintu)(jintu)体体 征征p 肝病面容肝病面容(minrng)p 黄疸黄疸p 肝掌、蜘蛛痣肝掌、蜘蛛痣p 下肢下肢(xizh)浮肿浮肿第六页，共三十九页。肝功能减退肝功能减退(jintu)(jintu)肝细胞坏死肝细胞坏死(hui s)，细胞膜破裂，细胞膜破裂 ALT/AST 1 (100200 u)ALT&AST normal肝合成功能肝合成功能(gngnng)降低降低 ALB PT CHO 胆汁淤积胆汁淤积TBIBDB肝功的实验指标肝功的实验指标 第七页，共三十九页。门脉高压门脉高压(goy)(goy)p 脾大、脾大、脾功能亢进脾功能亢进p 侧支循环开放侧支循环开放 食道和胃底静脉曲张食道和胃底静脉曲张(jngmi-qzhng)(jngmi-qzhng)腹壁静脉曲张腹壁静脉曲张 痔静脉扩张痔静脉扩张 腹膜后吻合支曲张腹膜后吻合支曲张p 腹腹 水水门静脉压正常值门静脉压正常值门静脉压正常值门静脉压正常值 1313131324 cm 24 cm 24 cm 24 cm 水柱水柱水柱水柱(shu(shu(shu(shu zh)zh)zh)zh)门静脉压力门静脉压力门静脉压力门静脉压力 25 cm 25 cm 25 cm 25 cm 水柱水柱水柱水柱第八页，共三十九页。第九页，共三十九页。第十页，共三十九页。肝硬化并发症肝硬化并发症-腹水腹水(fshu)p60%代偿期肝硬化患者在代偿期肝硬化患者在10年内将出现腹水年内将出现腹水p产生产生(chnshng)腹水的病理生理腹水的病理生理 门脉高压门脉高压（没有门脉高压，没有腹水没有门脉高压，没有腹水）低蛋白血症低蛋白血症 淋巴液生成增多淋巴液生成增多(zn du)继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多 抗利尿激素增多抗利尿激素增多第十一页，共三十九页。腹水腹水(fshu)发生的病理生理发生的病理生理 门脉高压门脉高压 肝窦压力肝窦压力，肝动脉灌注，肝动脉灌注 内脏血管扩张内脏血管扩张-各种血管扩张因子各种血管扩张因子 内脏高动力循环内脏高动力循环，容量，容量，门脉阻力高，静水压，门脉阻力高，静水压，肝淋巴回流受阻肝淋巴回流受阻 门脉扩张，血液门脉扩张，血液(xuy)淤积淤积 体循环容量体循环容量，神经反射，水钠潴留，神经反射，水钠潴留 肾血管收缩肾血管收缩 glucagonVIPSP第十二页，共三十九页。乙乙 肝肝肝癌肝癌(n i)肝肝 硬硬 化化酒酒 精精药药 物物丙丙 肝肝胆源性胆源性NASH自身自身(zshn)免免疫疫静脉曲张静脉曲张(jngmi-qzhng)出血出血 腹 水SBPHepatorenal HPS 肝性肝性脑病脑病肝功能减退肝功能减退 +门脉高压门脉高压 +病理病理第十三页，共三十九页。确诊肝硬化后，应重视确诊肝硬化后，应重视(zhngsh)对病因的搜对病因的搜寻寻p 病毒感染的证据病毒感染的证据(zhngj)血抗原、抗体血抗原、抗体p 酒精酒精 p 药物药物p 胆道梗阻胆道梗阻 影像学影像学p NASH 血糖血糖p 心源性心源性 UKGp 自身免疫自身免疫 ANA p 代谢性疾病代谢性疾病 铜蓝蛋白，组织铁沉积铜蓝蛋白，组织铁沉积p 血吸虫血吸虫 疫水接触史、影像学、皮试疫水接触史、影像学、皮试 病史病史(bn sh)、生活史、药物史、生活史、药物史 第十四页，共三十九页。评估肝功状态评估肝功状态(zhungti)-Child-Pugh 评分评分123腹水腹水无无少量少量多多总胆红素总胆红素 mol/L51.3白蛋白白蛋白,g/L352835对照对照 秒）秒）6INR2.3肝性脑病肝性脑病无无1-2 期期3-4 期期分级分级评分评分12 年存活率（年存活率（%）A5-610085B7-98060C10-154535第十五页，共三十九页。乙乙 肝肝肝癌肝癌(n i)肝肝 硬硬 化化酒酒 精精药药 物物丙丙 肝肝胆源性胆源性NASH自身自身(zshn)免免疫疫静脉曲张静脉曲张(jngmi-qzhng)出血出血 腹 水SBPHepatorenal HPS 肝性肝性脑病脑病肝功能减退肝功能减退 +门脉高压门脉高压 +病理病理第十六页，共三十九页。肝硬化并发症肝硬化并发症-上消化道出血上消化道出血(ch xi)原原 因因p 食道胃底静脉曲张破裂食道胃底静脉曲张破裂(pli)p 门脉高压胃病门脉高压胃病p 消化性溃疡消化性溃疡 常见，常见，25 40%死亡率高，死亡率高，30%（没有现代（没有现代(xindi)治治疗）疗）第十七页，共三十九页。肝硬化并发症肝硬化并发症-自发性腹膜炎自发性腹膜炎 （Spontaneous bacterial peritonitis,SBP）p 肝硬化病人无腹腔脏器肝硬化病人无腹腔脏器(zn q)穿孔的腹膜急性炎穿孔的腹膜急性炎症症p 致病菌多为致病菌多为 Gram-杆菌杆菌p 表现表现 腹痛、腹胀、发烧、腹水腹痛、腹胀、发烧、腹水(fshu)迅速增迅速增加加 轻重不等的腹膜炎体征轻重不等的腹膜炎体征 腹水：渗出液，渗、漏出液之间腹水：渗出液，渗、漏出液之间第十八页，共三十九页。肝硬化并发症肝硬化并发症-肝肾肝肾(n shn)综合征综合征 （Hepatorenal syndrome,HRS）p肝硬化的终末期肝硬化的终末期p大量腹水，肝功能差，体循环血量不足，大量腹水，肝功能差，体循环血量不足，肾灌注不足肾灌注不足p少尿、无尿、氮质血症少尿、无尿、氮质血症 稀释性低钠血症、低尿钠稀释性低钠血症、低尿钠p肾实质无重要病理肾实质无重要病理(bngl)改变改变第十九页，共三十九页。肝硬化并发症肝硬化并发症-肝肺综合征肝肺综合征 （hepatopulmonary syndrome,HPS）p严重严重(ynzhng)的肝病的肝病p肺内血管扩张肺内血管扩张p低氧血症低氧血症其它其它(qt)(qt)肺部并发肺部并发症症p 肝性胸水肝性胸水p 门肺高压门肺高压(goy)第二十页，共三十九页。肝硬化并发症肝硬化并发症-门静脉血栓门静脉血栓(xushun)形成形成 （Portal vein thrombosis）p10%肝硬化病人肝硬化病人p门静脉血流缓慢、门静脉硬化、门静脉内膜炎门静脉血流缓慢、门静脉硬化、门静脉内膜炎p完全性梗阻完全性梗阻(gngz)可以致剧烈可以致剧烈 腹痛、腹胀、便血、呕血、腹痛、腹胀、便血、呕血、休克休克第二十一页，共三十九页。肝硬化并发症肝硬化并发症 -肝肝 癌癌 （Hepatocellular carcinoma,HCC）pHBV、HCV及血色病肝硬化易发展为及血色病肝硬化易发展为HCCp肝功储备大，肝功储备大，HCC 早期症状不明显早期症状不明显p当肝功由代偿转为失代偿时，应警惕当肝功由代偿转为失代偿时，应警惕p症状：肝区疼痛、黄疸症状：肝区疼痛、黄疸(hungdn)、肝区扪及包块、肝区扪及包块 癌结节破裂，血性腹水癌结节破裂，血性腹水第二十二页，共三十九页。肝硬化并发症肝硬化并发症 -肝肝 癌癌 （Hepatocellular carcinoma,HCC）满足下列三项中的任一项，即可诊断：满足下列三项中的任一项，即可诊断：p具有两种典型具有两种典型(dinxng)影像学（超声、增强影像学（超声、增强CT、MRI或或DSA）表现，病灶）表现，病灶2cm p一项典型的影像学表现，病灶一项典型的影像学表现，病灶2cm，AFP400ng/ml p肝脏活检阳性肝脏活检阳性 第二十三页，共三十九页。肝硬化并发症肝硬化并发症 -电解质和酸碱平衡电解质和酸碱平衡(pnghng)紊乱紊乱p低钠血症低钠血症p低钾、低氯血症和代谢性碱中毒低钾、低氯血症和代谢性碱中毒第二十四页，共三十九页。肝硬化并发症肝硬化并发症 -肝性脑病肝性脑病 (hepatic encephalopathy,HE)p严重肝病基础严重肝病基础p可逆的脑功能损伤综合征可逆的脑功能损伤综合征 代谢性脑病代谢性脑病 脑萎缩脑萎缩 脑水肿脑水肿p临床表现临床表现 轻者轻者-轻微的智力轻微的智力(zhl)减退减退 严重严重-意识障碍、行为失常和昏迷意识障碍、行为失常和昏迷第二十五页，共三十九页。常见常见(chn jin)肝性脑病的诱肝性脑病的诱因因 药物药物抑制大脑和呼吸中枢，造成缺氧门体分流门体分流 肠源性氨进入体循环 苯二氮类、麻醉剂、酒精 手术或自然分流低血容量低血容量肾前性氮质血症，使血氨增高血管阻塞血管阻塞 肠源性氨进入体循环 利尿、腹泻、呕吐、出血 门静脉血栓 大量放胸腹水 肝静脉血栓增加氨的产生、吸收及进入大脑增加氨的产生、吸收及进入大脑原发性肝癌原发性肝癌 蛋白食物摄入过多肝脏对氨的代谢能力明显减退 消化道出血、感染、便秘 低钾导致代谢性碱中毒第二十六页，共三十九页。鉴鉴 别别 诊诊 断断p表现为肝大的疾病表现为肝大的疾病(jbng)(jbng)鉴别鉴别:慢性慢性(mn xng)(mn xng)肝炎肝炎肝癌肝癌血吸虫病、肝吸虫病血吸虫病、肝吸虫病第二十七页，共三十九页。鉴鉴 别别 诊诊 断断p引起腹水及腹部肿大的疾病鉴别引起腹水及腹部肿大的疾病鉴别(jinbi)心、肾疾病心、肾疾病结核性腹膜炎结核性腹膜炎腹腔肿瘤腹腔肿瘤卵巢肿瘤等卵巢肿瘤等第二十八页，共三十九页。鉴鉴 别别 诊诊 断断p肝硬化并发症鉴别肝硬化并发症鉴别(jinbi)上消化道出血上消化道出血(ch xi)(ch xi):溃疡、糜烂、炎症、肿瘤溃疡、糜烂、炎症、肿瘤肝性脑病肝性脑病:低血糖、尿毒症、酮症酸中毒低血糖、尿毒症、酮症酸中毒肝肾综合征肝肾综合征:慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎第二十九页，共三十九页。总总 体体 治治 疗疗 策策 略略p停止或延缓肝病的进程停止或延缓肝病的进程 p防止其他防止其他(qt)因素对肝脏的损伤因素对肝脏的损伤 p预防和治疗并发症预防和治疗并发症 p决定恰当的肝移植时机决定恰当的肝移植时机第三十页，共三十九页。停止或延缓停止或延缓(ynhun)肝病的进程肝病的进程pHBV -抗病毒治疗抗病毒治疗 Adefovir，Lamivudine，Entecavir 禁用禁用Interferon pHCV-Interferonp酒精酒精-禁酒禁酒p药物药物-停用损伤肝脏停用损伤肝脏(gnzng)的药物的药物p自身免疫自身免疫-熊去氧胆酸，强的松，免疫抑制剂熊去氧胆酸，强的松，免疫抑制剂第三十一页，共三十九页。防止防止(fngzh)其他因素对肝脏的损伤其他因素对肝脏的损伤p避免使用任何有损肝脏的药物、保健品避免使用任何有损肝脏的药物、保健品 OTC药物（感冒药、止痛药药物（感冒药、止痛药）医生处方应谨慎医生处方应谨慎 p禁酒禁酒(jn ji)p避免过度劳累避免过度劳累p防止感染防止感染-肺炎、肺炎、HAV、HBV疫苗疫苗 生活环境的卫生生活环境的卫生第三十二页，共三十九页。食道胃底静脉曲张破裂出血食道胃底静脉曲张破裂出血(ch xi)抢救抢救禁食、静卧、监护禁食、静卧、监护补充血容量补充血容量(rngling)(rngling):保证有效的肾脏灌注即可，不宜过度保证有效的肾脏灌注即可，不宜过度输液输液 止血止血 药物：药物：PPI、生长抑素、垂体后叶素及其衍生、生长抑素、垂体后叶素及其衍生 物特利加压素物特利加压素 三腔二囊管压迫止血三腔二囊管压迫止血(zh xu)(zh xu)内镜：硬化剂注射、静脉套扎内镜：硬化剂注射、静脉套扎 TIPS 手术治疗手术治疗第三十三页，共三十九页。预防预防(yfng)和治疗并发和治疗并发症症p食道胃底静脉曲张破裂出血食道胃底静脉曲张破裂出血 一级预防一级预防 减少门脉血流减少门脉血流 propranolol somatostatin 避免进食粗糙、坚硬食物避免进食粗糙、坚硬食物 PPIPPI 二级预防二级预防 （分流（分流+断流断流+限流）限流）内镜治疗内镜治疗-EVL 血管介入血管介入(jir)-TIPS(transjugular intrahepatic portosystemic shunts,经颈内静脉肝内门腔分流术经颈内静脉肝内门腔分流术)开腹手术开腹手术 第三十四页，共三十九页。Anesthesiology 1999;90:42.肝硬化患者肝硬化患者(hunzh)围术期死亡率围术期死亡率11.6%，并发症发，并发症发生率生率30%-733肝硬化患者回顾性研究肝硬化患者回顾性研究p与麻醉剂的毒性有关与麻醉剂的毒性有关p与肝功储备能力有关与肝功储备能力有关p与手术与手术(shush)方式有关方式有关开腹手术较腹外手术显著减少肝动脉血流开腹手术较腹外手术显著减少肝动脉血流术中失血导致肝缺血性损伤术中失血导致肝缺血性损伤(snshng)急诊手术死亡率高急诊手术死亡率高第三十五页，共三十九页。p自发性腹膜炎自发性腹膜炎 （Spontaneous bacterial peritonitis,SBP）早期早期(zoq)(zoq)、足量、联合使用抗生素、足量、联合使用抗生素疗程足够长（疗程足够长（2 2周以上）周以上）预防预防(yfng)和治疗并发和治疗并发症症第三十六页，共三十九页。p肝肝 癌癌(HCC)治疗治疗(zhlio)决策决策第三十七页，共三十九页。总总 体体 治治 疗疗 策策 略略p停止停止(tngzh)或延缓肝病的进程或延缓肝病的进程 p防止其他因素对肝脏的损伤防止其他因素对肝脏的损伤 p预防和治疗并发症预防和治疗并发症 p决定恰当的肝移植时机决定恰当的肝移植时机第三十八页，共三十九页。内容(nirng)总结内 科 学。四川大学 华西医院 消化内科。肝内门静脉、肝静脉和肝动脉之间出现交通吻合支，-门脉高压。肝功能减退-失代偿期症状(zhngzhung)。门脉高压（没有门脉高压，没有腹水）。继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多。PT（对照 秒）。肝硬化并发症-上消化道出血。肝功储备大，HCC 早期症状(zhngzhung)不明显。当肝功由代偿转为失代偿时，应警惕。具有两种典型影像学（超声、增强CT、MRI或DSA）表现，病灶2cm第三十九页，共三十九页。