泌尿系统疾病肾小球肾炎.pptx

王XX，女性，15岁，湖南隆回人，学生。因呕吐、肉眼血尿，少尿7天，于2001年9月9日入院。40天前因双脚“脚癣”并发感染，当地用庆大霉素治疗（用量不详）。至9月初出现少尿和肉眼血尿，伴呕吐入院。CASE STUDY第1页/共77页体格及实验室检查血压160/9mmHg，眼睑及双下肢浮肿；尿常规：红细胞（+），尿蛋白（+）24小 时 尿 量 100ml；尿 素 氮 16.2mmol/L（正 常 值 9mmol/L）肌 酐934.8mol/L（178mol/L）。B超检查示：双肾对称增大。第2页/共77页临床诊断：急性肾功能衰竭查因1、急性肾小管损伤？2、急性肾小球肾炎？3、急进性肾小球肾炎？第3页/共77页问题：诊断及诊断依据？需与那些疾病鉴别？第4页/共77页肾穿刺第5页/共77页解剖生理解剖生理：泌尿系统由肾、输尿管、膀胱和尿道组成。肾冠状切面第6页/共77页1.1.肾单位：是由肾小球及其相连的肾小管组成。肾单位：是由肾小球及其相连的肾小管组成。肾小球肾小球2.肾小球：血管球：血管球：20-4020-40个盘曲毛细血管袢个盘曲毛细血管袢肾小球囊：肾小球囊：脏层上皮细胞脏层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞第7页/共77页3.滤过膜:内皮细胞 基底膜 上皮细胞第8页/共77页肾小球及肾小管的功能1、肾小球的功能：（1）滤过作用 产生原尿。（2）内分泌作用 分泌肾素和促红细胞生成素等。2、肾小管的功能：重吸收；调节酸碱平衡。第9页/共77页第一节 肾小球疾病第10页/共77页分类1、原发性肾小球肾炎 原发于肾脏并主要累及肾小 球的独立性疾病。2、继发性肾小球肾炎 由系统性红斑狼疮、糖尿病 、结节性多动脉炎等。3、遗传性肾小球肾炎 指一组以肾小球改变为主的 遗传性家族性肾脏疾病。第11页/共77页概述 是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。临床表现：主要是蛋白尿、血尿、水肿、高血压，发展至晚期可引起肾功能衰竭 第12页/共77页病因病因1 1、内源性抗原肾小球性非小球性2 2、外源性抗原生物病原体及其产物：如细菌、乙肝病毒等。第13页/共77页抗原抗体复合物IC形成与沉积机制1、原位免疫复合物形成：肾小球内固有成分作为抗原（Ag），与抗体（Ab）结合形成免疫复合物（IC）。第14页/共77页（1）抗肾小球基底膜抗原：抗体与基底膜抗原发生反应，IC沉积于基底膜内。第15页/共77页（2）Heymann肾炎：Ab+AgIC沉积上皮下。第16页/共77页（3）抗体与植入性抗原IC沉积于上皮下、基底膜内、内皮下）。第17页/共77页 2、循环免疫复合物沉积：非球性Ag与Ab结合在血液中形成IC，可沉积于肾小球滤过膜，引起免疫损伤（属型变态反应）。0 第18页/共77页基本病理变化基本病理变化第19页/共77页肾小球的病变1.增生为主：系膜细胞、内皮细胞和壁层上皮细胞增生；基底膜增厚和系膜基质增多以致硬化第20页/共77页2.变质：毛细血管壁纤维素样坏死 3.渗出：以中性粒细胞和单核细胞为主4.玻璃样变性和硬化:沉积的血浆蛋白、增厚的基底膜和增多的系膜基质致玻璃样变第21页/共77页HE Staining：normal glomerulus 第22页/共77页 hypercellularity第23页/共77页GBM become thick第24页/共77页PAS staining：proliferation of mesangial matrix第25页/共77页Neutrophil exudation第26页/共77页Hyalinization&sclerosis第27页/共77页肾小管和间质的改变 1.肾小管变性，管腔内出现由蛋白质、细胞或细胞碎片凝聚形成的管型。2.肾间质充血、水肿，并有少量炎细胞浸润。间质可纤维化。第28页/共77页临床表现临床表现第29页/共77页尿改变尿量尿质少尿、无尿多尿、夜尿 血尿 蛋白尿管型尿水肿 高血压氮质血症尿毒症第30页/共77页临床表现主要有以下几种类型：1.急性肾炎综合征（名词）起病急，常表现为明显的血尿、轻至中度蛋白尿，常有水肿和高血压。严重者出现氮质血症。第31页/共77页2.快速进行性肾炎综合征（rapidly progressive nephritic syndrome）起病急，进展快。出现水肿、血尿、蛋白尿改变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。第32页/共77页3.肾病综合征（名词）三高一低：（1）高蛋白尿，3.5g/d；（2）低蛋白血症；（3）高脂血症和脂尿；（4）高度水肿。第33页/共77页4.无症状性血尿或蛋白尿（asymptomatic hematuria or proteinuria）持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿，或两者兼有。第34页/共77页5.慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome）终末阶段：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。第35页/共77页肾小球疾病的病理类型肾小球疾病的病理类型常见的类型有：急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎gA肾病慢性肾小球肾炎 第36页/共77页（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 特征性病变：弥漫性毛细血管内皮细胞、系膜细胞增生 临床特征：多见于多见于多见于多见于5-145-145-145-14岁儿童。岁儿童。岁儿童。岁儿童。临床主要表现为急性肾炎综合征。临床主要表现为急性肾炎综合征。临床主要表现为急性肾炎综合征。临床主要表现为急性肾炎综合征。以以以以A A A A组乙型溶血性链球菌感染最为常见，组乙型溶血性链球菌感染最为常见，组乙型溶血性链球菌感染最为常见，组乙型溶血性链球菌感染最为常见，常发生在感染后常发生在感染后常发生在感染后常发生在感染后1-41-41-41-4周。周。周。周。第37页/共77页病因与发病机制病因与发病机制：急性增生性肾炎由免疫复合物引起，但确切抗原成分尚未阐明。第38页/共77页病理变化病理变化肉眼观：肉眼观：对对 称称 性性 增增 大大，表面光滑，表面光滑，色红，表面或色红，表面或 切切 面面 见见 出出 血血 点点故故名名大大红红肾肾或或蚤蚤咬肾（名词）咬肾（名词）第39页/共77页电镜：基底膜和脏层上皮细胞之间有驼峰状“hump”致密物沉积。免疫荧光：颗粒状荧光 IgG、C3沉积第40页/共77页Hump 第41页/共77页镜下：肾小球：系膜细胞及内皮细胞增生第42页/共77页第43页/共77页肾小管：上皮细胞变性坏死（水肿，脂肪变,并有管型)。肾间质：血管充血、间质水肿。第44页/共77页Cellular swelling第45页/共77页red cell cast第46页/共77页Protein cast第47页/共77页临床病理联系:急性肾炎综合征1.少尿、无尿，严重者出现氮质血症2.血尿、蛋白尿、管型尿3.水肿4.高血压第48页/共77页结局：（1）多数痊愈；儿童患者95%以上痊愈。（2）少数转为慢性；（3）极少数转为新月体性肾炎。第49页/共77页治疗以休息和对症为主。急性肾功能衰竭病例应给予肾透析，待其自然恢复。不用激素和细胞毒性药物。第50页/共77页（二）快速进行性肾小球肾炎（二）快速进行性肾小球肾炎(RPGN)又称新月体性肾小球肾炎 病理学特征为肾小球壁层上皮细胞增生，新月体形成。此型病情凶险，常在数周或数月内死于肾竭第51页/共77页病因和发病机制病因和发病机制 CrGN可分为三型：I型：抗GBM肾炎Goodpasture syndrome-肺出血肾炎综合征 II型：为免疫复合物性肾炎，我国较常见III型：免疫反应缺乏型。第52页/共77页病理变化肉眼：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面有点状出血。切面皮质增厚。第53页/共77页镜下：肾球囊内有新月体或环状体形成 新月体（名词）由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨嗜细胞构成，有时可见淋巴细胞。以上成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧形成新月体或环状体。第54页/共77页第55页/共77页第56页/共77页Cellular Crescent第57页/共77页Fibrous-Crescent第58页/共77页Fibrinogen-ir 第59页/共77页临床病理联系：临床病理联系：快速进行性肾炎综合症先出现血尿，快速出现少尿、无尿、氮质血症，晚期发生肾功能衰竭。第60页/共77页结局：预后：较差(与新月体数目及发展有关)第61页/共77页王XX，女性，15岁，湖南隆回人，学生。因呕吐、肉眼血尿，少尿7天，于2001年9月9日入院。40天前因双脚“脚癣”并发感染，当地用庆大霉素治疗（用量不详）。至9月初出现少尿和肉眼血尿，伴呕吐入院。CASE STUDY第62页/共77页体格及实验室检查血压160/9mmHg，眼睑及双下肢浮肿；尿常规：红细胞（+），尿蛋白（+）24小 时 尿 量 100ml；尿 素 氮 16.2mmol/L（正 常 值 9mmol/L）肌 酐934.8mol/L（178mol/L）。B超检查示：双肾对称增大。第63页/共77页临床诊断：急性肾功能衰竭查因1、急性肾小管损伤？2、急性肾小球肾炎？3、急进性肾小球肾炎？第64页/共77页问题：诊断及诊断依据？需与那些疾病鉴别？第65页/共77页肾穿刺第66页/共77页肾小球有新月体形成，大部分新月体与血管球粘连，肾球囊明显变窄，血管球内细胞数目增多，毛细血管腔闭塞，个别毛细血管壁可见坏死；肾小管上皮细胞显水变性，未见坏死病变肾间质多灶性炎症细胞浸润，肾小血管扩张充血。镜下所见第67页/共77页病理诊断：新月体性肾小球肾炎第68页/共77页课后作业列表比较所学肾炎的特点（临床表现、病理特点）第69页/共77页本节重点两种肾炎的特点（临床表现、病理特点）第70页/共77页课堂习题一、是非题1.急性肾小球肾炎是一种变质性炎症。2肾病综合征包括高血压、高蛋白尿、高度水肿。3急性肾小球肾炎是由溶血性链球菌引起的增生性炎症。()()()第71页/共77页二、名词解释新月体颗粒性固缩肾肾病综合征急性肾炎综合征大红肾第72页/共77页三、填空题1急性肾炎综合征包括 、等临床表现。2肾病综合征包括 、和 。3急性肾炎以 、细胞大量增生为特征。第73页/共77页1新月体主要由哪些细胞增生形成：A系膜细胞 B脏层上皮细胞C毛细血管内皮细胞 D以上均有 E壁层上皮细胞（E）四、选择题第74页/共77页2急性肾小球肾炎肉眼变化主要呈现：A大白肾 B蚤咬肾和大红肾C多发性小脓肿 D多囊肾E固缩肾（B）第75页/共77页3急性肾小球肾炎的病变是：A纤维素性炎 B变态反应性炎 C变质性炎D化脓性炎 E增生性炎（E）第76页/共77页感谢您的观看。第77页/共77页