医学专题—先天性心脏病概论28735.ppt
先天性心脏病第一页，共四十四页。常见常见(chn jin)先天性心脏病先天性心脏病房间隔缺损，房间隔缺损，ASD室间隔缺损，室间隔缺损，VSD动脉导管动脉导管(dogun)未闭，未闭，PDA法乐氏四联症，法乐氏四联症，F4LR分流分流(fn li)RL分流分流紫绀型紫绀型第二页，共四十四页。房间隔缺损 房间隔缺损时，因压力差致左心房血向右心房分流，使右心房、右心室和肺循环血流量增加(zngji)，肺动脉压升高。致有心房、有心室肥厚、扩张，久之引起肺动脉高压，甚至出现心房水平双向分流或右向左分流。胸骨左缘2-3肋间闻及2-3级收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣第二心音分裂，部分亢进。第三页，共四十四页。ASD：右房右室大右房右室大,肺门舞肺门舞蹈蹈,肺充血肺充血(chngxu)；晚期可；晚期可R-L第四页，共四十四页。X线平片 可见肺血增多，肺纹理增粗；肺动脉段凸出(t ch)，右心房、右心室增大，心影呈“二尖瓣”型；主动脉结缩小或正常。透视见肺门血管搏动增强，亦称为“肺门舞蹈征”。第五页，共四十四页。第六页，共四十四页。第七页，共四十四页。第八页，共四十四页。第九页，共四十四页。第十页，共四十四页。第十一页，共四十四页。胸片后前位片（上图）示心影中度增大，呈二尖瓣型，肺动脉段膨隆，肺门血管扩张，肺野充血，主动脉球阴影(ynyng)较少。左前斜位片（下图）示右心房段丰满、延长（黑箭头）。心房间隔缺损心房间隔缺损第十二页，共四十四页。VSD：右室左室大右室左室大,肺门舞蹈肺门舞蹈(wdo),肺充血肺充血第十三页，共四十四页。室间隔缺损体检于胸骨左缘3-4肋间闻及响亮粗糙(cco)的全收缩期杂音，可伴收缩期震颤。X线肺血增多，肺门血管扩张、增粗；左、右心室增大，以左心室增大为主；肺动脉段凸出，心影呈“二尖瓣”型；主动脉结正常或缩小。透视见肺门血管搏动增强，称“肺门舞蹈征”。第十四页，共四十四页。第十五页，共四十四页。第十六页，共四十四页。第十七页，共四十四页。动脉(dngmi)导管未闭动脉导管未闭PDA系主动脉与肺动脉之间的先天性交通异常，为最常见的先天性心脏病之一。未闭的动脉导管多位于主动脉峡部和肺动脉根部之间。出生(chshng)后6个月内动脉导管仍未关闭即提示动脉导管未闭，未闭的导管直径多在05-10mm，长度210mm.第十八页，共四十四页。第十九页，共四十四页。PDA：PA很大，很大，“漏斗漏斗(ludu)征征”；左室大；左室大,左房也大左房也大第二十页，共四十四页。X线平片 可见肺血增多，肺动脉增粗，肺动脉段凸出，左心室增大；部分病人存在主动脉结增宽和漏斗征，后者系正位胸片主动脉弓降部外凸和下方的降主动脉与肺动脉相交处突然内收所致(su zh)。伴有肺动脉高压时；可出现双心室增大，肺血明显增多。第二十一页，共四十四页。第二十二页，共四十四页。动脉导管未闭。胸片示心影无增大，左侧肺门血管较增粗，两侧肺野血管略充血(chngxu)，以及主动脉球阴影增大、突出，提示有动脉导管未闭存在 。动脉导管未闭。胸片示心影增大较显著，左室增大为主。肺动脉段突出。两肺门及肺野血管(xugun)充血明显。主动脉球影较大，可见“漏斗征”第二十三页，共四十四页。动脉(dngmi)导管未闭第二十四页，共四十四页。先天性肺动脉狭窄。胸片示心脏外形呈葫芦(h l)型。肺动脉段明显扩张膨出，右肺动脉主干较左肺为小，显示两肺肺门阴影不对称现象，肺野血管影正常肺动脉膜部狭窄。选择性右心室造影，摄于造影剂刚注完，肺动脉膜部增厚成透亮的线条状阴影，呈圆顶状突向肺动脉主干。肺动脉内充满(chngmn)造影剂，但在瓣膜中央处有小扇状造影剂缺损影，代表右心室内不含造影剂的血液经过狭窄的瓣口呈喷射状射出第二十五页，共四十四页。法洛四联症法洛四联症是一组复杂的畸形，主要包括肺动脉狭窄；室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室肥厚；其中肺动脉狭窄和室间隔缺损是主要的畸形，约40的病例(bngl)合并有其他畸形，合并房间隔缺损时称为“法洛五联症”。第二十六页，共四十四页。紫绀型四联症：紫绀型四联症：PA狭窄、狭窄、VSD、A骑跨、右室肥厚骑跨、右室肥厚(fi hu)A受血多：扩张受血多：扩张 PA受血少：肺缺血受血少：肺缺血,(侧枝循环侧枝循环)正常正常(zhngchng)F4第二十七页，共四十四页。肺动脉狭窄以漏斗部狭窄或同时合并肺动脉远端狭窄为最常见(chn jin)。室间隔缺损主要包括嵴下型(膜周部缺损)、干下型(嵴上型)和肌肉型(漏斗部肌性缺损)。主动脉骑跨于室间隔，使左，右心室相通。右心室肥厚继发于肺动脉狭窄。体检于胸骨左缘2-3肋间闻及响亮的收缩期杂音、多伴有震颤，肺动脉瓣第二心音减低或消失。第二十八页，共四十四页。x线平片 肺门血管细小；肺血减少和侧支血管显示；心腰部凹陷，心尖圆钝、上翘，心影呈“靴”型；主动脉升、弓部不同程度增宽、凸出(t ch)，25-30合并右位主动脉弓。第二十九页，共四十四页。第三十页，共四十四页。第三十一页，共四十四页。第三十二页，共四十四页。第三十三页，共四十四页。主动脉缩窄第三十四页，共四十四页。第三十五页，共四十四页。先天性心脏先天性心脏(xnzng)大血管先天变异大血管先天变异右位主动脉弓右位主动脉弓(zhdngmigng)(Right Aortic)第三十六页，共四十四页。第三十七页，共四十四页。大血管大血管(xugun)先天变异先天变异降主动脉（降主动脉（DA）位于）位于(wiy)胸椎体的右前方胸椎体的右前方第三十八页，共四十四页。迷走右锁骨(sug)下动脉第三十九页，共四十四页。右位心第四十页，共四十四页。全内脏(nizng)反位第四十一页，共四十四页。第四十二页，共四十四页。谢谢谢谢(xi xie)！第四十三页，共四十四页。内容(nirng)总结先天性心脏病。透视见肺门血管搏动增强，亦称为“肺门舞蹈征”。左前斜位片（下图）示右心房段丰满、延长（黑箭头）。VSD：右室左室大,肺门舞蹈,肺充血。体检于胸骨左缘3-4肋间闻及响亮粗糙的全收缩期杂音，可伴收缩期震颤。透视见肺门血管搏动增强，称“肺门舞蹈征”。动脉导管(dogun)未闭PDA系主动脉与肺动脉之间的先天性交通异常，为最常见的先天性心脏病之一。左室大,左房也大。谢谢第四十四页，共四十四页。
