民勤县协和医院脱髓鞘疾病15425.pptx
1 1 2023/5/9 2023/5/9 脱髓鞘疾病 脱髓鞘疾病 民勤县协和医院 赵伯元本章要求【掌握】（1）多发性硬化概念、病理改变。（2）多发性硬化的临床表现、诊断标准及鉴别诊断。（3）多发性硬化的处理和治疗原则、预后。【了解】脱髓鞘病的病理解剖、病理生理。髓鞘？脱髓鞘？什么是髓鞘？什么又是脱髓鞘？髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能p 中枢神经系统脱髓鞘疾病:一组脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要 特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润神经细胞轴突&支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念 神经脱髓鞘示意图神经脱髓鞘图示意图 2023/5/9 2023/5/9 8 8MS主要临床特点MS是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病 CNS白质散在分布的 多病灶 病程中缓解复发 症状体征空间多发性&病程时间多发性多 发 性 硬 化Multiple Sclerosis,MS2023/5/9 2023/5/9 10 10病因和发病机理 不太清楚，流行的观点是：个体因先天遗传因素而具有对MS的易感性，并在后天环境中的某些外因如病毒感染等情况下，促发了对髓鞘成分的异常的自身免疫应答，细胞免疫和体液免疫机制均参与其中。2023/5/9 2023/5/9 11 11临床表现几个要点:1、病灶多发2、时间多发3、可急可缓4、多种多样2023/5/9 2023/5/9 12 12临床表现1、最常见的症状：肢体乏力、感觉异常、视力减退和复视、共济失调。2、首发症状：脊髓性感觉障碍、视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍或共济失调。n Lhermitte征 颈部过度前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散大腿&足(颈髓后索受累征象)MS 发作性症状MS比较特征性的病症之一 单肢痛性痉挛发作癫痫强直性发作构音障碍&共济失调等,但极少以首发症状出现 临床表现2023/5/9 2023/5/9 14 14临床表现临床分型:11、复发缓解型、复发缓解型MSMS：最多见最多见急性加重，伴完全或急性加重，伴完全或 不完全缓解。不完全缓解。22、继发进展型、继发进展型MS MS：起病约：起病约1010年后疾病持续进展，年后疾病持续进展，可复发，不完全缓解。可复发，不完全缓解。33、原发进展型、原发进展型MS MS：起病开始持续恶化，且持续起病开始持续恶化，且持续至少至少 一年，无复发。一年，无复发。44、进展复发型、进展复发型MS MS：不断进展，伴复发和不完全缓：不断进展，伴复发和不完全缓解。解。2023/5/9 2023/5/9 15 15MS的辅助检查 1、脑脊液（CSF)2、磁共振（MR)3、诱发电位（EP）2023/5/9 2023/5/9 16 16脑脊液（CSF）约70%的病例的脑脊液IgG增高，约95%的病人的脑脊液中可见IgG寡克隆区带，而血清中无，或浓度低于脑脊液中，提示这些IgG是在鞘内合成的。n 大小不一类圆形 T1WI低信号T2WI 高信号n 多位于侧脑室体部 前角&后角周围 半卵圆中心胼胝体,或为融合斑n 可有强化3.MRI检查图10-1 MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化 辅助检查图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块 增强后强化3.MRI检查辅助检查T2 DWI FLAIRFLAIR FLAIRFLAIRMS患者MRI脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶辅助检查3.MRI检查n 视觉诱发电位(VEP)n 脑干听觉诱发电位(BAEP)n 体感诱发电位(SEP)n 50%90%的MS患者可有一&多项异常n MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长,波幅降低2.诱发电位辅助检查2023/5/9 2023/5/9 21 21诊断 根据临床资料1.CNS内存在两处以上病灶；2.年龄1050岁；3.缓解复发交替；4.可排除其它疾病；（1）临床确诊：14（2）临床可能：1、2中缺一（3）临床可疑：一个病灶、首次发作2023/5/9 2023/5/9 22 22诊断标准 最常用的Poser标准（1983年）和McDonald（2010年）包括:确诊MS（DMS）可能MS（PMS）每组又分为临床和实验室支持两个亚组临床特点要点提示n 缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶n 是长期以来指导临床医生确诊MS的准则n 脑动脉炎n 系统性红斑狼疮n Sjgren综合征n 神经白塞病等 可通过病史MRI&DSA鉴别 鉴别诊断(1)复发性疾病2023/5/9 2023/5/9 25 25鉴别诊断2、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）常发生于感染或疫苗接种之后，多数发生于儿童，起病较急，凶险，病程短，多无缓解复发。约有25%后来发展成为MS。明确区分这两种病是很困难的，两者病灶的病理改变也是很难区分的。2023/5/9 2023/5/9 26 26鉴别诊断3、横贯性脊髓炎 不易与早期脊髓型MS相鉴别。多有病毒感染史，急性起病，伴发热，双下肢感觉异常，痉挛性瘫痪，尿潴留或失禁，病程中无缓解复发，后遗症较重。2023/5/9 2023/5/9 27 27鉴别诊断4、球后视神经炎 MS若仅有视神经症状，鉴别则有难度。多累及单眼，常伴中心暗点及周边视野缺损，无缓解复发。MS常先后累及双眼，少有中心暗点，可有明显的缓解复发。2023/5/9 2023/5/9 28 28鉴别诊断5、亚急性联合变性 脊髓型的MS都有必要做一下血清的VitB12的检测以排除亚急性联合变性。2023/5/9 2023/5/9 29 29鉴别诊断6.肿瘤 颅内转移性的肿瘤也可见多发性病灶，伴有小脑体征的类癌综合征也可能引起诊断上的困难。2023/5/9 2023/5/9 30 30治疗消除急性发作预防复发和防止进展改善症状急性发作期治疗 首选：大剂量甲泼尼龙 大剂量、短疗程 病情较轻者：1g/d,35 天停用 病情较重者：1g/d,35 天后阶梯依 次减半特殊情况：血浆置换或大剂量免疫球蛋白2023/5/9 2023/5/9 32 32治疗防止复发的药物:1、IFN-、醋酸格拉默2、芬戈莫德、特立氟胺3、硫唑嘌呤 3、大剂量丙种球蛋白2023/5/9 2023/5/9 33 33治疗延缓疾病进展的药物:1、SP-MS（米托蒽醌）2、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤 2023/5/9 2023/5/9 34 34治疗对症治疗：1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼2、行走困难：达方吡啶3、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物 巴氯芬、索利那新、托特罗定4、疼痛：卡马西平等5、抗抑郁药6、其它2023/5/9 2023/5/9 35 35预后大多数患者预后较好，但多有残障1、年轻，女性，发病早，感觉系统受累者预后较好。2、有锥体系和小脑受累者、恶性进展者预后较差。小 结 多发性硬化临床特点：时间上及空间上多发实验室检查：csf-IgG检测影像学检查：脑室旁、半卵圆中心电生理检查：BAEP、VEP、SEP 诊断标准：Poser和McDonald治疗：急性期、疾病调节、对症 思 考 题 1、多发性硬化临床分型？2、多发性硬化临床特点是什么？3、多发性硬化总的治疗原则是什么？谢谢观看/欢迎下载BY FAITH I MEAN A VISION OF GOOD ONE CHERISHES AND THE ENTHUSIASM THAT PUSHES ONE TO SEEK ITS FULFILLMENT REGARDLESS OF OBSTACLES.BY FAITH I BY FAITH
