医学专题—危重疑难病例讨论27088.docx

沧州市中心医院危重疑难病例讨论记录本科室: 胸外科沧州市中心医院危重、疑难病例讨论记录姓名： 性别：女 年龄：50岁 科室： 病案号：讨论曰期：主持人： 专业技术职务： 记录人：参加人员：姓名： 专业技术职务： 姓名： 专业技术职务：讨论意见：主诉： 呼吸困难20天病史： 20天前收割后自觉呼吸略困难，无胸痛，无发热，遇冷空气后曾刺激引起咳嗽，咳少量黄痰。呼吸困难逐渐加重。晨起活动后加重。既往：1997年行甲状腺瘤切除术。查体：咽赤，淋巴结（-），心，肺，腹（-），双下肢无水肿。辅查：1、肺功能： 通气功能正常 弥散功能低下（TLC 4.04 80.3% FRC 2.13 78.2% RV 2.13 71.4% TLCO SB (mmol/min/kpa)4.06 48.7% ）2、支气管镜： 隆突略增宽，支气管粘膜略苍白, 右肺上叶前段注生理盐水100毫升，回收55毫升白色透明液体。肺泡灌洗病理回报：较多吞噬细胞，一些淋巴细胞,少许嗜酸粒及中性粒细胞。肺泡灌洗液体液细胞学：分叶核细胞37 淋巴细胞 42 单核细胞 6 吞噬细胞 15肺泡灌洗液淋巴细胞亚群：总T细（CD3+）95 ； T抑制毒细胞(CD3+CD8+) 63； T辅助细胞（CD3+CD4+）29 ； Th/Ts（CD4/CD8） 0.46 ； NK细胞（CD16+CD56+）3 ； 总B细胞（CD19+） 1。肺泡灌洗液结核菌涂片、真菌涂片、真菌培养、一般细菌检查、细菌培养（-）3、血常规： 白细胞 5.6 中性粒 3（53.5%）4、肿瘤系列：CEA 2.73 ; CA125 51.2 U/ml; NSE 13.34 ng/ml ; CY21-1 11.43 ng/ml5、 肺CT 双肺弥漫性病变（支气管周围分布为主）该病人病史中有收割后出现呼吸困难的特点，CT上表现很明显的是，病灶沿支气管分布，表现为支气管周围的炎症，而无支气管的狭窄截断，故首先应该明确是一个感染性疾病，这些病灶密度高，周围有晕症表现，初步诊断：还是象一个霉菌的感染，曲霉菌？片子很有特点，以前我也遇到过一例，病变主要位于支气管周围，支气管管壁增厚，老师们的诊断是COP，但那个病人也有过特殊物质接触史，我当时的考虑是过敏性肺炎。疾病的诊断一般靠临床-病理-影像，我老师说那是很典型的COP，我不明白，但应用激素后肺部改变消失。1.COP2.过敏性肺炎从CT上看呈两肺弥漫性分布的下比上相对较重的沿支气管分布的以管壁增厚及周围渗出性改变，结合病史考虑为炎性改变，初步考虑 1ABPA ；2 过敏性肺炎，应排除肺泡细胞癌可能。1. 女 50岁 呼吸困难20天,无胸痛，无发热，遇冷空气后曾刺激引起咳嗽，咳少量黄痰。呼吸困难逐渐加重。晨起活动后加重。2. 1997年行甲状腺瘤切除术。3. 咽赤，淋巴结（-），心，肺，腹（-）.4. 辅查：1、肺功能： 通气功能正常 弥散功能低下;2、支气管镜：支气管粘膜略苍白。肺泡灌洗液体液细胞学：分叶核细胞37 淋巴细胞 42 单核细胞 6 吞噬细胞 15肺泡灌洗液淋巴细胞亚群：总T细（CD3+）95 ； T抑制毒细胞(CD3+CD8+) 63； T辅助细胞（CD3+CD4+）29 ； Th/Ts（CD4/CD8） 0.46 ； NK细胞（CD16+CD56+）;肺泡灌洗液细菌（-）。5. 肺CT :支气管气征、管壁增厚、周围渗出性明显，管腔通畅。50岁，呼吸困难20天。看来是急性起病，突出的症状是呼吸困难，结合肺功能分析，存在氧和障碍，单病人一般状态尚可，活动后气短。说明呼吸膜轻微增厚（排除心脏及血液疾病），和CT表现相符合：中上肺野中内带，支气管血管束增厚，肺结构没有明显破坏，肺泡灌洗液体液细胞学：分叶核细胞37 淋巴细胞 42 单核细胞 6 吞噬细胞 15肺泡灌洗液淋巴细胞亚群：总T细（CD3+）95 ； T抑制毒细胞(CD3+CD8+) 63； T辅助细胞（CD3+CD4+）29 ； Th/Ts（CD4/CD8） 0.46 ； NK细胞（CD16+CD56+）3 ； 总B细胞（CD19+） 1。考虑淋巴增殖性疾病，结节病。支持考虑肺部真菌感染1.50岁女性，收割后急性起病2.临床表现为呼吸困难3.肺功能检查示弥散功能低下，CT示支气管气征遇过几例接触稻谷后真菌感染，大部分是曲霉，也有酵母菌感染的，影像学表现与该例不完全相同，最主要的还是病理学检查，纤支镜检查阳性率不高，建议做经皮肺穿刺。感谢大家的积极讨论，患者入院后经过了全科病例讨论及进行了放射线阅片讨论。诊治有了一个小的台阶进步，现将诊治情况小结如下：入院后结合患者病史、查体及辅查各项结果，经过病例讨论考虑：过敏性肺炎、COP、真菌感染、肺泡细胞癌不能除外。向家属强烈建议行肺活检（经皮穿刺肺活检或开胸肺活检），但患者家属坚决拒绝行肺活检。考虑过敏性肺炎改变可能性大，决定试行激素治疗。至今日为激素治疗第三日（甲强龙40mg，Qd），患者今日自觉活动后呼吸困难较前缓解，进一步观察病情变化及激素治疗中。沧州市中心医院危重、疑难病例讨论记录姓名： 性别： 年龄： 科室： 病案号：讨论曰期：主持人： 专业技术职务： 记录人：参加人员：姓名： 专业技术职务： 姓名： 专业技术职务：讨论意见：【病例摘要】    患者女性，42岁，主因“右上肢无力1年3个月，加重伴眼睑有时下垂3月，发现前纵隔占位1月”入院。患者1年3个月前无明显诱因出现右上肢无力，尤以举手梳头时表现明显，下肢肌力稍减退，上台阶时感下肢乏力；自认为颈椎病发作，未行特殊治疗，不伴胸痛及胸闷憋气，无呼吸困难。感症状加重并出现双眼复视，眼睑有时下垂3个月，可用力睁开，视力正常，并出现吞咽困难，咀嚼无力。1月前到当地医院就诊，CT检查示“前纵隔占位”，考虑重症肌无力、胸腺瘤，给予溴化吡啶斯的明口服，每日90mg，症状较前减轻，但时有反复，加大剂量至180mg可缓解。今为进一步诊治来我院就诊，门诊以“前纵隔占位，重症肌无力”收住院。患者自发病以来无长期发热史，精神、睡眠可，饮食、大小便正常，体重如常。既往史、个人史、月经婚姻史、家族史无特殊。体格检查右上肢反复握拳后肌力稍减弱，余未见阳性体征。入院后行完善各项辅助检查，血、尿、便常规正常。肝肾功能正常。肿瘤标志物检测：癌胚抗原、甲胎蛋白、癌抗原19-9、HCG均在正常范围。心电图：窦性心律，大致正常。肺功能正常范围。胸片未见肺部活动性病变。胸部CT：胸腺区主动脉弓旁偏左见形态不规则、边缘清晰，最大层面约3.2×3.2cm病灶，增强扫描后病灶不均匀强化，诊断：“胸腺瘤”。腹部B超未见异常。诊断：重症肌无力 前纵隔占位胸腺瘤？ 【病例讨论】医师甲（胸外科住院医）：患者主因“右上肢无力1年3个月，加重伴眼睑有时下垂3月，发现前纵隔占位1月”入院，首先考虑重症肌无力诊断：中年女性，右上肢无力伴眼睑下垂、复视、偶有吞咽咀嚼无力，口服溴比斯的明症状可缓解，支持该诊断，可行氯化腾喜龙试验或单根纤维肌电图明确。第二诊断前纵隔占位，性质待查：胸部CT示前纵隔内偏左侧肿物，约3.2×2.2cm大小，边界清楚。前纵隔占位诊断明确，性质考虑：(1)胸腺瘤：位于前纵隔，多呈圆形或椭圆形，壁薄，边界清楚，增长较慢，依据患者肌无力临床表现及CT表现，首先考虑该类疾病，手术后病理鉴别。(2)胸腺癌：位于前纵隔，为原发于胸腺的恶性肿瘤。患者前纵隔内占位边界清楚，且胸腺癌极少伴随肌无力症状，似不支持。术后病理明确。(3)畸胎瘤：多位于前纵隔，皮样囊肿为囊性，常混有骨骼、肌肉等组织，形状不规则，壁不均匀，无肌无力症状，故暂不考虑该诊断。患者重症肌无力伴前纵隔占位，完善各项检查后行手术切除。医师乙（胸外科主治医师）：同意医师甲对患者诊断的分析，此患者手术指证明确。重症肌无力患者易于在围手术期出现危象，主要包括肌无力危象和胆碱能危象，因此手术时机的选择和术前准备十分重要。综合文献报告和根据我们的临床经验，手术时机的选择应考虑如下情况：1. 重症肌无力病人随机体免疫状态的变化，症状的严重程度可有起伏，故手术应选择在病人症状最轻，服药量最少时进行。2. 病期越长术后反应越差，故重症肌无力病人一经确诊，应尽可能早地施行手术治疗。结合本患者病史1年3月，症状较轻，药物控制满意，为良好的手术时机，宜尽早手术。重症肌无力患者术后的有以下几点注意事项：1. 合理选用术后抗生素、镇痛药等药物应用方面，避免使用影响神经肌肉兴奋传导、降低肌细胞膜兴奋性或抑制呼吸的药物，如氨基糖甙类抗生素。2. 手术中、后可应用肾上腺皮质激素配合胆碱酯酶抑制剂控制症状，剂量以控制症状为目的。3. 术后严密观察病情变化，注意胆碱能或肌无力危象的发生并及时处理，如影响呼吸肌，积极予机械通气支持。医师丙（胸外科主任医师）：同意前面两位医师对患者诊断和治疗原则的分析。重症肌无力是典型特异性自身抗体介导、T细胞依赖的自身免疫性疾病，与胸腺瘤有密切关系，一般认为，约10-30%的重症肌无力患者有胸腺瘤，同时胸腺瘤患者中越30%存在肌无力症状。重症肌无力的分型临床上常用Osserman分型，具体如下：型：只有眼肌的症状和体征，无死亡率；a型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐渐影响骨骼肌及延髓肌。无呼吸困难，对药物反应好，死亡率低；b型：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差，死亡率低；型：急性爆发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨骼肌受损严重，对药物反应差，但死亡率低；型：后期严重的全身型重症肌无力。最少在型或型症状出现2年后才达到此程度，可逐渐或突发，对药物反应差，预后差。患者属于Osserman分型第a型，宜及早治疗。自1936年Blalock医生首先有意识地将胸腺切除法应用于治疗重症肌无力；从此以后，越来越多的事实证明了胸腺切除术在治疗重症肌无力中的价值。1977年，Jaretzki发现纵隔和颈部区域脂肪组织中存在异位的胸腺组织。胸腺瘤32%伴有周围局部组织侵犯，常规胸腺切除后，有15%出现复发，3%出现远处转移。目前，多数学者认为重症肌无力都应作胸腺扩大切除术，即切除颈所有胸腺组织和前纵隔脂肪组织。患者CT检查示前纵隔占位，结合重症肌无力症状，首先考虑胸腺瘤。胸腺瘤与侵袭性胸腺瘤（旧称恶性胸腺瘤）在病理学角度无严格区别，病理学结果也不能预测肿瘤的生物学行为，侵袭性胸腺瘤的诊断以肿瘤侵犯包膜或周围结构而确定。胸腺瘤临床上多使用基于1978年Bergh的分期经Masaoka1981年改良的临床分期系统，即Bergh-Masaoka分期：期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯；期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜；期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）；a期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）；b期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转移最为常见）。从CT片考虑，患者前纵隔占位如为胸腺瘤，最可能为期，适合手术治疗。继续口服溴比斯的明控制症状，可考虑行胸腔镜探查，胸腺扩大切除术。【手术及术后恢复情况】患者完善各项检查后在全麻下行胸腔镜探查，胸腺扩大切除术。从左侧腋中线第五肋间置胸腔镜探查，左侧腋前线第二肋间，锁骨中线第五肋间行操作切口，术中见胸腺位于前上纵隔偏左约3×3×2cm椭圆型结节状，与左肺粘连。行胸腺及前纵隔脂肪切除（胸腺扩大切除术）。台下剖视标本：肿物位于胸腺左叶内，椭圆型无分叶，包膜完整，剖面浅黄色，送病理。留置胸引一枚，接胸腔闭式引流瓶。手术顺利，出血约50ml，清醒后顺利拔除气管插管，术后第三天顺利拔除胸引。患者术后未出现明显眼睑下垂等肌无力症状，未给予口服药。术后5天出院。术后病理：胸腺瘤。最终诊断：重症肌无力、胸腺瘤【专家点评】胸腺解剖位置的特殊性决定了胸腺切除手术方法的多样性。传统手术方法系经胸骨正中切口开胸完成，优点是适于各期胸腺瘤，但创伤大是其最大缺点。颈部切口可以用于小于3cm的非侵袭性胸腺瘤和重症肌无力病人采用，优点是不开胸，对呼吸干扰小，适于高龄体弱病人，缺点是显露差，不能切除较大肿瘤，更不能清除纵隔脂肪，存在争议。胸腔镜手术综合了正中切口的良好显露和颈部切口的微小创伤两方面优点，初步结果令学术界关注。但目前对VATS方法亦存在争论，焦点集中在手术技术的可行性和重症肌无力病人的疗效可靠性等方面。    1. VATS胸腺手术的可行性：我们的经验是右胸入路的优点是避免了主动脉弓的遮挡，而且上腔静脉、双侧无名静脉显露清楚，对上纵隔脂肪清扫更加清楚安全。利用胸腺缺乏大的血管等解剖特点，利用钝性分离的方法，有经验的术者可轻松地完成手术，因此VATS胸腺全切术是可行和安全的。    2. 治疗重症肌无力的可靠性：重症肌无力的手术范围一直存在争议，多数学者主张尽可能地扩大手术切除范围以提高手术效果，而广泛采用的标准术式是胸骨正中切口，此术式最大的问题在于创伤大，疼痛明显，对术后咳痰影响大，增加机械辅助通气发生率或持续时间。也有学者采用颈部切口切除胸腺及有限清扫纵隔脂肪的方法，虽然手术并发症相对减少，但不能切除>3cm的肿瘤，清除前纵隔脂肪十分困难。更有胸骨正中+颈部横切口，称为“最大” 胸腺切除，范围除前纵隔外还包括颈部气管前脂肪。但创伤大，而完全缓解率只有37.9%,与其它术式相比并无显著优势。Mack于1996年报告了33例 VATS胸腺扩大切除术治疗重症肌无力，完全缓解率为18.2%，改善率为87.9%。同时对文献进行了Meta分析，发现与上述各种术式组结果无统计学差异，证明VATS手术效果是可靠的。    3. 较传统方法的优越性：胸腔镜切除范围与正中开胸相仿，但仅需3个长1.52.5cm的微小套管切口，不需牵开肋骨，术后疼痛轻，较之其他手术方式并发症少，住院时间明显缩短。采用VATS胸腺扩大切除治疗重症肌无力潜在的价值在于使早期全身型和部分单纯眼肌型患者放弃观望和消极等待态度，积极地接受早期手术治疗。资料显示，3070%的单纯眼肌型（型）患者最终将发展为全身型，而早期手术是改善预后的重要相关因素之一。综上，胸腔镜技术应用于重症肌无力和胸腺瘤的治疗，在同等疗效的前提下可以达到微创的效果。但同时，我们也要认识到胸腔镜胸腺切除有其适应证：期胸腺瘤，重症肌无力，和其它胸腺良性疾病（如巨大囊肿）。此术式尤其适用于年老体弱、合并其它疾病不适于开胸患者。期胸腺瘤即使体积稍大（> 3cm），有经验的胸腔镜医师也可顺利切除。重症肌无力病人合并肺功能低下或使用皮质激素治疗等不适于正中开胸手术者，可采用胸腔镜治疗，对术后肺功能和切口愈和影响小。但期以上胸腺瘤，以及合并胸膜腔致密粘连的病例不适于胸腔镜手术，是为胸腔镜的局限之处。沧州市中心医院危重、疑难病例讨论记录姓名： 性别： 年龄： 科室： 病案号：讨论曰期：主持人： 专业技术职务： 记录人：参加人员：姓名： 专业技术职务： 姓名： 专业技术职务：讨论意见：病历摘要     患者男性,29岁。因“持续发热3周,咳嗽2天”于2007年3月2日入院。     患者于2007年2月7日无诱因出现发热,Tmax 40,伴畏寒、寒颤,无鼻塞、流涕,无心悸、胸痛,无咳嗽、气短,无腹痛、腹泻、尿频、尿急和尿痛等不适。就诊于当地医院诊为“上呼吸道感染”,予青霉素240万单位静脉点滴,每日2次(4天),治疗无效,患者体温仍波动于37.540。     2月11外院查血常规:白细胞(WBC) 17×109/L,血红蛋白(Hb)和血小板(PLT)正常;肾综合征出血热病毒抗体阴性;X线胸片正常。予头孢曲松静脉点滴6天无效。8天后外院做超声心动图(UCG)发现有三尖瓣中度关闭不全。胸部CT显示双肺散在团片影、斑片影,其中右肺下叶后基底段病灶中心似可见气液平面,部分病灶内可见小透亮影,双侧少量胸腔积液,少量心包积液(图1A、1B)。腹部B超发现脾略大。给予左氧氟沙星0.5 g静脉点滴,每日1次,联合阿奇霉素0.25 g/d,治疗7天无效。2月26日当地医院予利福平、异烟肼 、吡嗪酰胺和乙胺丁醇四联抗结核治疗,以及头孢地尼抗感染治疗2天,患者体温无下降,并出现咳嗽,咳少量灰黑色痰,无胸痛、咯血、气短等不适。此时外院血培养分离出“松鼠葡萄球菌”,遂于2007年3月1日就诊于我院急诊。     查血常规:WBC 17×109/L,Hb 108 g/L,PLT 299×109/L,予万古霉素1g静脉点滴,每12小时1次,为进一步诊治收入我院感染科。既往体健。分析讨论     患者为青年男性,急性病程,表现为持续发热。病初无明显伴随症状,后期出现咳嗽、咳灰黑色痰。血白细胞明显升高,外院血培养一次阳性且为葡萄球菌,胸部CT示肺内多发团片影,其内可见多发空洞形成。诊断首先考虑肺脓肿。本例分离到的松鼠葡萄球菌为凝固酶阴性葡萄球菌(CoNS),CoNS是院内感染的常见致病菌,不是院外感染的常见致病菌,且是血培养最常见污染菌。辨别其为致病菌还是污染菌,需结合临床资料及实验室数据。有研究表明,致病菌阳性报警时间短于污染菌。48小时内报警60%为致病菌,大于48小时报警100%为污染菌。多次血培养为同一细菌提示为致病菌。致病菌与污染菌在药敏谱上无差异。可惜的是外院血培养资料未提供阳性报警时间,但结合患者胸部CT表现符合葡萄球菌败血症所致肺炎特点,考虑为致病菌可能性大。但是引起肺多发脓肿的最常见病原菌为金黄色葡萄球菌。还有一点引起了我们的注意,一个既往健康的患者为什么会出现三尖瓣中度反流,是外院心脏彩超检查错误,还是患者确实存在三尖瓣病变?因此要格外注意心脏的体格检查,特别是心脏杂音。     体格检查:体温39.4,脉搏 123 次/分,呼吸 20 次/分,血压120/60 mmHg。一般状况好,轻度贫血貌,右下肺呼吸音略低,未及干湿罗音,三尖瓣区有34/6级收缩期吹风样杂音,向左腋下及右颈部传导。腹部无异常体征。     患者的体格检查与心脏彩超相符合,表明患者确实存在三尖瓣关闭不全。三尖瓣关闭不全多由肺动脉高压及三尖瓣扩张引起。常见于二尖瓣狭窄及慢性肺心病、累及右心室的下壁心肌梗死、右心衰竭晚期,以及心肌病。少见于风湿性三尖瓣炎、三尖瓣感染性心内膜炎、三尖瓣脱垂、先天性畸形。本例患者没有右心功能不全的症状和体征。综合考虑患者有发热、三尖瓣反流以及单次血培养阳性,临床高度怀疑三尖瓣感染性心内膜炎。患者双肺多发团块、空洞性病变是单纯的肺脓肿还是三尖瓣感染导致的化脓性肺梗死?需立即进一步行UCG、血培养和肺通气/灌注显像(V/Q)等检查。     实验室检查 血常规:WBC 15.86×109/L,Hb 86 g/L,PLT 232×109/L。尿常规正常。转氨酶正常,白蛋白 20 g/L,肌酐和尿素氮正常。D-二聚体(D-Dimer) 815 g/L。血气分析(自然状态):PH 7.457,PCO2 37.3 mmHg,PO2 107.4 mmHg。     UCG发现三尖瓣中度关闭不全,前叶赘生物(14.5 mm×7.1 mm)。肺V/Q 显像见双肺多发灌注缺损,通气显像与灌注显像不匹配,提示肺栓塞,栓塞区分布与胸部CT上团块、空洞分布相符合。     检查证实患者存在三尖瓣前叶赘生物和肺栓塞。根据Duke诊断标准,本患者有一个主要标准,即超声心动图示瓣膜结构上血流途径中的赘生物;和三个次要标准中高热、血管表现(化脓性肺梗死)和单次血培养阳性。因此诊断三尖瓣感染性心内膜炎明确。     入院后立即对患者进行3次血培养,同时将万古霉素剂量增至1 g 静脉点滴,每8小时1次,观察5天,患者体温无下降,仍每日有畏寒、寒战发作,体温达40。     本病例诊断基本明确,选用敏感抗生素治疗,但是患者体温无下降。分析其可能原因有:(1)外院血培养菌种的鉴定及药敏是否正确;(2)是否存在血培养未培养出的混和感染,如混合厌氧菌、真菌等。患者赘生物直径大于1.5 cm,早期即有大血管栓塞表现,应警惕真菌感染;(3)抗生素强度不够,感染性心内膜炎抗生素治疗原则为应用杀菌剂;选用具协同作用抗生素联合应用;采用最大剂量;静脉给药;以及疗程至体温正常后46周。此时病原学检查至关重要。     我院血培养为粪肠球菌和卵拟杆菌,粪肠球菌对高浓度庆大霉素敏感。随即调整抗生素为氨苄西林/舒巴坦3 g q8h +万古霉素1 g q8h +甲硝唑0.5 q12h 静点。但是治疗8天,患者病情仍无改善。     肠球菌为感染性心内膜炎常见病原菌,混合感染在感染性心内膜炎中亦不少见。该患者的粪肠球菌药敏显示对氨苄西林敏感,因而首选抗生素为氨苄西林而非万古霉素,所以较合适的治疗方案应为舒巴坦钠/氨苄西林钠联合氨基糖苷类。         再次调整抗生素方案为氨苄西林/舒巴坦3g q8h +丁胺卡那0.4 qd + 甲硝唑0.5 q12h静点。12天后患者体温降至 38左右,仍未降至正常。        足量敏感杀菌剂联合应用20天左右,治疗效果不理想。90%病人在开始敏感抗生素治疗后2周内体温恢复正常,因而如果发热超过2周时应考虑(1)感染未控制;(2)局部迁徙性感染灶;(3)药物热,特别是体温恢复正常后再次发热;(4)合并其他院内感染。该患者是感染性心内膜炎未控制,还是因为肺部多发化脓性梗死存在所以体温控制较慢?区分这个问题对决定下一步是否手术治疗有指导意义。        复查UCG:三尖瓣中度关闭不全,三尖瓣前叶赘生物(18 mm×10 mm)较前增大。3月15日胸部CT与2月26日的比较,双肺大部分团块、结节、空洞影有所缩小,边缘变清,部分病灶消失,但是肺内出现新增结节团块影。        从复查情况看三尖瓣赘生物较前增大,既往肺部栓塞灶较前吸收,但在治疗过程中仍有新发栓塞,患者虽经正规内科治疗3周,但是体温控制不佳,因而有手术治疗指征。     2007年3月26日在全麻、低温、体外循环下,患者接受三尖瓣赘生物切除、自体心包三尖瓣成形术,术中见三尖瓣前叶附着一枚赘生物,宽基底、表面暗红色、内膜化,长约3 cm。术后第4日患者体温降至正常,Hb迅速恢复正常。术后继续用氨苄西林/舒巴坦、丁胺卡那和甲硝唑治疗4周。切除瓣膜组织培养未分离出致病菌。     术中见赘生物大,长约3 cm,内膜化,药物难以进入赘生物内,这也可以解释患者内科保守治疗效果不佳,需外科手术治疗。     三尖瓣感染性心内膜炎不伴有周围血管栓塞现象,而是以肺部表现为主,且由于右房室间压力阶差小,三尖瓣关闭不全杂音较轻柔短促,容易漏诊或误诊,多发生于静脉导管、心脏起搏器、静脉药瘾者,但也发生于无易感因素的正常自体瓣膜。    本例患者就是如此。自身瓣膜心内膜炎病原菌中肠球菌约占10%,其中87.5%为粪肠球菌。肠球菌所致感染性心内膜炎常对药物治疗反应差,对青霉素多耐药,而对氨苄西林敏感。因而对其最佳治疗推荐联合应用氨苄西林和氨基糖苷类,但若该肠球菌对氨基糖苷类高度耐药(庆大霉素MIC>500 g/ml)则该联合方案无效,此时治疗用青霉素或氨苄西林静脉点滴812周,必要时手术。近年来出现万古霉素耐药的肠球菌,该类菌株所致感染无确切有效治疗方案,利奈唑脘、链阳霉素等可能有效。感染性心内膜炎单用药物治疗有时效果差,应与手术联合治疗降低死亡率。充血性心力衰竭是感染性心内膜炎患者最强的手术指征,手术时病人的血流动力学状态是手术死亡率的主要决定因素。瓣周侵袭性病变和抗生素治疗感染控制不好者也需手术治疗。瓣膜修复术后心内膜炎是另一手术适应证,特别是金葡菌所致者,尽管术后复发率相对较高。有些病原菌(例如铜绿假单胞菌、布氏杆菌、伯纳特立克次体、真菌、肠球菌、金葡菌)所致的感染性心内膜炎单纯药物治疗往往效果不佳,需要手术治疗。     血流动力学不稳定和中枢神经系统并发症为感染性心内膜炎预后的两个决定因素,右心感染性心内膜炎预后相对较好。感染性心内膜炎复发多出现于停用抗生素后2个月内,自然瓣膜肠球菌复发率为8%20%,瓣膜置换术前血培养阳性、术后赘生物培养阳性是复发的危险因素。本例病人术前4次血培养阴性,术后赘生物细菌、真菌涂片及培养均阴性,因此术后复发风险较小。    点 评     感染性心内膜炎是临床造成发热患者容易被漏诊的病因之一。其中以肺部感染为主要表现,不伴有周围血管栓塞现象且心脏体征不明显的三尖瓣感染性心内膜炎更易被忽视。因此,对常见的肺部感染患者要注意检查心脏三尖瓣膜情况,除外该病。一经诊断,要注意抗生素的使用技巧和把握及时手术的指征。沧州市中心医院危重、疑难病例讨论记录姓名： 性别： 年龄： 科室： 病案号：讨论曰期：主持人： 专业技术职务： 记录人：参加人员：姓名： 专业技术职务： 姓名： 专业技术职务：讨论意见：病历摘要     患者,女,34岁,因“发热、咳嗽5个月”入院。     患者5个月前突发右背部疼痛,咳嗽,深呼吸时加重,当地医院考虑“带状疱疹”,予泼尼松20 mg/d及抗病毒治疗1周,疼痛略减,但出现午后低热,T 37.237.6,伴有乏力、盗汗,无咳痰、咯血、呼吸困难。当地查血常规白细胞(WBC)10.3×109/L,GR 90%,血红蛋白(Hb)106 g/L;尿隐血(BLD)+,血沉(ESR) 120 mm/第1h末,C反应蛋白(CRP) 204.3 mg/L,结核菌素纯蛋白衍生物皮试(PPD)(+),胸部X片显示右侧胸膜增厚,尿找抗酸杆菌×1(-); 抗核抗体(ANA) 1:160(+)S,抗双链DNA抗体(dsDNA)(-),抗干燥综合征抗体A(SSA)及抗组氨酰 -tRNA 合成酶抗体(Jo-1)(+)。泼尼松治疗共1个月余,同时予“哌拉西林+阿米卡星”治疗10天,患者低热同前,咳嗽加重。     4个月前查血常规WBC (3.96.7)×109/L,GR 64%76%,Hb (69100)g/L,ESR 94 mm/第1h末,多次尿BLD(+),抗结核菌抗体(TB-Ab)(-),痰多次找抗酸杆菌(-);肿瘤标志物甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖蛋白CA50、CA153(-);抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)×2,一次 1:10弱阳性,胞浆型,一次(-)。     鼻窦CT:鼻窦内软组织影; 胸部CT:右肺上叶前段多个空洞及散在斑片影,纵隔及右肺门淋巴结肿大。支气管镜:右上叶前段管口充血肿块,轻度狭窄,病理示间质血管增生,血管内小团状细胞增生,毛刷找瘤细胞及抗酸杆菌(-)。右颈部淋巴结活检:淋巴结结构不清,边缘窦存在,免疫组化CD20+,CD79+,CD3+,CD45Ro+,CK-,考虑淋巴结慢性炎。骨穿(-);骨髓培养(-)。     因考虑“结核病”可能性大,予利福平、异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺和左氧氟沙星五联抗结核。10天后患者出现高热,T 3940,多于夜间出现,伴有畏寒,无寒颤,咳嗽加重,曾咯鲜血2次,量530 ml,止血治疗好转。抗结核治疗1个月后复查CT显示肺渗出有所吸收及空洞减小,纵隔肺门淋巴结增大。某肿瘤医院会诊淋巴结活检:血管周异型淋巴细胞CD3+,LCA+,散在灶状淋巴细胞LCA+,L26+,CD79+,组织细胞KP-1+,CD15-,CD30-,AE1/AE3-,倾向为“T淋巴细胞不典型增生,不除外外周T细胞淋巴瘤”。1个月前加用泼尼松20 mg/d,患者体温可控制在3738.5。为进一步诊治入我院。发病以来,患者体重下降10 kg。既往 3岁曾患“肺门淋巴结结核”,4年前诊为“类风湿关节炎”。     入院查体:右颈部可及1枚直径1.0 cm淋巴结,双侧腹股沟数个肿大淋巴结,质中、活动、无压痛。颈静脉充盈。右肺叩诊浊音,右肺语音传导、语颤及呼吸音较左侧减弱,双下肺少量细湿罗音。腹软,肝脾肋下未及。讨 论     本例病例特点为:年轻女性,亚急性起病,病程5个月。临床表现为发热、呼吸道症状,伴有乏力、盗汗,消耗症状明显。影像学提示肺内空洞及浸润影,纵隔及肺门淋巴结肿大影,对抗细菌、抗结核、激素等治疗反应不好。既往有淋巴结结核病史。     患者临床上虽以发热、呼吸道症状为主,但从病程和诊治经过来看,很难用普通的细菌、病毒感染来解释全貌,故考虑可能的诊断:结核病:患者有淋巴结结核病史,此次表现为午后发热、干咳,曾有咯血,伴有乏力、盗汗、消瘦等结核中毒症状,血常规基本正常,血沉明显增快,PPD(+),右上肺空洞及肺门纵隔淋巴结肿大,均支持结核病的诊断。但正规五联抗结核治疗1个月未见好转,可能与疗程尚短或是耐药结核有关,也需要考虑其他疾病。Wegener肉芽肿(WG):患者有发热,鼻窦CT提示软组织影,肺内空洞形成,镜下血尿等中线脏器(耳鼻喉-肺-肾)受累表现,ANCA曾1:10阳性,应考虑到WG可能,确诊还需病理及ANCA结果的支持。淋巴瘤:患者临床上表现为发热、浅表及深部淋巴结肿大,淋巴结活检不除外外周T细胞淋巴瘤,其确诊依赖病理。肺内的病变可疑为淋巴瘤肺内浸润,或肿大的纵隔肺门淋巴结压迫致阻塞性肺炎,需进一步证实。其他:原发于肺或纵隔的肿瘤合并感染等。     实验室检查:血常规:WBC(2.17.5)×109/L(正常值410×109/L),Hb(7199) g/L(110160 g/L),血小板(PLT)(170489)×109/L,(100360)×109/L;血涂片正常。尿常规:红细胞(ERY) 50200/l;尿沉渣:RBC 398982/l,异型100%。ESR 110140 mm/第1h末(女<20 mm/第1h末);CRP 13.8 mg/dl(<2.5 mg/dl);蛋白电泳r% 24.3%(10.623.5%)。补体CH50 62.3 U/ml(2655U/ml),C3 185 mg/dl(60150 mg/dl)。ANA+抗dsDNA、抗ENA、类风湿因子(RF)、抗角蛋白抗体(APF)+抗核周因子(AKA)、自身抗体、ANCA、抗心磷脂抗体(ACl)、免疫球蛋白(IG)均阴性。PPD×2(-)/(+)。痰找抗酸杆菌×12(-);血培养×2(-);痰培养×4(-);痰真菌培养×4 (-)。支气管镜×2:右主支气管可见黄色分泌物阻塞管口,左上下叶开口通畅;取痰栓,病理检查:完全退变的纤维素样物质。耳鼻喉检查未见明显异常。肾脏穿刺:肾小球轻微病变,伴肾小球球性硬化,电镜支持薄基底膜肾病。     入院后继续五联抗结核,2周后患者体温控制不佳,改为异烟肼、利福平、吡嗪酰胺和莫西沙星继续治疗,患者体温高峰仍在39以上,呼吸道症状无好转。因肾穿病理不支持WG,泼尼松20 mg/d渐停用。     入院后患者肺部感染及结核方面的检查未发现普通细菌、真菌及结核感染的明确证据。肺内空洞及浸润性病变是原发于肺本身病变还是继发性改变需进一步明确。因排除结核较困难,仍继续抗结核。由于耳鼻喉检查无异常,肾脏无血管炎改变,ANCA(-),故WG肉芽肿诊断不成立。病人的消耗症状愈加明显,至此,我们把诊断思路的重点转向淋巴瘤或其他恶性肿瘤。     入院1个月来患者持续高热,咳嗽和呼吸困难症状加重,渐出现颜面部水肿,颈静脉怒张,肘静脉压(2634)cmH2O,颈部、滑车上、腹股沟肿大淋巴结增多,肺门纵隔肿块影增大,压迫上腔静脉,右主支气管内软组织影,右上肺不张。从临床到实验室检查提示病变在进展。颈部淋巴结活检病理片重新会诊考虑不除外非霍奇金淋巴瘤(NHL),增生的T、B细胞比例相近。诊断:非霍奇金淋巴瘤。     在抗结核基础上予以B-CHOP方案化疗(环磷酰胺 800 mg d1、600 mg d8,长春地辛 4 mg d1、d8,表柔比星 50 mg d1、d8,博来霉素15 mg d1,泼尼松50 mg/d)。化疗次日患者体温基本正常,临床症状减轻,浅表淋巴结缩小,颈静脉怒张减轻。     至此,患者的诊断渐明了,考虑NHL,合并可疑结核。那么肺内和纵隔内的病变是否为淋巴瘤的肺部侵犯?肺原发性淋巴瘤罕见,多为MALT淋巴瘤,且病理并非典型NHL表现,免疫组化结果也不支持,需要考虑纵隔病变向肺内浸润。这就需要进行开胸肺活检或肺叶切除后的病理诊断。肺继发性淋巴瘤很少单独侵犯肺实质,多伴有纵隔、肺门淋巴结、胸膜及心包等部位的病变,影像学上主要表现为:支气管血管淋巴管型;结节或肿块型;肺炎肺泡型;粟粒型或血行播散型;病理上多为小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)、弥漫性大B 细胞淋巴瘤(DLBCL)、周围T细胞淋巴瘤(PTCL)。     化疗后1周患者再次出现高热,热型同前,咳嗽气短加重,右上肺不张较前加重,纵隔增宽,故在CT引导下行纵隔穿刺活检,病理提示恶性淋巴肿瘤组织,可能为肉瘤,免疫组化波形蛋白(Vimentin)(+),AE1/AE3(-),CD3(血管+),LCA(-),CD3(-),CD20(-),EMA(-),S-100(-),Desmin(-)。     患者的诊断再次陷入令人困惑的境地,颈部淋巴结和纵隔穿刺活检的病理所示不一致,是纵隔肉瘤出现肺转移,还是NHL合并肉瘤?为明确诊断需行开胸肺及纵隔活检。     开胸肺及纵隔活检术中见:前上纵隔巨大融合团块,占据了整个上纵隔,质硬,不活动,侵犯上腔静脉、奇静脉、右主支气管和右上肺叶,右上肺叶不张,其大部分已被纵隔肿物直接侵犯,中下肺阻塞性肺气肿,且在中下叶肺组织内散布黄豆粒大小质硬结节,中叶内段病变集中形成片状,考虑肺、纵隔恶性肿瘤(见图2)。行胸腔镜辅助小切口手术(VAMT)右肺叶肿物楔形切除,纵隔肿物活检。     术后病理(见图3、4)检查显示:上纵隔肉瘤,多形型恶性纤维组织细胞瘤,免疫组化AE1/AE3(-),Vimentin(+),CgA(-),Syn(-)。肺组织慢性炎症,紧邻胸膜处符合出血性梗死,周围肺组织部分水肿及纤维素渗出。     患者的诊断明确,纵隔恶性纤维组织细胞瘤(MFH),阻塞性肺炎。MFH为高度恶性的软组织肿瘤,多见于四