特异性心肌病-温州医科大学附属第二医院.ppt

重症心肌炎重症心肌炎温州医科大学附属第二医院温州医科大学附属第二医院儿童心血管内科儿童心血管内科任悦任悦心心 肌肌 病病定定义义除除心心脏脏瓣瓣膜膜病病、冠冠状状动动脉脉性性心心脏脏病病、高高血血压压性性心心脏脏病病、肺肺源源性性心心脏脏病病和和先先天天性性心心脏脏病病以以外外的的以以心心肌肌病病变变为为主主要要表表现现的的一一组组疾疾病病。心肌病的定义及分类心肌病的定义及分类(WHO/ISFCWHO/ISFC工作组工作组19961996年公布年公布)心心肌肌病病的的定定义义 伴伴有有心心功功能能障障碍碍的的心心肌肌疾疾病病liaoyongling心心肌肌病病的的分分类类n n扩张型心肌病扩张型心肌病n n肥厚型心肌病肥厚型心肌病 n n限制性心肌病限制性心肌病n n致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（ARVD/CARVD/C）n n未分类心肌病未分类心肌病liaoyongling特特异异性性心心肌肌疾疾病病（s sp pe ec cf fi ic c h he ea ar rt t d di is se ea as se e）特特异异性性心心肌肌病病 （s sp pe ec cf fi ic c c ca ar rd di io om my yo op pa at th hy y）liaoyongling第一节第一节原发性心肌病原发性心肌病扩张性心肌病扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCM）发病率较高发病率较高,发病率为发病率为5-10/105-10/10万。男多万。男多于女于女(2.5:1)(2.5:1)一一主主要要特特征征:心心腔腔扩扩大大,收收缩缩功功能能障障碍碍。二二病病因因:尚尚不不清清楚楚 有有三三种种可可能能的的机机制制：家家族族性性及及遗遗传传性性因因素素 病病毒毒感感染染 免免疫疫学学异异常常liaoyongling三三病病理理：1 1、尸体解剖（图、尸体解剖（图1 1）1 1 四个心腔扩张。四个心腔扩张。2 2 心腔内附壁血栓心腔内附壁血栓3 3 二尖瓣及三尖瓣关闭二尖瓣及三尖瓣关闭不全。不全。图图1 扩张型心肌病扩张型心肌病两侧心室扩张（采自Becker和Anderson）liaoyongling2 2、组织学检查、组织学检查n n心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。n n心肌间质纤维化心肌间质纤维化最常见最常见liaoyongling四四临临床床表表现现：1 1、病史、病史:可在数月甚至数年无症状。可在数月甚至数年无症状。突出的症状：突出的症状：左心衰竭的症状左心衰竭的症状 疲劳、乏力疲劳、乏力心输出量减少心输出量减少 气急、端坐呼吸气急、端坐呼吸肺淤血肺淤血右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关。右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关。liaoyongling2 2、体体格格检检查查n n心心脏脏扩扩大大n n可可闻闻及及S S3 3、S S4 4n n肺肺部部干干、湿湿罗罗音音；浮浮肿肿、肝肝大大等等liaoyongling五五、实实验验室室检检查查：a a胸胸部部X X-R Ra ay yb b心心电电图图 c c超超声声心心动动图图d d心心导导管管检检查查e e放放射射性性核核素素检检查查liaoyongling六六诊诊断断及及鉴鉴别别诊诊断断：临临床床 心心脏脏增增大大、心心律律失失常常、心心力力衰衰竭竭超超声声心心动动图图 心心腔腔扩扩大大、弥弥漫漫性性室室壁壁运运动动减减弱弱 liaoyongling鉴鉴别别诊诊断断应除外各种病因明确的器质性心应除外各种病因明确的器质性心脏病。脏病。liaoyongling七七治治疗疗：1 1 1 1、原原原原则则则则：治治治治疗疗疗疗主主主主要要要要针针针针对对对对心心心心力力力力衰衰衰衰竭竭竭竭、心心心心律律律律失失失失常常常常2 2 2 2、治治治治疗疗疗疗常常常常规规规规：1 1 1 1)地地地地高高高高辛辛辛辛、利利利利尿尿尿尿剂剂剂剂、A A A AC C C CE E E EI I I I、-受受受受体体体体阻阻阻阻滞滞滞滞剂剂剂剂 2 2 2 2)抗抗抗抗凝凝凝凝治治治治疗疗疗疗L L L LV V V VE E E EF F F F 1 1.3 3 3 3）左左室室流流出出道道狭狭窄窄 4 4）二二尖尖瓣瓣前前叶叶收收缩缩期期前前向向运运动动 (s sy ys st to ol li ic c a an nt te er ri io or r m mo ot ti io on n,S SA AM M )5 5）8 80 0%病病人人存存在在舒舒张张功功能能异异常常 liaoyongling 肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAMSAM）的假定机制的假定机制的假定机制的假定机制liaoyongling六六诊诊断断及及鉴鉴别别诊诊断断：诊诊断断 家家族族遗遗传传史史、症症状状、超超声声心心动动图图liaoyongling鉴鉴别别诊诊断断n n心心绞绞痛痛 心心电电图图Q Q波波、S ST T-T T改改变变与与冠冠心心病病鉴鉴别别n n心心电电图图高高电电压压 超超声声心心动动图图心心室室肥肥厚厚与与高高血血压压鉴鉴别别n n胸胸痛痛 心心脏脏杂杂音音与与主主动动脉脉狭狭窄窄鉴鉴别别liaoyongling七七预预后后：n n 临临床床进进程程变变化化不不一一，部部分分无无症症状状或或症症状状轻轻；n n 成成年年人人年年病病死死率率1-3%,10年年存存活活率率80%；n n 儿儿童童发发生生猝猝死死的的危危险险6%/年年,10年年存存活活率率50%。liaoyongling与与心心源源性性猝猝死死相相关关的的危危险险因因素素n n年年轻轻n n有有猝猝死死家家族族史史n n持持续续性性室室性性或或室室上上性性心心动动过过速速n n年年轻轻时时反反复复发发作作晕晕厥厥n n缓缓慢慢型型心心律律失失常常liaoyongling八八治治疗疗:1 1、原原则则:缓缓解解症症状状 防防止止并并发发症症 减减少少死死亡亡危危险险liaoyongling2 2、目目的的：n驰驰缓缓肥肥厚厚的的心心肌肌n防防止止心心动动过过速速及及维维持持正正常常窦窦性性心心率率n减减轻轻左左室室流流出出道道狭狭窄窄n抗抗心心律律失失常常治治疗疗liaoyongling3 3、药药物物：避避免免及及慎慎用用的的药药物物n洋洋地地黄黄类类药药物物(A Af f或或收收缩缩功功能能不不全全除除外外)n-受受体体激激动动剂剂liaoyongling 4 4、治治疗疗药药物物：受体阻滞剂受体阻滞剂n降低心肌耗氧降低心肌耗氧,减少心绞痛发作减少心绞痛发作n防止因运动而出现的流出道梗阻加重防止因运动而出现的流出道梗阻加重n抗心律失常作用抗心律失常作用n预防猝死预防猝死liaoyongling钙钙拮拮抗抗剂剂n减减轻轻钙钙超超负负荷荷n改改善善舒舒张张功功能能n改改善善冠冠脉脉循循环环n治治疗疗心心律律失失常常liaoyongling5 5、非非药药物物治治疗疗：1 1）外科手术切除肥厚的室间隔）外科手术切除肥厚的室间隔 1974 1974年应用于临床年应用于临床liaoyongling有下述情况者可考虑外科手术治疗：有下述情况者可考虑外科手术治疗：n n药药物物治治疗疗差差或或无无效效；n n左左室室流流出出道道压压力力差差超超过过5 50 0m mm mH Hg gn n显显著著的的空空间间隔隔肥肥厚厚者者 有有有有效效效效率率率率可可可可达达达达6 6 6 60 0 0 07 7 7 70 0 0 0，与与与与手手手手术术术术相相相相关关关关的的的的死死死死亡亡亡亡率率率率达达达达2 2 2 2-1 1 1 11 1 1 1liaoyongling2 2）经经皮皮间间隔隔心心肌肌消消融融术术(T Tr ra an ns sl lu um mi in na al l S Se ep pt ta al l M My yo oc ca ar rd di ia al l A Ab bl la at ti io on n，P PT TS SM MA A)nS Si ig gw wa ar rt t于于1 19 99 95 5年年首首次次应应用用于于临临床床。n目目前前世世界界上上总总例例数数己己超超过过5 50 00 0例例。liaoyongling 3 3）起搏器治疗起搏器治疗 4 4）高危患者，应安置埋藏式心脏复律除高危患者，应安置埋藏式心脏复律除颤器（颤器（AICDAICD）liaoyongling限制性心肌病限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy）一一、特特点点：n心心室室充充盈盈受受限限和和舒舒张张容容量量下下降降n收收缩缩功功能能和和室室壁壁厚厚度度正正常常或或接接近近正正常常。liaoyongling二二、病病理理：心心内内膜膜及及心心内内膜膜下下纤纤维维化化，心心室室壁壁顺顺应应性性降降低低。liaoyongling三三、临临床床表表现现：发发热热、乏乏力力心心力力衰衰竭竭症症状状（初初始始）（晚晚期期）liaoyongling四四、治治疗疗：n对症治疗对症治疗 预后差预后差n栓塞并发症多栓塞并发症多抗凝治疗抗凝治疗n手术剥离增厚的心内膜手术剥离增厚的心内膜liaoyongling致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVCarrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVDarrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）ARVD/C特特点点：n家族性疾病，常染色体显性遗传家族性疾病，常染色体显性遗传n右室心肌被纤维脂肪组织替代右室心肌被纤维脂肪组织替代n临床表现：心律失常、右心扩大和猝死临床表现：心律失常、右心扩大和猝死n治疗：植入埋藏式自动心脏复律除颤器治疗：植入埋藏式自动心脏复律除颤器 （implantable cardioverter defibrillator ICDimplantable cardioverter defibrillator ICDimplantable cardioverter defibrillator ICDimplantable cardioverter defibrillator ICD）liaoyongling第二节第二节特异性心肌病特异性心肌病定定义义指指病病因因明明确确或或与与系系统统疾疾病病相相关关的的心心肌肌疾疾病病。liaoyongling包包括括：n n缺缺血血性性心心肌肌病病n n瓣瓣膜膜性性心心肌肌病病n n代代谢谢性性心心肌肌病病（包包括括内内分分泌泌性性；营营养养物物质质缺缺乏乏；淀淀粉粉样样变变等等）n n全全身身系系统统疾疾病病（包包括括结结缔缔组组织织疾疾病病，结结节节病病和和白白血血病病）n n高高血血压压性性心心肌肌病病n n炎炎症症性性心心肌肌病病liaoyongling围围生生期期心心肌肌病病（p pe er ri ip pa ar rt ta al l c ca ar rd di io om my yo op pa at th hy y）n首次发病在围生期的心肌病首次发病在围生期的心肌病n发生率：发生率：1/1300-40001/1300-4000n左室扩大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭左室扩大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭n治疗：心力衰竭治疗：心力衰竭 抗凝抗凝liaoyongling酒酒精精性性心心肌肌病病（a al lc co oh ho ol li ic c c ca ar rd di io om my yo op pa at th hy y）n临临床床类类似似扩扩张张性性心心肌肌病病n大大量量饮饮酒酒1 10 0年年以以上上liaoyongling药药物物性性心心肌肌病病（d dr ru ug g-i in nd du uc ce ed d c ca ar rd di io om my yo op pa at th hy y）n抗抗癌癌药药、抗抗抑抑郁郁药药n临临床床表表现现：心心律律失失常常、心心力力衰衰竭竭、传传导导阻阻滞滞、S ST T-T T改改变变liaoyongling克克山山病病（K Ke es sh ha an n d di is se ea as se e）地地方方性性心心肌肌病病（e en nd de em mi ic c c ca ar rd di io om my yo op pa at th hy y）1935年首先流行于黑龙江省克山县 liaoyongling一一、病病因因：n可可能能与与柯柯萨萨奇奇B B族族病病毒毒感感染染有有关关n头头发发和和血血液液中中硒硒含含量量明明显显减减少少n目目前前认认为为可可能能还还有有其其他他因因素素参参与与liaoyongling二二、临临床床表表现现：心心功功能能不不全全 心心律律失失常常 心心源源性性休休克克liaoyongling三三、预预后后：死死亡亡原原因因 多多为为心心源源性性休休克克或或猝猝死死liaoyongling心心 肌肌 炎炎定定义义 心心肌肌局局限限性性或或弥弥漫漫性性急急性性或或慢慢性性炎炎症症病病变变。liaoyongling分分类类：n感感染染性性 由由细细菌菌、病病毒毒、螺螺旋旋体体、立立克克次次体体、霉霉菌菌等等感感染染所所致致。n非非感感染染性性包包括括过过敏敏或或变变态态反反应应所所致致liaoyongling病病因因：1 1、最最主主要要为为病病毒毒感感染染（柯柯萨萨奇奇A A,B B,E EC CH HO O,脊脊髓髓灰灰质质炎炎，流流感感及及H HI IV V病病毒毒等等）。2 2、病病毒毒作作用用于于心心肌肌的的方方式式：直直接接侵侵犯犯心心肌肌 由由免免疫疫机机制制产产生生的的心心肌肌损损害害liaoyongling临临床床表表现现：n n轻轻者者可可无无自自觉觉症症状状n n严严重重者者可可表表现现为为猝猝死死、严严重重心心律律失失常常、心心源源性性休休克克或或(和和)心心力力衰衰竭竭，死死亡亡 liaoyongling诊诊断断：一一 病病史史与与体体征征 1 1）病病毒毒感感染染后后3 3周周内内出出现现乏乏力力、胸胸闷闷、头头昏昏 2 2）S S1 1减减弱弱、舒舒张张期期奔奔马马律律、心心包包摩摩擦擦音音、心心脏脏扩扩大大、心心力力衰衰竭竭或或A Ad dm ma as s-s st to ok ke es s综综合合征征等等。liaoyongling二二 新新出出现现心心电电图图改改变变1.窦窦性性心心动动过过速速、传传导导阻阻滞滞2 2.多多源源、成成对对室室性性早早搏搏，心心动动过过速速，心心房房或或心心室室扑扑动动或或颤颤动动。3 3.二二个个以以上上导导联联S ST T段段呈呈水水平平型型或或下下斜斜型型下下移移0 0.0 01 1 m mV V或或S ST T段段异异常常抬抬高高或或出出现现异异常常Q Q波波。liaoyongling三三 心心肌肌损损伤伤指指标标n n肌肌钙钙蛋蛋白白I I或或肌肌钙钙蛋蛋白白T T、C CK K-M MB B明明显显增增高高。n n超超声声心心动动图图示示心心腔腔扩扩大大或或室室壁壁活活动动异异常常 liaoyongling四四 病病原原学学依依据据 1)1)1)1)急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。蛋白抗原。蛋白抗原。蛋白抗原。2 2 2 2）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度较第一份升高较第一份升高较第一份升高较第一份升高4 4 4 4倍（相隔倍（相隔倍（相隔倍（相隔2 2 2 2周以上）或一次抗体周以上）或一次抗体周以上）或一次抗体周以上）或一次抗体效价效价效价效价640640640640者为阳性，者为阳性，者为阳性，者为阳性，320320320320者为可疑阳性。者为可疑阳性。者为可疑阳性。者为可疑阳性。3 3 3 3）病毒特异性）病毒特异性）病毒特异性）病毒特异性IgMIgMIgMIgM：以以以以1:3201:3201:3201:320者为阳性。如者为阳性。如者为阳性。如者为阳性。如血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。liaoyongling判判定定标标准准 同同时时具具有有上上述述一一、二二（1 1.2 2.3 3.中中任任何何一一项项）、三三中中任任何何二二项项，在在排排除除其其他他原原因因心心肌肌疾疾病病后后，临临床床上上可可诊诊断断急急性性病病毒毒性性心心肌肌炎炎。liaoyongling重重症症病病毒毒性性心心肌肌炎炎 具具备备：Asmas-Stokes综综合合症症 充充血血性性心心力力衰衰竭竭、心心源源性性休休克克 急急性性肾肾功功能能衰衰竭竭 持持续续性性室室性性心心动动过过速速伴伴低低血血压压 心心肌肌心心包包炎炎 一一项项或或多多项项表表现现liaoyongling 如如仅仅在在病病毒毒感感染染后后3 3周周内内出出现现少少数数早早搏搏或或轻轻度度T T波波改改变变，不不宜宜轻轻易易诊诊断断为为急急性性病病毒毒性性心心肌肌炎炎liaoyongling 治治疗疗n卧床休息、补充营养n治疗心律失常、心力衰竭liaoyongling晕晕厥厥及及先先兆兆晕晕厥厥n用用力力加加重重流流出出道道梗梗阻阻心心排排量量不不足足n心心律律失失常常所所致致liaoyongling心心绞绞痛痛冠脉正常时引起缺血的原因冠脉正常时引起缺血的原因n n心肌质量、室壁张力增加心肌质量、室壁张力增加心肌需氧量心肌需氧量n n血管舒张储备力受限血管舒张储备力受限n n舒张期充盈压升高舒张期充盈压升高liaoyongling呼呼吸吸困困难难 舒舒张张功功能能 左左室室舒舒张张压压左左房房压压、肺肺静静脉脉压压 liaoyongling放放射射性性核核素素检检查查n心心血血池池扫扫描描:左左室室舒舒张张末末期期及及收收缩缩末末期期容容积积扩扩大大，L LV VE EF Fn心心肌肌显显像像:灶灶性性散散在在的的放放射射性性减减低低liaoyongling心心导导管管检检查查n右右心心导导管管：心心室室舒舒张张末末期期压压、左左房房压压及及肺肺毛毛压压，C CO O、C CI I n冠冠脉脉造造影影：冠冠脉脉正正常常n左左室室造造影影：左左心心室室扩扩大大、弥弥漫漫性性室室壁壁运运动动减减弱弱，L LV VE EF Fliaoyongling超超声声心心动动图图n心心脏脏四四腔腔均均增增大大，左左室室流流出出道道也也扩扩大大；n室室壁壁弥弥漫漫性性运运动动减减弱弱。liaoyongling心心电电图图非非特特异异 可可出出现现A Af f、A AV VB B、S ST T-T T改改变变及及病病理理性性Q Q波波等等改改变变liaoyongling胸胸部部X-Ray心心影影增增大大，心心胸胸比比例例0 0.5 5，肺肺淤淤血血表表现现liaoyongling