脊髓的解剖PPT课件.ppt

脊髓疾病脊髓疾病（Disorders of the Spinal Cord）1脊髓的解剖脊髓的解剖20142外外 观观31对对脊脊神神经经：C8、T12、L5、S5、Co1。l上上端端接接延延髓髓，下下端端为为脊脊髓髓圆圆锥锥(conusmedullaris)。l脊脊髓髓下下端端平平腰腰1锥锥体体下下缘缘，游游 离离，借借 终终 丝丝(filum terminale)附附着着于尾骨。于尾骨。4245cm。l颈膨大：颈膨大：C5T2；l腰膨大：腰膨大：L1S2。l腰腰骶骶以以下下神神经经根根称称为为马马尾尾（Caudaequina）。l前正中裂，前外侧沟，前正中裂，前外侧沟，后正中沟，后外侧沟，后正中沟，后外侧沟，后中间沟。后中间沟。20143脊髓节段与椎骨的关系脊髓节段与椎骨的关系 脊髓节段脊髓节段椎骨水平椎骨水平C1C4C1C4C5T4上一节段椎骨上一节段椎骨(C4T3)T5T8上二节段椎骨上二节段椎骨(T3T6)T9T12上三节段椎骨上三节段椎骨(T6T9)腰段腰段胸胸10、11椎骨椎骨骶、尾段骶、尾段胸胸12、腰、腰1椎骨椎骨4脊髓内部结构脊髓内部结构l灰质：灰质：l前前角角细细胞胞：随随意意运运动动；细细胞胞：维维持肌紧张。持肌紧张。l后后角角：传传导导感感觉觉，深浅感觉分离。深浅感觉分离。l中中 间间 带带：侧侧 角角（C8L2、3）交交感感神神经经节节前前纤纤维维起起始始核核。调调节节内内脏和腺体功能。脏和腺体功能。lS2S4：骶中间外：骶中间外侧核，副交感节侧核，副交感节前纤维起始核。前纤维起始核。膀胱、直肠、性膀胱、直肠、性腺功能。腺功能。5内部结构内部结构2014l灰质：灰质：l前前角角细细胞胞：随随意意运运动动；细细胞胞：维维持持肌肌紧张。紧张。l后角：传导感觉，深浅感觉分离。后角：传导感觉，深浅感觉分离。l中中间间带带：侧侧角角（C8L3）交交感感神神经经节节前前纤维起始核。调节内脏和腺体功能。纤维起始核。调节内脏和腺体功能。lS2S4：骶中间外侧核，副交感节前纤维：骶中间外侧核，副交感节前纤维起始核。膀胱、直肠、性腺功能。起始核。膀胱、直肠、性腺功能。62014l白质：白质：l前索：前索：l后后索索：薄薄束束（内内侧侧，T5以以下下）；楔楔束束（外侧，（外侧，T4以上）深感觉，精细触觉。以上）深感觉，精细触觉。l侧侧索索：皮皮质质脊脊髓髓束束(corticospinaltract)；脊髓丘脑束脊髓丘脑束(spinothalamictract)；脊脊髓髓小小脑脑束束：传传递递本本体体感感觉觉到到小小脑脑，司司同侧肢体、躯干平衡和协调。同侧肢体、躯干平衡和协调。720148201491011脊髓的反射脊髓的反射l主要有三种主要有三种l-牵张反射：骨骼肌被牵引时，引起骨骼肌牵张反射：骨骼肌被牵引时，引起骨骼肌收缩和肌张力增高。收缩和肌张力增高。l深反射：受到皮质脊髓束的抑制。深反射：受到皮质脊髓束的抑制。l姿势性反射：肌张力增高，保持姿势。姿势性反射：肌张力增高，保持姿势。l深反射受到高级皮层抑制，如损害，则出现深反射受到高级皮层抑制，如损害，则出现上运动神经元损伤症状。上运动神经元损伤症状。12屈曲反射：受到伤害性刺激时，肌肉快速屈曲反射：受到伤害性刺激时，肌肉快速收缩，以逃避伤害。收缩，以逃避伤害。脊髓休克：脊髓被完全切断时，与高级神脊髓休克：脊髓被完全切断时，与高级神经的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的经的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的调节，出现病变平面以下脊髓反射活动完调节，出现病变平面以下脊髓反射活动完全消失，称为脊髓休克（全消失，称为脊髓休克（spinalshock）。）。屈曲性截瘫：屈曲性截瘫：13脊髓病变的临床特点脊髓病变的临床特点运动障碍：运动障碍：可以出现上可以出现上(uppermotorneuron)或或下运动神经元下运动神经元(lowermotorneuron)瘫痪。瘫痪。14感觉障碍：感觉障碍：l后角：分离性感觉障碍，同侧痛温觉受损，后角：分离性感觉障碍，同侧痛温觉受损，深感觉保留，（深感觉纤维不经后角，直接深感觉保留，（深感觉纤维不经后角，直接进入后索）。进入后索）。l后根：深浅感觉均受累。后根：深浅感觉均受累。l后索：同侧深感觉受损，后索：同侧深感觉受损，感觉性共济失调。感觉性共济失调。l侧索：对侧痛温觉受损侧索：对侧痛温觉受损。l白质前连合：感觉分离。白质前连合：感觉分离。15l自主神经功能受损自主神经功能受损16脊髓半切综合征（脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome）l病变平面以下病变平面以下l同侧：上运动神经元性瘫，深感觉障碍；同侧：上运动神经元性瘫，深感觉障碍；l对侧：痛温觉障碍，触觉存在。对侧：痛温觉障碍，触觉存在。17脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害l受损平面以下运动（上运动）、感觉和受损平面以下运动（上运动）、感觉和自主功能障碍。自主功能障碍。l脊髓休克（脊髓休克（SpinalShock）:受损平面以受损平面以下软瘫：肌张力低，腱反射消失，病理下软瘫：肌张力低，腱反射消失，病理征不能引出；尿潴留征不能引出；尿潴留。18l脊髓横贯性损伤：受损平面以下运动、脊髓横贯性损伤：受损平面以下运动、感觉和自主功能均受损。出现脊髓休克。感觉和自主功能均受损。出现脊髓休克。19脊髓炎（脊髓炎（Myelitis）l各种感染或变态反应引起的急性横贯性各种感染或变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。脊髓炎性病变。20分类分类 l按病变部位：按病变部位：l1、脊髓前角灰质炎：脊髓前角灰质炎：l2、横贯性脊髓炎：横贯性脊髓炎：l3、上升性脊髓炎：上升性脊髓炎：l4、播散性脊髓炎：播散性脊髓炎：l5、脊膜脊髓炎：脊膜脊髓炎：l6、脊膜脊神经根炎：脊膜脊神经根炎：l21l按发病快慢：按发病快慢：l1、急性：急性：l2、亚急性：亚急性：26周；周；l3、慢性：超过慢性：超过6周。周。22l按病因：按病因：l1、感染和预防接种后：感染和预防接种后：l2、病病毒毒性性：柯柯萨萨奇奇病病毒毒、ECHO病病毒毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等。单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等。l3、细菌或螺旋体：细菌或螺旋体：TB、梅毒。、梅毒。l4、真菌：真菌：l5、寄生虫：寄生虫：23急性脊髓炎（急性脊髓炎（Acute Myelitis）l各种感染后变态反应引起的急性横贯性各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。脊髓炎性病变。l临床最常见临床最常见24病因和发病机制病因和发病机制 l病因不明。研究未能分离出病毒。部分病因不明。研究未能分离出病毒。部分患者有病前前驱感染史，或疫苗接种后，患者有病前前驱感染史，或疫苗接种后，可能和病毒感染或疫苗接种后的自身免可能和病毒感染或疫苗接种后的自身免疫反应有关。疫反应有关。l未分离出病毒：未分离出病毒：CSF，神经组织。，神经组织。25病理病理 l胸段最常见。胸段最常见。l大大体体：多多数数累累及及白白质质和和软软脊脊膜膜，但但也也可可累累及及灰灰质质、神神经经根根，为为局局灶灶性性或或横横贯贯性性。肿胀、充血、渗出，变软。肿胀、充血、渗出，变软。l血血管管扩扩张张、充充血血；淋淋巴巴细细胞胞和和浆浆细细胞胞浸浸润润；神神经经元元变变性性、坏坏死死，轴轴突突变变性性、髓髓鞘脱失；胶质细胞增生。鞘脱失；胶质细胞增生。26临床表现临床表现 l青壮年多见，无性别差异。青壮年多见，无性别差异。l有的病人病前有的病人病前12周有前驱感染史，或疫苗接种。周有前驱感染史，或疫苗接种。l劳累、受凉可为诱因。劳累、受凉可为诱因。l起起病病急急，数数小小时时数数天天（23）到到高高峰峰，起起病病越越急急，病情越重。病情越重。l前前驱驱症症状状：背背痛痛，束束带带感感，肢肢体体（下下肢肢）麻麻木木，无力。无力。l胸胸段段脊脊髓髓最最常常见见，其其次次为为颈颈、腰腰段段，严严重重的的为为上上升性脊髓炎，影响呼吸。升性脊髓炎，影响呼吸。27运动障碍运动障碍l脊髓休克，脊髓休克，病变平面以下肢体瘫痪，病变平面以下肢体瘫痪，肌肌张力低，深浅反射消失，病理反射消失，张力低，深浅反射消失，病理反射消失，尿潴留。休克病程长短不一。尿潴留。休克病程长短不一。l部分原因可延长休克期。部分原因可延长休克期。28感觉障碍感觉障碍l病变平面以下所有感觉均消失。病变平面以下所有感觉均消失。上缘有上缘有感觉过敏带，或束带感。感觉过敏带，或束带感。29自主神经障碍自主神经障碍l早期大、小便潴留早期大、小便潴留。l无张力性膀胱：膀胱无充盈感，逼尿肌松弛。无张力性膀胱：膀胱无充盈感，逼尿肌松弛。l充盈性尿失禁：膀胱充盈过度，超过括约肌耐受充盈性尿失禁：膀胱充盈过度，超过括约肌耐受力，自主排尿。力，自主排尿。l病变平面以下皮肤干燥、病变平面以下皮肤干燥、不出汗、不出汗、脱屑脱屑、指甲松、指甲松脆。脆。l自主神经反射异常（自主神经反射异常（autonomicdysreflexia）：）：病变平面以上发作性过度出汗、皮肤潮红、反射病变平面以上发作性过度出汗、皮肤潮红、反射性心动过缓。性心动过缓。30脱髓鞘性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎l多发性硬化多发性硬化(MS)的脊髓型的脊髓型:相对较轻，治相对较轻，治疗效果较好。疗效果较好。31辅助检查辅助检查 l1、腰腰穿穿检检查查：CSF无无色色透透明明，细细胞胞正正常常或或轻轻度度增增高高，淋淋巴巴为为主主；蛋蛋白白正正常常或或轻度增高；轻度增高；l2、影像学：、影像学：CT、MRI。32lT1WI强化：片状不均匀增强。33诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 l1、视视神神经经脊脊髓髓炎炎：多多发发性性硬硬化化的的一一种种特特殊殊类类型型。伴伴有有视视力力下下降降，或或视视觉觉诱诱发发电位异常。可有缓解复发，多灶等。电位异常。可有缓解复发，多灶等。l2、格格林林-巴巴利利综综合合征征：属属周周围围神神经经系系统统疾病，表现为下运动神经元受损症状。疾病，表现为下运动神经元受损症状。l3、急性硬膜外脓肿：有身体其他部位的、急性硬膜外脓肿：有身体其他部位的感染灶或感染史。发烧，根性痛，局部感染灶或感染史。发烧，根性痛，局部压痛，肢体瘫不完全。压痛，肢体瘫不完全。MRI。34l4、脊脊髓髓出出血血：急急性性，局局部部疼疼痛痛，血血性性CSF，MRI或或CT。l5、周周期期性性麻麻痹痹：反反复复发发作作，软软瘫瘫，无无感觉和括约肌障碍。血钾低。感觉和括约肌障碍。血钾低。l6、急性脊髓压迫症：结核、肿瘤、脊、急性脊髓压迫症：结核、肿瘤、脊柱病、外伤等相应病史。柱病、外伤等相应病史。MRI。l7、脊髓血管病：缺血，脊前动脉闭塞、脊髓血管病：缺血，脊前动脉闭塞综合症。综合症。35治疗治疗l1、药药物物：a、激激素素：b、维维生生素素：c、抗抗生生素素：d、改善血循环：、改善血循环：e、神经营养药：、神经营养药：l大剂量免疫球蛋白：大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg/d，QD35天。天。l2、护理：护理：l3、康复：、康复：l4、上升性或高位脊髓炎：气管切开，呼吸机、上升性或高位脊髓炎：气管切开，呼吸机辅助呼吸。辅助呼吸。36预后预后 37脊髓空洞症脊髓空洞症（Syringomyelia）38l慢性进行性脊髓病变。主要累及脊髓，慢性进行性脊髓病变。主要累及脊髓，也可累及延髓，称为延髓空洞症也可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。）。l临床特点：为上下运动神经元受损，肌临床特点：为上下运动神经元受损，肌无力、肌萎缩、分离性感觉障碍、锥体无力、肌萎缩、分离性感觉障碍、锥体束征和其他畸形、皮肤营养障碍。束征和其他畸形、皮肤营养障碍。39病因病因 l病因未明确。一般认为是多因素所至。病因未明确。一般认为是多因素所至。l1、脑脑脊脊液液动动力力学学异异常常：1965年年Gardner提提出出，认认为为四四脑脑室室出出口口受受阻阻（先先天天或或后后天天）和和脑脑室室内内脑脑脊脊液液搏搏动动波波的的冲冲击击造造成成脊脊髓髓中中央央管管扩扩大大，最最终形成空洞。终形成空洞。支支持持点点：环环枕枕区区畸畸形形和和四四脑脑室室周周围围粘粘连连等等影影响响脑脑脊脊液液循循环环的的疾疾病病可可造造成成脊脊髓髓空空洞洞症症，经经手手术术治治疗疗后后可缓解。可缓解。不不支支持持点点：部部分分脊脊髓髓空空洞洞症症病病例例无无环环枕枕区区畸畸形形和和四四脑室周围粘连等影响脑脊液循环的疾病。脑室周围粘连等影响脑脊液循环的疾病。40l2、先先天天发发育育异异常常：胚胚胎胎期期神神经经管管闭闭合合不不全全或或脊脊髓髓中中央央管管形形成成障障碍碍。伴伴有有其其他他畸形。畸形。l3、血血液液循循环环异异常常：继继发发于于血血管管畸畸形形、肿肿瘤瘤囊囊性性变变、外外伤伤、炎炎症症等等，造造成成脊脊髓髓血血液液循循环环异异常常，继继发发缺缺血血、坏坏死死、液液化化、囊性变，空洞形成。囊性变，空洞形成。多因素所致。多因素所致。41病理病理 l常常发发生生于于颈颈段段，向向下下可可达达胸胸甚甚至至腰腰段段；向向上上可可达达延延髓髓或或桥桥脑脑（延延髓髓空空洞洞症症，Syringobulbia）。）。l空空洞洞多多位位于于前前联联合合，向向后后扩扩展展，可可影影响响脊脊髓髓前前角角（对对称称或或不不对对称称），可可影影响响白白质传导束。质传导束。l累及延髓则可侵犯迷走、副和舌下神经，累及延髓则可侵犯迷走、副和舌下神经，以及内侧纵束、脊髓丘脑束、锥体束。以及内侧纵束、脊髓丘脑束、锥体束。42临床表现临床表现 l2030岁起病。男性多见。临床变性复杂岁起病。男性多见。临床变性复杂多样，进展缓慢。多样，进展缓慢。43l1、脊髓空洞：脊髓空洞：l1)感感觉觉症症状状：节节段段性性分分离离性性感感觉觉障障碍碍。痛痛、温温觉觉消消失失，而而触触觉觉、深深感感觉觉相相对对保保存存。感感觉觉分分布布似似马马褂褂、半半马马褂褂或或坎坎肩肩。影影响响到到脑脑干干的的三三叉叉丘系或丘系交叉可出现面部感觉障碍。丘系或丘系交叉可出现面部感觉障碍。l2)运动：肌肉无力，肌萎缩，肌束颤动，运动：肌肉无力，肌萎缩，肌束颤动，手畸形。肌张力高，腱反射活跃，出现病理征。手畸形。肌张力高，腱反射活跃，出现病理征。44l3）累及累及C8-T2侧角，出现同侧侧角，出现同侧Horner征，征，同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小（上睑下垂）、出汗减少。（上睑下垂）、出汗减少。45l4)营养性障碍和其他症状：病变节段出营养性障碍和其他症状：病变节段出汗障碍。晚期可有大小便障碍。汗障碍。晚期可有大小便障碍。l关节痛觉缺失所至关节磨损、萎缩、畸关节痛觉缺失所至关节磨损、萎缩、畸形。夏科关节（形。夏科关节（Charcot）：关节肿大、）：关节肿大、活动度增加、有摩擦音而无痛觉。活动度增加、有摩擦音而无痛觉。l皮肤溃疡、瘢痕、过度角化，指端无痛皮肤溃疡、瘢痕、过度角化，指端无痛性坏死脱落，性坏死脱落，Morvan征。征。46l2、延髓空洞症：、延髓空洞症：l症状体征通常为单侧。症状体征通常为单侧。l累及疑核：吞咽困难、软腭和咽喉肌无力；累及疑核：吞咽困难、软腭和咽喉肌无力；l舌下神经核：伸舌偏向患侧，舌肌萎缩，纤颤；舌下神经核：伸舌偏向患侧，舌肌萎缩，纤颤；l前庭小脑通路受累：眩晕、共济失调、眼震。前庭小脑通路受累：眩晕、共济失调、眼震。长传导束症。长传导束症。l三叉神经脊束核：面部痛温觉减退或消失。三叉神经脊束核：面部痛温觉减退或消失。l面神经：面神经：l3、其他畸形：、其他畸形：47辅助检查辅助检查 l1、X线线检检查查：环环枕枕区区畸畸形形、脊脊柱柱侧侧弯弯、颈肋。颈肋。l2、MRI：l3、肌电图：、肌电图：4849505152诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断l病史、体征、辅助检查。病史、体征、辅助检查。MRI可确诊可确诊l1、脊脊髓髓内内肿肿瘤瘤：进进展展快快，膀膀胱胱括括约约肌肌障障碍碍出出现现早早。脑脑脊脊液液蛋蛋白白高高，椎椎管管梗梗阻阻。MRI。l2、颈椎病：可有肌肉萎缩，但有根性痛。、颈椎病：可有肌肉萎缩，但有根性痛。X片，片，MRI。l3、肌萎缩性侧索硬化：、肌萎缩性侧索硬化：53治疗治疗 l1、手术：手术：l2、一般治疗：、一般治疗：54亚急性联合变性亚急性联合变性（subacute combined degeneration）55l由由于于各各种种原原因因造造成成维维生生素素B12缺缺乏乏引引起起的的脊髓疾病。脊髓疾病。l主主要要病病理理改改变变累累及及脊脊髓髓侧侧索索、后后索索白白质质以及周围神经。以及周围神经。l主要临床表现为下肢深感觉障碍，感觉主要临床表现为下肢深感觉障碍，感觉性共济失调，痉挛性截瘫和周围神经病性共济失调，痉挛性截瘫和周围神经病变。常伴有贫血。变。常伴有贫血。56一、病因和发病机制一、病因和发病机制lVitB12缺乏。缺乏。l正常人每日需要量正常人每日需要量12g(27g)，体内总，体内总存储量存储量36mg，停止摄入，停止摄入5年以上才会出年以上才会出现临床症状。现临床症状。57ll蛋白质l胰蛋白酶，胃酸llVitB12+蛋白质VitB12+内因子（IF,intrinsicfactor）lll回肠吸收llB12-T(II)复合物B12+转钴胺素II与IF分离ll细胞表面受体进入细胞ll羟钴胺素58lVitB12是人体核蛋白合成和是人体核蛋白合成和髓鞘形成中髓鞘形成中必必须的二种酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二须的二种酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰辅酶酰辅酶A）的辅助因子。催化甲基丙二酰）的辅助因子。催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰转变为琥珀酰CoA，也影响脂肪酸，也影响脂肪酸的合成。的合成。lVitB12缺乏，神经髓鞘的合成受阻，正常缺乏，神经髓鞘的合成受阻，正常细胞膜结构破坏，神经髓鞘出现退行性细胞膜结构破坏，神经髓鞘出现退行性变化。变化。lVitB12缺乏，血红蛋白合成障碍，恶性贫缺乏，血红蛋白合成障碍，恶性贫血。血。59内因子因素：内因子因素：自身免疫功能紊乱，抗胃壁细胞抗体或抗自身免疫功能紊乱，抗胃壁细胞抗体或抗内因子抗体。内因子抗体。先天性内因子缺乏。先天性内因子缺乏。胃部或回肠疾病。胃部或回肠疾病。营养不良。营养不良。60二二.病理改变病理改变l后后索索和和侧侧索索的的白白质质（薄薄束束、楔楔束束，锥锥体体束束，脊脊髓髓小小脑脑束束）、周周围围神神经经缓缓慢慢髓髓鞘鞘脱脱失失，以以及及轴轴突突变变性性。初初期期为为散散在在，后后融合成海绵状坏死灶。融合成海绵状坏死灶。l中中胸胸段段受受累累最最早早、最最重重；颈颈段段轻轻，只只累累及薄束；腰段只累及锥体束。及薄束；腰段只累及锥体束。l严重的可累及视神经和大脑白质。严重的可累及视神经和大脑白质。61三三.临床表现临床表现 l中年以上起病（中年以上起病（2070岁），无性别差异。岁），无性别差异。l亚急性或慢性进展。亚急性或慢性进展。l1、周周围围神神经经症症状状：对对称称性性的的末末梢梢神神经经主观和客观感觉障碍。下肢重，持续性。主观和客观感觉障碍。下肢重，持续性。l2、脊髓症状脊髓症状：l1)后后索索：深深感感觉觉障障碍碍，感感觉觉性性共共济济失失调调，Rombergsign(+)，肌张力低。，肌张力低。l2)侧索侧索：锥体束征：锥体束征l3、视视神神经经症症状状：视视力力减减退退，暗暗点点，失失明。明。62l4 4、大大脑脑半半球球白白质质症症状状：精精神神症症状状：易易怒怒，抑抑郁郁，幻幻觉觉，精精神神混混乱乱，偏偏执执，认认知功能差，妄想，躁狂，痴呆。知功能差，妄想，躁狂，痴呆。l5 5、晚晚期期：括括约约肌肌功功能能障障碍碍，Lhermitte Lhermitte sign(+)sign(+)。l6 6、内科症状：贫血或正常。消化道症状。内科症状：贫血或正常。消化道症状。63四四.辅助检查辅助检查l1、血血 清清 VitB12降降 低低。正正 常常：140900g/L，100g/L有意义。有意义。l2、巨细胞性贫血：巨细胞性贫血：l3、胃胃液液分分析析：胃胃酸酸缺缺乏乏；血血中中可可检检测测到抗壁细胞或到抗壁细胞或IF抗体。抗体。l4、电生理：、电生理：64五五.诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断l1、诊断：病史，体征，实验室检查。诊断：病史，体征，实验室检查。l2、鉴别：鉴别：l1)糖尿病周围神经病：糖尿病周围神经病：l2)颈椎病：颈椎病：l3)脊髓压迫症：脊髓压迫症：l4)多发性周围神经病（炎）：多发性周围神经病（炎）：l5 5）多发性硬化：多发性硬化：65六六.治疗治疗lVitB12。不宜单独应用叶酸。不宜单独应用叶酸。l功能锻炼。护理。功能锻炼。护理。66七七.预后预后l早期及时治疗效果好。早期及时治疗效果好。l后期效果差。后期效果差。67